嗜鉻細胞瘤診療指南ppt課件

1、ppt課件.12011 年嗜鉻細胞瘤診斷治療指南 ppt課件.2嗜鉻細胞瘤診療指南 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 診斷診斷 治療治療 預后及隨訪預后及隨訪ppt課件.3臨床表現(xiàn) 高血壓是最常見的臨床癥狀，發(fā)生率約80%90%。50%60%為持續(xù)性，40%50%為發(fā)作性，10%50%可出現(xiàn)體位性低血壓，5%血壓正常?？砂橛械湫偷念^痛、心悸、多汗“三聯(lián)征”，其發(fā)生率為50%以上。伴有血糖增高的發(fā)生率約40%。ppt課件.4臨床表現(xiàn) 部分患者可能會以心肌病、高鈣血癥、血尿、糖尿病、庫欣綜合征、腸梗阻、甚至視力下降等原因就診。ppt課件.5臨床表現(xiàn) 少見情況以急癥形式出現(xiàn)：如高血壓危象、休克、急性心衰、肺水腫、心

2、肌梗死、嚴重心律失常、急性腎功能不全、高熱等。ppt課件.6診斷 （一）可疑病例的篩查指征（一）可疑病例的篩查指征 （二）定性診斷（二）定性診斷 （三）定位診斷（三）定位診斷 （四）遺傳性綜合征的診斷和基因篩查（四）遺傳性綜合征的診斷和基因篩查ppt課件.7（一）可疑病例的篩查指征（一）可疑病例的篩查指征 （1）伴有頭痛、心悸、大汗等“三聯(lián)征”的高血壓； （2）頑固性高血壓； （3）血壓易變不穩(wěn)定者； （4）麻醉、手術、血管造影檢查、妊娠中血壓升高或波動劇烈者，不能解釋的低血壓； （5）PHEO/PGL家族遺傳背景者； （6）腎上腺偶發(fā)瘤； （7）特發(fā)性擴張性心肌病。ppt課件.8（二）定性診

3、斷（二）定性診斷 124小時尿CA（推薦）（推薦） 2血漿游離MNs（推薦）（推薦） 324h尿分餾的MNs（推薦）（推薦） 424h尿總MNs（MN+NMN）（可選）（可選） 5 24h尿VMA（可選）（可選） 6血漿CA（可選）（可選） ppt課件.9（三）定位診斷（三）定位診斷 （1） CT 平掃 + 增強（推薦首選）（推薦首選） （2） MRI（推薦）（推薦） （3）超聲檢查（可選擇） ppt課件.10（四）遺傳性綜合征的診斷和基因篩（四）遺傳性綜合征的診斷和基因篩查查 1.大約1/3的嗜鉻細胞瘤有遺傳因素參與。 2. 下列情況應考慮遺傳疾病 （1）PHEO/PGL家族史者； （2）雙

4、側、多發(fā)或腎上腺外PHEO； （3）年輕患者（20歲）； （4）患者及其親屬具有其他系統(tǒng)病變：腦、眼、甲狀腺、甲狀旁腺等 3.基因篩查（可選擇）：RET/VHL/SDHB/SDHD，若陽性，一級親屬遺傳咨詢。 ppt課件.11治療 （一）術前藥物準備（一）術前藥物準備 PHEO術前充分的準備是手術成功的關鍵，術前充分的準備是手術成功的關鍵，未常規(guī)予未常規(guī)予-受體阻滯劑以前受體阻滯劑以前PHEO手術死手術死亡率達亡率達24%50%，充分的藥物準備可使，充分的藥物準備可使手術死亡率低于手術死亡率低于3%。 ppt課件.121控制高血壓控制高血壓（1）-受體阻滯劑受體阻滯劑（推薦）：（推薦）：最常用

5、的是長效非選擇性-受體阻滯劑-酚芐明，初始劑量510 mg，2次/日，據(jù)血壓調整劑量，每23日遞增1020 mg；發(fā)作性癥狀控制、血壓正常或略低、體位性低血壓或鼻塞出現(xiàn)等提示藥物劑量恰當，一般每日3060 mg 或 1 mg / kg已足，分34次口服，不超過2 mg / kg / d。 也可選用1-受體阻滯劑如哌唑嗪（25 mg，23次/日）、特拉唑嗪（25 mg /日）、多沙唑嗪（216 mg /日）等。壓寧定（烏拉地爾）具有中樞和外周雙重作用，每日3090 mg，分次口服。 服藥期間飲食中增加含鹽液體的攝入，以減少體位性低血壓的發(fā)生，并有助擴容。ppt課件.131控制高血壓控制高血壓（2

6、）鈣離子通道阻滯劑鈣離子通道阻滯劑（推薦）：（推薦）：其療效幾乎與-受體阻滯劑相當，但不會引起體位性低血壓。推薦以下3種情況聯(lián)合或替代-受體阻滯劑： 1）單用-受體阻滯劑血壓控制不滿意者，聯(lián)合應用以提高療效，并可減少前者劑量； 2）-受體阻滯劑嚴重副作用病人不能耐受者，替代之； 3）血壓正?；騼H間歇升高，替代-受體阻滯劑，以免后者引起低血壓或體位性低血壓。ppt課件.142控制心律失常控制心律失常 對于CA或-受體阻滯劑介導的心動過速（100120次/分）或室上性心律失常等需加用-受體阻滯劑，使心率控制在90次/分。 -受體阻滯劑必須在-受體阻滯劑使用23日. 推薦心選擇性的1-受體阻滯劑如阿

7、替洛爾、美托洛爾等。ppt課件.153高血壓危象的處理高血壓危象的處理 推薦硝普鈉、酚妥拉明或尼卡地平靜脈泵入。 ppt課件.164術前藥物準備的時間和標準術前藥物準備的時間和標準 推薦至少1014天，發(fā)作頻繁者需46周。以下幾點提示術前藥物充分： 1）血壓穩(wěn)定在120/80 mmHg左右，心率8090次/分； 2）無陣發(fā)性血壓升高、心悸、多汗等現(xiàn)象； 3）體重呈增加趨勢，紅細胞壓積45%； 4）輕度鼻塞，四肢末端發(fā)涼感消失或有溫暖感，甲床紅潤等表明微循環(huán)灌注良好。ppt課件.17手術治療手術切除是PHEO最有效的治療方法。 （1）腹腔鏡手術腹腔鏡手術（推薦）：（推薦）：與開放手術相比，腹腔鏡

8、嗜鉻細胞瘤切除術具有術中CA釋放少、血壓波動幅度小、創(chuàng)傷小、術后恢復快、住院時間短等優(yōu)點，是腎上腺PHEO推薦首選的手術方式 （2）開放手術：開放手術：推薦于腫瘤巨大、疑惡性、腎上腺外PGL、多發(fā)需探查者。 ppt課件.18手術治療 推薦盡可能保留腎上腺，特別是雙側、家族性或具有遺傳背景者推薦保留正常腎上腺組織 ppt課件.19預后及隨訪（一）預后（一）預后 PHEO的預后與年齡、良惡性、有無家族史及治療早晚等有關。 良性者5年生存率95%，但約50%患者仍持續(xù)高血壓。復發(fā)率為6.5%17%，復發(fā)者惡性率約50%，家族性、腎上腺外及右側者更易復發(fā)。 惡性PHEO不可治愈，5年生存率約 50%，肝、肺轉移較骨轉移者預后差，其中約50%死于13年，但約50%可存活20年以上。ppt課件.20隨訪1.隨訪內(nèi)容：包括臨床癥狀（如高血壓）、生化指標（如血漿游離MNs、24h尿CA和分餾的MNs）、CT掃描等。2隨訪方案 （1）推薦術后1014天復查血尿生化指標，判斷腫瘤是否殘留、有無轉移