耳聾的診斷與鑒別診斷ppt課件

1、1耳聾的診斷與鑒別診斷耳聾的診斷與鑒別診斷2診斷聽力學診斷聽力學的主要內(nèi)容是檢查與診斷聾病,不同原因和不同性質(zhì)的聽力減退常得出不同特征的測聽結(jié)果.;.3病變性質(zhì)病變性質(zhì): 器質(zhì)性耳聾器質(zhì)性耳聾 功能性耳聾功能性耳聾4損害部位損害部位 傳導性傳導性 感音神經(jīng)性感音神經(jīng)性 混合性混合性5傳導性聾傳導性聾: 中耳、外耳病變后引起 先天性 后天性感音神經(jīng)性感音神經(jīng)性:耳蝸、聽神經(jīng)、聽覺傳導徑路、聽中樞病變混合性混合性:中耳、內(nèi)耳兩部分均有病變6聽力正常聽力正常7傳導性聾傳導性聾8神經(jīng)性聾神經(jīng)性聾9混合性聾混合性聾10感音神經(jīng)性感音神經(jīng)性 耳蝸性聾耳蝸性聾(感音性感音性) 蝸后聾蝸后聾(神經(jīng)性神經(jīng)性)

2、中樞性中樞性11傳導性聾鼓膜穿孔鼓膜穿孔1)穿孔大小,穿孔部位 聲能以相同的相位經(jīng)穿孔傳入,影響殘余鼓膜的振動和直接作用于圓窗而影響鐙骨活動,影響低頻傳導.2)鼓膜面積減少 鼓膜與前庭窗膜面積比下降,所以穿孔大小與聽力損失呈線性關(guān)系,穿孔越大,聽力損失越大.12穿孔穿孔+聽骨鏈中斷聽骨鏈中斷約占中耳炎60%,平均聽力損失38db,主要累及低頻.聽力損失原因:鼓膜失去擴音功能26.5db失去聽骨鏈杠桿7.3db相位抵消5.0db13鼓膜與聽骨完全缺如鼓膜與聽骨完全缺如平均聽力損失50db聽力損失原因:鼓膜失去擴音功能26.5db失去聽骨鏈杠桿7.3db相位抵消16.2db14鼓膜完整鼓膜完整,聽

3、骨鏈中斷聽骨鏈中斷,砧鐙關(guān)節(jié)脫位砧鐙關(guān)節(jié)脫位.平均聽力損失54db,平坦型曲線聽力損失原因:失去擴音功能38db鼓膜阻斷傳聲波入使聲壓減少1526db15鼓膜完整鼓膜完整,聽骨中斷聽骨中斷,卵圓窗封閉卵圓窗封閉先天性聽骨畸形平均聽力損失60db,在高頻更為明顯16外耳道阻塞外耳道阻塞(耵聹耵聹)平均聽力損失30db,平坦型曲線,如阻塞物與鼓膜緊密接觸將會影響鼓膜振動,聽力損失加重.17感音神經(jīng)性聽力障礙先天性先天性:遺傳因素:基因染色體,占兒童聾35%發(fā)育不全:骨性耳蝸、膜性耳蝸、螺旋器、覆膜等畸形發(fā)育中止:螺旋器、覆膜等發(fā)育不全.聽覺器官退變:蝸管、感覺終器包括覆膜、螺旋神經(jīng)節(jié)與基底膜等畸形

4、.上述畸形多為遺傳因素或細菌、病毒 及其他毒性物質(zhì)通過母體進入胎兒影響發(fā)育所致,常有殘余聽力.遺傳性退行性病變?yōu)閮?nèi)耳于出生時無明顯病變,嗣后逐漸發(fā)生退變,可伴身體其他部位畸形,成為某種綜合癥.臨床表現(xiàn)為雙耳對稱性聾,聽力減退以高頻為主,多伴耳鳴,發(fā)生于青少年時期,有家族史.孕期因素:為胎兒在母體內(nèi)遭受感染所致,孕初期三月內(nèi)易發(fā),為不可逆性耳聾.病毒,特別是風疹病毒感染臍帶,胎兒病毒血癥或其他物質(zhì)的毒性作用妨礙內(nèi)耳正常發(fā)育.地方性克汀病絕大多數(shù)伴耳聾聾啞.因胎兒期,甲狀腺功能不足影響聽覺器官和中樞神經(jīng)發(fā)育所致.產(chǎn)期因素:臨產(chǎn)期后期18后天性后天性:1)傳染病中毒性聾2)藥物中毒性3)老年性聾4)

5、音損傷性聾19噪聲對聽力影響可分為噪聲對聽力影響可分為暫時性閾移Temporary Threshold Shift(TTS)永久性閾移Permanent Threshold Shift(PTS)聲創(chuàng)傷 acoustic trauma20TTS 暴露噪聲后,出現(xiàn)短期內(nèi)聽閾上升,停止接觸,可逐漸恢復PTS 受噪聲影響而出現(xiàn)的終身, 永久性聽閾上升,可以是幾年內(nèi)每日暴露于噪聲所積累的結(jié)果,也可以是單次或幾次噪聲引起的結(jié)果.聲創(chuàng)傷聲創(chuàng)傷 噪聲(例如爆炸)的聲級使內(nèi)耳受到超過其所能承受的力學限度而被破壞(也可有鼓膜破裂,聽骨損傷)這種噪聲引起的永久性閾移.21TTS 只有大于75db的噪聲才會引起,噪聲

6、強度愈大,暴露時間愈長,TTS也愈大.但中等強度的噪聲持續(xù)暴露816h后,閾移不會再有進一步增加.當閾移不再進一步增加時,這種閾移稱之為漸進性閾移漸進性閾移Asympfofic Threshold Shift(ATS) 對噪聲性TTS的易感性有相當大的個體差異性.22噪聲與永久性聽力損失的關(guān)系噪聲的屬性噪聲的屬性: 1)強度 2)頻譜 3)時程(暴露時間 4)一個工作日的暴露量 5)總暴露量 6)類型(穩(wěn)定性,波動性,間歇性,脈沖性)23噪聲頻譜與聽力損失頻率的關(guān)系噪聲頻譜與聽力損失頻率的關(guān)系一般噪聲性聽力損失以3000HZ、4000HZ、6000HZ的損失最重,以4000HZ凹陷被認為時噪聲

7、性聽力損失的典型表現(xiàn). 當噪聲暴露時間延長,聽力損失的頻率逐漸加寬,在穩(wěn)定噪聲環(huán)境中工作的前10年期間,聽力損失主要表現(xiàn)為30006000HZ, 聽力損失迅速加重,以后這種加重的過程減緩直致“平臺”,而其他頻率的聽力則開始下降.24中樞性聽覺障礙特點特點:在耳蝸神經(jīng)核以上的中樞聽覺系統(tǒng)的病損常無明顯的聽閾改變,聽力圖以低頻損失型為主(也可平坦型或高頻漸降型)言語識別率明顯不相稱的差于純音聽閾,耳聲發(fā)射正常,ABR(腦干電位)異常.病因病因:可以是自身免疫遺傳、外傷、橋小腦角占位性病變等多種損傷中樞聽覺神經(jīng)系統(tǒng)的病因所致.25中樞性聽覺障礙腦干病變包括:延腦、橋腦、中腦的出血、栓塞、腫瘤、炎癥、

8、多發(fā)性硬化灶,此區(qū)內(nèi)的小病灶即可影響大部分聽覺徑路.大腦皮層病變:如腦炎、腦膜炎、外傷、出血、梗塞、腫瘤等顳葉病變可致對側(cè)耳言語識別率降低腦干病變的耳聾較皮層病變者多見,且常為雙側(cè)聽力異常.26混合性耳聾各種原因引起的感音性耳聾伴有傳音功能障礙者,骨導、氣導的聽力有不同程度的損失,如慢性中耳炎毒素經(jīng)蝸窗膜透析耳蝸損傷.耳硬化耳蝸硬化.27功能性聾無器質(zhì)性病變而有聽力減退者,屢次檢查,結(jié)果不同,聽力曲線與言語測聽也不一致.28低頻感音神經(jīng)性聽力損失是上坡型聽力損失,原因很多,常見的病因有meniers病,聽神經(jīng)病,頸椎病,上半規(guī)管裂綜合征,大前庭水管綜合征,分泌性中耳炎等病變部位不一,可在耳蝸,

9、蝸后(占位,非占位),中樞中樞性聽覺障礙29急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失1982年由Abe提出主要表現(xiàn):無明顯誘因突發(fā)性聽力下降,無波動感,無眩暈,多伴低音耳鳴,耳部悶塞感或脹滿感,多為單側(cè),中青年居多,女性發(fā)病率為68%,預后佳.診斷條件: 1.急性發(fā)展 2.低頻(125HZ1000HZ)P.P.T平均閾值26db,高頻20db 3.無眩暈及平衡障礙,無波動性聽力變化,無自發(fā)性眼震 4.ABR正常 5.近期無癥狀反復頻繁發(fā)作 6.臨床與影像學檢查不能明確病因.30急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失31上半規(guī)管裂綜合征SSCD上半規(guī)管頂部骨質(zhì)缺損1998年Winor首先報告一例低頻聽力下降的傳導性耳聾,

10、伴眩暈眼震自聲增強感可用CT掃描確診250HZ500HZ1KHZ2KHZ4KHZ70db70db55db35db35db32上半規(guī)管裂綜合征SSCD33大前庭水管綜合征是一種隱性遺傳性的聽力障礙疾病,表現(xiàn)為前庭水管擴大并發(fā)感音神經(jīng)性或混合性聽力減退,不伴有其他內(nèi)耳發(fā)育異?；蚱渌鞴傧到y(tǒng)的異常.其感音神經(jīng)性聽力損失可在青春期任何年齡發(fā)病.可突發(fā)或隱匿.之前常有感冒,發(fā)熱,輕微的顱外傷,氣壓性創(chuàng)傷或其他顱內(nèi)壓增高的誘因.聽力多在很長一段時間內(nèi)呈漸進性波動性下降,程度可至極重度耳聾,雙耳聽力可不對稱.34聽神經(jīng)病是指一組具有下列特點的聽力損失:1.以言語辨別率下降為主的聽力損失.2.純音測聽早期以低

11、頻為主的輕到中度感音神經(jīng)性耳聾,進行性加重3.言語辨別率與純音聽閾不成正比的嚴重下降.4.聽性腦干反應缺失或嚴重異常(反應閾比純音差,波型異常)5.誘發(fā)性耳聲反射多正常,但對側(cè)抑制消失,耳蝸微音電位可引出.6. “A”聲導抗鐙骨肌聲發(fā)射引不出.7.影像學檢查(顳骨,頭顱)未見異常8.既可是獨立疾病,也可是某些神經(jīng)病變或綜合征的局部表現(xiàn).35聽神經(jīng)病病因:可能是遺傳性疾病,感染性疾病,毒性物質(zhì)代謝性疾病,缺氧,新生兒高膽紅素血癥,溫度敏感性神經(jīng)病.病理 以聽神經(jīng)纖維發(fā)生不均勻脫髓鞘診斷標準:1.聽性腦干反應多引不出或嚴重異常.波型分化差,不能識別.2.耳聲發(fā)射為正常或輕度改變.3.純音聽力類型與

12、程度各異 ,多表現(xiàn)為低頻上升型聽力曲線,可分輕中重型.4.言語測聽:言語識別率差,與純音不成比例.5.聲導抗:A型,鐙骨肌聲反射消失或閾值升高.6.耳蝸電圖:可引出動作電位(AP) 總和電位/動作電位(SP/AP)多大于1,耳蝸微音電位可引出.7.40HZ相關(guān)電位可引出,但波形分化差.8.聽覺穩(wěn)態(tài)反應:穩(wěn)態(tài)反應閾值與純音聽閾不成正比.至少具備上述1.2.3.者而影像學檢查排除蝸后占位性病變,方可診斷36多發(fā)性硬化系中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)呈炎性脫髓鞘改變的一種疾病.主要表現(xiàn):視覺感覺運動障礙以及精神障礙.1.833.1%的患者有聽力減退癥狀,并以聽力減退為首發(fā)癥狀且反復發(fā)作.聽力減退中以低頻聽閾增高的

13、感音神經(jīng)性聽力損失為主,ABR與DPOAE檢測結(jié)果為蝸后病變特征.MRI確診為多發(fā)性硬化.37急性聲損傷炮聲爆炸聲或其他短暫噪聲所致聽力減退.聲的壓強愈大,內(nèi)耳損傷愈重,甚至可致窗膜破裂(圓窗).診斷:1)病史2)癥狀:傳導性耳聾,混合性耳聾,感音性聾,耳鳴,眩暈3)體征:可見鼓膜穿孔,充血或淤血4)聽力檢查38梅尼埃氏病 Meniers dieses病因不祥,反復發(fā)作眩暈,耳鳴,波動性聽力減退,耳滿脹感.膜迷路積水診斷1)病史,癥狀2)鼓膜正常3)a聽力波動性(早期低頻損失為主的感音神經(jīng)性耳聾,后期呈永久性感音神經(jīng)性耳聾,可累及所有頻率)b.重振試驗,響度平衡試驗ABLB,短增敏試驗SISI

14、c.甘油試驗:空腹2h后服用50%甘油,3ml/kg,服用前及服后3h做電測聽.癥狀改變,聽力好轉(zhuǎn).d.眼震電圖:早期正常,晚期前庭功能減退并出現(xiàn)優(yōu)勢偏向.39耳毒性聾氨基糖苷類抗生素(鏈霉素慶大霉素卡那霉素妥布霉素)奎寧類水楊酸依他尼酸呋塞米等鏈霉素前庭毒性慶大霉素妥布霉素前庭及耳蝸毒性卡那霉素與其他列舉藥物耳蝸毒性診斷1)病史2)癥狀:耳鳴,高音調(diào)耳鳴.耳聾:除水楊酸鹽類和利尿酸類藥為可逆性(停藥后聽力改善)其余均為永久性聾.眩暈:平衡失調(diào),有前庭毒性為主藥物應用史.3)體征:耳膜正常,眼球震顫,眩暈,惡心,嘔吐4)檢查:電測聽,雙側(cè)對稱性感音神經(jīng)性聾,早期在4000HZ以上緩坡形聽力曲線

15、,眼震電圖,前庭功能減退或喪失.40突發(fā)性耳聾不明原因,突然發(fā)生,可能與病毒感染,窗膜破裂,內(nèi)耳血運阻礙有關(guān),50%可自然恢復.診斷1)癥狀:耳聾,突發(fā),可在數(shù)小時或數(shù)天迅速減退直到全聾.耳鳴,高音.少數(shù)患者出現(xiàn)眩暈.偶見眼震.2)檢查:電測聽,可有重振.包括缺血性耳聾 情緒受冷心血管疾病外傷內(nèi)聽動脈痙攣栓塞或破裂內(nèi)聽動脈供血障礙感音性耳聾小腦前下動脈緊貼腦神經(jīng)受壓缺血41老年性聾目前全世界60歲以上老人達到6億左右，目前我國平均壽命71.4歲，2005年1人口調(diào)查60歲以上占全國人口的11.03。美國65歲以上人口中80以上至少有一種慢性病，慢性病中主要有三種：關(guān)節(jié)炎，高血壓，聽力障礙。Ventry提出老人臨床聽力損失定義為：1雙耳對40dBHL的1KHz或2KHz純音無