骨髓增生異常綜合癥護理查房

1、骨髓增生異常綜合癥護理查房骨髓增生異常綜合癥護理查房NoImage2概念概念目前認為：目前認為：是造血干細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。是造血干細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現(xiàn)：主要表現(xiàn)：全血細胞減少，骨髓細胞增生，成熟和幼稚細胞有形態(tài)異常即病態(tài)造血。全血細胞減少，骨髓細胞增生，成熟和幼稚細胞有形態(tài)異常即病態(tài)造血。部分患者在經(jīng)歷一定時期的部分患者在經(jīng)歷一定時期的MDS后轉(zhuǎn)化成為急性白血病。后轉(zhuǎn)化成為急性白血病。部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始終不轉(zhuǎn)化為急性白血病。部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始終不轉(zhuǎn)化為急性白血病。NoImage3分類分類(一一)病因分類病因分

2、類原發(fā)性原發(fā)性繼發(fā)性繼發(fā)性(繼發(fā)于長期化療、放療后繼發(fā)于長期化療、放療后,或繼發(fā)于腫瘤、自或繼發(fā)于腫瘤、自身免疫病等身免疫病等)(二二)形態(tài)學分類形態(tài)學分類根據(jù)血液學和骨髓形態(tài)學的特點根據(jù)血液學和骨髓形態(tài)學的特點,FAB協(xié)作組將協(xié)作組將MDS分成分成5種類型種類型,各型特點如下各型特點如下: NoImage4分類分類1.難治性貧血難治性貧血(RA)多發(fā)生在多發(fā)生在50歲以上的老年患者歲以上的老年患者,臨床以貧血為主臨床以貧血為主,網(wǎng)織紅細胞減少網(wǎng)織紅細胞減少,外周血中中性粒細胞和血小板大多也是減外周血中中性粒細胞和血小板大多也是減少的。少的。周圍血中原始細胞極少見周圍血中原始細胞極少見,不超過

3、不超過1%。骨髓細胞增生正?；蚩哼M骨髓細胞增生正?；蚩哼M,紅系增生多較明顯紅系增生多較明顯,環(huán)形鐵粒幼細胞少見環(huán)形鐵粒幼細胞少見,紅細胞紅細胞形態(tài)異常多見。形態(tài)異常多見。粒系和巨核系細胞也有一定形態(tài)異常粒系和巨核系細胞也有一定形態(tài)異常,但通常較輕。但通常較輕。骨髓內(nèi)原始細胞不超過骨髓內(nèi)原始細胞不超過5%。 NoImage5分類分類2.難治性貧血伴環(huán)形鐵粒細胞難治性貧血伴環(huán)形鐵粒細胞(RAS) 這組病例與這組病例與RA的主要區(qū)別是出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細胞的主要區(qū)別是出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細胞,占骨髓有核紅細胞的占骨髓有核紅細胞的15%以上。以上。外周血白細胞和血小板計數(shù)多數(shù)正常外周血白細胞和血小板計數(shù)多數(shù)正常

4、,血清鐵蛋白濃度增高。血清鐵蛋白濃度增高。 NoImage6分類分類3.難治性貧血伴原始細胞增多難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB) 患者年齡較大患者年齡較大,多數(shù)多數(shù) 在在50歲以上。外周血中三系細胞大多數(shù)均有不同程度減少歲以上。外周血中三系細胞大多數(shù)均有不同程度減少,少數(shù)病例只有兩系細胞減少。三系細胞均有明顯異常。少數(shù)病例只有兩系細胞減少。三系細胞均有明顯異常。外周血常有原始細胞出現(xiàn)外周血常有原始細胞出現(xiàn),但最多不超過但最多不超過5%。骨髓中原始細胞在。骨髓中原始細胞在5% 20%間。間。粒系和紅系幼稚細胞數(shù)量增多粒系和紅系幼稚細胞數(shù)量增多,形態(tài)改變明顯。形態(tài)改變明顯。 NoImage7分

5、類分類4.慢性粒單核細胞白血病慢性粒單核細胞白血病(CMML) 較多見于年長者。肝、脾腫大多見。有較多見于年長者。肝、脾腫大多見。有貧血及血小板減少。貧血及血小板減少。最主要的特點是血液和骨髓中有較多的單核細胞。最主要的特點是血液和骨髓中有較多的單核細胞。外周血中單核細胞的絕對數(shù)超過外周血中單核細胞的絕對數(shù)超過1 109 /L,常伴有中性粒細胞增多及形常伴有中性粒細胞增多及形態(tài)異常。態(tài)異常。外周血中原始細胞少于外周血中原始細胞少于5%。骨髓細胞增生顯著增多。骨髓細胞增生顯著增多,粒粒:紅比率增高紅比率增高,原始原始細胞在細胞在5 %20 %。三系細胞可有明顯形態(tài)異常。三系細胞可有明顯形態(tài)異常。

6、 NoImage8分類分類5.難治性貧血伴原始細胞過多轉(zhuǎn)變型難治性貧血伴原始細胞過多轉(zhuǎn)變型(RAEB-T) 患者大多在患者大多在50歲以上歲以上,但但國內(nèi)報道青中年也不少見。肝脾不腫大。國內(nèi)報道青中年也不少見。肝脾不腫大。血液及骨髓除具有血液及骨髓除具有RAEB的一些改變外的一些改變外,常有以下特點常有以下特點:外周血中原始細胞外周血中原始細胞5%,但不超過但不超過20%;骨髓中原始細胞超過骨髓中原始細胞超過20%,但小于但小于30%;原始細胞中可見原始細胞中可見Auer小體小體;約約50%以上病人演變?yōu)榧毙园籽∫陨喜∪搜葑優(yōu)榧毙园籽?患者生存時間短患者生存時間短,多數(shù)不超過一年。多數(shù)不超

7、過一年。 NoImage9 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)貧血貧血出血出血感染感染體征體征部分患者肝、脾、淋巴結可有輕度腫大，部分患者肝、脾、淋巴結可有輕度腫大，可同時出現(xiàn)或單獨出現(xiàn)，因程度不顯著而被易忽略?？赏瑫r出現(xiàn)或單獨出現(xiàn)，因程度不顯著而被易忽略。少數(shù)患者可有胸骨壓痛、肋骨或四肢關節(jié)痛。少數(shù)患者可有胸骨壓痛、肋骨或四肢關節(jié)痛。 NoImage10實驗室檢查實驗室檢查一、血象一、血象 外周血全血細胞減少外周血全血細胞減少二、骨髓象二、骨髓象大多數(shù)患者骨髓增生明顯或極度活躍，少數(shù)增生正?；驕p低。大多數(shù)患者骨髓增生明顯或極度活躍，少數(shù)增生正?；驕p低。 細胞形態(tài)異常反映了細胞形態(tài)異常反映了MDS的病態(tài)造血。的

8、病態(tài)造血。三、細胞遺傳學研究三、細胞遺傳學研究四、體外骨髓培養(yǎng)的研究四、體外骨髓培養(yǎng)的研究 NoImage11治療治療一、支持治療一、支持治療當患者有明顯貧血或伴心、肺疾患時，可輸紅細胞。當患者有明顯貧血或伴心、肺疾患時，可輸紅細胞。RA和和RAS常常因反復輸血造成鐵負荷增加。在有出血和感染時，可輸入血小板和應用抗因反復輸血造成鐵負荷增加。在有出血和感染時，可輸入血小板和應用抗生素。預防性輸注粒細胞和血小板對生素。預防性輸注粒細胞和血小板對MDS患者無明確療效?；颊邿o明確療效。二、維生素治療二、維生素治療部分部分RAS對維生素對維生素B6治療有效，治療有效，200500mg/日靜滴，可使網(wǎng)織日

9、靜滴，可使網(wǎng)織紅細胞升高，輸血量減少。紅細胞升高，輸血量減少。三、腎上腺皮質(zhì)激素三、腎上腺皮質(zhì)激素約約1015%MDS患者，應用腎上腺皮質(zhì)激素治療后，外周血細胞計患者，應用腎上腺皮質(zhì)激素治療后，外周血細胞計數(shù)明顯上升，但皮質(zhì)激素治療帶來的易感染，血糖升高等副作用不容忽視。數(shù)明顯上升，但皮質(zhì)激素治療帶來的易感染，血糖升高等副作用不容忽視。NoImage12治療治療四、分化誘導劑四、分化誘導劑MDS患者惡性克隆中的某些細胞仍保留分化潛能，一些藥物能誘導瘤患者惡性克隆中的某些細胞仍保留分化潛能，一些藥物能誘導瘤細胞分化。目前常用的有細胞分化。目前常用的有1，25雙羥維生素雙羥維生素D3，2g/d口服

10、?？诜?。五、雄激素五、雄激素有報道認為男性激素有加速向急性白血病轉(zhuǎn)化的可能。有報道認為男性激素有加速向急性白血病轉(zhuǎn)化的可能。NoImage13治療治療六、聯(lián)合化療六、聯(lián)合化療就多數(shù)就多數(shù)MDS而言，常規(guī)的抗白血病治療無益。而言，常規(guī)的抗白血病治療無益。MDS對化療耐受性對化療耐受性低，治療療效差，即使獲得緩解，緩解期也短。若病人年齡小于低，治療療效差，即使獲得緩解，緩解期也短。若病人年齡小于50歲，歲，處于處于RAEBT臨床狀態(tài)好，可酌情用常規(guī)化療。臨床狀態(tài)好，可酌情用常規(guī)化療。七、骨髓移植七、骨髓移植當年齡小于當年齡小于50歲，并處于歲，并處于RAEB或或RAEBT，有，有HLA同型供者，同

11、型供者，醫(yī)療條件允許，可考慮進行同種異體骨髓移植。醫(yī)療條件允許，可考慮進行同種異體骨髓移植。NoImage14病情病情患者，女，患者，女，66歲，以歲，以“全血細胞減少全血細胞減少”收住。有收住。有“全身浮腫三年、氣短乏力等主全身浮腫三年、氣短乏力等主訴訴”。既往史：高血壓三年既往史：高血壓三年體格檢查：慢性病容、面色蒼白，雙下肢及背部可見大片紅斑，面部浮腫。體格檢查：慢性病容、面色蒼白，雙下肢及背部可見大片紅斑，面部浮腫。文化程度：文盲文化程度：文盲心理：恐懼心理：恐懼性格特點：不善于主動與人溝通性格特點：不善于主動與人溝通治療方案：積極完善相關檢查、確診后進一步治療治療方案：積極完善相關檢

12、查、確診后進一步治療NoImage15護理問題護理問題評估：評估： 首次入院，發(fā)病急、病情重、首次患病。首次入院，發(fā)病急、病情重、首次患病。 對飲食的原則不知道。對診斷性檢查的目的缺乏了解。對飲食的原則不知道。對診斷性檢查的目的缺乏了解。 P1：知識缺乏：知識缺乏I1：告知病人：告知病人/家屬：疾病相關知識、治療與自我防護的重要性。家屬：疾病相關知識、治療與自我防護的重要性。 向病人解釋所有診斷性檢查的目的、重要性，取得合作。向病人解釋所有診斷性檢查的目的、重要性，取得合作。 安慰體貼病人，認真傾聽其主訴，并及時給予反饋。安慰體貼病人，認真傾聽其主訴，并及時給予反饋。 向患者告知高血壓飲食原則

13、。向患者告知高血壓飲食原則。O: 能主動配合診斷性檢查、治療、護理。能主動配合診斷性檢查、治療、護理。NoImage16護理問題護理問題評估：評估： 病人注意力不集中，不善于主動與人交流病人注意力不集中，不善于主動與人交流 P2：恐懼：恐懼I2：1.主動查明原因，進行疏導。主動查明原因，進行疏導。2.在醫(yī)療保護制度允許的情況下，讓病人及時了解病情及檢查結果。在醫(yī)療保護制度允許的情況下，讓病人及時了解病情及檢查結果。3.解除病人的孤獨感，主動接近病人，進行有技巧的談話。解除病人的孤獨感，主動接近病人，進行有技巧的談話。4.保護病人的自尊心，使病人感受到受人重視。保護病人的自尊心，使病人感受到受人

14、重視。5.使病人感到得到了妥善的護理，增強信賴，增強恢復健康的信心。使病人感到得到了妥善的護理，增強信賴，增強恢復健康的信心。6.調(diào)動病人的積極性，了解周圍環(huán)境，了解對自己的治療和護理計劃。調(diào)動病人的積極性，了解周圍環(huán)境，了解對自己的治療和護理計劃。 7. 對于特殊檢查，事先交待明白，使病人有良好的心理準備。對于特殊檢查，事先交待明白，使病人有良好的心理準備。8.進行必要的消遣活動，如散步、聽音樂等，以解除病人無聊乏味的孤寂心情。進行必要的消遣活動，如散步、聽音樂等，以解除病人無聊乏味的孤寂心情。O: 能放下心理包袱，主動進行溝通。能放下心理包袱，主動進行溝通。NoImage17護理問題護理問

15、題評估：評估：Hb：65g/L，面色蒼白，全身皮膚黏膜蒼白，有氣短、乏力主訴，面色蒼白，全身皮膚黏膜蒼白，有氣短、乏力主訴P3：活動無耐力：活動無耐力 與貧血致組織缺氧有關與貧血致組織缺氧有關 I3：1）需臥床休息，待病情好轉(zhuǎn)后逐漸增加活動量；）需臥床休息，待病情好轉(zhuǎn)后逐漸增加活動量；2）鼓勵進行適度床上活動，但應注意安全，同時避免劇烈活動；）鼓勵進行適度床上活動，但應注意安全，同時避免劇烈活動；3）盡量減少出病房活動，必要時吸氧，輸注紅細胞。）盡量減少出病房活動，必要時吸氧，輸注紅細胞。4）引導早睡早起，規(guī)律作息。）引導早睡早起，規(guī)律作息。5）日用品放置在容易取放的位置。）日用品放置在容易取

16、放的位置。O: 患者能耐受貧血所導致的乏力。患者能耐受貧血所導致的乏力。NoImage18護理問題護理問題評估：評估：MCV及及MCH增高，造血四項顯示增高，造血四項顯示VitB12降低，考慮巨幼紅細胞性貧血降低，考慮巨幼紅細胞性貧血P4：營養(yǎng)失調(diào)（低于機體需要量）：營養(yǎng)失調(diào)（低于機體需要量） I4：1）給予高蛋白、高維生素易消化流食，少量多餐；）給予高蛋白、高維生素易消化流食，少量多餐； 2）飲食要多樣化，以增進食欲；注意飲食衛(wèi)生，食物應清潔、衛(wèi)生。）飲食要多樣化，以增進食欲；注意飲食衛(wèi)生，食物應清潔、衛(wèi)生。 3）多食蔬菜水果，補充維生素，保持大便通暢；）多食蔬菜水果，補充維生素，保持大便通

17、暢； 4）遵醫(yī)囑給予腺苷鈷胺及葉酸治療，并觀察療效。）遵醫(yī)囑給予腺苷鈷胺及葉酸治療，并觀察療效。 O: 用藥后，患者營養(yǎng)狀況改善。用藥后，患者營養(yǎng)狀況改善。NoImage19護理問題護理問題評估：面部及四肢浮腫評估：面部及四肢浮腫P5：水腫：水腫 I5：1）輕者予低鹽飲食（每日食鹽量）輕者予低鹽飲食（每日食鹽量 3-4 克克 ），腫退之后，飲食亦不可過咸。），腫退之后，飲食亦不可過咸。 2）持皮膚清潔，避免抓破皮膚。）持皮膚清潔，避免抓破皮膚。 3）臥床時，抬高患肢，以利于靜脈回流。）臥床時，抬高患肢，以利于靜脈回流。 4）遵醫(yī)囑給予利尿治療。）遵醫(yī)囑給予利尿治療。 5）監(jiān)測血壓。）監(jiān)測血壓。

18、O: 用藥后，患者浮腫狀況改善。用藥后，患者浮腫狀況改善。NoImage20護理問題護理問題評估：面部浮腫，四肢凹陷性水腫。自身抗體檢查：抗核抗體弱陽性，評估：面部浮腫，四肢凹陷性水腫。自身抗體檢查：抗核抗體弱陽性，IgA、IgG偏低，考慮偏低，考慮干燥綜合癥。干燥綜合癥。概述：一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病，概述：一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病，又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現(xiàn)為干燥性角膜、結膜炎、口腔干燥癥又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現(xiàn)為干燥性角膜、結膜炎、口腔干燥癥或伴發(fā)類風濕性關節(jié)炎等其它風濕性疾病，可累及其他系統(tǒng)如呼吸

19、系、消化系、或伴發(fā)類風濕性關節(jié)炎等其它風濕性疾病，可累及其他系統(tǒng)如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經(jīng)系以及肌肉、關節(jié)等泌尿系、血液系、神經(jīng)系以及肌肉、關節(jié)等 造成多系統(tǒng)、多器官受損。造成多系統(tǒng)、多器官受損。P6：干燥綜合癥相關護理：干燥綜合癥相關護理 I6：1）應有良好的生活習慣，按時作息，避免熬夜，定時定量進餐。）應有良好的生活習慣，按時作息，避免熬夜，定時定量進餐。 2）飲食要清淡，避免上火，忌吃油炸食品，多吃新鮮綠葉蔬菜。）飲食要清淡，避免上火，忌吃油炸食品，多吃新鮮綠葉蔬菜。 3）要多吃一些胡蘿卜，補充體內(nèi)必需的維生素）要多吃一些胡蘿卜，補充體內(nèi)必需的維生素B，避免口唇干裂。，避免口

20、唇干裂。 4）多喝水。秋冬季每天的補水量應達到）多喝水。秋冬季每天的補水量應達到2000至至2400毫升。毫升。O: 患者可以配合相關護理及治療?；颊呖梢耘浜舷嚓P護理及治療。NoImage21護理問題護理問題評估：背部可見大片紅斑、四肢皮膚有脫屑。院外自行服用過中藥（不詳），評估：背部可見大片紅斑、四肢皮膚有脫屑。院外自行服用過中藥（不詳），考慮考慮過敏性紫癜。過敏性紫癜。概述：是一種較常見的微血管變態(tài)反應性出血性疾病。概述：是一種較常見的微血管變態(tài)反應性出血性疾病。病因有感染、食物過敏、藥物過敏、花粉、昆蟲咬傷等所致的過敏等，病因有感染、食物過敏、藥物過敏、花粉、昆蟲咬傷等所致的過敏等，但過

21、敏原因往往難以確定。兒童及青少年較多見，男性較女性多見，但過敏原因往往難以確定。兒童及青少年較多見，男性較女性多見，起病前起病前13周往往有上呼吸道感染史。周往往有上呼吸道感染史。P7：相關護理：相關護理 I7：1）避免食用易致敏食物，如魚、蝦、蟹、蛋、牛奶、蠶豆、菠蘿、植物花蕾等。）避免食用易致敏食物，如魚、蝦、蟹、蛋、牛奶、蠶豆、菠蘿、植物花蕾等。 2）多食富含維生素）多食富含維生素C、K的食物如：新鮮蔬菜、水果。維生素的食物如：新鮮蔬菜、水果。維生素C、維生素、維生素K均不均不 耐高溫，耐高溫， 故烹調(diào)時不宜高溫和時間過長。故烹調(diào)時不宜高溫和時間過長。 3）忌食辛辣食品。）忌食辛辣食品。 4）遵醫(yī)囑給予抗過敏治療）遵醫(yī)囑給予抗過敏治療 O: 患者可以配合相關護理及治療?；颊呖梢耘浜舷嚓P護理及治療。NoImage22護理問題護理問題評估：評估：11.01 發(fā)熱，最高達發(fā)熱，最高達38.6攝氏度攝氏度P8：體溫過高：體溫過高I8：1)臥床休息。臥床休息。 2)監(jiān)測體溫，直到體溫恢復正常后三天后。監(jiān)測體溫，直到體溫恢復正常后三天后。 3)給予物理降溫或遵醫(yī)囑給予抗炎對癥治療，給予物理降溫或遵醫(yī)囑給予抗炎對癥治療，30分鐘后測體溫，并記錄。分鐘后測體溫，并記錄。 4)保持室內(nèi)溫濕度適宜，