結(jié)節(jié)性紅斑的臨床特點及診療指南

1、結(jié)節(jié)性紅斑 （ENEN） 是一種遲發(fā)性超敏反應， 最常見的表現(xiàn)為脛骨上的紅色、 柔 軟的結(jié)節(jié) （ENEN） 。ENEN 的常見誘因包括感染、藥物、妊娠、惡性腫瘤和炎癥， 如結(jié)節(jié)病或胃腸道疾??；然而，許多病例是特發(fā)性的ENEN 的特征性組織學表現(xiàn) 為無血管炎的肌間隔脂膜炎。通常在幾周內(nèi)自動解決。必要時，可以給予治療, 以減少癥狀或加快恢復。這個疾病被認為是由于暴露于各種抗原而引起的遲發(fā)性超敏反應；然而，其發(fā)病機制尚不完全清楚。其發(fā)病機制可能包括皮下脂肪中隔小靜脈內(nèi)的免疫復合物沉 積、中性粒細胞的補充，從而導致活性氧的形成、腫瘤壞死因子（TNFTNF） - -a的產(chǎn)生以及肉芽腫的形成。病因：感染是

2、最常見的病因，鏈球菌感染是最常見的病因。也可能繼發(fā)于藥物（如口服 避孕藥）、炎癥性腸病、惡性腫瘤、結(jié)節(jié)病、妊娠及其他疾病 . .臨床表現(xiàn)：典型的表現(xiàn)為雙側(cè)脛骨上的紅色結(jié)節(jié)，通常是軟的，非潰瘍性結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)稍隆起， 直徑一般為 2-52-5 厘米。較不常見的是，病變可合并成斑塊或出現(xiàn)在其他部位， 如 腳踝、大腿、手臂、臀部、小腿或面部。結(jié)節(jié)會在幾天內(nèi)形成，并可能伴隨有疲勞、發(fā)熱、不適、腋窩或上呼吸道感染癥 狀，持續(xù)1 1 到 3 3 周。關(guān)節(jié)腫脹、紅斑或疼痛可能伴隨皮膚表現(xiàn)。結(jié)節(jié)典型地在八周內(nèi)自發(fā)地溶解而不結(jié)疤。次級瘀傷，也稱為“挫傷狀紅斑”，常發(fā)生在分辨率. .殘留色素沉著可能需要幾周到幾個月的

3、時間才能解決。慢性 ENEN 是一種罕見的 ENEN 亞型，沒有可識別的原因，可間歇性地持續(xù)多年。 患者下肢可能出現(xiàn)孤立性或多發(fā)性結(jié)節(jié)。炎癥的程度往往比經(jīng)典的ENEN 更不明顯。診斷：在大多數(shù)病例中，ENEN 的診斷可以根據(jù)患者病史和體檢情況進行。強烈提示ENEN的發(fā)現(xiàn)包括雙側(cè)脛骨上的急性軟結(jié)節(jié)或斑塊。 潰瘍應該消失。皮膚活檢有助于確 認非典型表現(xiàn)患者的診斷。可以進行活組織檢查的指征包括： 非小腿的位置，作 為受累的主要部位，紫癜，潰瘍，大結(jié)節(jié)（5 5 厘米），以及潛在的免疫抑制?；A(chǔ)疾病評價:考慮到鏈球菌感染是 ENEN 最常見的感染原因，應對咽喉和扁桃體進行檢查，以評估鏈球菌性咽炎（如咽紅

4、斑、扁桃體肥大或膿性分泌物）的癥狀。鑒別診斷：結(jié)節(jié)性血管炎- -結(jié)節(jié)性血管炎是一種小葉性脂膜炎，經(jīng)常與肺結(jié)核同時發(fā)生，也 可能作為一種特發(fā)性疾病發(fā)生，或與其他感染或藥物接觸有關(guān)。結(jié)節(jié)性血管炎通 常發(fā)生在小腿后部潰瘍，肺結(jié)核相關(guān)疾病的患者可能有一個積極的結(jié)核菌素皮試 或干擾素- -Y釋放試驗。此外，分枝桿菌 DNADNA 可以通過聚合酶鏈反應（PCRPCR） 檢測到。皮下細菌真菌或分枝桿菌感染- -皮下組織感染可由直接接種或血液傳播引起。結(jié)節(jié)或斑塊最經(jīng)常出現(xiàn)在腿部和足部， 但也發(fā)生在其他部位，如腹部，腋窩，手臂,手，或臀區(qū)。病變是波動的，潰瘍，和引流。如果感染很普遍，可能會有全身感 染的跡象皮膚

5、結(jié)節(jié)性多動脈炎- -皮膚結(jié)節(jié)性多動脈炎的特征是腿部的皮下結(jié)節(jié)疼痛，通常 伴有總狀花序、壞死和潰瘍也可能存在發(fā)熱、腋窩痛、肌痛和周圍神經(jīng)病變?；?檢可見節(jié)段性壞死性中動脈血管炎。治療: 嚴重、虛弱的 ENEN 患者可以通過短期的全身性糖皮質(zhì)激素治療來得到最好的治 療。非甾體抗炎藥一非甾體抗炎藥可能特別有助于緩解癥狀和加速非衰弱，溫和的ENEN 的解決。療效數(shù)據(jù)僅限于小病例系列或報告，作為一線治療的推薦使用主要 基于廣泛的臨床使用和有限的副作用碘化鉀在 2424 小時內(nèi)可以改善疼痛和發(fā)生結(jié)節(jié)溶解。碘化鉀的作用機理尚不清楚； 這種藥物被認為集中在肉芽腫中，釋放肝素，并抑制中性粒細胞趨化性和活性氧 的

6、形成。碘化鉀治療通常是良好的耐受性。最常見的副作用是輕微的，包括惡心、嘔吐、 腹瀉和胃痛，所有這些都可以通過緩慢增加劑量來緩解。 建議注意結(jié)核病人使用 碘化鉀，（見一線治療在上面）。如果病人對非甾體抗炎藥和碘化鉀沒有反應， 或者有嚴重的，需要迅速改善的衰 弱癥狀，可以用短期的系統(tǒng)糖皮質(zhì)激素治療。頑固的、慢性的或復發(fā)的疾病一頑固性、慢性或復發(fā)的 ENEN 可能需要慢性抑制 或反復發(fā)作的治療。長期使用全身性糖皮質(zhì)激素是不可取的，因為可能會有嚴重 的副作用。達普松，秋水仙堿以及羥氯喹對于頑固性、慢性或復發(fā)的ENEN 患者，更適合長期治療，盡管這些是非常需要的，因為非急性和頑固性表現(xiàn)是罕見的。 目前尚不清 楚這些藥物對 ENEN 的最佳治療時間和相對療效。這些藥物的選擇應根據(jù)病人的 具體病史而定。ENEN 發(fā)生于孕婦的治療是復雜的，因