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1、惡性黑色素瘤癥狀1. 原位性惡性黑瘤 又稱(chēng)表皮內(nèi)惡黑,指惡黑病變僅局限于表皮內(nèi),處于原位階段。(1)惡性雀斑樣痣:又名Hutchinson雀斑,常發(fā)生于年齡較大者。幾乎均見(jiàn)于暴露部位,尤以面部最常見(jiàn),極少數(shù)也可發(fā)生于非暴露部位。 本病開(kāi)始為一色素不均勻的斑點(diǎn),一般不隆起,邊緣不規(guī)則,逐漸向周?chē)鷶U(kuò)大,直徑可達(dá)數(shù)厘米,往往一邊擴(kuò)大,而另一邊自行消退。損害呈淡褐色、褐色,其中可 伴有暗褐色至黑色小斑點(diǎn)。據(jù)統(tǒng)計(jì),一般惡性雀斑存在1015年,而面積達(dá)46cm。以后才發(fā)生侵襲性生長(zhǎng),因此在很多病例,尤其是面部的損害發(fā)生侵襲 性生長(zhǎng)者往往很慢,常常在發(fā)生侵襲性生長(zhǎng)前,患者即因其他原因而死亡。(2)淺表擴(kuò)散性

2、原位惡黑:又稱(chēng)Paget樣原位惡黑。以中老年患者為多,可發(fā)生于任何部位,但多見(jiàn)于非暴露部位。損害較惡性雀斑樣痣為小,直 徑很少超過(guò)2.5cm,常誤診為痣細(xì)胞痣。通常皮損稍隆起,外形不規(guī)則或邊緣呈鋸齒狀。有的部分呈弧形。其特點(diǎn)是色調(diào)多變而不一致,黃褐色、褐色、黑色, 同時(shí)混有灰白。如發(fā)生侵襲性生長(zhǎng)時(shí),其速度較惡性雀斑樣痣迅速得多,往往在12年即出現(xiàn)浸潤(rùn)、結(jié)節(jié)、潰瘍或出血。(3)肢端雀斑樣原位黑素瘤:發(fā)病可能與外傷有關(guān)。其特點(diǎn)是發(fā)病于掌、跖、甲床和甲床周?chē)鸁o(wú)毛部位,特別好發(fā)于足跖。此瘤在原位生長(zhǎng)時(shí)間較短,很快發(fā)生侵襲性生長(zhǎng)。早期表現(xiàn)為深淺不一的色素沉著斑,邊緣不規(guī)則,邊界不清楚。如病變位于爪甲和甲

3、床,則表現(xiàn)為縱行色素帶。2.侵襲性皮膚惡性黑瘤(1)雀斑型黑瘤(freckle-like melanoma):由惡性雀斑樣痣發(fā)生侵襲性生長(zhǎng)而來(lái),故常見(jiàn)于老年人,多發(fā)生于身體暴露部位,尤其是面部,約占頭頸部黑瘤的50%。病變大體上呈圓 形,直徑通常在36cm或更大,輪廓不規(guī)則,扁平狀。顏色可由淺棕色至黑色,或黑色病變中夾雜有灰白色或淡藍(lán)色區(qū)域。隨著病程進(jìn)展,病變中出現(xiàn)單個(gè)或多 個(gè)黑色結(jié)節(jié)如圖1所示。該型黑瘤,初期呈輻射性生長(zhǎng),最終才進(jìn)入垂直生長(zhǎng)期,有些根本不進(jìn)入垂直生長(zhǎng)期。故較晚發(fā)生轉(zhuǎn)移,轉(zhuǎn)移多傾向于局部淋巴結(jié)。其5年 存活率可達(dá)80%90%。 (2)表淺擴(kuò)散型惡性黑瘤(superfi

4、cial spreading type malignant melanoma) 由 Paget樣原位惡黑發(fā)展而來(lái)。此時(shí)在原有稍隆起的斑片基礎(chǔ)上。出現(xiàn)局部浸潤(rùn)、結(jié)節(jié)、潰瘍、出血如圖2所示。該型黑瘤較雀斑型發(fā)展快,經(jīng)過(guò)一段輻射生長(zhǎng)期 后即轉(zhuǎn)入垂直生長(zhǎng)期。其5年存活率約70%。 (3)結(jié)節(jié)型惡性黑瘤(nodular malignant melanoma)身體任何部位均可發(fā)生,但最常見(jiàn)于足底。開(kāi)始為隆起的斑色,呈暗黑、藍(lán)黑或灰色結(jié)節(jié),有時(shí)呈粉紅色,周?chē)梢?jiàn)散在的棕色黑瘤蹤跡。以 后很快增大,可發(fā)生潰瘍,或隆起如草狀或菜花樣如圖3所示。該型黑瘤進(jìn)展快,常無(wú)輻射生長(zhǎng)期,直接進(jìn)入垂直生長(zhǎng)期。5年存

5、活率為50%60%。 (4)特殊類(lèi)型的黑瘤:肢端雀斑樣痣型黑瘤(acromelic freckle-like nevoid melonoma):發(fā)病可能與外傷有關(guān)。其特點(diǎn)是發(fā)病于掌、跖、甲床和甲床周?chē)鸁o(wú)毛部位,特別好發(fā)于足跖。臨床上類(lèi)似于雀斑樣痣型黑瘤,但侵襲性更強(qiáng)。 以黑人和東方人較為常見(jiàn)。早期表現(xiàn)為深淺不一的色素沉著斑,邊緣不規(guī)則,邊界不清楚。如病變位于爪甲和甲床,則表現(xiàn)為縱行色素帶(圖4)。 無(wú)色素性黑瘤(non-pigmented melanoma):較為少見(jiàn),在Giuliano等(1982)報(bào)道的2881例黑瘤中約占1.8%。病變通常呈結(jié)節(jié)狀,缺乏色素,常被延誤診

6、斷,預(yù)后較差。惡性藍(lán)痣(malignant blue nevus):更為罕見(jiàn)。由藍(lán)痣細(xì)胞惡變而成。常見(jiàn)于女性臀部。其明顯的特征是,即使已發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,患者仍可生存多年。巨毛痣中的惡性黑瘤(malignant melanoma in giant hairy nevus):30%40%的兒童黑瘤源于巨毛痣。表現(xiàn)為巨毛痣中出現(xiàn)結(jié)節(jié)和潰瘍,并有顏色改變。因此,對(duì)先天性巨毛痣應(yīng)密切觀察或做預(yù)防性切除。纖維增生性黑瘤(fibrous proliferated melanoma):好發(fā)于頭頸部,呈結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng),約2/3病例無(wú)色素沉著。其特征是,少數(shù)黑瘤細(xì)胞位于大量的纖維組織之中,預(yù)后較差。原發(fā)病灶不明的黑瘤

7、(melanoma with an unknown primary origin):該型黑瘤找不到原發(fā)病灶,黑瘤僅在區(qū)域淋巴結(jié)或其他器官被發(fā)現(xiàn)。其預(yù)后與原發(fā)灶明確并有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者無(wú)顯著差別。1.病史與癥狀 詳細(xì)的病史與體檢對(duì)診斷十分重要。體表任何色素性皮損,若突然增長(zhǎng)加速,周?chē)霈F(xiàn)色素暈或色素脫失、表面出現(xiàn)鱗屑、滲出、破潰、出血、脫毛、附近出現(xiàn)衛(wèi)星結(jié)節(jié)、局部癢痛等情況,均應(yīng)考慮黑瘤的發(fā)生。2.實(shí)驗(yàn)室檢查(1)尿液檢查:通常實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)診斷無(wú)大幫助,但當(dāng)黑瘤已發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移時(shí),尿中可出現(xiàn)大量黑素原及其代謝物而呈黑尿。(2)組織病理檢查:應(yīng)對(duì)黑瘤的定性、腫瘤的類(lèi)型、侵襲深度、最大垂直厚度、細(xì)胞分裂相、表面有否潰瘍、基底血管和淋巴管的侵犯情況及有無(wú)細(xì)胞性炎癥反應(yīng)等作出診斷描述。對(duì)已確診為黑瘤的病人,尚應(yīng)詳細(xì)檢查有無(wú)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。這些對(duì)制定治療方案和估計(jì)預(yù)后有重要意義。有研究表明,臨床上通過(guò)觸診發(fā)現(xiàn) 有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者較行選擇性淋巴結(jié)清掃時(shí)鏡下發(fā)現(xiàn)

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