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1、1234免疫球蛋白的基本結(jié)構(gòu)免疫球蛋白的基本結(jié)構(gòu)567 H 鏈基因鏈基因 L1 VH1 Ln VHn D(125) JH(16) C C C 3 C 1 5 (n=40) C 1 C 2 C 4 C C 2 3 鏈基因鏈基因 L1 V 1 Ln V n J (15) C 5 3 (n=40) 鏈基因鏈基因 L1 V 1 Ln V n J 1 C 1 J 2 C 2 J 3 C 3 J 4 C 4 5 3 (n=30) 891011121314LH40VH40VH40D2515161718如重鏈或輕鏈基因重排失敗如重鏈或輕鏈基因重排失敗 結(jié)合抗原結(jié)合抗原輸向外周輸向外周B B細(xì)胞庫細(xì)胞庫細(xì)胞丟失
2、細(xì)胞丟失克隆刪除克隆刪除自身免疫耐受自身免疫耐受mIgMmIgDmIgM骨髓骨髓 早期祖早期祖B B細(xì)胞細(xì)胞 晚期祖晚期祖B B細(xì)胞細(xì)胞 大前大前B B細(xì)胞細(xì)胞 小前小前B B細(xì)胞細(xì)胞 未成熟未成熟B B細(xì)胞細(xì)胞 成熟成熟B B細(xì)胞細(xì)胞 表達(dá)表達(dá) 鏈鏈 重鏈基因重鏈基因 重鏈基因重鏈基因 表達(dá)表達(dá) 鏈鏈 ( (胞漿和胞膜胞漿和胞膜) ) 表達(dá)表達(dá) 鏈鏈 表達(dá)表達(dá) 、 鏈鏈 D-JD-J重排重排 V-DJV-DJ重排重排 表達(dá)表達(dá)preBCR preBCR 輕鏈輕鏈V-JV-J重排重排 ( (: 5/ 5/VpreB B) ) 表達(dá)表達(dá)pre BCR pre BCR 表達(dá)表達(dá)輕鏈輕鏈 表達(dá)表達(dá)輕
3、鏈輕鏈B細(xì)胞在中樞免疫器官的發(fā)育和分化細(xì)胞在中樞免疫器官的發(fā)育和分化20B細(xì)胞中樞免疫耐受的形成 克隆清除:克隆清除: 未成熟未成熟B細(xì)胞表面表達(dá)的細(xì)胞表面表達(dá)的mIgM與骨髓中的自身抗原結(jié)合,會(huì)導(dǎo)與骨髓中的自身抗原結(jié)合,會(huì)導(dǎo)致該細(xì)胞的凋亡。致該細(xì)胞的凋亡。 受體編輯:受體編輯: mIgM對(duì)自身抗原的識(shí)別導(dǎo)致對(duì)自身抗原的識(shí)別導(dǎo)致RAG基因重新活化,發(fā)生輕鏈基因重新活化,發(fā)生輕鏈VJ的的再次重排,合成新的輕鏈。再次重排,合成新的輕鏈。 失能:失能: mIgM與自身抗原的結(jié)合引起與自身抗原的結(jié)合引起mIgM表達(dá)下調(diào),進(jìn)入外周淋巴器表達(dá)下調(diào),進(jìn)入外周淋巴器官后對(duì)抗原刺激不應(yīng)答。官后對(duì)抗原刺激不應(yīng)答。21222324252627282930313233343536373839教教 學(xué)學(xué) 要要 求求熟悉熟悉BCR基因特征及重排過程;基因特征及重排過程;掌握掌握B細(xì)胞分化過程及各階段特點(diǎn);細(xì)胞分化過程及各階段特點(diǎn);掌握掌握B細(xì)胞受體復(fù)合物的構(gòu)成和細(xì)胞受體復(fù)合物的構(gòu)成和B細(xì)胞活細(xì)胞活化的第一、第二信號(hào)
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