KDIGO繼發(fā)性腎小球腎炎臨床實踐指南

1、KDIGO繼發(fā)性腎小球腎炎臨床實踐指南介紹感染相關(guān)的腎小球腎炎感染相關(guān)的腎小球腎炎 感染相關(guān)的腎小球腎炎包括細(xì)菌、病毒、真菌、原蟲和蠕蟲感染相關(guān)各種腎炎。對于以下感染相關(guān)的腎炎我們建議對于感染進(jìn)行合理的治療，并且對于腎病病的臨床表現(xiàn)進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)化的治療（2D）a. 鏈球菌感染后腎小球腎炎b. 感染性心內(nèi)膜相關(guān)的腎小球腎炎c. 分流性腎炎丙型肝炎病毒感染相關(guān)性腎炎（參照KDIGO有關(guān)CKD丙肝感染預(yù)防、診斷、評估和治療臨床實踐指南）建議CKD1、2期合并丙肝者，如普通人群一樣，采用聯(lián)合聚乙二醇干擾素和利巴韋林抗病毒劑量（未分級） 按照病人的耐受性逐漸增加利巴韋林的劑量。推薦對于CKD2-3、5期未透

2、析病人采用聚乙二醇干擾素單治療，并按照腎功能進(jìn)行調(diào)整。建議HCV合并混合型冷球蛋白血癥（IgG/IgM）病人全并腎綜、或者進(jìn)展性腎功能下降、或急生冷球蛋白血癥發(fā)作應(yīng)當(dāng)選擇血漿置換或或利妥昔單抗或CTX，同時聯(lián)合靜脈甲強龍和抗病毒治療。（2D）HBV相關(guān)性腎炎 我們推薦HBV感染相關(guān)性腎炎病人接受干擾素和核苷類似物治療，相關(guān)治療和普通人群中標(biāo)準(zhǔn)臨床治療指南推薦相同。（1C） 我們推薦抗病毒治療劑量要根據(jù)腎功能調(diào)整。（1C）HIV相關(guān)性腎小球疾病 在腎活檢已經(jīng)證實的HIV相關(guān)腎病病人，我們推薦無論CD4細(xì)胞計數(shù)多少均應(yīng)當(dāng)開始進(jìn)行抗病毒治療。（1B）血吸蟲、原蟲、瘧疾腎病 建議同時伴有腎小球腎炎和瘧

3、疾、血吸蟲、絲蟲的病人應(yīng)當(dāng)接受合適的、足量足療程的抗凝劑原蟲治療，以去除原蟲（未分級） 建議對于血吸蟲腎炎的治療不要使用激素或免疫抑制劑治療。（2D） 建議對于所有伴有尿檢異?；蛘逩FR下降的肝脾血吸蟲病患者進(jìn)行沙門菌培養(yǎng)。（2C） 建議所有沙門菌培養(yǎng)陽性的病人進(jìn)行抗沙門菌治療。（2C）過敏性紫癜性腎炎過敏性紫癜性腎炎兒童過敏性紫癜性腎炎的治療 建議對于持續(xù)蛋白尿0.5-1g/d/1.73m2的過敏性紫癜性腎炎的患兒，應(yīng)使用ACEI或ARBs進(jìn)行治療。（2D） 建議對于持續(xù)蛋白尿1g/d/1.73m2，已應(yīng)用ACEI或ARBs進(jìn)行治療、GFR50ml/(min1.73m2)的，應(yīng)與治療IgA腎

4、病相同，即給予激素治療6個月。 （2D）兒童新月體性紫癜性腎炎的治療 我們建議對于表現(xiàn)為腎綜和或腎功能持續(xù)惡化的新月體性紫癜性腎炎的患兒，治療方案與處理新月體性IgA腎病相同。兒童過敏性紫癜性腎炎的預(yù)防 我們不推薦使用激素來預(yù)防過敏性紫癜性腎炎。（1B）成人過敏性紫癜性腎炎的治療 我們建議成人過敏性紫癜性腎炎的治療與兒童相同。（2D）狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎 I型狼瘡性腎炎（輕度系膜性LN） I型狼瘡性腎炎的治療主要根據(jù)腎外 狼瘡的臨床表現(xiàn)來決定。（2D）型狼瘡性腎炎（系膜增殖性LN） 對型狼瘡性腎炎伴蛋白尿3g/d的患者就使用激素或者鈣調(diào)磷酸酶抑制劑治療，具體用法同MCD的治療。 （2D）型（局

5、灶性LN）和型狼瘡性腎炎（彌漫性LN）-初始治療 推薦初始治療應(yīng)使用激素（1A）聯(lián)合CTX（1B）或者M(jìn)MF（1B） 建議如果患者在治療前三個月階段有病情惡化的趨勢（如血肌酐升高，蛋白尿增多等）應(yīng)該考慮換用其他治療措施或者進(jìn)行重復(fù)腎活檢指導(dǎo)下一步治療。（2D）型（局灶性LN）和型（彌漫性LN）-維持緩解治療 我們推薦完成初始治療后，應(yīng)用硫唑嘌呤（1.5-2.5mg/kd/d）或MMF（1-2g/d分次口服），同時合并使用小劑量口服激素（相當(dāng)于10mg潑尼松）進(jìn)行維持緩解治療。（1B） 建議對于不能耐受MMF和硫唑嘌呤患者，可使用鈣調(diào)磷酸酶抑制劑和小劑量激素。（2C）型（局灶性LN）和型（彌漫性

6、LN）-維持緩解治療 獲得完全緩解后，我們建議至少進(jìn)行1年維持緩解后再考慮將免疫抑制劑減量（2D） 如果經(jīng)過12個月的維持緩解治療，病情仍未達(dá)到完全緩解，應(yīng)該考慮重復(fù)腎活檢，以決定是否改變治療方案。（未分級）型（局灶性LN）和型（彌漫性LN）-維持緩解治療 當(dāng)維持緩解治療減量時，如果腎功能惡化和（或）蛋白尿加重，我們建議為了控制病情，免疫抑制劑的治療需要增強至原有的水平。（2D）型狼瘡腎炎（膜性腎?。?建議對于型狼瘡腎炎并且表現(xiàn)為正常腎功能和非腎病水平蛋白尿的患者，應(yīng)主要使用降蛋白尿及抗高血壓藥物的治療，需要根據(jù)SLE腎外表現(xiàn)的程度來決定糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的治療。（2D） 建議單純型狼瘡腎

7、炎并表現(xiàn)為腎病水平蛋白尿者，予激素聯(lián)合一個免疫抑制劑治療，如CTX（2C）、CNIs(2C)、MMF（2D）、硫唑嘌呤（2D）狼瘡性腎炎的一般治療 我們建議，如果沒有禁忌證，所有類型的狼瘡腎炎患者均應(yīng)加羥氯喹治療（每日最大劑量為（6-6.5mg/kd理想體重） （2C）狼瘡性腎炎（進(jìn)展硬化型狼瘡性腎炎） 我們建議狼瘡性腎炎患者需要根據(jù)狼瘡腎外表現(xiàn)的程度決定是否使用激素及免疫抑制劑治療。（2D）狼瘡性腎炎的復(fù)發(fā) 建議在完全緩解或部分緩解后復(fù)發(fā)的狼瘡腎炎，應(yīng)重新初始及維持治療，參考之前有效的方案。（2B） 若重新應(yīng)用原方案將使患者面臨CTX累積過量的風(fēng)險時，建議換用非CTX的初始方案治療。 （2B

8、） 復(fù)發(fā)時若考慮病理類型有所改變，或不能確定血肌酐升高和/或蛋白尿的加重是由于疾病活動還是慢性病變導(dǎo)致時，可重復(fù)腎活檢。（未分級）難治性疾病的處理 在完成初始治療后，對血肌酐和/或蛋白尿仍持續(xù)惡化者，應(yīng)考慮重復(fù)腎活檢來區(qū)分是活動性病變還是瘢痕性（慢性）損傷。（未分級） 對血肌酐和/或蛋白尿仍持續(xù)惡化且重復(fù)腎活檢顯示仍有活動性病變者，應(yīng)使用初始誘導(dǎo)治療的替代方案。（未分級）難治性疾病的處理 對于那些用了不止一種的推薦初始誘導(dǎo)治療方案但仍然沒有效果的耐藥患者，建議考慮靜脈注射丙種球蛋白，或者用CNIs（2D）等方法治療。SLE和血栓性微血管病 在SLE的患者中，無論是否伴有狼瘡性腎炎，如果存在抗磷

9、酯綜合征累及腎臟的情況，應(yīng)該使用抗凝治療（目標(biāo)INR為2-3）。（2D） 對于SLE伴隨血栓性血小板減少性紫癜的患者，治療原則同特發(fā)性血栓性血小板減少性紫癜，應(yīng)用血漿置換療法。（2D）SLE和懷孕 建議婦女應(yīng)該延遲妊娠，直到狼瘡腎炎完全緩解。（2D） 推薦妊娠期間，不使用CTX、MMF、ACEI、ARB。（1A） 建議在懷孕期間，可以繼續(xù)使用羥氯喹。（2B） 推薦使用MMF治療LN的患者，在妊娠期間應(yīng)將藥物轉(zhuǎn)換為硫唑嘌呤。 （1B）SLE和懷孕 推薦LN患者如果在妊娠期復(fù)發(fā)，應(yīng)該接受激素治療，同時根據(jù)復(fù)發(fā)的程度，必要時考慮使用硫唑嘌呤治療。（1B） 如果患者在妊娠期正在接受激素或者硫唑嘌呤治療

10、，在妊娠期間以及分娩后的至少3個月內(nèi)不減量。（未分級） 建議在妊娠期間可使用小劑量的阿司匹林以降低胎兒流產(chǎn)的風(fēng)險。（2C）兒童LN 建議對兒童LN的治療同成人，但需要根據(jù)體表面積和腎小球濾過率調(diào)整用藥劑量。（2D）寡免疫局灶節(jié)段壞死性腎小球腎炎寡免疫局灶節(jié)段壞死性腎小球腎炎的初始治療 推薦CTX聯(lián)合激素用于初始治療。（1A） 對于病情不嚴(yán)重或者對CTX禁忌的患者，推薦的替代方案是利妥昔單抗聯(lián)合激素。（1B）特殊患者群體 對于需要透析或血肌酐迅速升高的患者，推薦加用血漿置換治療。（1C） 對于有彌漫性肺出血的患者，建議加用血漿置換治療。（2C）特殊患者群體 對于有ANCA血管炎和抗GBM腎炎重疊

11、綜合征的患者，建議加用血漿置換治療，治療方案應(yīng)根據(jù)抗GBM腎炎的治療規(guī)范及建議（詳見抗GBM腎炎的治療一章）（2D） 對于CTX治療3全月后仍依賴透析和沒有腎外受累表現(xiàn)的患者，建議停用CTX。（2C）維持治療 已達(dá)到緩解的患者，推薦給予維持治療。（1B） 對于保持完全緩解的患者，建議至少18個月的維持治療。（2D） 對于依賴透析且沒有腎外受累表現(xiàn)的患者，不推薦維持治療。（1C）維持治療的藥物選擇 推薦口服硫唑嘌呤1-2mg/kd/d進(jìn)行維持治療。（1B） 對硫唑嘌呤過敏或者不能耐受者，建議使用MMF，最多1g每日兩次，進(jìn)行維持治療。（2C） 對于有上呼吸道疾病的患者，建議使用SMZco作為維持

12、治療的輔助用藥。（2B）維持治療的藥物選擇 對硫唑嘌呤和MMF均無法耐受者，除了GFR60ml/min的患者外，建議使用MTX（首劑0.3mg/kg/w,最大劑量25mg/周）進(jìn)行維持治療。（1C） 不推薦使用依那西普作為輔助治療。（1A）復(fù)發(fā)的治療 對于ANCA血管炎出現(xiàn)嚴(yán)重復(fù)發(fā)（危及生命或器官）的患者，推薦依據(jù)指南中的初始治療方案進(jìn)行治療。（1C） 對于ANCA血管炎出現(xiàn)非嚴(yán)重復(fù)發(fā)的患者，建議重新給予免疫抑制劑或增加其強度，建議使用CTX以外的藥物，包括給予或增加激素的劑量、聯(lián)合或不聯(lián)合硫唑嘌呤或MMF。（2C）難治性疾病的治療 對于使用CTX聯(lián)合激素進(jìn)行誘導(dǎo)治療無效的ANCA腎小球腎炎的

13、患者，建議加用靜脈免疫球蛋白（2C）或者利妥昔單抗（2D）或者血漿置換治療（2D）。監(jiān)測 不推薦單獨依靠ANCA滴度的變化來調(diào)整免疫抑制劑治療。（2D）移植 推薦推遲移植，直至達(dá)到完全腎外緩解12個月之后。（1C） 已達(dá)到完全緩解但ANCA仍陽性的患者不需要推遲移植。（ 1C ）抗腎小球基底膜抗體腎小球腎炎的治療抗腎小球基底膜抗體腎小球腎炎的治療 推薦對所有抗GBM腎小球腎炎的患者給予血漿置換、CTX和激素聯(lián)合的免疫抑制治療。 （1B） 而起病即依賴透析，且在足夠的腎活檢標(biāo)本中檢出100新月體，同時沒有肺出血的患者則不必采用上述治療。（1B）抗腎小球基底膜抗體腎小球腎炎的治療 一旦確診為抗GB

14、M腎炎，應(yīng)立即開始治療。如果高度懷疑此病，則應(yīng)在等待確診的同時，即開始大劑量激素聯(lián)合血漿置換治療。（未分級） 對于抗GBM腎炎，不推薦給予維持性免疫抑制治療。（1D） 抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰至少6個月后，才能進(jìn)行腎移植。（未分級）HBV相關(guān)性腎炎 我們推薦HBV感染相關(guān)性腎炎病人接受干擾素和核苷類似物治療，相關(guān)治療和普通人群中標(biāo)準(zhǔn)臨床治療指南推薦相同。（1C） 我們推薦抗病毒治療劑量要根據(jù)腎功能調(diào)整。（1C） 建議對于所有伴有尿檢異?；蛘逩FR下降的肝脾血吸蟲病患者進(jìn)行沙門菌培養(yǎng)。（2C） 建議所有沙門菌培養(yǎng)陽性的病人進(jìn)行抗沙門菌治療。（2C）兒童過敏性紫癜性腎炎的預(yù)防 我們不推薦使用激素來預(yù)防過敏

15、性紫癜性腎炎。（1B）成人過敏性紫癜性腎炎的治療 我們建議成人過敏性紫癜性腎炎的治療與兒童相同。（2D）型（局灶性LN）和型（彌漫性LN）-維持緩解治療 當(dāng)維持緩解治療減量時，如果腎功能惡化和（或）蛋白尿加重，我們建議為了控制病情，免疫抑制劑的治療需要增強至原有的水平。（2D）型狼瘡腎炎（膜性腎?。?建議對于型狼瘡腎炎并且表現(xiàn)為正常腎功能和非腎病水平蛋白尿的患者，應(yīng)主要使用降蛋白尿及抗高血壓藥物的治療，需要根據(jù)SLE腎外表現(xiàn)的程度來決定糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的治療。（2D） 建議單純型狼瘡腎炎并表現(xiàn)為腎病水平蛋白尿者，予激素聯(lián)合一個免疫抑制劑治療，如CTX（2C）、CNIs(2C)、MMF（2D）、硫唑嘌呤（2D）難治性疾病的處理 對于那些用了不止一種的推薦