心臟橫紋肌瘤

1、心臟橫紋肌瘤一概述心臟橫紋肌瘤(cardiacrhabdomyoma)是一種少見(jiàn)的伴有骨骼肌分化的心臟原發(fā)性腫瘤，僅次于心臟黏液瘤，為第2位常見(jiàn)的良性心臟腫瘤，也是兒童中最常見(jiàn)的原發(fā)性心臟腫瘤，尤其在新生兒和嬰幼兒更為多見(jiàn)，文獻(xiàn)報(bào)道其在產(chǎn)前的檢生率約為0.06%,無(wú)明顯的性別差異。二病因心臟橫紋肌瘤被認(rèn)為是心肌的錯(cuò)構(gòu)瘤而非真正的腫瘤，可能由胎兒心臟成肌細(xì)胞衍化而來(lái)，因不少病例同時(shí)有腦的結(jié)節(jié)硬化等病變，故考慮是心肌的瘤樣增生。大約1/31/2的兒童原發(fā)性心臟橫紋肌瘤與結(jié)節(jié)性硬化有關(guān)，后者屬染色體顯性遺傳，可并發(fā)腦內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤、面部皮脂腺瘤以及腎血管平滑肌脂肪瘤等。近有學(xué)者認(rèn)為心臟橫紋肌瘤可能是由于心

2、臟正常復(fù)制過(guò)程部分由現(xiàn)凋亡延遲或失效而產(chǎn)生的。三臨床表現(xiàn)心臟橫紋肌瘤有各種不同的臨床表現(xiàn)，包括心臟雜音、心律失常、心力衰竭及其他伴隨癥狀等，這些差異可根據(jù)左心或右心血流阻塞、心肌受累和心律紊亂等血流動(dòng)力學(xué)改變程度而不同。心臟橫紋肌瘤患者臨床表現(xiàn)取決于腫瘤大小，數(shù)目及部位。小的腫瘤一般無(wú)癥狀，較大的腫瘤可阻塞心腔或瓣膜導(dǎo)致顯著的血流動(dòng)力學(xué)損害，三尖瓣梗阻可產(chǎn)生卵圓孔的右向左分流，由現(xiàn)發(fā)組現(xiàn)象；累及傳導(dǎo)系統(tǒng)可產(chǎn)生嚴(yán)重的心律失常，包括完全性房室傳導(dǎo)阻滯和藥物難以控制的室性心動(dòng)過(guò)速。具體臨床表現(xiàn)有心律失常（室上性或室性心律失常）以及房室傳導(dǎo)阻滯；心臟擴(kuò)大，瓣膜關(guān)閉不全（可酷似二尖瓣狹窄，二尖瓣閉鎖），

3、主動(dòng)脈瓣狹窄，肺動(dòng)脈瓣或主動(dòng)脈瓣下狹窄，心包積液，甚至猝死；非特異性的表現(xiàn)包括心臟增大，左室或右室衰竭以及雙室衰竭，收縮期或舒張期雜音，有時(shí)合并細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，可發(fā)生動(dòng)脈栓塞引起突然死亡。四檢查1 .心臟超聲心動(dòng)圖無(wú)創(chuàng)易行，價(jià)格低廉，屬心臟腫瘤的一線診斷方法。橫紋肌瘤本質(zhì)上是心肌內(nèi)的固體腫瘤，侵及心肌的許多區(qū)域，直徑從幾毫米到幾厘米，雖然尺寸不同但表現(xiàn)由回聲光團(tuán)的同一性。大的橫紋肌瘤可導(dǎo)致左右心腔的流入道或流生道的梗阻，但未見(jiàn)心包滲生的報(bào)道。2 .心血管造影可顯示橫紋肌瘤為心腔內(nèi)多發(fā)充盈缺損，但檢查價(jià)格昂貴，需多次注射對(duì)比劑及導(dǎo)管創(chuàng)傷為其主要不足，已較少應(yīng)用。3 .MRI（磁共振）檢查系無(wú)創(chuàng)與

4、多角度任意斷面成像、可精確進(jìn)行腫塊定位定量乃至定性，有獨(dú)到優(yōu)勢(shì)。4 .CT掃描發(fā)現(xiàn)起自房室間隔的多發(fā)結(jié)節(jié)狀病灶，增強(qiáng)后CT值與鄰近左心室肌壁相似，伴或不伴結(jié)節(jié)硬化，應(yīng)首先考慮心臟橫紋肌瘤的可能性。五診斷影像學(xué)檢查對(duì)心臟橫紋肌瘤的診斷有重要意義，近年來(lái)，超聲診斷技術(shù)的進(jìn)步明顯提高了心臟橫紋肌瘤的檢生率。在胎兒期如發(fā)生水腫或心律失常可通過(guò)二維超聲心動(dòng)圖檢查確立診斷；在新生兒或嬰兒期如發(fā)生嚴(yán)重充血性心力衰竭或室性心動(dòng)過(guò)速等，應(yīng)高度懷疑這一疾病并通過(guò)超聲、磁共振或計(jì)算機(jī)斷層掃描等非侵入性影像技術(shù)進(jìn)行檢查。對(duì)于存在梗阻或心律失常的患兒，行心導(dǎo)管檢查能獲得有關(guān)血流動(dòng)力學(xué)或電生理資料。六治療心臟橫紋肌瘤有自

5、發(fā)消退的傾向，研究發(fā)現(xiàn)腫瘤在妊娠晚期會(huì)停止生長(zhǎng)或體積相對(duì)縮小，有小部分病例仍有宮內(nèi)繼續(xù)生長(zhǎng)的趨勢(shì)，由生后大部分患兒的心臟橫紋肌瘤會(huì)在嬰兒時(shí)期部分或全部消退，所以一般建議采用保守治療。只有當(dāng)橫紋肌瘤引起血流動(dòng)力學(xué)阻塞或心律紊亂影響到心臟功能時(shí)，才有必要給予藥物治療或手術(shù)切除。手術(shù)的主耍目標(biāo)是解除血流動(dòng)力學(xué)阻塞，保護(hù)心室及瓣膜功能，以及防止損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)。腫瘤的根治性切除并非必要，且有危險(xiǎn)性。存在明顯癥狀的腔內(nèi)型橫紋肌瘤具有手術(shù)指征，年齡或是否伴有結(jié)節(jié)性硬化癥并非手術(shù)的禁忌證。橫紋肌瘤雖無(wú)包膜，但界線清楚，外科手術(shù)可完全切除，只有當(dāng)腫瘤累及冠狀動(dòng)脈主要分支、瓣環(huán)或傳導(dǎo)系統(tǒng)時(shí)手術(shù)有一定困難。根據(jù)腫瘤的部位可采用不同的手術(shù)方法，對(duì)于右室游離壁病變可做單腔靜脈插管，不阻斷主動(dòng)脈進(jìn)行手術(shù)。對(duì)于室間隔或左室病變做雙腔靜脈插管，中度低溫阻斷主動(dòng)脈進(jìn)行手術(shù)，也可采用深低溫停循