腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷及治療

1、腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷及治療             作者：趙振蒙肖龍馬鴻鈞郝麗娜馬超龍李顥崔亞菲   【摘要】  目的 提高腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷和治療水平。方法 分析1986年至2005年資料完整、經(jīng)病理證實(shí)的腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤48例。其中高血壓43例、血尿6例，體檢發(fā)現(xiàn)腫瘤3例。48例患者中尿VMA及血、尿兒茶酚胺升高分別為44例(91%)和40例(83%)。所有患者經(jīng)B超檢查，陽(yáng)性率為92%、經(jīng)CT掃描陽(yáng)性率為100%。48例患者均行手術(shù)治療。

2、結(jié)果 切除腫瘤40例，包膜下剜除腫瘤8例。手術(shù)切除瘤體直徑2-9cm。隨訪6個(gè)月-19年，43例高血壓患者術(shù)后血壓正常31例、仍有高血壓2例。腫瘤復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移6例，惡性嗜鉻細(xì)胞瘤12例，死亡7例。結(jié)論 尿VMA及血、尿兒茶酚胺是定性診斷異位嗜鉻細(xì)胞瘤的主要依據(jù)，CT診斷定位準(zhǔn)確，131碘間位碘代芐胍(131IMIBG)定位準(zhǔn)確、敏感性高，且可作為治療措施。術(shù)前降壓、擴(kuò)容、糾正心律失常是手術(shù)成功的關(guān)鍵，經(jīng)腹徑路手術(shù)暴露良好，腫瘤外侵時(shí)可作囊內(nèi)剜除，術(shù)后應(yīng)密切隨訪。 【關(guān)鍵詞】  嗜鉻細(xì)胞瘤腎上腺外診斷治療Diagnosis and treatment of extraadrenal ph

3、eochromocytoma (report of 48 cases)ABSTRACT: Objective  To highlight the diagnostic and therapeutic procedures for extraadrenal pheochromocytoma. Methods  48 cases of extraadrenal pheochromocytoma proven pathologically from 1986 to 2005 were reviewed and studied. Hypertension was observed

4、in 43 cases and intermittent macrohematuria in 6. 3 cases were admitted to hospital because of abdomen masses detected through routine physical examination. The level of urine VMA elevated in 44 cases (91%) and serum or urinary catecholamine elevated in 40 (83%). All cases had Bmodel ultrasound exam

5、ination and CT scan. The positive rates of localization of Bultrasound and CT were 92% and 100%, respectively. All cases had been treated with operation. Results  Among the 40 cases with the tumor incised, the specimens were 2 to 9cm in size. Among 40 cases with hypertension, the blood pressure

6、 of 31 patients returned to normal and 2 cases were still hypertensive. 12 cases were assayed as malignant pheochromocytoma. There were 6 cases of recurrence or metastases and 7 patients died during 6 months to 19 years of followedup. Conclusion  Urine VMA level is a useful marker to detect ext

7、raadrenal pheochromocytoma and CT scan is the most reliable in localizing the lesions. 131IMIBG scintigraphy is of great value for the localization and quantitative for extrarenal pheochromocytoma with high sensitivity and accuracy. It may also be used as a therapeutic method. Surgical manipulation

8、of the tumor is the best management and meticulous perioperative management is extremely important. Measuring the level of urinary catecholamine can monitor the recurrence or metastasis of the tumor.KEY WORDS: pheochromocytoma; extraadrenal; diagnosis; treatment腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤又稱異位嗜鉻細(xì)胞瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤。1980年至2005年我們

9、收治嗜鉻細(xì)胞瘤191例，其中腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤48例，現(xiàn)報(bào)告如下。1  資料與方法1.1  臨床資料  腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤患者48例，男28例，女20例；年齡14-73歲，平均40歲；病程3個(gè)月-14年，平均19個(gè)月。高血壓患者43例，其中持續(xù)性高血壓12例、陣發(fā)性高血壓25例、排尿性高血壓6例；低血壓1例；血壓正常4例?？崭寡巧?例、多汗12例，無(wú)痛性肉眼血尿6例，常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)腫瘤3例。48例患者中尿VMA升高44例(90-163mol/24h)，血、尿兒茶酚胺升高40例。B超檢查提示膀胱腫瘤6例，肝右葉腫瘤2例，腹膜后腫瘤40例，腫塊呈圓形或橢圓形，中等回

10、聲光團(tuán)。6例血尿患者膀胱鏡檢查診斷為膀胱腫瘤。48例患者行腹部CT平掃和增強(qiáng)掃描，其中6例膀胱區(qū)CT檢查，CT測(cè)量瘤體最大徑為1.8-8.5cm，平均4.5cm。131碘間位碘代芐胍(131IMIBG)檢查6例，定性、定位檢測(cè)均陽(yáng)性。MRI掃描10例定位陽(yáng)性。6例患者伴有排尿性高血壓、尿VMA增高經(jīng)CT檢查確診為膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤1。1.2  治療方法  術(shù)前6例患者確診為膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤需直接手術(shù)外，另42例術(shù)前予以苯芐胺或哌唑嗪30-120mg/d，連續(xù)服用14d。24例心率大于90次/min加服心得安或倍他洛克20-40mg/d。對(duì)伴有兒茶酚胺性心肌炎和心功能不全的4例患者

11、上述藥物準(zhǔn)備6個(gè)月。40例服藥患者術(shù)前1d輸血400mL、輸注晶體液1000mL。6例膀胱內(nèi)腫瘤患者在連續(xù)硬膜外麻醉下、42例在全麻下手術(shù)切除腫瘤40例，包膜下剜除腫瘤8例。術(shù)中備硝普鈉、硝酸甘油或去甲腎上腺素等控制血壓。術(shù)中麻醉誘導(dǎo)、擠壓腫瘤時(shí)血壓明顯升高28例。本組無(wú)手術(shù)死亡病例。            2  結(jié)果本組患者中嗜鉻細(xì)胞瘤位于膀胱壁6例，后腹膜腔42例，其中腎門區(qū)7例，右側(cè)4例、左側(cè)3例；腎上極區(qū)11例，右側(cè)5例、左側(cè)6例；腎下極區(qū)7例，右側(cè)3例、左側(cè)4例；正常腎上腺可

12、見，腫瘤在其前外上方13例，右側(cè)6例、左側(cè)7例；多發(fā)病灶4例，1例位于腎上腺和同側(cè)腎門、3例位于右腎門和腔靜脈后。手術(shù)切除腫瘤直徑2-9cm，平均4.8cm。病理報(bào)告惡性嗜鉻細(xì)胞瘤12例，病理表現(xiàn)主要為腫瘤細(xì)胞異型性、新生血管豐富或血管內(nèi)癌栓、包膜外浸潤(rùn)、出血壞死等。術(shù)后48例隨訪6個(gè)月-19年，平均3.5年。術(shù)前43例高血壓患者中血壓恢復(fù)正常31例，血壓下降但未至正常范圍10例，高血壓2例。12例惡性嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后病灶復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移6例。術(shù)后死亡7例，均為惡性腫瘤。3  討論腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤起源于胚胎期神經(jīng)嵴組織發(fā)育而來(lái)的嗜鉻細(xì)胞。腹腔交感神經(jīng)節(jié)區(qū)域的嗜鉻細(xì)胞演化成腎上腺髓質(zhì)，其余嗜

13、鉻細(xì)胞組織多與椎前神經(jīng)叢緊鄰，自顱底至盆腔均有分布，但主動(dòng)脈旁和腎門附近較為豐富，因此主動(dòng)脈旁、下腔靜脈及腎門附近的異位嗜鉻細(xì)胞瘤較為多見。近年來(lái)文獻(xiàn)報(bào)道腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生率超過(guò)10%，本組占同期收治嗜鉻細(xì)胞瘤的25.13%(48/191)。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)多為高血壓和高代謝，本組高血壓43例(89.38%)。定性診斷主要依據(jù)尿VMA和血、尿兒茶酚胺的檢測(cè)。定位診斷有B超、CT、MRI和131IMIBG檢查。CT掃描是異位嗜鉻細(xì)胞瘤定位診斷中實(shí)用價(jià)值較大的影像學(xué)手段。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤患者注射131IMIBG后正常腎上腺髓質(zhì)不顯像，僅有高功能的嗜鉻細(xì)胞瘤才顯像，診斷靜止性、異位

14、、多發(fā)或復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移性嗜鉻細(xì)胞瘤的特異性達(dá)97%-100%，準(zhǔn)確性95%，敏感性、分辨率高于B超和CT掃描，對(duì)惡性嗜鉻細(xì)胞瘤亦具有治療作用。本組6例131IMIBG掃描均為陽(yáng)性，1例術(shù)后復(fù)發(fā)患者經(jīng)131IMIBG治療后病情緩解。Fujita等認(rèn)為應(yīng)用MRI結(jié)合111InPentetreotride可發(fā)現(xiàn)CT、131IMIBG檢查未能發(fā)現(xiàn)的嗜鉻細(xì)胞瘤病灶。文獻(xiàn)報(bào)道腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的惡性比例較高，約占20%-40%，本組48例患者中惡性12例(25%)，惡性患者預(yù)后不佳。嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)前降壓、擴(kuò)容、糾正心律失常極其重要，是減少圍手術(shù)期死亡率的根本措施。病程長(zhǎng)、血尿兒茶酚胺水平高的患者易合并兒茶酚胺心

15、肌炎，臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重心律失常、心力衰竭，手術(shù)易誘發(fā)心肌梗死，死亡率高，受體阻滯劑可逆轉(zhuǎn)或緩解這種病理現(xiàn)象。本組有4例重癥患者術(shù)前準(zhǔn)備5-6個(gè)月，手術(shù)順利。本組無(wú)圍手術(shù)期死亡病例。手術(shù)切除腫瘤是治療腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的最好方法。對(duì)于腫瘤瘤體較大，估計(jì)手術(shù)復(fù)雜、風(fēng)險(xiǎn)高的患者應(yīng)經(jīng)腹路徑并應(yīng)用框架拉鉤，使瘤體顯露好，大血管損傷易于控制，且可用于對(duì)側(cè)病灶或多發(fā)性病灶的探查。本組有13例選擇肋緣下經(jīng)腹路徑手術(shù)。手術(shù)時(shí)應(yīng)力求減少腫瘤擠壓、牽拉，囊外分離困難或腫瘤浸潤(rùn)大血管時(shí)可作囊內(nèi)剜除。腹腔鏡可作為直徑5cm的異位嗜鉻細(xì)胞瘤的手術(shù)方法，本組有9例經(jīng)腹腔鏡成功切除腫瘤。【參考文獻(xiàn)】  1錢立新,吳宏

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