出血性疾病精選幻燈片

1、ppt課件.1第六篇 血液系統(tǒng)疾病 第十五章第十五章出血性疾病ppt課件.2 1、掌握出血性疾病診斷方法，實(shí)驗(yàn)室篩選試驗(yàn)。 2、熟悉正常止血機(jī)制、凝血過(guò)程，主要抗凝因子，纖維蛋白溶解過(guò)程。 3、熟悉出血性疾病的分類和治療原則。講授目的和要求ppt課件.3講授主要內(nèi)容概述病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)治療ppt課件.4概 述 定義 因止血功能缺陷而引起的以自發(fā)性出血或血管損傷后出血不止為特征的疾病。ppt課件.5正常止血、凝血、抗凝血及纖溶機(jī)制n正常止血機(jī)制n正常凝血機(jī)制n抗凝血及纖維蛋白溶解機(jī)制ppt課件.6n血管因素n血小板因素 血小板的粘附: 血小板粘附于血管破損處 vW因子(v

2、on willebrand factor, vWF)的作用 正常止血機(jī)制ppt課件.7 血小板的聚集與釋放 ppt課件.8正常凝血機(jī)制n凝血因素 凝血因子 、（Ca2+ )、 、XIII、PK、HMWK 凝血活酶 凝血酶 纖維蛋白生成 內(nèi)源性凝血途徑 外源性凝血途徑ppt課件.9 凝血因子的作用n凝血因子的作用 外源性凝血途徑 外源性凝血途徑 凝血共同途徑ppt課件.10抗凝血及纖維蛋白溶解機(jī)制n抗凝血系統(tǒng)的作用 抗凝血酶（AT) (AT-)a、a、a、a 蛋白C系統(tǒng) 滅活、 PC APC APC-PS PS 激活FLG-TMppt課件.11 組織因子途徑抑制物(TFPI) a TF/a (C

3、a2+ ) 單核-吞噬系統(tǒng)與肝細(xì)胞ppt課件.12n纖維蛋白溶解系統(tǒng)(纖溶) 組成 纖溶酶原(PLG) 組織型纖溶酶原活化劑（t-PA） 尿激酶型纖溶酶原活化劑（u-PA） 纖溶酶相關(guān)抑制物 纖溶系統(tǒng)激活 內(nèi)源性途徑 外源性途徑 ppt課件.13ppt課件.14病因和發(fā)病機(jī)制按病因及發(fā)病機(jī)制，將出血性疾病分為以下類型n血管壁異常n血小板異常n凝血異常n抗凝及纖維蛋白溶解異常n復(fù)合性止血機(jī)制異常ppt課件.15血管壁異常n先天性或遺傳性 遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；家族性單純性紫癜；先天性結(jié)締組織病n獲得性 感染:如敗血癥；過(guò)敏:如過(guò)敏性紫癜；化學(xué)物質(zhì)及藥物:如藥物性紫癜；營(yíng)養(yǎng)不良:如VitC及PP缺

4、乏癥；代謝及內(nèi)分泌障礙:如糖尿病，Cushing病；其他:如結(jié)締組織病，動(dòng)脈硬化，機(jī)械性紫癜，體位性紫癜等。ppt課件.16血小板異常血小板數(shù)量異常n血小板減少 血小板生成減少：如再生障礙性貧血、白血病、化療及放療后的骨髓抑制；血小板破壞過(guò)多：發(fā)病多與免疫反應(yīng)有關(guān)，如原發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)； 血小板消耗過(guò)度：如彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)；血小板分布異常：如脾功能亢進(jìn)等。n血小板增多 原發(fā)性：原發(fā)性出血性血小板增多癥； 繼發(fā)性：如脾切除術(shù)后等。ppt課件.17血小板質(zhì)量異常n遺傳性：血小板無(wú)力癥，巨大血小板綜合征，血小板病n獲得性：可由抗血小板藥物、感染、尿毒癥、異常球蛋白血癥等引起。

5、以獲得性的多見(jiàn)ppt課件.18凝血異常先天性或遺傳性n血友病A、B及遺傳性F缺乏癥n遺傳性凝血酶原、 F 、缺乏癥，遺傳性纖維蛋白原缺乏及減少癥，遺傳性F III缺乏及減少癥獲得性n肝病性凝血障礙；nVitK缺乏癥；n尿毒癥性凝血障礙等ppt課件.19抗凝及纖維蛋白溶解異常主要為獲得性疾病n肝素使用過(guò)量n香豆素類藥物過(guò)量及敵鼠鈉中毒n抗因子、抗體形成n蛇咬傷、水蛭咬傷n溶栓藥物過(guò)量ppt課件.20復(fù)合性止血機(jī)制異常先天性或遺傳性n血管性血友病(vWD)獲得性n彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)ppt課件.21臨床表現(xiàn)n出血情況 血管性、血小板性與凝血障礙性三種出血性疾病的出血表現(xiàn)見(jiàn)表（常見(jiàn)出血性疾病的

6、臨床鑒別）n相關(guān)疾病體征 貧血，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，黃疸，蜘蛛痣，腹水等；皮膚異常擴(kuò)張的毛細(xì)血管團(tuán)等n一般體征 心率、呼吸、血壓、末梢循環(huán)狀態(tài)等 ppt課件.22ppt課件.23常見(jiàn)出血性疾病的臨床鑒別 血管性 血小板性 凝血障礙性n性別 女性多見(jiàn) 女性多見(jiàn) 多為男性n家族史 較少見(jiàn) 罕見(jiàn) 多見(jiàn)n紫癜 常見(jiàn) 多見(jiàn) 罕見(jiàn)n大片瘀斑 罕見(jiàn) 多見(jiàn) 可見(jiàn)n血腫 罕見(jiàn) 可見(jiàn) 常見(jiàn)n關(guān)節(jié) 罕見(jiàn) 多見(jiàn) 多見(jiàn)n內(nèi)臟 偶見(jiàn) 常見(jiàn) 常見(jiàn)n眼底 罕見(jiàn) 常見(jiàn) 少見(jiàn)n月經(jīng) 少見(jiàn) 多見(jiàn) 少見(jiàn)n手術(shù)外傷 少見(jiàn) 可見(jiàn) 多見(jiàn)ppt課件.24實(shí)驗(yàn)室檢查篩選試驗(yàn)（見(jiàn)下表）n血管壁異常 BT、 毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)n血小板異常 血小板計(jì)

7、數(shù)、血塊收縮試驗(yàn)、 BT、 毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)n凝血異常 Fg PT APTT TT ppt課件.25ppt課件.26確診試驗(yàn)n血管壁異常 毛細(xì)血管鏡、vWF、ET-1、n血小板異常 形態(tài)、功能、PF3 PAIg TXB2等n凝血異常 凝血活酶 、 、 凝血酶 F1+2 纖維蛋白原 ppt課件.27確診試驗(yàn)n抗凝異常 AT PC F:C抗體n纖溶異常 3P FDP D-D PLG t-PA等特殊檢查ppt課件.28診斷標(biāo)準(zhǔn)n病史（家族史與基礎(chǔ)疾病）及臨床表現(xiàn)初步判斷 先天性或獲得性n臨床表現(xiàn)初步鑒別 血管性或血小板性或凝血障礙性n篩選試驗(yàn)明確 血管性或血小板性或凝血障礙性n確診試驗(yàn) 證實(shí)血管性或血小板性或凝血障礙性 ppt課件.29治 療n病因防治 預(yù)防與治療基礎(chǔ)疾病，避免引起出凝血異常的物質(zhì)n止血治療 補(bǔ)充血小板或凝血因子 藥物：支持毛細(xì)血管，Vit k，抗纖溶 DDAVP以及局部止血 促血小板生成 TPO IL-11n其他治療ppt課件.30n其他治療 抗凝 肝素 血漿置換 手術(shù) 中醫(yī)中藥 基因治療ppt課件.31復(fù)習(xí)思考題n臨床上如何鑒別血小板及血管性疾病、凝血性疾病所