急性粒細(xì)胞缺乏癥

1、急性粒細(xì)胞缺乏癥臨床路徑（ 2017 年版）一、標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于0.5*109/L 的患者。（二）診斷依據(jù)。血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)第三版張之南 沈悌主編。血液病學(xué)第二版 張之南、郝玉書、趙永強(qiáng)、王建祥主編。具體為：1 .中性粒細(xì)胞缺乏:外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)（ANC）<0.5 X 109/L 或預(yù)計(jì) 48 h后ANC<0.5 X 109/L;嚴(yán)重中性 粒細(xì)胞缺乏：ANC<0.1 X 109/L。2 .可伴有或不伴有發(fā)熱：口腔溫度單次測(cè)定A 38.3 ° C（腋溫A 38.0C）或A 38.0 C（腋溫A 37.7 C）持續(xù)超過1

2、h。3 .可伴有或不伴有感染臨床表現(xiàn)/ 體征：咳嗽/ 咳痰、腹痛 / 腹瀉、尿頻/ 尿痛等呼吸、消化、泌尿系統(tǒng)感染。（三）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1 粒細(xì)胞缺乏癥同時(shí)伴發(fā)熱、感染患者應(yīng)立即住院并參照相關(guān)指南給予經(jīng)驗(yàn)性抗感染治療。2粒細(xì)胞缺乏癥同時(shí)合并兩系/全血細(xì)胞減少患者不進(jìn)入本路徑；3粒細(xì)胞缺乏癥患者應(yīng)詳細(xì)詢問病史和體檢，追問既往病史、家族史、毒物、藥物接觸史；（ 1）有已確診非血液系統(tǒng)腫瘤患者并接受放、化療后出現(xiàn)本癥不進(jìn)入本路徑；（ 2）有已明確自身免疫性疾病患者并接受免疫抑制劑治療后出現(xiàn)本癥不進(jìn)入本路徑；（ 3）有已明確血液系統(tǒng)惡性腫瘤并接受放、化療后出現(xiàn)本癥不進(jìn)入本路徑；（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日。1 粒

3、細(xì)胞缺乏癥伴發(fā)熱患者平均住院日應(yīng)參照粒細(xì)胞缺乏伴發(fā)熱相關(guān)治療指南的臨床治療時(shí)間；2 粒細(xì)胞缺乏癥初治患者自入院至確診時(shí)間應(yīng)314 天，確診后住院治療時(shí)間應(yīng)參照不同疾病治療需要決定。（五）病史詢問和住院期間的檢查項(xiàng)目。1 .詢問病史和體格檢查：包括詳細(xì)詢問本次疾病發(fā)作史、有無誘因及伴隨癥狀；既往病史，毒物、 藥物、 射線接觸史；既往是否曾有粒細(xì)胞缺乏的發(fā)作以及規(guī)律性，發(fā)作年齡及家族史以除外遺傳性中性粒細(xì)胞缺乏癥。體格檢查有無感染相關(guān)陽性體征。2 .必需的檢查項(xiàng)目：（ 1）常規(guī)檢查：全血細(xì)胞計(jì)數(shù)+ 白細(xì)胞分類；尿常規(guī)；便常規(guī)+ 潛血；空腹血糖、肝腎功能、電解質(zhì)；凝血功能檢查；外周血淋巴細(xì)胞免疫表型

4、測(cè)定；外周血淋巴細(xì)胞亞群分析。（ 2） 免疫學(xué)檢查：免疫全套檢查（ ESR、 C 反應(yīng)蛋白、LDH 、血B2微球蛋白、免疫球蛋白定量、抗核抗體、ENA抗體譜、ANCA、循環(huán)免疫復(fù)合物、補(bǔ)體、抗 dsDNA、抗SS抗體、 抗鏈 O、 類風(fēng)濕因子）； 外周血 LGL 檢測(cè)； 外周血 CD55/CD59檢測(cè)；細(xì)胞因子；甲狀腺功能。（ 3）腫瘤全項(xiàng)；乙肝、丙肝檢查；HIV 、梅毒血清學(xué)檢測(cè)；CMV、 EBV、 HSV 病毒血清學(xué)檢測(cè)。（ 4）其他生化檢查：血清鐵蛋白+ 鐵代謝四項(xiàng)；血清葉酸+維生素B12。（ 5）骨髓檢查：骨髓涂片分類計(jì)數(shù)，N-ALP ，有核紅細(xì)胞PAS 染色 +鐵染色 +小巨核酶標(biāo)；

5、骨髓活檢；染色體核型；流式細(xì)胞儀檢測(cè)。（ 6）伴發(fā)熱患者的病原學(xué)檢查；全血細(xì)胞細(xì)菌、真菌培養(yǎng)；痰 / 中段尿/ 糞細(xì)菌、真菌培養(yǎng); 咽 / 牙齦 / 肛周拭子；T-Spot；結(jié)核抗體；外斐、肥達(dá)試驗(yàn)；支原體抗體；流行性出血熱抗體等；有相應(yīng)熱型及病原接觸史，應(yīng)進(jìn)行厚血涂片查找瘧原 蟲。（ 7）腎上腺素試驗(yàn)：根據(jù)患者身體狀況決定。（ 8）其他檢查：心電圖；X 線胸片 /CT ；淺表淋巴結(jié)、腹部編輯版 wordB 超 + 泌尿系 B 超；3根據(jù)患者病情進(jìn)行的檢查項(xiàng)目根據(jù)必需的檢查項(xiàng)目結(jié)果回報(bào)，做進(jìn)一步檢測(cè)如患者考慮骨髓增生異常綜合征應(yīng)進(jìn)行基因突變檢測(cè)等。（六）診療方案的選擇。1 粒細(xì)胞缺乏癥是一種“

6、癥”而非單一疾病，故治療方案的選擇應(yīng)根據(jù)診斷明確后的疾病進(jìn)行。2在診斷明確前，應(yīng)根據(jù)患者具體病情對(duì)癥處置，如患者合并發(fā)熱則應(yīng)根據(jù)相關(guān)指南給予經(jīng)驗(yàn)性抗感染治療等。（七）預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時(shí)機(jī)。1 粒細(xì)胞缺乏伴發(fā)熱患者的抗菌藥物使用參照相關(guān)指南。2粒細(xì)胞缺乏癥患者無發(fā)熱但已出現(xiàn)咳嗽/ 咳痰、腹痛/ 腹瀉、尿頻/ 尿痛等呼吸、消化、泌尿系統(tǒng)感染癥狀/ 體征，也應(yīng)在積極查找病原微生物的同時(shí)給予經(jīng)驗(yàn)性抗感染治療。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1 感染性/ 藥物性粒細(xì)胞缺乏癥：中性粒細(xì)胞絕對(duì)值恢復(fù)正常且感染基本控制。2其它疾病所致粒細(xì)胞缺乏癥應(yīng)按相應(yīng)疾病臨床路徑進(jìn)行。（九）變異及原因分析。1.治療反應(yīng)不穩(wěn)定，中性

7、粒細(xì)胞數(shù)值波動(dòng)較大。2粒缺伴發(fā)熱患者由現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥：心功能衰竭、呼吸衰竭、腎功能衰竭等。二、臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷一粒細(xì)胞缺乏癥并且無發(fā)熱 (ICD-10 :);患者姓名性別年齡門診號(hào)住院號(hào)住院日期年月日 出院日期 年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日天時(shí)間住院第1天住院第2天住院第3 -14天出院日診 療 工 作口詢問病史并體格 檢查口完成病例書寫口開化驗(yàn)單口患者家屬簽署骨 分同思書口上級(jí)醫(yī)師查房及 病情評(píng)估口對(duì)癥支持治療口病情告知上級(jí)醫(yī)師查房口完成入院檢查口骨髓穿刺術(shù)+骨髓活檢術(shù)口繼續(xù)對(duì)癥支持治療口完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書寫口向患者/家屬交待病情及注息事項(xiàng) 上級(jí)醫(yī)師查房 復(fù)查血常規(guī) +白細(xì)胞 分類

8、口觀察白細(xì)胞及粒細(xì)胞 的變化 根據(jù)體檢、骨髓檢查 結(jié)果和既往資料，進(jìn) 行鑒別診斷和確定診 斷口根據(jù)檢查結(jié)果進(jìn)行鑒 別診斷，判斷是否合 并其他疾病口完成病程記錄口診斷明確的患者進(jìn)行 相應(yīng)治療口上級(jí)醫(yī)師查房，進(jìn)行評(píng) 估，確定后無并發(fā)癥， 明確是否出院完成出院記錄、病案首 頁、出院證明書等口向患者交待出院后的注 點(diǎn)事項(xiàng)，如返院復(fù)診的 時(shí)間、地點(diǎn)，發(fā)生緊急 情況時(shí)的處理重 點(diǎn) 醫(yī) 囑長期醫(yī)囑：口內(nèi)科護(hù)理常規(guī)口 一級(jí)護(hù)理口飲食口其他醫(yī)囑口視病情通知病重 或病危臨時(shí)醫(yī)囑：口血常規(guī)+白細(xì)胞分 類；尿常規(guī)；便常 規(guī)+潛血；口血糖、肝腎功能、電解質(zhì)；口心電圖；X線胸片 /CT;淺表淋巴結(jié)、 腹部B超+泌尿系 B

9、超；口長期醫(yī)囑：口患者既往基礎(chǔ)用藥口 視病情給予口服/靜脈抗生 素防治感染口其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：口血常規(guī)+白細(xì)胞分類；口凝血功能檢測(cè)；口外周血淋巴細(xì)胞免疫表型測(cè)定；外周血淋巴細(xì)胞 亞群分析。口免疫學(xué)檢查：免疫全套檢查（ESR C反應(yīng)蛋白、 LDH血3 2微球蛋白、免疫 球蛋白定量、抗核抗體、ENA 抗體譜、ANCA循環(huán)免疫復(fù) 合物、補(bǔ)體、抗 dsDNA抗 SS抗體、抗鏈。類風(fēng)濕因 子）；外周血LGL檢測(cè)；外 周血CD55/CD59檢測(cè)；細(xì)胞 因子；甲狀腺功能。腫瘤全項(xiàng)；乙肝、丙肝檢查；HIV、梅毒血清學(xué) 檢測(cè)；CMV EBM HSVWW 血清學(xué)檢測(cè)。口血清鐵蛋白 +血清鐵四項(xiàng)；血清葉酸+維生素

10、B12。口骨髓穿刺+活檢：骨髓涂片分類計(jì)數(shù)，N-ALP,有 核紅細(xì)胞PAS染色+鐵染色+ 小巨核酶標(biāo)；骨髓病理；染 色體核型；流式細(xì)胞儀檢 測(cè)。長期醫(yī)囑：口根據(jù)患者診斷結(jié)果決定是否應(yīng)用 G-CSF促 進(jìn)粒細(xì)胞恢復(fù)口視病情給予口服 /靜 脈抗生素防治感染口其他醫(yī)囑（包括原發(fā)病治療）臨時(shí)醫(yī)囑：口血常規(guī)+白細(xì)胞分類；口復(fù)查血糖、肝腎功能、電解質(zhì)等口對(duì)癥支持治療口腎上腺素試驗(yàn)：根據(jù) 患者身體狀況決定。出院醫(yī)囑：口出院帶藥口定期門診隨診口監(jiān)測(cè)血常規(guī)護(hù)理 工作口介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備口入院護(hù)理評(píng)估口宣教口觀察患者病情變化口觀察患者病情變化口心理與生活護(hù)理口指導(dǎo)患者辦理出院手 續(xù)變異口無 口有，原因：口無

11、 口有，原因：口無 口有，原因：護(hù)士 簽名醫(yī)師 簽名適用對(duì)象：第一診斷一粒細(xì)胞缺乏癥伴發(fā)熱 （ICD-10:）;患者姓名性別年齡門診號(hào) 住院號(hào)住院日期年月日 出院日期 年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日天時(shí)間住院第1天住院第2天住院第3 -14天出院日診 療 工 作口詢問病史并體格檢 查口完成病例書寫口開化驗(yàn)單口患者家屬簽署骨穿 同思書口上級(jí)醫(yī)師查房及病 情評(píng)估口經(jīng)驗(yàn)性抗感染治療 口對(duì)癥支持治療口病情告知上級(jí)醫(yī)師查房口完成入院檢查口骨髓穿刺術(shù)+骨髓活檢術(shù)口繼續(xù)經(jīng)驗(yàn)性抗感染治療口繼續(xù)對(duì)癥支持治療口完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書寫口向患者/家屬交待病情及注息事項(xiàng) 上級(jí)醫(yī)師查房 復(fù)查血常規(guī) +白細(xì)胞 分類口觀察白細(xì)胞及

12、粒細(xì)胞 的變化 根據(jù)體檢、骨髓檢查 結(jié)果和既往資料，進(jìn) 行鑒別診斷和確定診 斷口根據(jù)檢查結(jié)果進(jìn)行鑒 別診斷，判斷是否合 并其他疾病口完成病程記錄口診斷明確的患者進(jìn)行 相應(yīng)治療口根據(jù)感染部位或藥敏 結(jié)果選擇敏感抗生素口繼續(xù)對(duì)癥支持治療口上級(jí)醫(yī)師查房，進(jìn)行評(píng) 估，確定后無并發(fā)癥， 明確是否出院完成出院記錄、病案首 頁、出院證明書等口向患者交待出院后的注 點(diǎn)事項(xiàng)，如返院復(fù)診的 時(shí)間、地點(diǎn)，發(fā)生緊急 情況時(shí)的處理編輯版word重 點(diǎn) 醫(yī) 囑長期醫(yī)囑：口內(nèi)科護(hù)理常規(guī)口 一級(jí)護(hù)理 口飲食 口視病情通知病重或 病危口經(jīng)驗(yàn)性靜脈抗感染 治療口對(duì)癥支持治療 口其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：口血常規(guī)+白細(xì)胞分 類；尿常規(guī)；便

13、常規(guī) +潛血；口血糖、肝腎功能、電 解質(zhì)；口病原學(xué)檢查；全血細(xì) 胞細(xì)國、真菌培養(yǎng)； 痰/中段尿/糞細(xì)菌、 真菌培養(yǎng);咽/牙齦 /肛周拭子；T-Spot ; 結(jié)核抗體；外斐、肥 達(dá)試驗(yàn)；支原體抗 體；流行性出血熱抗 體等；有相應(yīng)熱型及 病原接觸史，應(yīng)進(jìn)行 厚血涂片查找瘧原 蟲?？谛碾妶D；X線胸片 /CT;淺表淋巴結(jié)、 腹部B超+泌尿系B 超；口長期醫(yī)囑：口患者既往基礎(chǔ)用藥口經(jīng)驗(yàn)性靜脈抗感染治療口對(duì)癥支持治療口其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 血常規(guī)+白細(xì)胞分類；口凝血功能檢測(cè)；口外周血淋巴細(xì)胞免疫表型測(cè)定；外周血淋巴 細(xì)胞亞群分析。口免疫學(xué)檢查：免疫全套檢查（ESR C反應(yīng)蛋白、 LDH血3 2微球蛋白、免

14、疫球蛋白定量、抗核抗體、 ENA抗體譜、ANCA循環(huán)免 疫復(fù)合物、補(bǔ)體、抗dsDNA 抗SS抗體、抗鏈。類風(fēng) 濕因子）；外周血LGL檢測(cè)； 夕卜周血 CD55/CD59檢測(cè)； 細(xì)胞因子；甲狀腺功能。 腫瘤全項(xiàng)；乙肝、丙肝檢查；HIV、梅毒血清學(xué) 檢測(cè)；CMV EBM HSV病毒 血清學(xué)檢測(cè)?？谘彖F蛋白+血清鐵四項(xiàng)；血清葉酸 +維生素 B12?？诠撬璐┐?活檢：骨髓涂片分類計(jì)數(shù)，N-ALP, 有核紅細(xì)胞PA球色+鐵染 色+小巨核酶標(biāo)；骨髓病 理；染色體核型；流式細(xì) 胞儀檢測(cè)?？诒匾獣r(shí)重復(fù)全血細(xì)胞細(xì)菌、真菌培養(yǎng)；痰/中 段尿/糞細(xì)菌、真菌培養(yǎng)； 咽/牙齦/肛周拭等§輯版word長期醫(yī)囑：口根據(jù)患者診斷結(jié)果決 定是否應(yīng)用 G-CSF促 進(jìn)粒細(xì)胞恢復(fù)口根據(jù)感染部位或藥敏 結(jié)果調(diào)整抗感染藥 物，選擇敏感抗生素口診斷明確患者予以原 發(fā)病治療口對(duì)癥支持治療口其他醫(yī)