支氣管擴(kuò)張精品課件

1、 支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張 Bronchiectasis 梅河口市新華醫(yī)院梅河口市新華醫(yī)院定義定義(definition) 支氣管擴(kuò)張是指直徑大于支氣管擴(kuò)張是指直徑大于2mm中等大小中等大小的的 近端支氣管由于炎癥致使管壁的肌肉和近端支氣管由于炎癥致使管壁的肌肉和彈性組織破壞彈性組織破壞 引起的支氣管的異常持久地引起的支氣管的異常持久地?cái)U(kuò)張。擴(kuò)張。 臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)慢性咳嗽慢性咳嗽大量膿痰大量膿痰反復(fù)咯血反復(fù)咯血支氣管支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞肺組織感染和支氣管阻塞支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素全身疾病及全身疾病及機(jī)體免疫功能失調(diào)機(jī)體免疫功能失調(diào) 病因和發(fā)病機(jī)制病

2、因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制支氣管支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞肺組織感染和支氣管阻塞 感染的病原菌：百日咳、麻疹病毒、肺炎感染的病原菌：百日咳、麻疹病毒、肺炎球菌、流感嗜血桿菌、綠膿桿菌等革蘭氏陰球菌、流感嗜血桿菌、綠膿桿菌等革蘭氏陰性桿菌性桿菌 ; ; 支氣管阻塞：支氣管外淋巴結(jié)腫大、支氣支氣管阻塞：支氣管外淋巴結(jié)腫大、支氣管異物、右中葉綜合征及腫瘤管異物、右中葉綜合征及腫瘤 病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素 先天支氣管發(fā)育障礙先天支氣管發(fā)育障礙: :巨大氣管巨大氣管- -支氣管癥支氣管癥 Kartagener 綜合征綜合

3、征: :是由于支氣管軟骨和是由于支氣管軟骨和 彈性纖維不足彈性纖維不足, ,導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性 較差較差, ,常伴有鼻竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位常伴有鼻竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位( (右位心右位心).). 先天性軟骨缺失癥、支氣管肺隔離癥先天性軟骨缺失癥、支氣管肺隔離癥 與遺傳因素有關(guān)：肺囊性纖維化等與遺傳因素有關(guān)：肺囊性纖維化等 病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制 機(jī)體免疫功能失調(diào)機(jī)體免疫功能失調(diào) 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、CrohnCrohn病、潰瘍性結(jié)病、潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、哮喘等疾病可腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、哮喘等疾病可同時(shí)伴有支氣管擴(kuò)張。同時(shí)伴有支氣管擴(kuò)張。 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制(

4、pathogenesis)支氣管肺組織感染支氣管肺組織感染支氣管管壁平滑肌和組織纖維破壞支氣管管壁平滑肌和組織纖維破壞削弱管壁支撐力削弱管壁支撐力管腔內(nèi)分泌物引流不暢管腔內(nèi)分泌物引流不暢逐漸發(fā)展為支氣管擴(kuò)張逐漸發(fā)展為支氣管擴(kuò)張病理病理 (pathology) 左下葉支氣管及舌葉支氣管為好發(fā)部位左下葉支氣管及舌葉支氣管為好發(fā)部位 段或亞段支氣管壁的破壞和炎性改變段或亞段支氣管壁的破壞和炎性改變 支氣管擴(kuò)張形狀分為囊狀、柱狀、不規(guī)則擴(kuò)張。支氣管擴(kuò)張形狀分為囊狀、柱狀、不規(guī)則擴(kuò)張。 鏡下支氣管炎癥及纖維化、管壁潰瘍、上皮鱗鏡下支氣管炎癥及纖維化、管壁潰瘍、上皮鱗狀化生、粘液增生腺。狀化生、粘液增生腺

5、。 易形成血管瘤反復(fù)咳血易形成血管瘤反復(fù)咳血病理病理 (pathology)病理病理 (pathology)典型病理改變：典型病理改變： 支氣管壁組織的破壞支氣管壁組織的破壞 管腔變形擴(kuò)大，并管腔變形擴(kuò)大，并可凹陷，腔內(nèi)含有可凹陷，腔內(nèi)含有多量分泌物。多量分泌物。 病理病理 (pathology)病理生理改變病理生理改變 取決于支氣管病變的數(shù)量以及并發(fā)肺取決于支氣管病變的數(shù)量以及并發(fā)肺實(shí)質(zhì)改變的程度實(shí)質(zhì)改變的程度 早期：呼吸功能測(cè)定正常；早期：呼吸功能測(cè)定正常； 病變范圍大時(shí)：病變范圍大時(shí)： 以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙；以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙； 低氧血癥；低氧血癥； 進(jìn)一步發(fā)展

6、進(jìn)一步發(fā)展肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓肺心病肺心病心衰心衰臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 慢性咳嗽、伴大量膿痰慢性咳嗽、伴大量膿痰 反復(fù)咯血（反復(fù)咯血（50%70%） n 干性支氣管擴(kuò)張（干性支氣管擴(kuò)張（10%）：反復(fù)咯血，無(wú)咳嗽、）：反復(fù)咯血，無(wú)咳嗽、咳膿痰等癥狀，病變部位多位于上葉咳膿痰等癥狀，病變部位多位于上葉 反復(fù)肺部感染（部位相對(duì)較固定）反復(fù)肺部感染（部位相對(duì)較固定） 慢性感染中毒癥狀：發(fā)熱、消瘦、貧血慢性感染中毒癥狀：發(fā)熱、消瘦、貧血 癥癥 狀狀臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 早期：可無(wú)早期：可無(wú) 病變較重，反復(fù)感染時(shí)：病變較重，反復(fù)感染時(shí)： n下胸背部可聞及濕羅音，下胸背部可聞及濕羅音， n 有時(shí)干羅音，病程較長(zhǎng)的

7、有時(shí)干羅音，病程較長(zhǎng)的 n 慢性患者可有杵狀指慢性患者可有杵狀指(趾趾)。n并發(fā)肺氣腫、肺心病體征。并發(fā)肺氣腫、肺心病體征。 體體 征征 影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查 纖支鏡檢查纖支鏡檢查輔助檢查輔助檢查影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查 早期：一側(cè)或早期：一側(cè)或雙側(cè)下肺野紋雙側(cè)下肺野紋理增多、增粗理增多、增粗 胸部平片胸部平片影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查 典型典型X線表現(xiàn)：線表現(xiàn)： n一側(cè)或雙側(cè)下一側(cè)或雙側(cè)下 肺野可出現(xiàn)不肺野可出現(xiàn)不 規(guī)則的蜂窩狀規(guī)則的蜂窩狀 或卷發(fā)狀陰影或卷發(fā)狀陰影 胸部平片胸部平片影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查 明確病變部位、形態(tài)范圍和嚴(yán)明確病變部位、形態(tài)范圍和嚴(yán)重重 程度，對(duì)決定是程度，對(duì)決定是 否手術(shù)切除

8、否手術(shù)切除及切及切 除范圍提供重要除范圍提供重要 的參考依的參考依據(jù)。據(jù)。 支氣管造影支氣管造影支氣管造影支氣管造影高分辨胸高分辨胸CTCT 是確診支氣管是確診支氣管擴(kuò)張的有效手?jǐn)U張的有效手段段影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查 主要用于治療主要用于治療 (鏡下止血、吸鏡下止血、吸 痰等痰等) 和鑒別診和鑒別診 斷斷彈坑樣改變彈坑樣改變纖維支氣管鏡纖維支氣管鏡纖支鏡檢查纖支鏡檢查 血常規(guī)血常規(guī) 痰液檢查痰液檢查 肺功能檢測(cè)肺功能檢測(cè)診斷診斷 (diagnosis) 癥癥 狀狀體體 征征影像學(xué)影像學(xué)支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張鑒別診斷鑒別診斷 慢性支氣管炎慢性支氣管炎 肺結(jié)核肺結(jié)核 肺膿腫肺膿腫 先天性肺囊腫先天性肺

9、囊腫彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎治療治療 (therapy) 治療基礎(chǔ)疾病治療基礎(chǔ)疾病 保持引流通暢，保持引流通暢，促進(jìn)痰液排出促進(jìn)痰液排出，控制感染控制感染，必要時(shí)手術(shù)切除。必要時(shí)手術(shù)切除。 原原 則則 祛痰劑祛痰劑 n 氯化銨氯化銨、必嗽平、沐舒坦必嗽平、沐舒坦 支氣管擴(kuò)張劑支氣管擴(kuò)張劑 n 氨茶堿、氨茶堿、舒氟美、喘樂(lè)寧及喘康速噴舒氟美、喘樂(lè)寧及喘康速噴 n 霧劑、愛(ài)全樂(lè)噴劑霧劑、愛(ài)全樂(lè)噴劑 體位引流體位引流 纖維支氣管鏡：纖維支氣管鏡：吸痰、局部用藥吸痰、局部用藥 （一）保持呼吸道通暢（一）保持呼吸道通暢治療治療 (therapy) 體位引流體位引流 體位引流體位引流 體位引流

10、體位引流治療治療 輕癥輕癥 n氨芐西林、阿莫西林、或第一、二代頭孢類、氨芐西林、阿莫西林、或第一、二代頭孢類、氟喹絡(luò)酮類氟喹絡(luò)酮類 重癥重癥 n 尤其是綠膿桿菌，常需要聯(lián)合用藥，三代頭孢尤其是綠膿桿菌，常需要聯(lián)合用藥，三代頭孢氨基糖甙類氨基糖甙類 厭氧菌厭氧菌: 甲硝唑類或克林霉素甲硝唑類或克林霉素 （二）控制感染（二）控制感染參考細(xì)菌培參考細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏養(yǎng)及藥敏 反復(fù)感染、反復(fù)大咯血、內(nèi)科治反復(fù)感染、反復(fù)大咯血、內(nèi)科治 療不理想，但范圍局限，全身情療不理想，但范圍局限，全身情 況良好者。況良好者。 （三）手術(shù)治療（三）手術(shù)治療 治療治療 治療治療 藥物治療藥物治療 支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)支氣管動(dòng)脈

11、栓塞術(shù)（四）咯血處理（四）咯血處理 預(yù)防預(yù)防防治百日咳、麻疹、肺炎、結(jié)核等；防治百日咳、麻疹、肺炎、結(jié)核等；增強(qiáng)機(jī)體免疫功能和抗病能力；增強(qiáng)機(jī)體免疫功能和抗病能力；防止異物誤吸。防止異物誤吸。 思考題：思考題：支氣管擴(kuò)張典型臨床特點(diǎn)？支氣管擴(kuò)張典型臨床特點(diǎn)？ 什么是干性支氣管擴(kuò)張？什么是干性支氣管擴(kuò)張？ 什么是右中葉綜合征？什么是右中葉綜合征？ 支氣管擴(kuò)張主要病因及發(fā)病機(jī)制？支氣管擴(kuò)張主要病因及發(fā)病機(jī)制？患者，女性，患者，女性，21歲，因反復(fù)咯血，咳膿痰五年，再發(fā)歲，因反復(fù)咯血，咳膿痰五年，再發(fā)三天入院。五年前受涼后出現(xiàn)咳膿痰，每天量約三天入院。五年前受涼后出現(xiàn)咳膿痰，每天量約40ml，伴咯鮮血，量約每日伴咯鮮血，量約每日 50-80ml，無(wú)高熱，盜汗，胸痛。，無(wú)高熱，盜汗，胸痛。在當(dāng)?shù)乜寡字委熀棉D(zhuǎn)。以后反復(fù)發(fā)作。近三天再次出在當(dāng)?shù)乜寡字委熀棉D(zhuǎn)。以后反復(fù)發(fā)作。近三天再次出現(xiàn)上述癥狀而入院。體查：一般情況可，淺表淋巴結(jié)現(xiàn)上述癥狀而入院。體查：一般情況可，淺表淋巴結(jié)不大，雙肺可聞