大動脈炎-講稿

1、大動脈炎大動脈炎Takayasus arteritis 中華醫(yī)學會風濕學分會 大動脈炎診斷及治療指南大綱定義流行病學病因臨床表現(xiàn)診斷標準鑒別診斷檢查治療預后1.定義大動脈炎(Takayasu arteritis，TA)是指主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異性炎性疾病。受累的血管可為全層動脈炎。早期血管壁為淋巴細胞、漿細胞浸潤，偶見多形核中性粒細胞及多核巨細胞。2.流行病學亞洲以及中東地區(qū)多發(fā)；歐美少見；女性多見，30歲以下占90%，40歲以上少見；綜合文獻報道 14個國家 22 000余例尸檢結(jié)果，發(fā)病率為06 ；腦血管意外、心力衰竭和心肌梗塞為主要死亡原因。3.病因自身免疫學說遺傳學說內(nèi)分

2、泌學說3.1自身免疫學說22%活動性結(jié)核病變細胞免疫體液免疫 3.2遺傳學說TA有種族，地理分布和時有報道的家族發(fā)病如單卵雙生病例的特點。 印度與HLA-B5關(guān)聯(lián)，日本病人中HLAB52、B39.2、MB1和DR2的頻率顯著增加；在美國則與HLA-DR4、MB3關(guān)聯(lián)。研究顯示B39.2是一個與TA關(guān)聯(lián)獨立而有意義的基因。 僅有594的病人攜帶B52或B39.2基因，較其它疾病相關(guān)基因病的病人數(shù)少得多 3.3內(nèi)分泌學說女性占優(yōu)勢，可高達90以上；且好發(fā)于內(nèi)分泌不平衡最顯著的青少年和步入成年早期的女性。 妊娠絕經(jīng)后，雌激素水平下降，病情好轉(zhuǎn)。4.臨床表現(xiàn)全身癥狀：全身癥狀：在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)

3、周，少數(shù)患者可有全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降、肌痛、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)紅斑等癥狀，可急性發(fā)作，也可隱匿起病。當局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀可逐漸減輕或消失，部分患者則無上述癥狀。局部癥狀體征：局部癥狀體征：按受累血管不同，有不同器官缺血的癥狀與體征，如頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、四肢間歇性活動疲勞，肱動脈或股動脈搏動減弱或消失，頸部、鎖骨上下區(qū)、上腹部、腎區(qū)出現(xiàn)血管雜音，兩上肢收縮壓差大于10mmHg。4.1臨床分型頭臂型：主動脈弓綜合征胸腹主動脈型 混合型 肺動脈型 4.1.1頭臂型：主動脈弓綜合征頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血。頭昏、眩暈、頭

4、痛，記憶力減退，單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點，視力減退，視野縮小甚至失明，咀嚼肌無力和咀嚼疼痛。4.1.2胸腹主動脈型下肢出現(xiàn)無力、酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行等癥狀。特別是髂動脈受累時癥狀最明顯。腎動脈受累出現(xiàn)高血壓，可有頭痛、頭暈、心悸。合并肺動脈狹窄者，則出現(xiàn)心悸、氣短，少數(shù)患者發(fā)生心絞痛或心肌梗死。高血壓為本型的一項重要臨床表現(xiàn)，尤以舒張壓升高明顯，主要是腎動脈狹窄引起的腎血管性高血壓?；旌闲停◤V泛型）比較多見。具有上述二型改變的特點，病變廣泛，部位多發(fā)，病情一般較重。本型一般先有一型的癥狀，隨著病情發(fā)展逐漸演變?yōu)榛旌闲汀?4.1.4 肺動脈型 約占50，常與上述類型合并出現(xiàn)（較常見），也可單純

5、出現(xiàn)（少見）。臨床上出現(xiàn)心悸、氣短，重者心功能衰竭，肺 動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第2心音亢進。臨床診斷典型臨床表現(xiàn)者診斷并不困難。40歲以下女性，具有下列表現(xiàn)一項以上者，應懷疑本病。 （1） 單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，表現(xiàn) 動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出。 （2） 腦動脈缺血癥狀，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸動脈搏動減弱或消失，以及頸部血管雜音。 （3） 近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級以上高調(diào)血管雜音。 （4） 不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側(cè)、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音，脈搏有異常改變者。 （5） 無脈及有眼底病變者。 5.診斷標準采用1990年美國風濕病學會

6、的診斷標準：發(fā)病年齡40歲肢體間歇性運動障礙：活動時1個或多個肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯。肱動脈搏動減弱：一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱。血壓差10 mmHg：雙側(cè)上肢收縮壓差10mmHg。鎖骨下動脈或主動脈雜音：一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。血管造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性。且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。符合上述6項中的3項者可診斷本病。此診斷標準的敏感性和特異性分別是905和978。6.鑒別診斷先天性主動脈縮窄；動脈粥樣硬化；腎動脈纖維肌發(fā)育不良；血栓閉塞性脈管炎Buerger??；白塞病；結(jié)節(jié)性多動脈

7、炎。7.檢查無特異性實驗室指標： ESR、CRP、PPD、腫瘤壞死因子(TNF)、白細胞介素RANTES等影像學：血管B超造影:血管造影,DSACT/MRI/MRA 實驗室檢查：對大動脈炎缺乏特異性，但常常提示炎癥反應的存在，如血沉增快、 反應蛋白增高、正細胞正色素性貧血，輕中度血小板升高。血沉是最常用于判斷疾病活動性的指標，但它缺乏特異性，且有近1/3的活動性大動脈炎者血沉正常。血管造影是目前診斷大動脈炎最有效的檢查，迄今仍為本病診斷的主要依據(jù)。它能確定受累血管部位和血管狹窄的程度，全身血管造影可以發(fā)現(xiàn)早期的大動脈炎。超聲波對頸動脈、股動脈等血管狹窄的診斷具有較高的特異性和敏感性，可達到血管

8、造影的效果，但不能顯示肺動脈和胸主動脈的病變。由于CTA以及增強MRI 技術(shù)的改進，已可觀察到主、肺動脈分支包括腎動脈和分支(23級)及其病變。7.1病情活動的觀察指標血管缺血的癥狀和體征加重血沉加快新出現(xiàn)的血管造影異常出現(xiàn)發(fā)熱等炎癥指標治療原則及方案約20%是自限性的，在發(fā)現(xiàn)時疾病已穩(wěn)定，對這類病人如無合并癥可隨訪觀察。對發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在，應有效地控制感染，對防止病情的發(fā)展可能有一定的意義。高度懷疑有結(jié)核菌感染者，應同時抗結(jié)核治療。治療原則及方案糖皮質(zhì)激素（抗炎、免疫抑制）糖皮質(zhì)激素（抗炎、免疫抑制）激素對本病活動仍是主要的治療藥物，及時用藥可有效改善癥狀，緩解

9、病情。一般口服潑尼松每日1mg/kg，早晨頓服或分次服用，維持34周后逐漸減量，每10-15天減總量的5%-10%，通常以血沉和C-反應蛋白下降趨于正常為減量的指標，劑量減至每日5-10mg時，應長期維持一段時間。如用常規(guī)劑量潑尼松無效，可改用其他劑型，危重者可大劑量甲基強的松龍靜脈沖擊治療。但要注意激素引起的庫欣綜合征、易感染、繼發(fā)高血壓、糖尿病、精神癥狀和胃腸道出血等不良反應，長期使用要防止骨質(zhì)疏松。治療原則及方案免疫抑制劑免疫抑制劑免疫抑制劑與糖皮質(zhì)激素合用，能增強療效。最常用的免疫抑制劑為環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。危重患者環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤每日23mg/kg，環(huán)磷酰胺可沖擊治療，

10、每34周0.51.0g/m2體表面積。每周甲氨蝶呤525mg，靜脈或肌注或口服。在免疫抑制劑使用過程中應注意查血、尿常規(guī)和肝腎功能，以防止不良反應出現(xiàn)。治療原則及方案擴血管、抗凝擴血管、抗凝改善血液循環(huán)使用擴血管、抗凝藥物治療，能部分改善因血管狹窄較明顯所致的一些臨床癥狀，如阿司匹林75100mg，每日1次。對高血壓患者應積極控制血壓。阿司匹林治療大動脈炎消炎作用；確切的機制尚不清楚，可能由于本品作用于炎癥組織，通過抑制前列腺素或其他能引起炎性反應的物質(zhì)（如組胺）的合成而起消炎作用，抑制溶酶體酶的釋放及白細胞活力等也可能與其有關(guān)。 抗風濕作用：本品抗風濕的機制，除解熱、鎮(zhèn)痛作用外，主要在于消炎作用； 對血小板聚集的抑制作用：8.治療原則及方案外科治療 炎癥控制2個月以上u經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)：經(jīng)皮球囊擴張成形術(shù)和血管內(nèi)支架置入術(shù)u外科手術(shù)治療：手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。預后本病為慢性進行性血管病變，受累后的動脈由于側(cè)支循環(huán)形成豐富，故大多數(shù)患者預后好，可參加輕工作。預后主要取決于高血壓的程度及腦供血情況，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑積極治療可改善預后。其并發(fā)癥有腦出血、腦血栓、心力衰竭、腎功能衰竭