肺硬化性血管瘤影像診斷讀片

1、2014年10月24日早讀片四五五醫(yī)院影像科CASE 1 女 50歲 CT-115504 患者于十天前患感冒，出現(xiàn)咳嗽，2013-15日及16日，患者發(fā)現(xiàn)痰中帶少量血絲，17日至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，胸片提示右肺結(jié)節(jié)灶。5mm5mm層厚層厚薄掃薄掃？病理 （右肺下葉）硬化性血管瘤。 免疫組化（M14-217）: CPpan+ EMA+ TTF1+ CD34血管+ Vim+ SMA- D2-40- CD68組織細(xì)胞+ CD31- SPA少+ P53- Ki67個別+CASE 2 女 57歲 CT-121472 患者兩月前無明顯誘因下出現(xiàn)消瘦，無食欲減退，無畏寒發(fā)熱，無咳嗽咳痰，無痰血咯血，無胸痛背痛。？

2、病理 （右肺下葉）硬化性血管瘤。 酶標(biāo):Ki67(-) P63(-) CK7灶（+） CD34血管（+） calretinin灶（+） TTF1(+) CK5-6(-) CKpan灶（+）肺硬化性血管瘤（pulmonary sclemsing hemangioma，PSH）流行病學(xué) Liebow 于1957年首次報道 罕見類型的良性腫瘤 發(fā)病率占良性腫瘤的18.1%，僅次于錯構(gòu)瘤 多見于女性，男女比例約1：5，推斷發(fā)病與雌激素作用有關(guān) 中位年齡：50y 亞裔多見 WHO于1999年歸為混雜性腫瘤一類臨床表現(xiàn) 多數(shù)為體檢發(fā)現(xiàn) 表現(xiàn)缺乏特異性，如咳嗽、咳痰、痰中帶血、胸痛及發(fā)熱等病理起源 (1)肺

3、泡上皮起源學(xué)說：由原始呼吸上皮衍生而來。近年來的研究大都傾向此觀點,因此有學(xué)者認(rèn)為SHL稱為型肺泡細(xì)胞瘤更為確切 (2)神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞起源學(xué)說 (3)內(nèi)皮細(xì)胞起源學(xué)說 (4)間皮細(xì)胞起源學(xué)說鏡下特征： 4種特出類型組織學(xué)形態(tài) 乳頭樣結(jié)構(gòu)（血管瘤成分）：位于病變周邊，肺間質(zhì)內(nèi)的瘤細(xì)胞與肺泡表面的型上皮細(xì)胞共同構(gòu)成乳頭狀結(jié)構(gòu),突入肺泡腔 實性細(xì)胞區(qū)：大片實性瘤細(xì)胞區(qū) 硬化性變化：多在病變中心區(qū),可見肺泡間隔中纖維組織增生,進(jìn)而纖維化、透明變性,形成硬化性乳頭或大片硬化區(qū),其中可見少數(shù)硬化的小血管 肺泡出血區(qū)病理特征 硬化性血管瘤通常由3種或3種以上類型構(gòu)成，以其中一種為主 不同腫瘤組織學(xué)構(gòu)成類型不

4、同，微血管密度不同，增強掃描影像學(xué)表現(xiàn)各異影像學(xué)表現(xiàn) 部位及數(shù)目： 多數(shù)為單發(fā)孤立結(jié)節(jié)或腫塊，偶見多發(fā)報道； 左右肺各葉分布相仿；可原發(fā)于胸膜內(nèi)，多數(shù)位于肺內(nèi)。 形態(tài)：圓形或類圓形，境界清晰，無毛刺，部分可見淺分葉。 密度：密度均勻，與肌肉相仿；30%可見結(jié)節(jié)樣或點狀鈣化。 增強方式： 多數(shù)病例明顯強化，具有一定特征性； 部分結(jié)節(jié)強化不明顯，與腫瘤病理構(gòu)成有關(guān)。 典型表現(xiàn)：典型表現(xiàn)：注射對比劑后病灶均勻強化,CT 值可達(dá)90110 HU ；最大增強CT值(增強后最大CT 值- 平掃CT 值) 約為75 HU；肺癌結(jié)節(jié)CT 值增加2556 HU ,平均(40 10) HU 常見典型征象 1.貼邊

5、血管征：病變邊緣明顯強化的點狀血管斷面,早期強化明顯且先于病灶本身強化,與肺動脈強化程度相近。 2.空氣新月征：也稱空氣滁留征，即腫塊周圍新月形或半月形無肺紋理區(qū)域。特征性。 3.尾征：瘤邊緣尾狀突起,且多位于病灶近端靠近肺門一側(cè)。不典型征象 直徑 3cm 的較小病變：病程短,血管密度高,所以在增強掃描時一般強化顯著。較小結(jié)節(jié)在組織構(gòu)型上,以血管瘤型和乳頭型為主。 而隨著病程進(jìn)一步延長,以血管瘤型為主的腫瘤內(nèi)的實體型和硬化型結(jié)構(gòu)逐漸增多且分布不均,該區(qū)域內(nèi)血管數(shù)目相對減少,所以CT 上該區(qū)域強化程度較低,甚至沒有明顯強化 可見鈣化（極少見）47y女性，術(shù)后病理證實血管瘤，以血管瘤成分和實性成分

6、為主。A:左肺上葉支氣管水平肺內(nèi)結(jié)節(jié)灶B:60s：不均勻強化C:延時5min：均勻強化D：HE染色40倍病理。57y女性，硬化性血管瘤。A:左肺下葉上段小結(jié)節(jié)。B:60sC:5minD: 以實性成分和硬化成分為主，血管瘤成分位于周邊。左前方可見空洞形成。Eg2Eg2 MRI表現(xiàn):缺乏特征性；1.在T1 、T2加權(quán)像均表現(xiàn)為不等混雜信號強度的腫塊,T1 加權(quán)像呈高信號的脂肪組織、呈等信號的纖維組織和T1 、T2 均呈高信號的出血灶；2.靜脈注射Gd2DTPA 后腫瘤明顯強化。鑒別診斷 1.周圍型肺癌：病灶呈不規(guī)則形為主，一般邊緣可有細(xì)小毛刺、深分葉、胸膜凹陷征等，增強掃描明顯不均勻廣泛強化，強化幅度不如PSH；肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大等。 2.錯構(gòu)瘤：多見于男性，具有典型良性腫瘤的共同特征，病灶內(nèi)測到脂肪密度是其特征性的征象，典型者鈣化呈“爆米花”樣,增強掃描多不均勻輕度強化；但是與含有明顯鈣化的肺PSH 鑒別困難;但二者同屬良性腫瘤,不影響治療方案。右肺錯構(gòu)瘤 3.結(jié)核瘤：密度多不均勻,可有中心壞死、彌漫斑點狀或?qū)訝钼}化,有的可見邊緣裂隙樣空洞；衛(wèi)星衛(wèi)星灶灶；增強CT 掃描示邊緣性強化或不強化?？山Y(jié)合臨床資料與肺PSH 鑒別。 4.曲霉菌球：一般位于空洞或空腔最低處，常隨體位改變而移動位置，一般無強化。 5.轉(zhuǎn)移瘤，需結(jié)合病史 ?？偨Y(jié) PSH是肺內(nèi)少量的