新生兒高膽紅素血癥診斷和治療的專家共識2014

1、LOGO新生兒高膽紅素血癥診斷和治療的專家共識2014新生兒高膽紅素血癥診斷和治療的專新生兒高膽紅素血癥診斷和治療的專家共識（家共識（2014版）版） 新生兒高膽紅素血癥診斷和治療的專家共識2014主要內(nèi)容新生兒高膽紅素血癥的相關(guān)概念新生兒高膽紅素血癥的相關(guān)概念一高膽紅素血癥的監(jiān)測高膽紅素血癥的監(jiān)測方方法法二高膽紅素血癥的干預(yù)高膽紅素血癥的干預(yù)三新生兒重度高膽紅素血癥的預(yù)防新生兒重度高膽紅素血癥的預(yù)防四黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的表現(xiàn)。黏膜和鞏膜發(fā)黃的表現(xiàn)。成人成人血清總膽紅素含量血清總膽紅素含量2mg/dl時，臨床上出現(xiàn)黃疸。時，臨

2、床上出現(xiàn)黃疸。新生兒新生兒血中膽紅素血中膽紅素57mg/dl可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸；可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸；50%60%的足月兒和的足月兒和80%的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸；的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸；部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦病。部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦病。正常正常膽紅素代謝特點膽紅素代謝特點膽紅素的來源；膽紅素的來源；膽紅素在血循環(huán)中的運輸；膽紅素在血循環(huán)中的運輸；肝細胞對膽紅素的攝取、結(jié)肝細胞對膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄；合和排泄；膽紅素的腸肝循環(huán)。膽紅素的腸肝循環(huán)。膽紅素正常代謝示意圖白蛋白白蛋白白蛋白白蛋白膽紅素膽紅素（成人（成人vs 新生兒）新生兒）成人成人每日生成膽紅素每

3、日生成膽紅素3.8mg/kg新生兒新生兒每日生成膽紅素每日生成膽紅素8.8mg/kg8.8mg/kg原因原因胎兒血氧分壓胎兒血氧分壓紅細胞數(shù)量紅細胞數(shù)量;出生后血氧分壓出生后血氧分壓過多紅過多紅細胞破壞細胞破壞紅細胞壽命紅細胞壽命血紅蛋白分解速度血紅蛋白分解速度旁路膽紅素生成旁路膽紅素生成膽綠素還原酶膽綠素還原酶膽紅素膽紅素衰老紅細胞衰老紅細胞血紅蛋白（血紅蛋白（80%）骨髓中紅骨髓中紅細胞前體細胞前體肝臟和其他肝臟和其他組織中的含組織中的含血紅素蛋白血紅素蛋白血紅素血紅素血紅素加氧酶血紅素加氧酶膽綠素膽綠素網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞肝、脾、骨髓肝、脾、骨髓聯(lián)結(jié)的膽紅素（聯(lián)結(jié)的膽紅素（UCB-U

4、CB-白白蛋白）不溶于水，不蛋白）不溶于水，不能透過細胞膜及血腦能透過細胞膜及血腦屏障，不能從腎小球屏障，不能從腎小球濾過濾過 新生兒新生兒聯(lián)結(jié)的膽紅素量聯(lián)結(jié)的膽紅素量少少 原因原因早產(chǎn)兒胎齡越小早產(chǎn)兒胎齡越小白蛋白含量白蛋白含量越低越低聯(lián)結(jié)膽紅素的量越少聯(lián)結(jié)膽紅素的量越少 剛出生新生兒常有酸中毒，可剛出生新生兒常有酸中毒，可減少膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)減少膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié) （成人（成人vs vs 新生兒）新生兒）膽紅素膽紅素-白蛋白復(fù)合物（白蛋白復(fù)合物（UCB-白蛋白蛋白）或稱聯(lián)結(jié)膽紅素白）或稱聯(lián)結(jié)膽紅素血循環(huán)中血循環(huán)中+白蛋白白蛋白游離膽紅素或稱游離膽紅素或稱未結(jié)合膽紅素（未結(jié)合膽紅素（UCB

5、）肝血竇肝血竇新生兒新生兒肝細胞處理膽紅素能力差肝細胞處理膽紅素能力差原因原因出生時肝細胞內(nèi)出生時肝細胞內(nèi)Y蛋白含量蛋白含量極微極微UDPGT含量含量,活性活性出生時肝細胞將出生時肝細胞將排泄到排泄到腸道的能力暫時腸道的能力暫時，早產(chǎn)，早產(chǎn)兒更明顯兒更明顯膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄（成人（成人vs vs 新生兒）新生兒）CBCB水溶性、不能透過半透膜，可通過水溶性、不能透過半透膜，可通過腎小球濾過腎小球濾過膽紅素膽紅素-白蛋白復(fù)合物白蛋白復(fù)合物（UCB）DisseDisse間隙間隙- -白蛋白白蛋白肝血竇肝血竇 肝細胞攝取肝細胞攝取膽紅素膽紅素-載體蛋白載體蛋白Y/Z肝細

6、胞肝細胞+Y、Z蛋白蛋白光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)UDPGT膽汁膽汁腸道腸道膽紅素葡萄糖醛酸酯膽紅素葡萄糖醛酸酯結(jié)合膽紅素（結(jié)合膽紅素（CB）腸道內(nèi)腸道內(nèi)CBCB被還原成尿膽原被還原成尿膽原糞便排出糞便排出結(jié)腸吸收結(jié)腸吸收腸肝循環(huán)腸肝循環(huán) 腎臟排泄腎臟排泄新生兒新生兒腸肝循環(huán)特點腸肝循環(huán)特點出生時腸腔內(nèi)具有出生時腸腔內(nèi)具有-葡萄糖葡萄糖醛酸苷酶，將醛酸苷酶，將CB轉(zhuǎn)變成轉(zhuǎn)變成UCB腸道內(nèi)缺乏細菌腸道內(nèi)缺乏細菌UCB產(chǎn)產(chǎn)生和吸收生和吸收如胎糞排泄延遲，膽紅素吸如胎糞排泄延遲，膽紅素吸收收膽紅素的腸肝循環(huán)膽紅素的腸肝循環(huán)（成人（成人vs vs 新生兒）新生兒）門靜脈門靜脈腸肝循環(huán)腸肝循環(huán)CB肝肝細菌還原

7、細菌還原膽汁膽汁腎腎尿膽原尿膽原糞便排出糞便排出腸道腸道膽紅素生成過多膽紅素生成過多; ; 聯(lián)結(jié)的膽紅素量少聯(lián)結(jié)的膽紅素量少; ;肝細胞處理膽紅素能力差肝細胞處理膽紅素能力差; ; 新生兒腸肝循環(huán)特點導(dǎo)致未結(jié)合膽紅素的產(chǎn)生和新生兒腸肝循環(huán)特點導(dǎo)致未結(jié)合膽紅素的產(chǎn)生和吸收增加吸收增加; ; 饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血時，更易出現(xiàn)黃疸或饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血時，更易出現(xiàn)黃疸或使原有黃疸加重使原有黃疸加重; ;新生兒膽紅素代謝特點新生兒膽紅素代謝特點新生兒黃疸分類新生兒黃疸分類（快）（快）新生兒高膽紅素血癥診斷和治療的專家共識2014一一、新生兒高膽紅素血癥的

8、相關(guān)概念新生兒高膽紅素血癥的相關(guān)概念中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會新生兒學(xué)組在中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會新生兒學(xué)組在2001年曾經(jīng)年曾經(jīng)起草制定起草制定“新生兒黃疸干預(yù)推薦方案新生兒黃疸干預(yù)推薦方案”，2009年又年又在此基礎(chǔ)上進行修訂，提出了在此基礎(chǔ)上進行修訂，提出了“新生兒黃疽診療原新生兒黃疽診療原則的專家共識則的專家共識”。針對近年來新生兒在產(chǎn)科住院時。針對近年來新生兒在產(chǎn)科住院時間的普遍縮短及常規(guī)膽紅素隨訪監(jiān)測普及不夠，間的普遍縮短及常規(guī)膽紅素隨訪監(jiān)測普及不夠，新生兒膽紅素腦病及核黃疸仍時有發(fā)生等情況，新生兒膽紅素腦病及核黃疸仍時有發(fā)生等情況，有必要對有必要對2009年年“專家共識專家共識”進行補充和

9、修訂。此進行補充和修訂。此次修訂，既參考美國兒科學(xué)會次修訂，既參考美國兒科學(xué)會(AAP)2004年發(fā)表年發(fā)表的的“胎齡胎齡35周新生兒高膽紅素血癥處理指南周新生兒高膽紅素血癥處理指南”，又，又更適合我國實際情況。更適合我國實際情況。新生兒高膽紅素血癥診斷和治療的專家共識20141新生兒高膽紅素血癥新生兒出生后的膽紅素水平是一個動態(tài)變化的過新生兒出生后的膽紅素水平是一個動態(tài)變化的過程，因此在診斷高膽紅素血癥時需考慮其胎程，因此在診斷高膽紅素血癥時需考慮其胎齡日齡和是否存在高危因素。對于胎齡齡日齡和是否存在高危因素。對于胎齡35周周的新生兒，目前多采用美國的新生兒，目前多采用美國Bhutani等所

10、制作的等所制作的新生兒小時膽紅素列線圖或新生兒小時膽紅素列線圖或AAP推薦的光療參考推薦的光療參考曲線作為診斷或干預(yù)標準參考（圖曲線作為診斷或干預(yù)標準參考（圖1）。）。當膽紅素水平超過當膽紅素水平超過95百分位時定義為高膽紅素血百分位時定義為高膽紅素血癥，應(yīng)予以干預(yù)。根據(jù)不同的膽紅素水平升高程癥，應(yīng)予以干預(yù)。根據(jù)不同的膽紅素水平升高程度，胎齡度，胎齡35周的新生兒高膽紅素血癥還可以分周的新生兒高膽紅素血癥還可以分為：重度高膽紅素血癥：為：重度高膽紅素血癥：TSB峰值超過峰值超過342mol/L(20mg/dl)；極重度高膽紅素血癥：；極重度高膽紅素血癥：TSB峰值超過峰值超過427mol/L(

11、25mg/dl)；危險性高；危險性高膽紅素血癥：膽紅素血癥：TSB峰值超過峰值超過510mol/L(30mg/dl)。新生兒高膽紅素血癥診斷和治療的專家共識2014新生兒小時膽紅素列線圖新生兒高膽紅素血癥診斷和治療的專家共識20142.急性膽紅素腦病急性膽紅素腦病是基于臨床的診斷，主要見于急性膽紅素腦病是基于臨床的診斷，主要見于TSB342mol/L(20mg/dl)和（或）上升速度和（或）上升速度8.5mol/L(0.5mg/dl)、35周的新生兒。膽紅素周的新生兒。膽紅素神經(jīng)毒性所致的急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，早期表現(xiàn)神經(jīng)毒性所致的急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，早期表現(xiàn)為肌張力減低、嗜睡、尖聲哭、吸吮

12、差，而后出現(xiàn)為肌張力減低、嗜睡、尖聲哭、吸吮差，而后出現(xiàn)肌張力增高，角弓反張，激惹，發(fā)熱，驚厥，嚴重肌張力增高，角弓反張，激惹，發(fā)熱，驚厥，嚴重者可致死亡。者可致死亡。低出生體重兒發(fā)生膽紅素腦病時通常缺乏典型癥狀，低出生體重兒發(fā)生膽紅素腦病時通常缺乏典型癥狀，而表現(xiàn)為呼吸暫停、循環(huán)呼吸功能急劇惡化等，不而表現(xiàn)為呼吸暫停、循環(huán)呼吸功能急劇惡化等，不易診斷。通常足月兒發(fā)生膽紅素腦病的易診斷。通常足月兒發(fā)生膽紅素腦病的TSB峰值在峰值在427mol/L(25mg/dl)以上，但合并高危因素的新以上，但合并高危因素的新生兒在較低膽紅素水平也可能發(fā)生，低出生體重兒生兒在較低膽紅素水平也可能發(fā)生，低出生體

13、重兒甚至在甚至在171-239mol/L(10-14mg/dl)即可發(fā)生。即可發(fā)生。新生兒高膽紅素血癥診斷和治療的專家共識2014發(fā)生膽紅素腦病的高危因素除了高膽紅素血癥發(fā)生膽紅素腦病的高危因素除了高膽紅素血癥以外還包括合并同族免疫性溶血、葡萄糖一以外還包括合并同族免疫性溶血、葡萄糖一6一一磷酸脫氫酶磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏、窒息、敗血癥、代缺乏、窒息、敗血癥、代謝性酸中毒和低白蛋白血癥等。謝性酸中毒和低白蛋白血癥等。膽紅素腦病的診斷主要依據(jù)患兒高膽紅素血癥膽紅素腦病的診斷主要依據(jù)患兒高膽紅素血癥及典型的神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)；頭顱磁共振成像及典型的神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)；頭顱磁共振成像(MRI)和腦干

14、聽覺誘發(fā)電位可以輔助診斷，頭和腦干聽覺誘發(fā)電位可以輔助診斷，頭顱顱MRI表現(xiàn)為急性期基底神經(jīng)節(jié)蒼白球表現(xiàn)為急性期基底神經(jīng)節(jié)蒼白球T1WI高高信號，數(shù)周后可轉(zhuǎn)變?yōu)樾盘?，?shù)周后可轉(zhuǎn)變?yōu)門2WI高信號；腦干聽高信號；腦干聽覺誘發(fā)電位覺誘發(fā)電位(BAEP)可見各波潛伏期延長，甚至可見各波潛伏期延長，甚至聽力喪失；聽力喪失；BAEP早期改變常呈可逆性。早期改變常呈可逆性。臨床分期臨床分期多于生后多于生后47天出現(xiàn)癥狀天出現(xiàn)癥狀新生兒高膽紅素血癥診斷和治療的專家共識20143核黃疸指出生數(shù)周以后出現(xiàn)的膽紅素神經(jīng)毒性作用所指出生數(shù)周以后出現(xiàn)的膽紅素神經(jīng)毒性作用所引起的慢性、永久性損害及后遺癥，包括錐體引起的

15、慢性、永久性損害及后遺癥，包括錐體外系運動障礙、感覺神經(jīng)性聽力喪失、眼球運外系運動障礙、感覺神經(jīng)性聽力喪失、眼球運動障礙和牙釉質(zhì)發(fā)育異常。動障礙和牙釉質(zhì)發(fā)育異常。新生兒高膽紅素血癥診斷和治療的專家共識2014二、高膽紅素血癥的監(jiān)測方法Add Your TitleAdd Your Title1TSB的測定：目前在新生兒黃疸的風(fēng)險評估的測定：目前在新生兒黃疸的風(fēng)險評估及處理中均按照及處理中均按照TSB作為計算值。作為計算值。TSB是診斷高是診斷高膽紅素血癥的金標準。膽紅素血癥的金標準。 2經(jīng)皮膽紅素水平經(jīng)皮膽紅素水平(TcB)的測定：系無創(chuàng)性檢查，的測定：系無創(chuàng)性檢查，可動態(tài)觀察膽紅素水平的變化，

16、以減少有創(chuàng)穿刺可動態(tài)觀察膽紅素水平的變化，以減少有創(chuàng)穿刺的次數(shù)。理論上，的次數(shù)。理論上，TcB與與TSB值應(yīng)該一致，但是值應(yīng)該一致，但是受新生兒接受光療及皮膚色素等影響時，其結(jié)果受新生兒接受光療及皮膚色素等影響時，其結(jié)果不一定與不一定與TSB水平完全一致。另外值得注意的是水平完全一致。另外值得注意的是在膽紅素水平較高時測得的在膽紅素水平較高時測得的TcB值可能低于實際值可能低于實際TSB水平，因此在水平，因此在TcB值超過小時膽紅素列線圖值超過小時膽紅素列線圖的第的第75百分位時建議測定百分位時建議測定TSB。在臨床使用中應(yīng)。在臨床使用中應(yīng)定期對儀器進行質(zhì)控。定期對儀器進行質(zhì)控。新生兒高膽紅素

17、血癥診斷和治療的專家共識20143呼出氣一氧化碳呼出氣一氧化碳(ETCOc)含量的測定：血紅素含量的測定：血紅素在形成膽紅素的過程中會釋放出在形成膽紅素的過程中會釋放出CO。測定呼出氣。測定呼出氣中中CO的含量可以反映膽紅素生成的速度，因此在的含量可以反映膽紅素生成的速度，因此在溶血癥患兒中可用以預(yù)測發(fā)生重度高膽紅素血癥的溶血癥患兒中可用以預(yù)測發(fā)生重度高膽紅素血癥的可能。若沒有條件測定可能。若沒有條件測定ETCOc，檢測血液中碳氧，檢測血液中碳氧血紅蛋白血紅蛋白(COHb)水平也可作為膽紅素生成情況的水平也可作為膽紅素生成情況的參考。參考。新生兒高膽紅素血癥診斷和治療的專家共識2014三、高膽

18、紅素血癥的干預(yù) 目的是降低血清膽紅素水平，預(yù)防重度高膽紅目的是降低血清膽紅素水平，預(yù)防重度高膽紅素血癥和膽紅素腦病的發(fā)生。光療是最常用的素血癥和膽紅素腦病的發(fā)生。光療是最常用的有效又安全的方法。換血療法可以換出血液中有效又安全的方法。換血療法可以換出血液中的膽紅素、抗體及致敏紅細胞，一般用于光療的膽紅素、抗體及致敏紅細胞，一般用于光療失敗、溶血癥或已出現(xiàn)早期膽紅腦病臨床表現(xiàn)失敗、溶血癥或已出現(xiàn)早期膽紅腦病臨床表現(xiàn)者。另外還有一些藥物可以起到輔助治療作用。者。另外還有一些藥物可以起到輔助治療作用。鑒于血清游離膽紅素在膽紅素的神經(jīng)毒性中起鑒于血清游離膽紅素在膽紅素的神經(jīng)毒性中起決定作用，且國內(nèi)尚無

19、條件普及血清游離膽紅決定作用，且國內(nèi)尚無條件普及血清游離膽紅素的定量檢測，因此當新生兒存在游離膽紅素素的定量檢測，因此當新生兒存在游離膽紅素增高的因素，如低血清白蛋白、應(yīng)用與膽紅素增高的因素，如低血清白蛋白、應(yīng)用與膽紅素競爭白蛋白結(jié)合位點的藥物、感染時，建議適競爭白蛋白結(jié)合位點的藥物、感染時，建議適當放寬干預(yù)指征。當放寬干預(yù)指征。TSB與白蛋白與白蛋白(Alb)比值比值(B/A)可作為高膽紅素血癥干預(yù)決策的參考?？勺鳛楦吣懠t素血癥干預(yù)決策的參考。新生兒高膽紅素血癥診斷和治療的專家共識2014（一）光療 1光療指征：光療標準很難用單一的數(shù)值來界定，光療指征：光療標準很難用單一的數(shù)值來界定，不同胎

20、齡、不同日齡的新生兒都應(yīng)該有不同的光療不同胎齡、不同日齡的新生兒都應(yīng)該有不同的光療指征，另外還需考慮是否存在膽紅素腦病的高危因指征，另外還需考慮是否存在膽紅素腦病的高危因素。出生胎齡素。出生胎齡35周以上的晚期早產(chǎn)兒和足月兒可周以上的晚期早產(chǎn)兒和足月兒可參照參照2004年美國兒科學(xué)會推薦的光療參考標準年美國兒科學(xué)會推薦的光療參考標準（圖（圖2），或?qū)ⅲ?，或?qū)SB超過超過Bhutani曲線（圖曲線（圖1）95百百分位數(shù)作為光療干預(yù)標準。分位數(shù)作為光療干預(yù)標準。在尚未具備密切監(jiān)測膽紅素水平的醫(yī)療機構(gòu)可適當在尚未具備密切監(jiān)測膽紅素水平的醫(yī)療機構(gòu)可適當放寬光療標準。出生體重放寬光療標準。出生體重25

21、00g的早產(chǎn)兒光療標的早產(chǎn)兒光療標準亦應(yīng)放寬，可以參考表準亦應(yīng)放寬，可以參考表19。在極低出生體重兒。在極低出生體重兒或皮膚擠壓后存在淤斑、血腫的新生兒，可以給予或皮膚擠壓后存在淤斑、血腫的新生兒，可以給予預(yù)防性光療，但對于預(yù)防性光療，但對于35周新生兒，一般當周新生兒，一般當TSB222-239mol/L(13-14mg/dl)可停光療?？赏９獐?。具體方法可參照：具體方法可參照：(1)應(yīng)用標準光療時，當應(yīng)用標準光療時，當TSB降降至低于光療閾值膽紅素至低于光療閾值膽紅素50mol/L(3mg/dl)以下時，以下時，停止光療；停止光療；(2)應(yīng)用強光療時，當應(yīng)用強光療時，當TSB降至低于換降至

22、低于換血閾值膽紅素血閾值膽紅素50mol/L(3mg/dl)以下時，改標準以下時，改標準光療，然后在光療，然后在TSB降至低于光療閾值膽紅素降至低于光療閾值膽紅素50mol/L(3mg/dl)以下時，停止光療；以下時，停止光療；(3)應(yīng)用強應(yīng)用強光療時，當光療時，當TSB降至低于光療閾值膽紅素降至低于光療閾值膽紅素50mol/L(3mg/dl)以下時，停止光療。以下時，停止光療。新生兒高膽紅素血癥診斷和治療的專家共識2014（二）換血療法 1換血指征：換血指征：(l)出生胎齡出生胎齡35周以上的晚期早產(chǎn)兒周以上的晚期早產(chǎn)兒和足月兒可參照和足月兒可參照2004年美國兒科學(xué)會推薦的換血參年美國兒科

23、學(xué)會推薦的換血參考標準（圖考標準（圖4），出生體重），出生體重76mol/L(4.5mg/dl)，血紅蛋白，血紅蛋白110g/L，伴有水腫、肝脾大和心力衰竭。，伴有水腫、肝脾大和心力衰竭。(3)已有急性膽紅素腦病的臨床表現(xiàn)者無論膽紅素水已有急性膽紅素腦病的臨床表現(xiàn)者無論膽紅素水平是否達到換血標準，或平是否達到換血標準，或TSB在準備換血期間已明顯在準備換血期間已明顯下降，都應(yīng)換血。在上述標準的基礎(chǔ)上，還可以下降，都應(yīng)換血。在上述標準的基礎(chǔ)上，還可以B/A作為換血決策的參考，如胎齡作為換血決策的參考，如胎齡38周新生兒周新生兒B/A值達值達8.0，胎齡，胎齡38周伴溶血或胎齡周伴溶血或胎齡35-

24、37周新生兒周新生兒B/A值值達達7.2，胎齡，胎齡35-38周伴溶血新生兒周伴溶血新生兒B/A值達值達6.8。有報道有報道:HDN均伴有程度不一的高未結(jié)合膽紅素血癥和貧血均伴有程度不一的高未結(jié)合膽紅素血癥和貧血;膽紅素腦病為膽紅素腦病為HDN最嚴重的并發(fā)癥最嚴重的并發(fā)癥;新生兒溶血病新生兒溶血病(HemolyticdiseaseofnewbornHDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血溶血;已發(fā)現(xiàn)的人類已發(fā)現(xiàn)的人類26個血型系統(tǒng)中，以個血型系統(tǒng)中，以ABO血血型不合最常見，型不合最常見，Rh血型不合較少見血型不合較少見; 胎兒從父親遺傳而來的紅細胞抗

25、原恰為母親胎兒從父親遺傳而來的紅細胞抗原恰為母親所缺少所缺少, ,胎兒紅細胞通過胎盤進入母體血循環(huán)中刺胎兒紅細胞通過胎盤進入母體血循環(huán)中刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體（激母體產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體（IgGIgG）。）。 此抗體又可通過胎盤進入胎兒血循環(huán)中導(dǎo)致此抗體又可通過胎盤進入胎兒血循環(huán)中導(dǎo)致胎兒、新生兒體內(nèi)特異性抗原抗體反應(yīng)，使紅細胎兒、新生兒體內(nèi)特異性抗原抗體反應(yīng)，使紅細胞致敏單核胞致敏單核- -吞噬細胞系統(tǒng)內(nèi)破壞而溶血。吞噬細胞系統(tǒng)內(nèi)破壞而溶血。ABO溶血病的病因和發(fā)病機制溶血病的病因和發(fā)病機制ABO血型的遺傳血型的遺傳有有A基因者稱基因者稱A型，有型，有B基因者稱基因者稱B型，同時有型，同時

26、有A、B二二個基因者稱個基因者稱AB型，有型，有H基因而無基因而無A、B基因為基因為O型型假如母假如母“O”型，父型，父“A”型（純合子或雜合子）型（純合子或雜合子）母基因母基因型型OOAOA父基因父基因型型AA子基因型子基因型子血型子血型AOOO母基因母基因型型OO父基因父基因型型AOAO或或或或ABO血型抗體血型抗體正常情況下，紅細胞上缺乏正常情況下，紅細胞上缺乏A或或B抗原時，血漿中存在相應(yīng)的抗體抗原時，血漿中存在相應(yīng)的抗體即抗即抗A抗體或抗抗體或抗B抗體為天然抗體，以抗體為天然抗體，以IgM為主，實質(zhì)是由于機體與為主，實質(zhì)是由于機體與廣泛存在的類廣泛存在的類ABO物質(zhì)接觸產(chǎn)生。物質(zhì)接觸

27、產(chǎn)生。如果由于輸血、懷孕或類如果由于輸血、懷孕或類ABO物質(zhì)的刺激使抗體濃度增加，這物質(zhì)的刺激使抗體濃度增加，這種免疫抗種免疫抗A或抗或抗B抗體多半為抗體多半為IgG，特別是，特別是O型母親。型母親。ABO血型與抗體血型與抗體ABO溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎自然界存在自然界存在A或或B血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗、破血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類毒素等。傷風(fēng)及白喉類毒素等。O型母親在第一次妊娠前，已接受過型母親在第一次妊娠前，已接受過A或或B血型物質(zhì)的刺激，血血型物質(zhì)的刺激，血中抗中抗A或抗或抗B(IgG)效價較高。效價較高。懷孕第一胎時抗體

28、即可進入胎兒血循環(huán)引起溶血。懷孕第一胎時抗體即可進入胎兒血循環(huán)引起溶血。ABO血型不合中約血型不合中約1/5發(fā)病發(fā)病血漿及組織中存在的血漿及組織中存在的A和和B血型物質(zhì)，部分中和來自母體的抗體。血型物質(zhì)，部分中和來自母體的抗體。胎兒紅細胞胎兒紅細胞A或或B抗原位點少，抗原性弱，反應(yīng)能力差。抗原位點少，抗原性弱，反應(yīng)能力差。Rh溶血病溶血病紅細胞缺乏紅細胞缺乏D抗原稱為抗原稱為Rh陰性，具有陰性，具有D抗原稱為抗原稱為Rh陽陽性，中國人絕大多數(shù)為性，中國人絕大多數(shù)為Rh陽性。陽性。母親母親Rh陰性陰性(無無D抗原抗原)，若胎兒，若胎兒Rh陽性可發(fā)生陽性可發(fā)生Rh溶血溶血病。病。母親母親Rh陽性陽

29、性(有有D抗原抗原)，但缺乏，但缺乏Rh系統(tǒng)其他抗原如系統(tǒng)其他抗原如E等，若胎兒有該抗原也可發(fā)生等，若胎兒有該抗原也可發(fā)生Rh溶血病。溶血病。RhD溶血病最常見溶血病最常見其抗原性強弱依次為其抗原性強弱依次為DECce。RhD溶血病最常見，其次為溶血病最常見，其次為RhE，Rhe溶血病罕見。溶血病罕見。Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎溶血病一般不發(fā)生在第一胎由于自然界無由于自然界無Rh血型物質(zhì)血型物質(zhì) 初發(fā)免疫反應(yīng)初發(fā)免疫反應(yīng)次發(fā)免疫反應(yīng)次發(fā)免疫反應(yīng)第一胎不溶血第一胎不溶血第二胎溶血第二胎溶血胎盤胎盤Rh溶血病發(fā)生在第一胎的情況溶血病發(fā)生在第一胎的情況Rh陰性母親既往輸過陰性母親既往輸過Rh陽性血

30、。陽性血。Rh陰性母親既往有流產(chǎn)或人工流產(chǎn)史。陰性母親既往有流產(chǎn)或人工流產(chǎn)史。極少數(shù)可能是由于極少數(shù)可能是由于Rh陰性孕婦的母親為陰性孕婦的母親為Rh陽性，其陽性，其母懷孕時已使孕婦致敏，故第一胎發(fā)?。ㄍ庾婺笇W(xué)母懷孕時已使孕婦致敏，故第一胎發(fā)?。ㄍ庾婺笇W(xué)說）。說）。RhD血型不合者約血型不合者約1/20發(fā)病發(fā)病母親對胎兒紅細胞母親對胎兒紅細胞Rh抗原的敏感性不同?？乖拿舾行圆煌?。實驗室檢查實驗室檢查 新生兒高膽紅素血癥診斷和治療的專家共識20142換血方法：換血方法：(1)血源的選擇：血源的選擇：Rh溶血病換血選擇溶血病換血選擇Rh血型同母親，血型同母親，ABO血型同患兒，緊急情況下也血型同患兒，緊急情況下也可選擇可選擇0型血。型血。ABO溶血病如母親溶血病如母親0型血，子為型血，子為A型型或或B型，首選型，首選0型紅細胞和型紅細胞和AB型血漿的混合血。緊型血漿的混合血。緊急情況下也可選擇急情況下也可選擇0型血或同型血。建議紅細胞與型血或同型血。建議紅細胞與血漿比例為血漿比例為2-3:1。(2)換血量：為新生兒血容量的換血量：為新生兒血容量的2倍（倍（150-160ml/kg）。）。(3)換血途徑：可選用臍靜換血途徑：可選用臍靜脈或其他較粗的外周靜脈，也可選用臍動脈或外周脈或其他較粗的外周靜脈，也可選用臍動脈或外周動脈、外周靜脈同步換血。動脈、外周靜脈同步換血。新生兒高膽