內(nèi)科學(xué)肺動脈高壓與肺源性心臟病匯總

1、端動脈高壓與慢性肺源性心臟病pulmonary hypertension HP and chronic pulmonary heart disease湖北醫(yī)藥學(xué)院第三臨床學(xué)院內(nèi)科學(xué)教研室防功1、什么是慢性肺源性心臟?。?、簡述慢性肺源性心臟病肺動脈高壓的發(fā)病機制。3、慢性肺原性心臟病如何分期？4、肺動脈高壓的X線表現(xiàn)有哪些？5、肺心病的心電圖表現(xiàn)有哪些？6、肺心病心衰正性肌力藥物的應(yīng)用指征是什么？有 哪些注意事項？7、肺心病有哪些并發(fā)癥？8、肺動脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？9、簡述原發(fā)性肺動脈高壓的主要癥狀。肺動脈高壓pulmonary hypertension HP概述：月市動豚高壓是廟庫常見病

2、旌，病因復(fù) 雜，可由多種肺或肺血管疾病引起PH時因肺循環(huán)阻力增力口，右室負(fù)荷 過大，最終導(dǎo)致右心衰竭，從而引起一系 列臨床表現(xiàn)，PH常呈進(jìn)行性發(fā)展肺動脈壓正常值：mPAP： 10-20mmHg,平均 12mmHg sPAP： 15-28mmHg,平均25mmHg dPAP： 8-15mmHg,平均8mmHg肺動脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn):海平面、靜息狀態(tài)下、右心導(dǎo)管測量所得平 均肺動脈壓（mPAP ） 25mmmHg,或運動 狀態(tài)下30mmHg此外，診斷動脈性肺動脈高壓（PAH）,除滿足上述標(biāo) 準(zhǔn)外，還應(yīng)包括肺毛細(xì)血管楔壓（PCWP）或左心室舒張 末壓 vl5mmHg靜息mPAP分度，輕：26-35,中度

3、：36-45,重度：45第一節(jié) 肺動脈高壓的分類：- 按照病因、病理生理、治療方法及預(yù)后分為5大類及更多的亞類：T、動脈性PH，包括IPH2、靜脈性PH （左心疾病伴發(fā)肺動脈高壓）3、低氧血癥相關(guān)性PH4、慢性血栓或栓塞性PH5、其他原因所致的PH2003年WHO肺動脈高壓會議分類，2004年ACCP, ESC修訂第二節(jié)一特發(fā)性肺動脈高壓|idiopathic pulmonary hypertension IPH一種不明原因的肺動脈高壓。在病理上主要 表現(xiàn)為“致叢性肺動脈病(plexogenic pulmonary arteriopathy ) ”，即由動脈中層肥厚、向心或偏 心性內(nèi)膜增生及叢

4、狀損害和壞死動脈炎等構(gòu)成的 疾病致叢性肺動脈病和壞死動脈炎第二節(jié)送行病學(xué)：一種少見病 美國和歐洲：普通人群發(fā)病率為2-3/100 萬、每年有300-1000名患者 多見于育齡婦女，平均年齡36歲、可發(fā)生 于任何年齡 我國無發(fā)病率的統(tǒng)計資料第二節(jié)扁因與發(fā)病機制：不明一、遺傳因素：二、免疫因素：三、肺血管內(nèi)皮功能障礙：四、血管壁平滑肌細(xì)胞鉀離子通道缺陷:第二節(jié)巡床表現(xiàn)：二、癥狀：早期通常無癥狀，僅在劇烈活動時 感不適，隨肺動脈壓升高逐漸出現(xiàn)癥狀 1、呼吸困難：活動后呼吸困難，為首發(fā)癥狀 2、胸痛：3、頭暈或暈厥：4、咯血：其他：疲乏、無力，雷諾現(xiàn)象，聲音嘶啞等第二節(jié)二、體征：均與肺動脈高壓和右心室

5、負(fù)荷 增加有關(guān)第二節(jié)驗室和其他檢查：目的：排除繼發(fā)因素、評估嚴(yán)重程度 一、血液檢查：HIV,肝功能等 二、心電圖檢查 三、胸部X線檢查 四、心臟超聲檢查第二節(jié)4實驗室和其他檢查：' 目的：排除繼發(fā)因素、評估嚴(yán)重程度五、肺功能檢查六、血氣分析七、放射性核素肺通氣/灌注掃描八、右心導(dǎo)管術(shù)：準(zhǔn)確測定肺動脈壓力的 唯一方法,診斷標(biāo)準(zhǔn)：靜息：20mmHg, 或運動30mmHg, PAWP正常九、肺活檢第二節(jié)診斷與鑒別診斷：排除各種引起肺動脈高壓的疾病, 與各種引起肺動脈高壓的疾病相鑒別第二節(jié)朝療：'主要針對血管收縮、內(nèi)皮損傷、血栓形成及心功能不全等目的：恢復(fù)血管的張力、阻力與壓力， 改善

6、心功能、增加心排量，提高生活質(zhì)量第二節(jié)二、藥物治療十（一）血管舒張藥：1、鈣拮抗劑：劑量較大、20%人有效2、前列環(huán)素：不僅可擴張血管降低肺動脈壓，長期應(yīng) j時尚可逆轉(zhuǎn)肺血管改建：（1）、依前列醉，需持續(xù)靜脈注射，（2）、曲前列尼爾（皮卜），貝列前素等（口服）3、一氧化氮：有毒性、持續(xù)吸入41內(nèi)皮素受體拮抗劑：波生坦，可提高運動耐X改善生活質(zhì)量和存活率第二節(jié)（二）抗凝治療：可延緩進(jìn)展、不能緩解癥 狀，首選華法令（三）其他，右心衰竭的治療：1、利尿劑2、地高辛，對抗鈣拮抗劑引起的心肌收縮力 降低。第二節(jié)二、肺或心肺移植即心病的概念：肺心病(cor pulmonale)：支氣管-肺組織、胸廓或肺動

7、脈系統(tǒng)病變 所致的肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動脈高壓, 繼而右心室結(jié)構(gòu)或/和功能改變的心臟病。分型：根據(jù)起病急緩和病程長短分為：慢性肺源性心臟病chronic pulmonary heart disease是指肺組織、肺動脈血管及胸廓的慢性 病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和/或功能異常，產(chǎn)生肺 血管阻力增加、肺動脈壓增高，使右心擴張, 肥大，伴或不伴右心衰竭的心臟病，并需排 除先心病和左心病變引起者。流行病學(xué):f 本病是常見?。荷鲜兰o(jì)70年代：>14歲患 病率為48%o, 92年農(nóng)村居民：患病率 4. 42 %o, > 15歲人群約672%o地域差異：三北(華北、東北和西北) 高于南方；農(nóng)村高于城

8、市吸煙：吸煙者發(fā)病率明顯高于不吸煙者年齡、性別：老年人高于青少年，男、 女無明顯差異病因:4、支氣管、肺疾?。鹤疃嘁奀OPD (80%90%)、哮喘、支擴、肺 結(jié)核、肺纖維化，塵肺等二、胸廓運動障礙疾?。狠^少見 胸廓畸形、脊柱畸形、神經(jīng)肌肉疾病等三、肺血管疾?。何缏匝ㄋㄈ苑蝿用}高壓 肺小動脈炎 累及肺動脈的過敏性肉芽腫(allergic granulmatosis) 不明原因的肺動脈高壓四、其他：原發(fā)性肺泡通氣不足、先天 性口咽畸形及睡眠呼吸暫停綜合征等發(fā)病機制與病理:祜決條件:肺功務(wù)巨和 結(jié)構(gòu) 的 不可逆改變，發(fā)生反 復(fù)的氣道感染和低氧血征，導(dǎo)致一系列體 液 因 子和肺血管的 變1七，

9、使肺血管 阻力增 加，肺動脈血管結(jié)構(gòu)重塑，產(chǎn)生肺動脈高 壓發(fā)病機制與病理：一、肺動脈高壓的形成 二、心臟病變和心力衰竭 三、其他重要臟器的損害f肺動脈高壓的形成：（一）、肺血管阻力增加的功能因素（二）、肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素（三）、血容量增多和血液粘滯度增加的 血液因素肺動脈高壓的形成： 卞)、功能因素: 缺氧、百喙酸血癥開口呼吸，I生酸中毒使月市 血管收縮、痙攣 缺氧是月市動脈高壓形成的最重要因素工、缺氧性肺動脈收縮：XI) 體液因素:占主導(dǎo)地位縮血管物質(zhì)增多：前列腺素、白三烯、5HT、血管緊張素及血小板活化因子等EDRF和EDCF的平衡失調(diào)：起一定作用(2)、直接收縮肺血管平滑肌(組織

10、因素)：缺氧使平滑肌細(xì)胞膜的鈣離子通透性增加, 肌肉興奮偶聯(lián)效應(yīng)增強。神經(jīng)因素：交感神經(jīng)興奮2、高碳酸血癥和呼吸性酸中毒:高碳酸血癥本身不引起肺動脈收縮PaCCkT> H+血管對缺氧 收縮敏感性T（二）、解剖學(xué)因素:主要是肺血管解剖結(jié)構(gòu)的重塑1 .炎癥累及肺小動脈，引起血管炎，管壁 增厚，管腔狹窄或纖維化，或完全閉塞 肺血管阻力增加。2 .肺氣腫壓迫肺毛細(xì)血管，造成毛細(xì)血管 管腔狹窄或閉塞。肺泡壁破裂毛細(xì)血管 網(wǎng)毀損。3、肺血管收縮與血管的重構(gòu)：慢性缺氧月市血管收縮、張力增高, 缺氧時肺內(nèi) 產(chǎn)生多種 生長 因 子苣按刺 激動脈 管壁平滑肌細(xì)胞、內(nèi)膜彈，隹纖維及月交原纖 維增生，導(dǎo)致管壁增

11、厚硬化，管腔狹窄多發(fā)性肺微小動脈原位血4、血栓形成: 一栓形成5、其他：肺血管疾病、肺間質(zhì)疾病、神經(jīng)肌肉疾病等引起肺血管的病理變化，是肺血管腔狹窄、閉塞、肺血管阻力增加等（三）、粘稠度增加、血容量增多：十主要是慢性缺氧所致： 繼發(fā)紅細(xì)胞增多 缺氧使醛固酮分泌增加 缺氧使腎血管收縮、血流減少，加重 鈉水潴留強調(diào)：J功能性因素較解剖因素更為重要：功能性因素是可逆的，是臨床治療 的重點，緩解期肺動脈壓可恢復(fù)正常是 左證，緩解期家庭氧療非常重要。解剖因素中有可逆部分：如，原發(fā)性 肺微小動脈原位血栓形成。血容量增多、粘稠度增加為繼發(fā)改變二、心臟病變和心力衰竭：+肺動脈高壓右心發(fā)揮代償、右心肥厚右心衰竭：

12、I （舒張末期壓正常）右心失代償右心擴大與右心功能衰竭（釬張末期壓增高）在心衰竭；一 多因素共同持續(xù)作用導(dǎo)致左心肥厚、左心衰竭：缺氧、高碳酸血癥、酸中毒及血容量 增多、感染及細(xì)菌毒素的作用等。三、其他重要臟器的損害:缺氧和高碳酸血癥也可導(dǎo)致腦、肝、 腎、胃腸、血液及內(nèi)分泌系統(tǒng)箏發(fā)生病 理改變，引起多臟器功能損害臨床表現(xiàn):肺心病分期：肺、心功能代償期肺、心功能失代償期臨床表現(xiàn):千肺、心功能代償期（一）癥狀：咳嗽、咳痰、氣促、心悸、呼吸 困難、乏力、勞動耐力下降等。（二）體征：發(fā)細(xì)、肺氣腫征、肺部感染體 征、肺動脈高壓與右室肥大及胸內(nèi)壓增高的 體征。三、肺、心功能失代償?shù)谋憩F(xiàn)一（一）呼吸衰竭的表現(xiàn)

13、1、癥狀：呼吸困難加重、食欲下降、頭 痛、失眠，白天嗜睡甚至出現(xiàn)表情淡漠、 神志恍惚、諾妄等肺性腦病的表現(xiàn)。2、體征：發(fā)期、顱內(nèi)壓升高體征、周圍 血管擴張的表現(xiàn)、腱反射減弱或消失或出 現(xiàn)病理反射。二、肺、心功能失代償?shù)谋憩F(xiàn)（二）右心衰竭的表現(xiàn)1、癥狀：氣促、季；腹脹、惡心、食 欲不振等2、體征： 發(fā)綺加重、右心擴大與心功能 不全的體征、大循環(huán)淤血的表現(xiàn)、月市水 用 及全衰的體征實驗室及其他檢查;一、X線檢查：1、胸、肺部基礎(chǔ)病支2、肺部感染的表現(xiàn)3、心血管的表現(xiàn)3、心血管的表現(xiàn)：施動脈高壓X線的表現(xiàn): 右下肺動脈干增寬，橫徑15mni 與氣管橫徑之比1. 07 肺動脈段突出或其高度3mm 肺動脈“殘根”征：右室擴大的表現(xiàn):心尖上翹F、心電圖表現(xiàn)1 .右室肥大2 .右束支傳道阻滯3 .肺型P波4 .低電壓二、心電圖表現(xiàn)：用、右室肥大表現(xiàn): 電軸右偏I(xiàn)： 額面平均電軸>+90° 重度J曲鐘向轉(zhuǎn)位 Rvi+Sv5>1. 05mV aVR星QR型2、肺型P波:高尖P, > 0, 25mv3、低電壓: 胸導(dǎo)聯(lián)上QR