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1、返回室間隔缺損室間隔缺損 是胎兒期室間隔發(fā)育不全所致的心室間異常交通,引起血液自LR分流,血流動(dòng)力學(xué)異常 室缺可單獨(dú)存在,也可是復(fù)雜心臟畸形的一部分第第4-6周周-原始心室分隔原始心室分隔心室底壁出現(xiàn)肌性嵴 室間隔肌部 肌隔向心內(nèi)膜墊生長(zhǎng) 室間孔 膜性間隔 肌隔與墊匯合 膜部與肌部融合 肌隔與動(dòng)脈球隔匯合 肌部與圓錐間隔融合 室間隔完整形成 室間孔關(guān)閉 三隔匯合不良室缺返回VDS 分型分型 解剖位置分型,三大類若干亞型 膜部缺損,最為常見(jiàn) 漏斗部缺損,較為常見(jiàn) 肌部缺損,較少見(jiàn) 多數(shù)室缺為單個(gè) 肌部缺損有時(shí)為多個(gè)膜部缺損手術(shù)所見(jiàn)病理生理病理生理 收縮期左右心室間壓力差,室缺發(fā)生LR分流 (收縮
2、期) 缺損大小決定分流量多少和有無(wú)癥狀 小缺損分流量少 大缺損左室容量負(fù)荷加重,左房室擴(kuò)大 肺血流量高,沖擊肺動(dòng)脈痙攣產(chǎn)生動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓,右室阻力增大導(dǎo)致右室肥大 病程進(jìn)展形成梗阻性肺動(dòng)脈高壓,最后R L分流 Eisemangers 綜合征 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 癥狀:勞累后氣促、心悸、活動(dòng)耐力差 室缺小,分流小,一般無(wú)癥狀 分流大者生后即有癥狀 反復(fù)呼吸道感染、充血性心衰 喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩 甚至逐漸發(fā)紺、右心衰 并發(fā)癥:室缺損病人易并發(fā) 呼吸道感染 感染性心內(nèi)膜炎體格檢查體格檢查 典型雜音 胸骨左緣24肋隙的+縮鳴,伴震顫 雜音變化 位置變化:雜音位置與缺損位置有關(guān) 肺動(dòng)脈高壓:雜音變?nèi)岫檀?/p>
3、,P2亢進(jìn) 分流大者:心尖聞及確舒張期雜音心電圖心電圖 典型ECG 電軸左偏,左室高電壓 不典型 缺損小:正常心電圖,或電軸左偏 缺損大:左心室肥大 肺動(dòng)脈高壓:雙室肥大、右室肥大勞損VSD X線檢查線檢查 典型CXR肺血增多,左心緣向左下延長(zhǎng)。 不典型缺損小,分流小者,X線改變輕。缺損大,心影擴(kuò)大,肺動(dòng)段突出,肺充血。VSD肺動(dòng)脈高壓CXR梗阻性肺動(dòng)脈高壓肺門(mén)增粗肺紋細(xì)小肺門(mén)和外周血管影呈“殘根狀”改變超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖 典型超聲表現(xiàn) 左室左房增大,或雙室擴(kuò)大 室間隔連續(xù)性中斷(缺損部位及大小) 多普勒判斷分流方向和分流量 室水平收縮期LR過(guò)隔血流 頻譜了解肺動(dòng)脈壓力VSD 超超聲聲室間隔
4、缺損室間隔缺損返回VSD UCG 室間隔連續(xù)性中斷室間隔缺損室間隔缺損返回VSD 分流方向和分流量室水平左向右分流室水平左向右分流 室水平左向右分流室水平左向右分流頻譜頻譜 返回診斷診斷 根據(jù)心臟雜音的部位及性質(zhì)特點(diǎn),結(jié)合超聲心動(dòng)圖、心電圖和X線檢查結(jié)果,不難診斷。 嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者有時(shí)需行右心導(dǎo)管檢查,計(jì)算出肺動(dòng)脈壓力、心內(nèi)分流血量和肺血管阻力,幫助把握手術(shù)適應(yīng)證。手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)適應(yīng)證 小缺損(約半數(shù)在3歲前可自然閉合) 無(wú)癥狀/房室不大,長(zhǎng)期觀察,預(yù)防感染 房室擴(kuò)大,學(xué)齡前手術(shù) 大缺損(分流量大)盡早手術(shù) 喂養(yǎng)困難、反復(fù)肺部感染、充血性心衰、肺動(dòng)脈高壓 肺動(dòng)脈瓣下缺損,應(yīng)及時(shí)手術(shù) 易并發(fā)主動(dòng)脈瓣脫垂致關(guān)閉不全 艾森曼格綜合征,禁忌手術(shù) 手術(shù)方法手術(shù)方法 導(dǎo)管傘堵法 新方法,創(chuàng)傷小,嚴(yán)格選擇 遠(yuǎn)期結(jié)果有待
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