彌漫性泛細支氣管炎CT征象

1、彌漫性泛細支氣管炎（diffuse panbronchiolitis, DPB是一種新認識到的、 特發(fā)的慢性進展的化膿性和阻塞性氣道疾病， 1969 年由日本最早報道。與哮喘 病、支氣管擴張和慢性阻塞性肺病相比，盡管臨床癥狀有相似之處，但彌漫性 泛細支氣管炎具有特殊的病理學和放射學表現(xiàn)。本病病因末明，多合并慢性鼻 竇炎或有既往史，與人類白細胞抗原 HLA-Bw5 4密切相關(guān)，提示與遺傳因素有 關(guān)，提示與遺傳因素有關(guān)。DPB預(yù)后不良?！静±怼繌浡苑杭氈夤苎椎湫徒M織形態(tài)學表現(xiàn)為以呼吸性細支氣管為 中心的細支氣管炎及細支氣管周圍炎。在呼吸性細支氣管中有淋巴細胞、漿細 胞等圓形細胞浸潤使管壁增厚，

2、常伴有淋巴濾泡增生。由于肉芽組織增生瘢痕 組織的形成，使呼吸性細支氣管狹窄、閉塞以及肺間質(zhì)纖維化。其特征性改變 為閉塞的呼吸性細支氣管及其末梢的肺泡隔、肺泡壁和肺泡腔內(nèi)出現(xiàn)成堆的吞 噬了脂肪的泡沫細胞 （黃色瘤）。進而引起閉塞部位的中樞側(cè)支氣管擴張、而閉塞 遠端的肺泡因過度充氣而形成肺氣腫。彌漫性泛細支氣管炎患者的纖毛擺動和超微結(jié)構(gòu)都是正常的。日本地區(qū)性 發(fā)病的特點強烈說明環(huán)境和遺傳因素在彌漫性泛細支氣管炎發(fā)病中具有重要作 用?！九R床表現(xiàn)】彌漫性泛細支氣管炎多發(fā)于男子 （男女之比為 2:1），發(fā)病年齡 一般在 2050 歲之間，多數(shù)在中年發(fā)病。疾病逐漸發(fā)展并漸進加重。雖然三分 之一日本DPB患

3、者示吸煙者，但與吸煙無關(guān)，患者一般也沒有傳染病病史、毒 氣吸入史或其他環(huán)境毒物暴露史。發(fā)病具有家住性，但沒有地域性。通常隱襲緩慢發(fā)病而漸有呼吸困難，當合并呼吸道感染時病情加重，出現(xiàn) 慢性咳嗽、咳痰及活動時呼吸困難三大主要癥狀。此外，大部分患者有慢性鼻 竇炎的癥狀。兩肺可聞及干濕啰音，以兩下肺為著，可有發(fā)紺和杵狀指。晚期患者可能 出現(xiàn)呼吸衰竭或肺心病的體征。【CT表現(xiàn)】胸部CT檢查尤其是HRCT的開展提高了對彌漫性泛細支氣管炎 的辨別力。其CT表現(xiàn)有：1、肺野透亮度增加。2、在肺小葉中心可見代表細支氣管炎癥的小結(jié)節(jié)影。小結(jié)節(jié)影在雙肺呈彌 漫性分布，以兩下肺葉及肺外帶為主，直徑約 2-5m m,邊

4、緣稍模糊，無小葉間 隔增厚。3、小支氣管和細支氣管擴張（圖 3-109）4、支氣管管壁增厚。肺野內(nèi)可見小環(huán)狀含氣影和分支狀軌道征,有時近端 支氣管也可見擴張改變。隨病變進展,環(huán)狀或管狀影增加,同時結(jié)節(jié)影減少 （圖 3-110）。谷本等將彌漫性泛細支氣管炎的胸部 CT改變分為5型：I型：病變初期,兩肺含氣量增多,透光度增強,尚無結(jié)節(jié)狀影；II型：在含氣量增多的同時伴有顆粒狀結(jié)節(jié)狀陰影,但陰影總面積不超過一側(cè)肺 野；皿型：顆粒狀結(jié)節(jié)狀陰影 xx 全肺野；W型：除皿型表現(xiàn)外，尚伴有兩下肺野雙軌征或環(huán)狀陰影；V型：除W表現(xiàn)外，在其他肺野可見大小不等的不規(guī)則環(huán)狀陰影。這種分型有助于確定 DPB患者紅霉素

5、的療程。由于彌漫性泛細支氣管炎多伴有鼻竇炎或有既往史，作鼻竇X線或CT檢查以確定有無鼻竇炎對本病的診斷有一定幫助。影像表現(xiàn)為鼻竇腔內(nèi)密度增高, 粘膜增厚的慢性炎癥改變。讀片要點】1、肺野透亮度增加；2、雙肺彌漫小結(jié)節(jié)，以雙側(cè)下肺野外帶為主，尤小葉間隔增厚，合并小支 氣管擴張；3、鼻竇炎癥?！捐b別診斷】1、與癥狀相似疾病鑒別： 性支氣管炎是彌淤性泛細支氣管竹炎誤診率級高的疾病，慢性支氣管炎 僅從癥狀體征方面不易與彌漫性泛細支氣管炎鑒別。慢性支氣管炎的 X 線胸片 示肺紋理增強，而彌漫性泛細支氣管炎為雙肺彌漫分布的小結(jié)節(jié)影，HRCT能更清晰地區(qū)分二者。肺功能方面，慢性支氣管炎多為輕度阻塞性通氣功能

6、障礙， 殘氣（RV）輕度增加，彌漫性泛細支氣管炎則為嚴重的阻塞性通氣功能障礙伴 輕中度的限制性通氣功能障礙。彌漫性泛細支氣管炎早期即有低氧 、支氣管哮喘為呼吸科常見病，彌漫性泛細支氣管炎誤診為支氣管哮喘的比例也較高，為發(fā)作性的呼氣性呼吸困難，發(fā)作時支氣管哮喘雙肺滿布哮 鳴， X 線胸片見肺過度充氣，間歇期可無癥狀及體征，發(fā)作期肺功能異常，間歇 期可恢復(fù)，而彌漫性泛細支氣管炎的呼吸困難多為活動時氣短，肺部以干濕羅 音為主，尤其是濕羅音。肺功能改變出現(xiàn)早且不可逆，HRCT見粟粒樣結(jié)節(jié)。 、支氣管擴張是以慢性咳嗽、咳大量膿性痰，反復(fù)咯血，肺部固定濕羅 音為特征的一種慢性化膿性呼吸道疾病，CT可顯示支

7、氣管擴張。支氣管擴張一 般無肺功能改變，PaO2多正常。彌漫性泛細支氣管炎的癥狀與體征和 BE類似，但盡早檢查肺功能和血氣分 析，再結(jié)合影像學檢查。有無鼻竇炎病史及冷凝集試驗等，二者可鑒別。 慢 性肺氣腫多繼發(fā)于支氣管的慢性炎癥，主要表現(xiàn)為勞累性呼吸困難，肺容積擴 大，肺功能主要是FEV1和RV增加。在慢性支氣管炎、支氣管哮喘、彌漫性泛 支氣管炎及慢性肺氣腫 4 種疾病中，慢性肺氣腫是唯一降低的疾病。雙肺無小 結(jié)節(jié)影。2、彌漫性泛細支氣管炎CT特點相似的疾?。?xx 粒性肺結(jié)核：有急性、亞急性之分，多見于免疫低下者 .常伴結(jié)核中毒癥狀。急性粟粒型 肺結(jié)核全身中毒癥狀重，肺內(nèi)小結(jié)節(jié)影大小相近，血及痰中可查到抗酸桿菌， PPD試驗陽性，抗結(jié)核治療有效。慢性和亞急性與彌漫性泛細支氣管炎不易鑒 別，除反復(fù)咳痰及血查抗酸菌、PPD試驗外，可行血氣分析、肺功能檢查及 HRCT鑒別。 彌漫型細支氣管肺泡癌：普通肺CT的表現(xiàn)與彌漫性泛細支氣管炎非常相似，臨床表現(xiàn)也相近，但其 痰多為大量白色泡沫痰，呼吸困難進展快，肺部體征往往缺如，HRCT可見中下肺野大小不均勻的肺泡樣結(jié)節(jié)影，確診常肺活檢。 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化：彌漫性泛細支氣管炎的CT表現(xiàn)相似，易誤診，表現(xiàn)為進行性呼吸閑難，并 發(fā)呼吸道感染時有發(fā)熱、咳嗽，咳膿痰，肺部體征為肺底聞及爆裂音，杵