并指畸形概述

1、并指畸形    【概述】 兩個(gè)以上手指部分或全部組織成分先天性病理相連，屬先天性并指畸形（congenital syndactyly），是僅次于多指畸形的常見手部先天性畸形，Buck-Gramcko（1988）報(bào)道其發(fā)生率約為0.330.5，半數(shù)患兒為雙側(cè)性并指，男女比例為31，約10%的患者有家族史，有家族史的并指畸形中常出現(xiàn)中、環(huán)指并指，而且伴有2或3足趾并趾。    【病因與發(fā)病機(jī)制】 Swanson認(rèn)為并指畸形屬于肢體部分分化障礙。胎生第4周時(shí)上肢芽的末端開始出現(xiàn)手指輪廓，第8周時(shí)手指分化清楚。在78周時(shí)，

2、胚胎受到極輕微損傷，使手指發(fā)育分化局部停頓，掌板分化障礙所致。多數(shù)為常染色體顯性遺傳。    【病理】 表現(xiàn)分為皮膚短缺、骨骼畸形和血管、神經(jīng)畸形。    1皮膚短缺并指相鄰兩側(cè)的皮膚及皮下組織較正常為少，以手指基底部的指蹼?yún)^(qū)皮膚短缺最為明顯。    2骨骼畸形輕型并指的指、掌骨及相應(yīng)的關(guān)節(jié)均正常。復(fù)雜性并指的骨骼畸形分為原發(fā)性骨畸形及繼發(fā)性骨畸形。（1）原發(fā)性骨畸形：表現(xiàn)為多樣性，有兩個(gè)并指間的骨融合、指骨和（或）掌骨發(fā)育不良、指間關(guān)節(jié)融合或強(qiáng)直，或有三角形指骨存在，或有多

3、指存在，或在兩并指指骨間或掌骨間有骨橋相連，這更多見于分裂手并指畸形。（2）繼發(fā)性骨畸形：是由指骨或掌骨畸形，引起靜力性或動(dòng)力性的力量影響，使骨的生長受到限制。這種影響可以是骨融合畸形，造成指骨的生長遲緩或生長方向改變；或是軟組織的牽拉影造成指、掌骨長度不足、關(guān)節(jié)側(cè)彎或屈曲畸形等。3血管神經(jīng)的畸形至今尚未了解其畸形的規(guī)律性，血管、神經(jīng)有時(shí)正常存在，有時(shí)畸形迷路分布或一側(cè)缺如，因此，在多手指并指時(shí)，不能一次分離多手指并指，以防血管畸形，造成分離手指的壞死。即使是單純性并指，也可能有指血管畸形存在，會造成手指分離手術(shù)后手指末端指尖壞死。而這種血管畸形術(shù)前較難被查出，采用激光或超聲多普勒、或磁共振檢

4、查，對相連的手指動(dòng)脈狀況的存在與否會有所幫助。    【診斷要點(diǎn)】      分型分期 1分型    （1）按并連組織的結(jié)構(gòu)分型    單純性并指：僅有相鄰手指的皮膚、結(jié)締組織相連，指間隙皮膚寬窄不一，X線片示并指間界限清楚，故又稱為軟組織性并指。    復(fù)雜性并指：兩指或多個(gè)手指間除有連續(xù)的皮膚軟組織相連外，還有指骨間的融合，或神經(jīng)血管及肌肉肌腱相連，故又稱為骨性并指。  &

5、#160; （2）按并連的程度分型    完全性并指：從相鄰手指的基底到指尖完全相連。    不完全性并指：僅相鄰手指的部分組織相連。    復(fù)合性并指：即并指合并其他畸形，如尖頭并指、短指并指、裂指并指、多指并指以及環(huán)形溝并指等。    （3）混合分型    單純性完全并指、單純性不完全并指、復(fù)雜性完全并指、復(fù)雜性不完全并指、復(fù)合性并指。2分級   

6、60;所有的手部先天性畸形，均存在不同程度的外形及功能上的損害，為了有效地衡量其畸形及損害程度，Eaton和Lister（1990）對先天性并指畸形程度進(jìn)行了分級。畸形損害程度的分級包括三部分：指蹼粘連程度分級、骨結(jié)構(gòu)畸形及活動(dòng)范圍分級、形態(tài)損害分級。其分級還應(yīng)根據(jù)手功能評定的方法，測定手各部的主動(dòng)活動(dòng)范圍及被動(dòng)活動(dòng)范圍，但從客觀上對于一個(gè)12歲的患兒來說，取得這些數(shù)據(jù)是不容易的。這一分級方法，不僅便于選擇手術(shù)方法，而且可以作為手術(shù)效果的評定依據(jù)。（1）指蹼粘連程度分級    測量較長的手指，取其手指完全伸直及外展位時(shí)，指蹼到掌骨頭距離與掌骨頭到指尖距離

7、之比例。其標(biāo)準(zhǔn)為：    度：正常，18掌骨頭到指尖距離；    度：1814掌骨頭到指尖距離；    度：1438掌骨頭到指尖距離；度：>38掌骨頭到指尖距離。（2）骨結(jié)構(gòu)畸形及活動(dòng)范圍分級    主動(dòng)外展范圍的分級：    度：拇-示指外展60°，手指外展30°；    度：拇-示指外展45°60°，手指外展

8、20°30°；    度：拇-示指外展30°45°，手指外展10°20°；    度：拇-示指外展<30°，手指外展<10°。    主動(dòng)伸指或屈指程度的分級：以伸指不足及屈指不足的厘米數(shù)來測量，拇指則以外展功能失去的厘米數(shù)測量：度：指伸或指屈范圍減少在0.5cm以下；度：指伸或指屈范圍為0.5-1.0cm；度：指伸或指屈范圍為1.0-2.0cm；度：指伸或指屈范圍2.0cm。

9、0;    臨床表現(xiàn) 并指的臨床表現(xiàn)多種多樣，在形式上有的表現(xiàn)為皮膚軟組織并指，有的為骨骼融合在一起的骨性并指。既可以是單獨(dú)出現(xiàn)的并指畸形，也可能是其他畸形的癥狀之一，如Apert綜合征、裂手畸形和短指畸形等。常表現(xiàn)為兩指并連，也有三指或四指并連，甚至五指并連。中環(huán)指并指最為多見（50%），其次是環(huán)小指（30%）、示中指（15%），拇指和示指并指少見（5%），約半數(shù)患兒有雙側(cè)性并指。手指并連的程度也各不相同，有的部分并連，有的全指并連；有的僅表現(xiàn)為指蹼較長，有的并連兩指呈交叉樣；有的并指只有一條肌腱、神經(jīng)、血管束；有的兩指并連緊密，末節(jié)指骨及指甲也并連在一起，還有

10、的并指掌骨合二為一，但較粗大。    單純性并指的癥狀除了外形上的損害外，主要是妨礙手指的外展及內(nèi)收。復(fù)合性并指的損害，則根據(jù)病變狀況的差異，表現(xiàn)出不同的癥狀。在先天性手畸形中，伴有并指畸形很常見，如多指并指、短指并指、分裂手并指、指端交叉并指、肢體環(huán)狀狹窄合并并指、手發(fā)育不良并指、Apert綜合征、Poland綜合征等（圖1）。圖1并指畸形    【治療概述】      手術(shù)治療 先天性并指畸形通常需手術(shù)治療，手術(shù)矯正并指的目的在于建立滿意的指蹼形狀和避免手指繼發(fā)屈曲攣縮。

11、雖然并指分離并不是十分復(fù)雜的手術(shù)，但常常因輕視其治療原則和技術(shù)而得不到應(yīng)有的效果。嬰幼兒因手指過于短小，給皮瓣設(shè)計(jì)及植皮、術(shù)后固定帶來困難，并且由于手的發(fā)育相對較快，術(shù)后的瘢痕將發(fā)生攣縮而不能適應(yīng)手的發(fā)育，尚需二次或多次手術(shù)修復(fù)，因此，對功能影響不大、不明顯妨礙發(fā)育的并指不宜過早手術(shù)。反之，對功能影響較大或明顯障礙發(fā)育的并指，如末節(jié)并指，手術(shù)時(shí)機(jī)可適當(dāng)提前。而對于并連過于緊密，分指后造成關(guān)節(jié)囊的大片缺損，術(shù)后可能加重功能障礙的并指，也可不予處理。多指并指應(yīng)分期手術(shù)較為安全。具體手術(shù)需遵循以下原則：1手術(shù)時(shí)機(jī)并指畸形的治療時(shí)機(jī)應(yīng)根據(jù)并指畸形的形式和程度、患兒的全身健康狀況、麻醉的安全度及家長的要

12、求而定。早期手術(shù)后患兒手指發(fā)育速度加快，較遲手術(shù)殘留畸形明顯，王煒主張手術(shù)盡可能在2歲以內(nèi)進(jìn)行，Barsky則主張?jiān)?歲以后手術(shù)?；純盒∮?歲時(shí)，因手指短小，設(shè)計(jì)皮瓣、皮片移植操作困難，術(shù)后又不易固定，難以達(dá)到滿意的效果。對那些關(guān)節(jié)不在同一水平的并指，影響手指的屈伸活動(dòng)，以及末節(jié)指骨融合在一起的并指，如不及時(shí)分開將會影響手指的發(fā)育和功能，可在3-4歲時(shí)施行手術(shù)。如系2或3指的單純性不完全并指，因手術(shù)簡單，術(shù)后不需長期固定，也可在6個(gè)月以內(nèi)手術(shù)。復(fù)雜性并指涉及骨骼成分的融合，在生長發(fā)育過程中，并指也隨著生長，很少引起短小或屈曲畸形。再者，復(fù)雜性并指的血管、神經(jīng)和肌腱的變異較多，在年齡過小時(shí)手術(shù)，

13、手術(shù)操作的難度和風(fēng)險(xiǎn)都較大。因此，手術(shù)宜在3-4歲以后進(jìn)行。2分指要徹底施行并指的分指術(shù)，應(yīng)將并連的手指完全分離至正常的指蹼基底處。指蹼基底處如未完全分開，手指仍會遺留部分并指。正常的指蹼應(yīng)有相當(dāng)寬度及長度的斜坡狀皮膚皺褶，占近節(jié)指骨長度的1/3-1/2。3重建指蹼正常成人的指蹼自掌骨頭遠(yuǎn)端背側(cè)起呈一斜坡行向掌側(cè)，在掌指橫紋處與掌側(cè)皮膚相連，其寬度約在1cm左右。分指術(shù)中良好的指蹼重建是一個(gè)關(guān)鍵，指蹼成形的術(shù)式很多，較常用者有并指基底部背側(cè)和掌側(cè)的對偶三角形皮瓣、矩形瓣、舌狀皮片移植及單側(cè)三角形皮瓣修復(fù)等，將兩皮瓣交叉縫合形成新的指蹼。其中以矩形瓣法重建更符合生理，效果良好。三角瓣法重建指蹼，

14、由于皮瓣尖端易壞死，且在指蹼中間遺有瘢痕，不宜常規(guī)使用（圖2）。圖2并指畸形矩形皮瓣指蹼成形術(shù)4鋸齒狀切開和植皮分離并指間的皮膚應(yīng)作成鋸齒狀切開，避免作直線切口，否則，會形成皮膚直線瘢痕攣縮。在設(shè)計(jì)鋸齒狀的皮瓣時(shí)，皮瓣的部位需根據(jù)不同的情況設(shè)計(jì)，通常皮瓣應(yīng)盡可能覆蓋于關(guān)節(jié)部位。并指分指后的創(chuàng)面，不能強(qiáng)行在張力下閉合，而需用全厚皮片移植，以免引起瘢痕增寬增多，或?qū)е戮植科つw壞死，甚至全指壞死。從手指功能考慮，為了使主要手指的橈側(cè)感覺良好，在設(shè)計(jì)手術(shù)切口時(shí)，應(yīng)注意盡量用皮瓣覆蓋手指的橈側(cè)，將缺損遺留在另一手指的尺側(cè)，用植皮修復(fù)。5末節(jié)指骨相融合的并指在分離末節(jié)時(shí)，需同時(shí)在指腹局部切取一個(gè)皮瓣和一個(gè)

15、皮下組織筋膜瓣，并相互錯(cuò)開，分別覆蓋兩個(gè)骨質(zhì)外露的創(chuàng)面，注意其血循環(huán)；然后在皮下組織瓣上植皮，加壓打包力量不宜過大，以免壓力過大造成筋膜瓣壞死。末節(jié)骨質(zhì)外露需應(yīng)用局部皮瓣覆蓋，如果周圍有軟組織覆蓋也可植皮修復(fù)。6完全性并指指端的處理并指指端皮膚及指甲緣的修復(fù)可采用Buck-Gramcko描述的方法，對指甲的外形及生長都是有益的（圖3）。    圖3Buck-Gramcko并指指甲整形術(shù)    A.手術(shù)切口設(shè)計(jì)；B.指端皮瓣修復(fù)指甲緣7兩指單純性不完全并指可一期完成手術(shù)；需多次手術(shù)的病例，在手術(shù)次序的安排上，矯正骨畸

16、形，矯正拇、示指畸形安排在前面，中、環(huán)指并指或環(huán)、小指并指安排在后面。多個(gè)手指并連，要分次手術(shù)矯正，先將中間相連的手指分開，以后再將鄰近的另一手指分開，以免造成中間手指缺血壞死。對復(fù)合性并指，主要行并指分指術(shù)，其他畸形酌情處理。手術(shù)時(shí)應(yīng)仔細(xì)剝離，先從近端開始分離相連的軟組織，最后分離骨性融合處和指甲，鑿去多余的骨質(zhì)，盡量用皮瓣覆蓋。8血管、神經(jīng)與肌腱處理并連緊密的手指或多指并連在一起的畸形，常伴有血管神經(jīng)的變異，術(shù)前要考慮充分，有條件可行血管造影充分了解血管情況，同時(shí)考慮到肌腱神經(jīng)等條件后，再行手術(shù)。多個(gè)手指并連血運(yùn)較差時(shí)，可采用分期手術(shù)分離的辦法。兩指并連之間僅有一條指神經(jīng)時(shí)，在分指時(shí)應(yīng)將指神經(jīng)盡可能保留于示、中、環(huán)指的橈側(cè)和小指的尺側(cè)，以便重建對指捏物時(shí)有感覺。兩并指共用一條肌腱時(shí)，可將該肌腱保留在主要指上，必要時(shí)可從一指移位到主要指上的相應(yīng)位置，對無肌腱的指，后期可行肌腱移植術(shù)。長沙恒生年輪骨科醫(yī)院專家提示：先天性并指畸形的類型不少，程度不一，但結(jié)合X線拍片，通常可做出正確診斷。有兩點(diǎn)值得注意：1、就診治療一般在3歲以后至學(xué)齡前的期間內(nèi)施術(shù)為宜。過早施行手術(shù)，術(shù)后創(chuàng)口疤痕常會影響手指的正常發(fā)育，且手指纖細(xì)短小，也不易準(zhǔn)確進(jìn)行手術(shù)操作;2、區(qū)別并指類型，有針對性地施行手術(shù)?；静襟E包括并指分