兒科學(xué)第十二章免疫性疾病

1、兒科學(xué)兒科學(xué)主編 唐建華普通高等教育國家級“十一五”規(guī)劃教材第12章免疫性疾病楊志洪科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社第第1節(jié)節(jié) 支氣管哮喘支氣管哮喘v支氣管哮喘是由肥大細胞、嗜酸性粒細胞和t淋巴細胞參與的慢性氣道炎癥。v臨床特點為反復(fù)發(fā)作的喘息、氣促、胸悶和（或）咳嗽等癥狀，多在夜間和（或）凌晨發(fā)生。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社案例案例12-1v患兒，男，2歲6個月。因“咳嗽、喘息3天，加重半天”入院?；純河谌烨盁o明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，喘息，活動后及夜間明顯，伴低熱。昨夜患兒咳嗽、喘息加重，煩躁，多汗，伴呼吸困難不能平臥?；純涸趮雰浩?/p>

2、面部濕疹較重，一歲時開始出現(xiàn)喘息，已發(fā)作3次，均出現(xiàn)在“感冒”之后。其父有“過敏性鼻炎”。體檢：體溫37.4。神志清楚，精神稍差，煩躁，不能平臥。無皮疹及出血點。咽充血，雙側(cè)扁桃體不腫大。呼吸急促，口周略發(fā)紺，鼻翼扇動，胸廓飽滿，雙肺叩診過清音，雙肺可聞及滿布的哮鳴音和少量粗濕羅音。輔助檢查：wbc4.3109/l，中性0.48，淋巴0.48。胸片：提示肺氣腫。 1請給出該患兒最可能的診斷。 2需要與那些疾病鑒別？科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社一、病因與發(fā)病機制一、病因與發(fā)病機制v哮喘的病因非常復(fù)雜，一般認為是一個與多基因遺傳有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性疾病，環(huán)境因素對發(fā)病也

3、起重要的作用。v哮喘的發(fā)病機制不完全清楚。多數(shù)人認為，變態(tài)反應(yīng)、氣道慢性炎癥、氣道反應(yīng)性增高及植物神經(jīng)功能障礙等因素相互作用，共同參與哮喘的發(fā)病過程。科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社病因與發(fā)病機制病因與發(fā)病機制v遺傳因素：流行病學(xué)調(diào)查表明，哮喘患者親屬患病率高于普通人群患病率，并且親緣關(guān)系越近，患病率越高，患者病情越嚴重。v促發(fā)因素：環(huán)境因素在哮喘發(fā)病中也起到重要的促發(fā)作用。相關(guān)的誘發(fā)因素較多，包括吸入性抗原和各種非特異性吸入物；感染；食物性抗原；藥物；氣候變化、運動、妊娠等都可能是哮喘的誘發(fā)因素。v氣道高反應(yīng)性：是哮喘患者發(fā)病的一個重要因素。目前普遍認為氣道炎癥是

4、導(dǎo)致氣道高反應(yīng)性的重要機制之一?？茖W(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社螨蟲（常見的過敏原 支氣管狹窄科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v 起病可急可緩，這與起病原因有關(guān)。嬰幼兒常有1天2天的上呼吸道感染的表現(xiàn)。v 典型的表現(xiàn)是發(fā)作性，伴有哮鳴音的呼氣性呼吸困難。嚴重者可被迫采取坐位或呈端坐呼吸，干咳或咯大量白色泡沫痰，甚至出現(xiàn)紫紺等。v 哮喘的發(fā)病特征有： 發(fā)作性：當(dāng)遇到誘發(fā)因素時呈發(fā)作性加重。 時間節(jié)律性：常在夜間及凌晨發(fā)作或加重。 季節(jié)性：常在秋冬季節(jié)發(fā)作或加重。 可逆性：平喘藥通常能夠緩解癥狀，可有明顯的緩解期。 與哮喘相關(guān)

5、的癥狀有咳嗽、喘息、呼吸困難、胸悶、咳痰等。認識這些特征，有利于哮喘的診斷與鑒別診斷。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社哮喘病人哮喘病人夜深人靜，端坐呼吸，表情痛苦科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社哮喘持續(xù)狀態(tài)哮喘持續(xù)狀態(tài)v哮喘持續(xù)發(fā)作超過24小時，經(jīng)合理使用擬交感神經(jīng)藥物和茶堿類藥物，呼吸困難不能緩解者，稱之為哮喘持續(xù)狀態(tài)?？茖W(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社輔助檢查輔助檢查v血液常規(guī)檢查 發(fā)作時外周血嗜酸性粒細胞增高，但多數(shù)不明顯，如并發(fā)感染可有白細胞數(shù)增高，分類嗜中性粒細胞比例增高。v肺功能檢查 緩解期肺通氣功

6、能多數(shù)在正常范圍。v血氣分析 一般表現(xiàn)為低氧血癥。由于過度通氣可使paco2下降，表現(xiàn)呼吸性堿中毒。重癥哮喘，氣道阻塞嚴重，二氧化碳潴留，使paco2上升，表現(xiàn)呼吸性酸中毒。如缺氧明顯，可合并代謝性酸中毒。v胸部x線檢查 可見兩肺透亮度增加，呈過度充氣狀態(tài)；在緩解期多無明顯異常。如并發(fā)呼吸道感染，可見肺紋理增加及炎癥性浸潤陰影。v特異性過敏原的檢測 可作為發(fā)作誘因的參考?？茖W(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社嬰幼兒哮喘診斷標準嬰幼兒哮喘診斷標準年齡3歲，喘息發(fā)作3次；發(fā)作時雙肺聞及呼氣相哮鳴音，呼氣相延長；具有特異性體質(zhì)，如過敏性濕疹、過敏性鼻炎等；父母有哮喘病等過敏史；

7、除外其他引起喘息的疾病。 凡具有以上第、條即可診斷哮喘。如喘息發(fā)作2次，并具有第、條，診斷為可疑哮喘或喘息性支氣管炎 。 如同時具有第和(或)第條時，可考慮給予哮喘治療性診斷。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社兒童哮喘診斷標準兒童哮喘診斷標準年齡3歲，喘息呈反復(fù)發(fā)作者（或可追溯與某種變應(yīng)原或刺激因素有關(guān)）；發(fā)作時雙肺聞及以呼氣相為主的哮鳴音，呼氣相延長；支氣管舒張劑有明顯療效；除外其他引起喘息、胸悶和咳嗽的疾病。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社鑒別診斷鑒別診斷1毛細支氣管炎 多見于嬰兒期，為呼吸道合胞病毒感染，也有呼吸困難和喘鳴，但是其

8、呼吸困難發(fā)生較慢且對支氣管擴張劑反應(yīng)差。2支氣管淋巴結(jié)結(jié)核 可有咳嗽和哮喘樣發(fā)作，但是陣發(fā)性發(fā)作的特點不明顯，結(jié)核菌素試驗陽性，x線有助于診斷。3心源性哮喘 心源性哮喘見于左心心力衰竭。陣發(fā)性咳嗽，?？瘸龇奂t色泡沫痰，兩肺可聞廣泛的水泡音和哮鳴音，左心界擴大，心率增快，心尖部可聞奔馬律。胸部x線檢查時，可見心臟增大，肺淤血征，心臟b超和心功能檢查有助于鑒別?？茖W(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社治療原則治療原則v要堅持長期、持續(xù)、規(guī)范、個體化的治療原則。v在發(fā)作期，應(yīng)快速緩解癥狀，抗炎、平喘。v在緩解期，應(yīng)長期控制癥狀，抗炎、降低氣道高反應(yīng)性、避免觸發(fā)因素、自我保健。科學(xué)

9、出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社皮質(zhì)激素皮質(zhì)激素v是當(dāng)前防治哮喘最有效的藥物。主要作用機制是抑制炎癥細胞的遷移和活化；抑制炎癥介質(zhì)的釋放，增強平滑肌細胞2受體的反應(yīng)性。有三種給藥途徑。1吸入用藥 吸入激素是控制哮喘長期穩(wěn)定的最基本的治療，是哮喘的第一線的治療藥物。所用劑量較小，藥物進入血液循環(huán)后在肝臟迅速被滅活，全身性不良反應(yīng)少。 2口服用藥 病情較重的急性患兒，可口服潑尼松短程治療（1天7天）。3靜脈用藥 嚴重哮喘發(fā)作時，應(yīng)靜脈給予氫化可的松，一般靜脈使用1天7天，癥狀緩解即刻停止。科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 吸入給藥（哮喘常見的給藥

10、方式）科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社支氣管舒張藥支氣管舒張藥12受體激動劑 2受體激動劑主要通過激動氣道平滑肌的2受體，活化腺苷酸環(huán)化酶，使細胞內(nèi)的環(huán)磷腺苷（camp）含量增加，游離ca2+減少，從而松弛支氣管平滑肌。是控制哮喘急性發(fā)作癥狀的首選藥物。2茶堿類 茶堿類除能抑制磷酸二脂酶，提高平滑肌細胞內(nèi)的camp濃度外，同時具有腺苷受體的拮抗作用；并能促進體內(nèi)腎上腺素的分泌；增強氣道纖毛清除功能和抗炎作用。是目前常用的治療哮喘的藥物之一。靜脈給藥主要應(yīng)用于重癥哮喘。3抗膽堿藥物 吸入抗膽堿藥物，可以阻斷節(jié)后迷走神經(jīng)通路，降低迷走神經(jīng)興奮性而起舒張支氣管作用，并能阻

11、斷反射性支氣管收縮。與2激動劑聯(lián)合吸入治療使支氣管舒張作用增強并持久，主要應(yīng)用于單獨應(yīng)用2激動劑未能控制癥狀的哮喘患者，對合并有慢性阻塞性肺疾病時尤為合適?？茖W(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社預(yù)防預(yù)防v哮喘是一種慢性疾病，不僅在發(fā)作期間要積極治療，在緩解期間應(yīng)該盡量避免接觸過敏原，積極治療和清除感染灶。v根據(jù)不同的對象和具體情況，采用適當(dāng)?shù)摹㈧`活多樣的、為患者及其家屬樂意接受的方式對他們進行系統(tǒng)健康教育，提高積極治療的主動性，提高用藥的依從性，才能保證療效?？茖W(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社案例分析案例分析12-1v該患兒的臨床特點為，咳嗽、喘

12、息、低熱，且具有反復(fù)發(fā)作的傾向。首先應(yīng)該考慮哮喘，患兒本人是過敏體質(zhì)，家族中(其父親)有過敏患者。體檢，呼吸急促，口周發(fā)紺，鼻翼扇動，胸廓飽滿，雙肺叩診過清音，雙肺可聞及滿布的哮鳴音和少量粗濕羅音。胸片：提示肺氣腫。也支持哮喘的診斷?；純?.5歲，故可以診斷為嬰兒哮喘。v根據(jù)該患兒的臨床特點，應(yīng)該同時考慮毛細支氣管炎及喘息性支氣管炎。前者主要見于6個月左右的嬰兒，后者以炎癥為主要表現(xiàn)，該患兒的血象不支持?？茖W(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社第第2節(jié)節(jié) 過敏性紫癜過敏性紫癜v過敏性紫癜是常見的毛細血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，以皮膚紫癜、消化道粘膜出血，關(guān)節(jié)腫脹疼痛和腎炎等癥狀為主

13、要臨床表現(xiàn)。部分病人再次接觸過敏原可反復(fù)發(fā)作，腎臟受累的程度是決定預(yù)后的重要因素。v過敏性紫癜可發(fā)生于任何年齡，多見5歲以上兒童，一歲以內(nèi)嬰兒少見，男性多于女性。科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社案例案例12-2v 患兒，男，6歲，因“皮膚瘀點、瘀斑3天，關(guān)節(jié)疼痛、腹痛一天”入院?；純阂恢芮坝辛魈?、鼻塞和咽喉部不適。入院前三天，患兒臀部、下肢出現(xiàn)大小不等瘀點、瘀斑，不癢，對稱分布，幾天來有新的皮疹出現(xiàn)。一天前出現(xiàn)右側(cè)膝、踝關(guān)節(jié)疼痛，活動受限，同時出現(xiàn)腹痛，為陣發(fā)性的臍周絞痛。體檢：體溫36.4，呼吸24次/分。雙側(cè)臀部及下肢可見對稱分布的較密集鮮紅色及暗紅色紫癜，粟粒

14、至0.5cm1cm大小不等，略高出皮膚，壓之不褪色。頸部觸及45個黃豆大小淋巴結(jié)，質(zhì)軟，活動度可，無觸痛。咽輕度充血，雙側(cè)扁桃體度腫大。臍周輕度壓痛，無腹肌緊張及反跳痛。右側(cè)膝、踝關(guān)節(jié)略腫脹，有觸痛，活動受限。 實驗室檢查： plt267109/l。大便潛血（+），crp8mg/l，血沉2mm/h。思考題： 1該患兒最可能的診斷是什么？ 2應(yīng)該與那些疾病鑒別？科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社病因與發(fā)病機制病因與發(fā)病機制v病因尚不清楚，可能由于某種致敏原引起的變態(tài)反應(yīng)所致，但直接致敏原尚不明確。過敏原可由于多種因素引起。通常認為感染是最為多見的病因，其次為食物中異性蛋

15、白質(zhì)，其他如藥物、花粉、蟲咬、預(yù)防接種等都有可能是本病的誘發(fā)因素。v基本病變?yōu)槊氀鼙诘难仔苑磻?yīng)，毛細血管的通透性增加，血漿及血細胞滲出，引起水腫及出血。小動脈及小靜脈也可受累。并常累及腎臟，紫癜性腎炎的病理變化輕重不等。輕者為局灶性腎炎，比較多見，重者為增殖性腎炎伴新月型改變，免疫熒光檢查可在腎小球上發(fā)現(xiàn)補體c3和igg，還可見到纖維蛋白原沉積?？茖W(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v多為急性起病，起病前13周常有上呼吸道感染，除有發(fā)熱、食欲不振、惡心、嘔吐等一般癥狀外，主要表現(xiàn)有皮膚紫癜、胃腸癥狀、關(guān)節(jié)腫痛及泌尿系統(tǒng)癥狀。不同病例起病情況可不相同，以

16、皮膚紫癜最多見，可單獨出現(xiàn)，亦可同時或先后伴有關(guān)節(jié)，胃腸或泌尿系統(tǒng)癥狀?？茖W(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v皮膚紫癜 常為起病時的首先表現(xiàn)，紫癜大小不等，高出皮膚表面，呈紫紅色，壓之不退色，可融合成片，或呈皰疹狀、蕁麻疹樣或多形性紅斑。紫癜多見于四肢伸側(cè)和臀部，以下肢和踝、膝等關(guān)節(jié)處較為明顯，呈對稱性分批出現(xiàn)，易反復(fù)發(fā)作。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 過敏性紫癜的皮膚表現(xiàn)科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v胃腸癥狀 約一半患兒有腹痛，多為陣發(fā)性劇烈性絞痛或鈍痛，以臍周或下腹部明

17、顯，有壓痛，但無腹肌緊張。是由于腸道病變引起腸蠕動增強或痙攣所致。科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v關(guān)節(jié)癥狀 約2/3患兒有關(guān)節(jié)腫痛，多累及大關(guān)節(jié)，如膝、踝、腕、肘等，小關(guān) 節(jié)不受累?？蓡伟l(fā)、多發(fā)，呈游走性。關(guān)節(jié)腫脹、疼痛，活動時疼痛加重，局部常伴微熱，重者有灼熱感。關(guān)節(jié)癥狀消退后無后遺癥，但可復(fù)發(fā)。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v泌尿系統(tǒng)癥狀 幾乎所有病例在病理上均可累及腎臟。但1/31/2的患兒表現(xiàn)為紫癜性腎炎。部分患兒有大量蛋白尿、浮腫、高血壓、低蛋白血癥和高膽固醇血癥等，表現(xiàn)為腎病綜合征?？茖W(xué)出

18、版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社輔助檢查輔助檢查1血液檢查 白細胞輕中度增高，嗜酸細胞正?；蛘咴龈?，出血量多可有輕度貧血，出凝血時間，血小板計數(shù)，血塊收縮時間均正常。多數(shù)患者血沉增快，抗o可增高。2尿常規(guī) 腎臟受累者尿中可出現(xiàn)蛋白，紅細胞或管型，類似于急性腎小球腎炎。 3大便潛血 消化道出血時陽性?？茖W(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社鑒別診斷鑒別診斷1特發(fā)性血小板減少性紫癜 根據(jù)紫癜不高出皮膚，大小懸殊，小者似針尖，大者呈現(xiàn)瘀斑，分布不對稱及血小板計數(shù)減少，不難鑒別。過敏性紫癜皮疹如伴有血管神經(jīng)性水腫，蕁麻疹或多形性紅斑更易區(qū)分。2急腹癥 腸套迭、

19、闌尾炎等，它們均有劇烈腹痛，但是它們有明顯的局部壓痛、反跳痛、腹肌緊張等腹膜刺激征。而本病無腹肌緊張，必要時可借助x線和b超進行鑒別。3敗血癥 腦膜炎雙球菌敗血癥引起的皮疹與本病相似，但它中毒癥狀重，白細胞明顯增高，刺破皮疹處涂片檢查細菌可為陽性。4風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 二者均可有關(guān)節(jié)腫痛及低熱，于紫癜出現(xiàn)前較難鑒別，隨著病情的發(fā)展，皮膚出現(xiàn)紫癜，則有助于鑒別?？茖W(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社治療治療v無特殊治療，首先去除病因，避免接觸可疑致敏的物質(zhì)，停服可疑致敏的食物及藥物。v對患有慢性感染者應(yīng)給予積極治療，徹底清除感染灶。可行驅(qū)蟲治療。v有消化道出血者應(yīng)限制飲食?？茖W(xué)出

20、版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社治療治療v皮質(zhì)激素 對部分患兒有效，可改善癥狀，對腹痛伴便血及關(guān)節(jié)癥狀者療效好，但不能防止復(fù)發(fā)，對腎炎往往療效不佳，單純皮膚紫癜者可不用。v潑尼松：每天1.5 mg 2.0mg/kg，口服，3次/天?；蛘叩厝姿桑?0mg，靜脈滴注，3天5天，然后改用潑尼松。v腎臟受累呈腎病綜合征表現(xiàn)時，按腎病綜合征治療。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社治療治療對癥療法 （1）關(guān)節(jié)腫痛者可用阿司匹林。（2）腹痛者可用鎮(zhèn)靜劑，如苯巴比妥等，同時觀察腹部有無腸套迭的體征。 （3）消化道出血者，量少時限制飲食，量多時禁食，亦可用普魯

21、卡因（應(yīng)先做過敏試驗，陰性者，方可選用）作靜脈封閉。 （4）有感染病灶者，如齲齒，鼻竇炎，扁桃體炎等，尤其是鏈球菌感染時，可用青霉素等抗菌素控制感染。 （5）有腸寄生蟲者，須待消化道出血停止后驅(qū)蟲。 （6）可補充維生素c、pp或鈣劑等。 （7）出血量多，引起貧血者可輸血?？茖W(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社案例分析案例分析12-2v該患兒一周前有上呼吸道感染史，近三天分批出現(xiàn)皮下出血，其瘀點、瘀斑的特點為：壓之不褪色，大小不等，不癢，對稱分布。同時伴有腹痛，關(guān)節(jié)疼痛符合過敏性紫癜。v以皮下出血為特點的疾病，常見的還有特發(fā)性血小板減少性紫癜，二者主要區(qū)別是血小板的數(shù)量，該

22、患兒plt267109/l，屬正常，不符合特發(fā)性血小板減少性紫癜。如果腹痛較為劇烈，尤其在皮下出血不明顯時，應(yīng)注意與急腹癥進行鑒別，急腹癥有明顯的局部壓痛、反跳痛、腹肌緊張等腹膜刺激征?？茖W(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社第第3節(jié)節(jié) 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征v皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥，又稱川崎病，是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙园l(fā)熱性出疹性小兒疾病。v臨床特點為為急性發(fā)熱、皮膚粘膜受損和淋巴結(jié)腫大，男性多于女性。科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社案例案例12-3v 患兒，男，4歲?；純阂颉伴g斷發(fā)熱7天”入院。7天前無誘因出現(xiàn)

23、發(fā)熱，體溫最高達39，無畏寒、寒戰(zhàn)及抽搐，無咳喘及吐瀉。予以青霉素治療兩天無效。兩天前出現(xiàn)皮疹，結(jié)膜充血?；疾∫詠砭袷秤圆?。體檢：體溫38.7，呼吸28次/分，脈搏112次/分。全身皮膚散在大小不一、形狀不等的斑丘疹。結(jié)膜充血，無膿性分泌物。口唇略干燥，舌紅似楊梅狀，咽充血，雙側(cè)扁桃體度腫大。頸部可觸及數(shù)個花生米大小淋巴結(jié)，無壓痛。兩肺呼吸音清，無干濕羅音。心律齊，心音有力，無雜音。實驗室檢查：wbc15.2109/l，中性0.85，crp59mg/l，esr50mm/h。 治療經(jīng)過：經(jīng)使用丙種球蛋白和阿司匹林，患兒體溫下降，3天后出現(xiàn)指（趾）端膜狀蛻皮。思考題：1該患兒最可能的診斷是什么

24、？2患兒出院后應(yīng)注意什么？科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社病因病因v病因尚未明確。v本病呈一定的流行及地方性，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、皮疹等，推測與感染有關(guān)。一般認為可能與多種病原感染有關(guān)。以往也曾提出支原體、立克次體、塵螨為本病病原，亦未得到證實。v也有人考慮環(huán)境污染或化學(xué)物品過敏可能是致病原因?？茖W(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v本病好發(fā)于嬰幼兒，一般為自限性。病程長短不一。病程的第一期為急性發(fā)熱期，一般病程為1天11天，主要癥狀于發(fā)熱后即陸續(xù)出現(xiàn)，可發(fā)生嚴重心肌炎。第二期為亞急性期，一般為病程11天21天，多數(shù)體溫下降，癥狀緩

25、解，指（趾）端出現(xiàn)膜狀脫皮，重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱。發(fā)生冠狀動脈瘤，可導(dǎo)致心肌梗塞、動脈瘤破裂。第三期為恢復(fù)期，一般為病程21天60天，臨床癥狀消退科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)（1）發(fā)熱：呈稽留熱或弛張熱，持續(xù)1周2周。體溫常達39以上，抗生素治療無效。（2）皮膚粘膜表現(xiàn)：軀干部多形性蕁麻疹樣皮疹、紅斑或猩紅熱樣皮疹，無水皰或結(jié)癡。四肢末端病初呈實性腫脹和恢復(fù)期指（趾）端膜狀脫皮，此為本病特征。雙眼結(jié)膜充血，無膿性分泌物和流淚，口唇干燥潮紅、皸裂、楊梅舌，口腔及咽部粘膜彌漫性發(fā)紅而無潰瘍及偽膜形成。（3）還有急性非化膿性一過性頸淋巴結(jié)腫脹，

26、以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側(cè)出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 楊梅舌與草莓舌科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社面部皮疹，結(jié)膜充血科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 口唇潰瘍，皸裂科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)心血管癥狀和體征v出現(xiàn)心臟損害，發(fā)生心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎的癥狀。雖然少見，但很重要。表現(xiàn)為心臟雜音、心律不齊、心臟擴大、心力衰竭。

27、v伴冠狀動脈病變者可呈心肌缺血甚至心肌梗死。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v其他伴隨癥狀可出現(xiàn)腹瀉、嘔吐、腹痛、膿尿和尿道炎等。v偶見關(guān)節(jié)疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)?？茖W(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社輔助檢查輔助檢查1血液檢查 急性期，白細胞總數(shù)及中性粒細胞百分數(shù)增高，核左移。過半數(shù)病人可見輕度貧血，血沉明顯增快，第1小時可達100mm以上；血小板在第2周開始增多，血液呈高凝狀態(tài)。c反應(yīng)蛋白增高，血清補體正?；蛏愿?。2尿液檢查 尿沉渣可見白細胞增多。3心臟檢查 心電圖可見多種改變，以st段和

28、t波異常多見，也可顯示p-r間期、q-t間期延長，心律紊亂?？茖W(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社診斷診斷 日本mcls研究委員會1984年9月修訂的診斷標準：此病診斷標準應(yīng)在下述六條主要臨床癥狀中，至少滿足五條才能確定： 不明原因的發(fā)熱，持續(xù)5天或更久； 雙側(cè)結(jié)膜充血； 口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌； 發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復(fù)期指（趾）端出現(xiàn)膜狀脫皮； 軀干部多形紅斑，但無水皰及結(jié)痂； 頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹，其直徑達1.5cm或更大。 但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出有冠狀動脈瘤或擴張，則四條主要癥狀陽性即可確診。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職

29、業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社鑒別診斷鑒別診斷1猩紅熱 ：由產(chǎn)紅疹毒素的a組乙型溶血性鏈球菌所致的急性傳染病，以發(fā)熱、咽炎、草莓舌、全身彌漫性鮮紅色皮疹、疹退后片狀脫皮為主要特點，血象高，咽拭子培養(yǎng)a組乙型溶血性鏈球菌可陽性，早期抗o高。本癥與猩紅熱不同之點為： 皮疹在發(fā)病后第3天才開始； 皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑； 好發(fā)年齡是嬰幼兒； 青霉素?zé)o療效。2敗血癥： 二者都有高熱、皮疹。但是敗血癥往往有原發(fā)病灶，全身感染中毒癥狀嚴重，甚至有休克、dic發(fā)生，血培養(yǎng)陽性。科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社治療治療1阿司匹林 可抑制血小板凝集，防止血栓形成和冠

30、狀動脈阻塞，為首選治療藥物。但是阿司匹林治療不能降低冠狀動脈瘤的發(fā)生率。2丙種球蛋白 近年研究已證實早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動脈瘤的發(fā)生率。必須強調(diào)在發(fā)病后10天之內(nèi)用藥。3皮質(zhì)激素 過去認為腎上腺皮質(zhì)激素有較強的抗炎作用，可緩解癥狀，但以后發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素易致血栓形成，并妨礙冠狀動脈病變修復(fù)，促進動脈瘤形成，故不宜單用潑尼松等皮質(zhì)激素治療。4其它治療 治療目的為抗凝、溶栓、防止心肌損害，解除冠狀動脈病變?；謴?fù)期病例用阿司匹林加雙嘧達莫（潘生?。┛诜?，服用至血沉、血小板恢復(fù)正常。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社案例分析案例分析12-3v

31、該患兒以長期發(fā)熱、皮疹為臨床特點，同時有結(jié)膜充血，楊梅舌，頸部無痛性淋巴結(jié)腫大，應(yīng)高度懷疑為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥。當(dāng)患兒3天后出現(xiàn)指（趾）端膜狀蛻皮的特征性變化時，診斷得以成立。v由于此病常常累及冠狀動脈，且后果嚴重，故應(yīng)長期隨訪觀察，以了解冠狀動脈變化情況，以便得到及時處理?？茖W(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社第第4節(jié)節(jié) 風(fēng)濕熱風(fēng)濕熱v風(fēng)濕熱是一種與a組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的自身免疫性疾病。臨床特點以心臟炎和關(guān)節(jié)炎為主，可伴有發(fā)熱、毒血癥、皮疹、皮下小結(jié)、舞蹈病等。急性發(fā)作時通常以關(guān)節(jié)炎較為明顯，但在此階段風(fēng)濕性心臟炎可造成病人死亡。急性發(fā)作后常遺留輕重不等的心臟

32、損害，尤以瓣膜病變最為顯著。v多見于5歲15歲兒童，無性別差異，以冬春季節(jié)多見，潮濕寒冷地區(qū)較多?？茖W(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社案例案例12-4v患兒，男，10歲，因“持續(xù)發(fā)熱10天，伴胸悶及雙膝關(guān)節(jié)疼痛”入院?；純?周前，因受涼出現(xiàn)咽喉部不適，稍有發(fā)熱。10天前發(fā)熱明顯，體溫38.5，感覺胸悶、心慌，雙膝關(guān)節(jié)疼痛，以往有類似發(fā)作史。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 體檢：體溫38.7，呼吸22次/分，脈搏118次/分。精神稍差，面色蒼白，咽充血，扁桃體度腫大。心尖搏動在左鎖骨中線外0.5cm，胸骨左緣第三肋間有級舒張期雜音，心尖區(qū)第

33、一心音減弱，有奔馬律和級全收縮期雜音，肝臟肋下1cm，劍突下1.5cm，無壓痛。雙膝關(guān)節(jié)稍腫脹，有壓痛，活動受限。雙肘關(guān)節(jié)附近皮下捫及豌豆大小結(jié)節(jié)34個，活動好，無壓痛。 實驗室：wbc28109/l，中性0.8，hb90g/l，血沉70mm/h，aso 250u，crp（+)。思考題： 1 該患兒最可能的診斷是？ 2如何預(yù)防科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社病因病因v臨床及流行病學(xué)研究顯示，a組鏈球菌感染與風(fēng)濕熱密切相關(guān)。鏈球菌咽部感染是風(fēng)濕熱發(fā)病的必須條件。v盡管如此a組鏈球菌引起風(fēng)濕熱發(fā)病的機制至今尚未明了，在罹患鏈球菌性咽炎后，亦僅1%3%的病人發(fā)生風(fēng)濕熱。在

34、鏈球菌細胞壁的多糖成份內(nèi)有一種特異抗原稱為“c物質(zhì)”，人體經(jīng)鏈球菌感染后有些人可產(chǎn)生相應(yīng)抗體，它不僅作用于鏈球菌本身，還可作用于心瓣膜，從而引起瓣膜病變。v心瓣膜的粘多糖成份隨年齡而變異，因而可解釋青少年與成年人中的心瓣膜病變的不同發(fā)生率?？茖W(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 鏈球菌咽部感染是必備條件 兩者呈正相關(guān)科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v多數(shù)病人發(fā)病前1周4周有咽炎或扁桃體炎等上呼吸道感染史，小兒風(fēng)濕熱的臨床表現(xiàn)，可因病變部位、程度及小兒年齡的不同而有較大的差異。v小兒以心臟炎最為多見。多發(fā)性關(guān)節(jié)炎次之，且較成人輕。

35、舞蹈病更次之，但較成人多見。v一般急性起病?？茖W(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v一般表現(xiàn)v發(fā)熱，大部分病人有不規(guī)則的輕度或中度發(fā)熱，但亦有呈弛張熱或持續(xù)低熱者，可持續(xù)數(shù)周。v患兒精神不振、疲乏無力、食欲下降、體重減輕、面色蒼白（與貧血無關(guān)）、大量出汗往往與體溫不成比例?？茖W(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v心臟炎為臨床上最重要的表現(xiàn)，患兒約2/3有心臟病變，心肌、心內(nèi)膜、心包均可累及，以心肌炎及心內(nèi)膜炎較為多見。 1心肌炎 病變輕微的局限性心肌炎可能無明顯的臨床癥狀，僅僅心率加快，有輕度心電圖變化，重者癥狀明顯，

36、如胸悶、心悸、氣促等。甚至并發(fā)心力衰竭，急性風(fēng)濕性心臟炎是兒童期充血性心衰竭的最常見的原因。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)2 心內(nèi)膜炎 二尖瓣最常受累，主動脈瓣次之，三尖瓣和肺動脈瓣極少累及。3心包炎 出現(xiàn)于風(fēng)濕熱活動期，常與心肌炎同時存在，是嚴重心臟炎的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)為心前區(qū)疼痛，可聞及心包磨擦音，持續(xù)數(shù)天至2周3周?？茖W(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 最常侵犯的瓣膜科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v關(guān)節(jié)炎v約占急性

37、風(fēng)濕熱的50%60%，以滲出性病變?yōu)橹?。典型的表現(xiàn)是游走性多關(guān)節(jié)炎，常對稱累及膝、踝、肩、腕、肘、髖等大關(guān)節(jié)；局部呈紅腫熱痛的炎癥表現(xiàn)，但不化膿。部分病人幾個關(guān)節(jié)同時發(fā)病。v通常在鏈球菌感染后一個月內(nèi)發(fā)作，抗鏈球菌抗體滴度?？稍龈?，急性炎癥消退后關(guān)節(jié)功能完全恢復(fù)，不遺留關(guān)節(jié)強直和畸形，但常反復(fù)發(fā)作。v典型者近年少見，關(guān)節(jié)局部炎癥的程度與有無心臟炎或心瓣膜病變無明顯關(guān)系。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v皮膚表現(xiàn)1環(huán)形紅斑 常見于四肢內(nèi)側(cè)和軀干，為淡紅色環(huán)狀紅暈，初出現(xiàn)時較小以后迅速向周圍擴大，邊緣輕度隆起，環(huán)內(nèi)皮膚顏色正常，有時融合成花環(huán)狀紅斑時隱

38、時現(xiàn)，不癢不痛，壓之退色。紅斑出現(xiàn)迅速，經(jīng)常于數(shù)小時或1天2天內(nèi)消失，不留痕跡但可反復(fù)出現(xiàn)。 2皮下小結(jié) 是風(fēng)濕活動的表現(xiàn)之一。結(jié)節(jié)如豌豆大小數(shù)目不等，較硬，觸之不痛。常位于肘、膝、腕、踝、指(趾)關(guān)節(jié)伸側(cè)，枕部前額，棘突等骨質(zhì)隆起或肌腱附著處。與皮膚無粘連，常數(shù)個以上聚集成群，對稱性分布。通常2周4周自然消失?？茖W(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 環(huán)形紅斑及皮下結(jié)節(jié)科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v舞蹈癥v常發(fā)生于5歲12歲的兒童，女性多于男性多。在鏈球菌感染后26個月發(fā)病，系風(fēng)濕熱炎癥侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)，起病時常有情緒

39、不寧、易激動、理解力和記憶力減退。不自主動作，面部表現(xiàn)為擠眉弄眼、搖頭轉(zhuǎn)頸、咧嘴伸舌；肢體表現(xiàn)為伸直和屈曲，內(nèi)收和外展，旋前和旋后等無節(jié)律的交替動作，上肢較v下肢明顯，精神緊張，疲乏時加重，睡眠時消失。病變呈自限性，一般持續(xù)13個月，可反復(fù)發(fā)作?？茖W(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社輔助檢查輔助檢查v目前主要從兩方面協(xié)助診斷： 首先確立先前的鏈球菌感染； 其次闡明風(fēng)濕活動過程的存在和持續(xù)。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社輔助檢查輔助檢查鏈球菌感染的證據(jù)1血清溶血性鏈球菌抗體測定 溶血性鏈球菌能分泌多種具有抗原性的物質(zhì)，使機體對其產(chǎn)生相應(yīng)抗體。

40、這些抗體的增加，說明病人近來曾有溶血性鏈球菌感染。通常在鏈球菌感染后23周，抗體明顯增加，2月后逐漸下降，可維持6月左右?？茖W(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社輔助檢查輔助檢查風(fēng)濕炎癥活動的證據(jù)1血常規(guī) 白細胞計數(shù)輕度至中度增高，中性粒細胞增多，核左移；常有輕度紅細胞計數(shù)和血紅蛋白含量的降低。 2血沉（esr） 血沉加速。3c反應(yīng)蛋白 風(fēng)濕熱患者血清中有對c物質(zhì)反應(yīng)的蛋白，存在于球蛋白中。風(fēng)濕活動期，c反應(yīng)蛋白增高，病情緩解時恢復(fù)。 4粘蛋白 粘蛋白系膠原組織基質(zhì)的化學(xué)成份。風(fēng)濕活動時，膠原組織破壞，血清中粘蛋白濃度增高。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社診斷標準診斷標準1典型的急性風(fēng)濕熱 （1）主要表現(xiàn)：心臟炎，多關(guān)節(jié)炎，舞蹈病，環(huán)形紅斑，皮下結(jié)節(jié)。 （2）次要表現(xiàn)：關(guān)節(jié)痛，發(fā)熱，急性期反應(yīng)物（esr、crp）增高，p-r間期延長。 （3）有前驅(qū)的鏈球菌感染證據(jù)：即咽拭子培養(yǎng)或快速鏈球菌抗原試驗陽性，鏈球菌抗體效價升高。 如有前驅(qū)的鏈球菌感染證據(jù)，并有兩項主要表現(xiàn)或一項主要表現(xiàn)加兩項次要表現(xiàn)者，高度提示可能為急性風(fēng)濕熱。 對以下三種情況，又找不到其他病因者，可不必嚴格遵循上述診斷標準，即： （1）以舞蹈病為唯一臨床表現(xiàn)者； （2）隱匿發(fā)病或緩慢發(fā)生的心臟炎； （3）有風(fēng)濕熱史或現(xiàn)患風(fēng)濕性心臟病，當(dāng)再感