嬰幼兒先天性白內(nèi)障的診療策略-課件

嬰幼兒先天性白內(nèi)障的診療策略1

先天性白內(nèi)障是兒童盲和低視力的主要原因之一，其中嬰幼兒期的白內(nèi)障對患兒的視覺發(fā)育影響巨大。隨著圍產(chǎn)期醫(yī)療水平的提高，許多的早產(chǎn)兒、缺陷兒存活下來，這部分新生兒中白內(nèi)障的患病率相對較高，同時(shí)具有發(fā)病早、并發(fā)癥多等特點(diǎn)，增加了臨床治療的難度。發(fā)病率平均0.1-0.4‰

國內(nèi)0.5‰

先天性白內(nèi)障防治工作任重道遠(yuǎn)2嬰幼兒眼球發(fā)育特點(diǎn)眼軸發(fā)育出生—2歲眼軸增長最快角膜曲率減小2歲—5歲眼軸增長0.4mm/年5歲—10歲眼軸增長1mm眼軸軸長新生兒16.0-17.0mm1歲20.5-21.0mm3歲22.5-23.0mm5歲-6歲達(dá)到成人水平3角膜屈光度新生兒55.67D6個(gè)月時(shí)下降10D晶狀體直徑出生時(shí)6mm16歲時(shí)9.3mm

囊袋直徑出生時(shí)7mm2歲時(shí)9mm

屈光度出生時(shí)34.4D

成人18-20D4嬰幼兒視功能發(fā)育特點(diǎn)

視力

新生兒指數(shù)/1米

3歲時(shí)0.6明適應(yīng)對比敏感度新生兒較低6個(gè)月接近成人水平暗適應(yīng)對比敏感度及視野6個(gè)月內(nèi)等于成人水平色覺3個(gè)月發(fā)育達(dá)成人水平固視、跟蹤、調(diào)節(jié)3-6個(gè)月內(nèi)得到很好的發(fā)育融合、立體視6個(gè)月內(nèi)發(fā)育7歲達(dá)成人水平

出生后4周-4個(gè)月是視覺發(fā)育的最關(guān)鍵時(shí)期(干預(yù))5先天性白內(nèi)障的診斷出生時(shí)或出生后三個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)的晶狀體混濁形態(tài)學(xué)診斷容易病因?qū)W診斷困難6病因

懷孕期間X線照射懷孕期間服用藥物可的松、抗生素代謝性疾病主要為內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病糖尿病Lowe，ssyndrome眼腦腎綜合征(aminoaciduria氨基酸尿癥)半乳糖血癥高胱氨酸尿癥homocystinuria宮內(nèi)感染/母體感染風(fēng)疹、急性脊髓灰質(zhì)炎、流行性腮腺炎梅毒、牛痘母體嚴(yán)重的營養(yǎng)失調(diào)新生兒缺氧7遺傳因素常染色體顯性遺傳合并其他先天異常：常染色體隱形遺傳/性聯(lián)遺傳染色體變異Down，ssyndromeTurner，ssyndromeTrisomy18Trisomy醫(yī)學(xué)百事通，在線醫(yī)生咨詢8

病因分類

遺傳因素1/3環(huán)境因素1/3合并其他先天發(fā)育異常1/39先天性白內(nèi)障的病因分布

1996年MexicoCity

41例，63眼，2/3男性單眼17例，雙眼24例病因

風(fēng)疹3例巨細(xì)胞病毒1例新生兒缺氧2例遺傳2例不能確定33例10臨床表現(xiàn)

癥狀無主訴（畏光、不能注視）體征白瞳癥眼球震顫斜視合并其他眼部/全身異常11

分類膜性皮質(zhì)性核性完全性12決定是否手術(shù)的關(guān)鍵因素混濁程度混濁部位眼睛功能

致密程度后極性斜視混濁范圍核性眼球震顫

~~固視不能

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平衡—

調(diào)節(jié)力VS白內(nèi)障醫(yī)學(xué)百事通14手術(shù)指征晶狀體混濁程度明顯影響光線到達(dá)視網(wǎng)膜形態(tài)學(xué)指征

>3mm的中央?yún)^(qū)晶狀體混濁

>3mm的后極部晶狀體混濁

>3mm融合性晶狀體混濁可以等待的情況

偏離視軸的晶狀體混濁前極晶狀體混濁斑點(diǎn)狀、未融合的晶狀體混濁15ZetterstromC等推薦

致密的白內(nèi)障位于視軸中央的明顯混濁，直徑大于3mm

影響醫(yī)生檢查眼底的混濁合并斜視或眼球震顫不能固視者16治療時(shí)機(jī)發(fā)達(dá)國家

出生1天至出生后1-2周時(shí)間越早繼發(fā)青光眼↑麻醉意外↑麻醉醫(yī)師建議出生后44周綜合考慮Lambert等出生后4-6周

Gelbart等出生后8周

17我們的建議

一旦確認(rèn)符合手術(shù)適應(yīng)癥，盡早手術(shù)雙眼先天性白內(nèi)障的手術(shù)治療原則

雙眼手術(shù)間隔不超過一周眼球震顫出現(xiàn)之前18嬰幼兒白內(nèi)障手術(shù)的特殊性眼球仍在發(fā)育屈光狀態(tài)不穩(wěn)定可能伴有弱視術(shù)后炎癥反應(yīng)重、并發(fā)癥多PCO幾乎達(dá)100%兒童眼與成人眼相比

較低的鞏膜硬度較高的玻璃體腔壓力前囊膜較大的張力19治療方法

—系統(tǒng)治療手術(shù)治療藥物治療

散瞳劑需配鏡配合閱讀針對不宜手術(shù)的病人程度輕的白內(nèi)障前極性、冠狀白內(nèi)障Mittendorf，sdot20屈光治療接觸鏡框鏡IOL植入視功能重建弱視治療斜視矯正并發(fā)癥處理21手術(shù)方法增視性虹膜切除術(shù)（傳統(tǒng)）白內(nèi)障摘除（針吸術(shù)、phaco、晶體切除）后囊撕除（PCCC）前部玻璃體切除人工晶體植入22

手術(shù)切口選擇

透明角膜切口鞏膜隧道切口

23白內(nèi)障吸出

不進(jìn)行一期IOL植入者

后節(jié)玻切頭或分離式I/A計(jì)劃一期IOL植入者

超聲乳化頭24后囊的處理和前部玻璃體的切除

·玻切頭進(jìn)行后囊切除·后囊連續(xù)環(huán)形撕囊PCCC·前部玻璃體的切除：切開玻璃體前界膜，使晶狀體囊膜平面與玻璃體之間保持空間

video.MP425術(shù)后處理

加強(qiáng)局部抗炎、散瞳0.5%Timolol預(yù)防性降眼壓觀察眼前節(jié)反應(yīng)、眼壓、瞳孔形狀、瞳孔區(qū)情況、人工晶體位置26人工晶體植入時(shí)機(jī)

眼球動(dòng)態(tài)發(fā)育IOL恒定

角膜、前房深度、眼軸度數(shù)、直徑27植入時(shí)機(jī)——尚有爭議一般認(rèn)為>1歲比較安全AAPOS：普遍<2歲。對于<6個(gè)月嬰兒是否植入存在爭議（InfantAphakiaClinicaTrail）國內(nèi)：普遍>2歲對不愿戴鏡或單眼白內(nèi)障患兒可提前眼球發(fā)育不良者植入時(shí)間適當(dāng)延后28人工晶體直徑的選擇

現(xiàn)狀

兒童囊袋在晶體摘除后停止增長僅有平均直徑13mm的成人IOLIOL引起囊袋伸展，可致慢性葡萄膜炎、青光眼、IOL偏心選擇

2歲以上兒童多數(shù)適應(yīng)良好

2歲以下囊袋更小的嬰幼兒更小尺寸的IOL

如全長10.5mm，光學(xué)直徑5.5mm的IOL29人工晶體度數(shù)

近視漂移可達(dá)10D欠矯原則Wilson等提出兒童IOL植入度數(shù)的參考方案年齡（歲）術(shù)后目標(biāo)屈光度

1+6D2+5D3+4D4+3D5+2D6+1D70D≥8-1~-2D30IOL材料硬性IOL（PMMA）良好的安全性（>50年）肝素PMMAIOL減少虹膜粘附，良好的生物相容性軟性IOL

類別：硅凝膠、水凝膠、丙烯酸酯（親水、疏水）優(yōu)點(diǎn)：切口小、散光小；晶體輕，對懸韌帶損傷小，減少脫位；激光對其損傷小硅凝膠IOL：易囊袋皺縮、PCO率高、不適合疏水性丙烯酸酯IOL：并發(fā)癥少、PCO率優(yōu)于PMMAIOL31后發(fā)障的治療

YAG后囊激光切開后囊切除術(shù)不適合激光者，手術(shù)切除32手術(shù)后并發(fā)癥

1、后發(fā)障：晶體上皮細(xì)胞增殖、移形Dr.Vasavada術(shù)式發(fā)生率

Phaco100%Phaco+pccc76%Phaco+pccc+Avit8%332