消化道類癌與類癌綜合征1

1、消化道類癌與類癌綜合征消化道類癌與類癌綜合征鐘 世 順類癌（Carcinoid，1907 Oberndorfer ）是起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤n生長緩慢n低度惡性n可發(fā)生于全身，消化道占85%左右n發(fā)病率低：1-4/10萬（Hiripi等統(tǒng)計(jì)）n預(yù)后較好消化道類癌的分布n食管至直腸均可發(fā)生n國外:闌尾最多n國內(nèi):直腸最多 多位于距肛8cm以內(nèi)n可發(fā)生于任何年齡 以40-60歲多見 不同胚胎起源類癌的特征 前前 腸腸 中中 腸腸 后后 腸腸部位部位食管、胃、近端食管、胃、近端十二指腸、胰腺十二指腸、胰腺十二指腸遠(yuǎn)端、空回腸十二指腸遠(yuǎn)端、空回腸升、橫結(jié)腸、闌尾、肝升、橫結(jié)腸、闌尾、肝臟臟降、乙結(jié)

2、腸、直降、乙結(jié)腸、直腸腸嗜銀嗜銀大多陰性大多陰性陽性陽性大多陰性大多陰性5-HT較低較低高高無無5-HTP常見常見少見少見無無類癌綜合征類癌綜合征常有（不典型）常有（不典型）最常見（典型）最常見（典型）一般無一般無轉(zhuǎn)移轉(zhuǎn)移常見常見較少較少常見常見類癌的組織形態(tài)學(xué)特點(diǎn)典型的胃腸道類癌典型的胃腸道類癌,瘤體常為細(xì)小的黃色或灰色黏膜下結(jié)節(jié)樣腫塊瘤體常為細(xì)小的黃色或灰色黏膜下結(jié)節(jié)樣腫塊,單發(fā)或多單發(fā)或多發(fā)發(fā),黏膜表面多完整。光鏡：小圓形、大小較一致、分化良好的神經(jīng)內(nèi)分泌黏膜表面多完整。光鏡：小圓形、大小較一致、分化良好的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，核小而規(guī)則，很少或無核分裂像，親銀反應(yīng)陽性。細(xì)胞，核小而規(guī)則，很少

3、或無核分裂像，親銀反應(yīng)陽性。 消化道類癌的免疫組化和實(shí)驗(yàn)室檢查免疫組化：免疫組化：神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物神經(jīng)特異性烯醇化酶神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物神經(jīng)特異性烯醇化酶（NSE）、囊泡突出素（）、囊泡突出素（Synaptophysin）呈陽性，）呈陽性，多種胺和肽類激素如多種胺和肽類激素如5-HT、血管活性腸肽（、血管活性腸肽（VIP）、）、胰多肽（胰多肽（PP）、酪酪肽（）、酪酪肽（PYY）、促腎上腺皮質(zhì)激素）、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）等免疫反應(yīng)陽性。日本）等免疫反應(yīng)陽性。日本Soga 復(fù)習(xí)文獻(xiàn)統(tǒng)復(fù)習(xí)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)了計(jì)了1 011 例胃類癌，其中例胃類癌，其中261 例曾行免疫組化檢測，例曾行免疫組化檢測，陽性

4、率陽性率嗜鉻顆粒蛋白嗜鉻顆粒蛋白A 為為58/65（89.2%）、）、NSE 為為48/7（68.6%）、）、5-羥色胺羥色胺為為61/128（47.7%）。免疫）。免疫組化對于類癌的確診具有很大的參考價值。組化對于類癌的確診具有很大的參考價值。實(shí)驗(yàn)室檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查：血清血清5-H T、血漿鉻粒素、血漿鉻粒素A( CgA) 及尿及尿5-羥吲哚乙酸羥吲哚乙酸( 5-HIA A) 的測定的測定消化道類癌的臨床表現(xiàn)臨床癥狀常與腫瘤的原發(fā)部位有關(guān)n食管：吞咽困難n胃、十二指腸：上腹脹、痛，惡心、嘔吐或上消化道出血n小腸：腸梗阻，甚至出血、穿孔n闌尾：酷似闌尾炎n結(jié)腸：大便習(xí)慣改變和血便類癌綜合征n

5、極少數(shù)病人以類癌綜合征為突出表現(xiàn)n類癌綜合征的發(fā)生率：4%n有典型類癌綜合征者少見，多發(fā)生于晚期，特別是肝內(nèi)有轉(zhuǎn)移者表現(xiàn)：皮膚潮紅、腹痛、腹瀉、支表現(xiàn)：皮膚潮紅、腹痛、腹瀉、支氣管痙攣和心瓣膜病變等征象。氣管痙攣和心瓣膜病變等征象。肝內(nèi)膽道系統(tǒng)類癌危象n是類癌綜合征的嚴(yán)重合并癥n尿5-HIAA可驟然升高n臨床表現(xiàn)：嚴(yán)重皮膚潮紅、腹瀉、腹痛，可有眩暈、嗜睡、昏迷等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，以及心動過速、心律失常、高血壓及嚴(yán)重低血壓等心血管異常類癌危象的處理n生長抑素及類似物是控制類癌危象的主要方法nSS顯像陰性的，一般無效，生長抑素受體狀態(tài)與生長抑素治療呈正相關(guān)消化道類癌的診斷n需依據(jù)主要癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢

6、查需依據(jù)主要癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查( 包括血清包括血清5-H T、血漿鉻粒素、血漿鉻粒素A( CgA) 及尿及尿5-羥吲羥吲哚乙酸哚乙酸( 5-HIA A) 的測定、內(nèi)鏡下表現(xiàn)及的測定、內(nèi)鏡下表現(xiàn)及影像學(xué)方法進(jìn)行診斷。影像學(xué)方法進(jìn)行診斷。n多數(shù)因其他疾病就診偶然發(fā)現(xiàn)，預(yù)后較多數(shù)因其他疾病就診偶然發(fā)現(xiàn)，預(yù)后較好好n在臨床上，類癌常被誤診為闌尾炎、局在臨床上，類癌常被誤診為闌尾炎、局限性腸炎、腸癌或肉瘤、胃息肉等病。限性腸炎、腸癌或肉瘤、胃息肉等病。n當(dāng)出現(xiàn)類癌綜合征時，診斷則較容易。當(dāng)出現(xiàn)類癌綜合征時，診斷則較容易。內(nèi)鏡下表現(xiàn)n形態(tài)多樣、大小不一n可分為三種類型：n息肉樣腫塊n黏膜下腫塊n癌樣潰瘍息肉

7、樣腫塊n有蒂、無蒂或廣基息肉樣隆起，色紅，體積較大時表面可凹凸不平，甚至伴糜爛潰瘍黏膜下腫塊（最多見）n呈境界清楚的黏膜下病變，表面黏膜略呈黃色，扁平或突向腔內(nèi)，病變較大時表面黏膜破潰，形成糜爛或潰瘍癌樣潰瘍癌樣潰瘍n常為邊緣堤狀隆起的潰瘍常為邊緣堤狀隆起的潰瘍 超聲內(nèi)鏡表現(xiàn)n目的：明確腫塊起源層次與浸潤深度，有目的：明確腫塊起源層次與浸潤深度，有利于治療方案的選擇利于治療方案的選擇n消化道類癌超聲內(nèi)鏡特征：（消化道類癌超聲內(nèi)鏡特征：（1） 病灶呈病灶呈低回聲結(jié)節(jié)，（低回聲結(jié)節(jié)，（2）病灶內(nèi)部回聲均勻，）病灶內(nèi)部回聲均勻，（3）病灶邊界清，（）病灶邊界清，（4）早期病變位于黏）早期病變位于黏膜

8、深層或黏膜下層。膜深層或黏膜下層。直腸類癌的超聲內(nèi)鏡表現(xiàn)影像學(xué)檢查n腹部CT 掃描可對類癌及類癌轉(zhuǎn)移者進(jìn)行辨別和定位, 特別是伴肝轉(zhuǎn)移的類癌患者?？上舾行詢H達(dá)45% 55% 。PET-CTn因類癌生長多緩慢，代謝并不明顯增高，普通PET-CT 檢查并不一定可以提供確切的結(jié)果，而且其價格昂貴SRSn生長抑素受體顯像( SRS) 是近年發(fā)展起來的一項(xiàng)特異性高的檢測技術(shù), 對具有胃腸道癥狀的類癌敏感性達(dá)80% 90%，但其陽性結(jié)果有賴于生長抑素等受體在類癌中的表達(dá)。治療n根據(jù)類癌的類型及大小、同時根據(jù)超聲內(nèi)鏡檢查判斷病變的起源層次和深度，選擇合適的治療方法n直徑5mm的息肉樣類癌，可活檢鉗直接鉗除

9、n息肉樣類癌（直徑5-10mm）或明顯突向腔內(nèi)的黏膜下腫塊（直徑 5mm ），抬舉征陽性，可行內(nèi)鏡下圈套切除術(shù)n直徑10mm的有蒂息肉樣腫塊，超聲內(nèi)鏡評估后若無肌層浸潤，也可行息肉摘除術(shù)n直徑10mm的寬基底息肉樣及扁平隆起的黏膜下腫塊型類癌，超聲內(nèi)鏡評估黏膜下層是否完整，若黏膜下層完整，則行內(nèi)鏡下黏膜下層剝離術(shù)，若黏膜下層破壞，則行外科手術(shù)治療n已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移的類癌和晚期類癌宜采取外科手術(shù)+ 化療+ 生長抑素的綜合治療。n肝轉(zhuǎn)移：手術(shù)切除、射頻消融、肝動脈結(jié)扎或栓塞n放療對控制類癌沒有多大幫助，但類癌發(fā)生腦或骨轉(zhuǎn)移或造成脊髓壓迫后，放療仍然是標(biāo)準(zhǔn)治療方法。n激素類似物的治療有較好的效果激素類似物的治療有較好的效果 生長抑素及其類似物可以抑制多種神經(jīng)生長抑素及其類似物可以抑制多種神經(jīng)內(nèi)分泌激素的釋放和作用，減少肝臟血內(nèi)分泌激素的釋放和作用，減少肝臟血流和胃腸