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認(rèn)證信息

認(rèn)證類型：個(gè)人認(rèn)證

認(rèn)證主體：吳**（實(shí)名認(rèn)證）

IP屬地：湖北

IP屬地：湖北 上傳時(shí)間：2022-01-22 格式：PPT 頁(yè)數(shù)：23 大?。?.46MB 積分：28 舉報(bào) 版權(quán)申訴

1、（WDWD） 主講：主講： 劉佳劉佳 肝豆?fàn)詈俗?定義與發(fā)病機(jī)制定義與發(fā)病機(jī)制2臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)3治療治療4護(hù)理要點(diǎn)護(hù)理要點(diǎn)定義病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制 本病屬于常染色體隱性遺傳銅代謝障礙疾病本病屬于常染色體隱性遺傳銅代謝障礙疾病 銅代謝障礙，銅藍(lán)蛋白減少，過(guò)多的銅沉積在肝、銅代謝障礙，銅藍(lán)蛋白減少，過(guò)多的銅沉積在肝、腦、腎、角膜等。腦、腎、角膜等。臨床表現(xiàn)其他其他肢體舞肢體舞蹈、手蹈、手足徐動(dòng)、足徐動(dòng)、怪異表怪異表情、震情、震顫顫。n神經(jīng)及精神經(jīng)及精神系統(tǒng)癥狀：神系統(tǒng)癥狀： 錐體外錐體外系癥狀：系癥狀：錐體外系癥狀神經(jīng)及精神系統(tǒng)癥狀神經(jīng)及精神神經(jīng)及精神系統(tǒng)癥狀：系統(tǒng)癥狀： 小腦損害癥狀小

2、腦損害癥狀共濟(jì)失調(diào)、語(yǔ)言障礙共濟(jì)失調(diào)、語(yǔ)言障礙 精神癥狀精神癥狀 智能減退，情感、性格、行為異常，幻智能減退，情感、性格、行為異常，幻覺(jué)等覺(jué)等 錐體系損害癥狀錐體系損害癥狀 腱反射亢進(jìn)、病理征、假性球麻痹腱反射亢進(jìn)、病理征、假性球麻痹 下丘腦損害癥狀下丘腦損害癥狀 肥胖、肥胖、持續(xù)高熱、高血壓持續(xù)高熱、高血壓 癲癇，少見癲癇，少見眼部眼部癥狀癥狀K-F環(huán)環(huán)，最重要的體最重要的體征征銅沉積于角膜后彈力層銅沉積于角膜后彈力層所致，位于角膜所致，位于角膜 和鞏膜交界處，在角和鞏膜交界處，在角膜的內(nèi)表面，呈綠褐色膜的內(nèi)表面，呈綠褐色 或金褐色，早期用裂或金褐色，早期用裂隙燈可見隙燈可見肝臟癥狀肝臟癥狀

3、多數(shù)為非特異性慢性肝病癥候群，多數(shù)為非特異性慢性肝病癥候群，少數(shù)為無(wú)癥狀性肝脾腫大，或僅有轉(zhuǎn)氨酶升少數(shù)為無(wú)癥狀性肝脾腫大，或僅有轉(zhuǎn)氨酶升高高 肝損致內(nèi)分泌紊亂肝損致內(nèi)分泌紊亂輔助檢查1、血清銅藍(lán)蛋白及銅氧化酶活性測(cè)定、血清銅藍(lán)蛋白及銅氧化酶活性測(cè)定n2、人體微量銅測(cè)定、人體微量銅測(cè)定 血清銅血清銅 3、肝腎功能、肝腎功能輔助檢查4、影像學(xué)檢測(cè)、影像學(xué)檢測(cè)n5、離體皮膚成纖維細(xì)胞、離體皮膚成纖維細(xì)胞培養(yǎng)培養(yǎng) 銅銅/蛋白比值蛋白比值 6、基因診斷、基因診斷診斷TITLE 肝病史或肝病征肝病史或肝病征/錐體外系病征錐體外系病征 血清血清銅藍(lán)蛋白銅藍(lán)蛋白顯著降低顯著降低/或肝銅增高或肝銅增高 角膜角膜

4、K-F環(huán)環(huán) 陽(yáng)性家族史陽(yáng)性家族史符合符合 或或 ，確診，確診WD；符合符合 ，很可能為癥狀前，很可能為癥狀前WD ；治療1低銅飲食低銅飲食避免進(jìn)食含銅多的食物避免進(jìn)食含銅多的食物堅(jiān)果類、巧克力、香菇、貝殼類、動(dòng)物肝臟和血等堅(jiān)果類、巧克力、香菇、貝殼類、動(dòng)物肝臟和血等高氨基酸、高蛋白飲食促進(jìn)尿銅排泄高氨基酸、高蛋白飲食促進(jìn)尿銅排泄治療2、阻止腸道銅吸收、阻止腸道銅吸收鋅元素鋅元素 50-150 mg/d tid - qid po硫酸鋅、醋酸硫酸鋅、醋酸鋅、葡萄糖酸鋅、葡萄糖酸鋅等鋅等鋅劑：鋅劑：治療硫化鋅：硫化鋅：150150mg/d tid pomg/d tid po4、對(duì)癥治療、對(duì)癥治療 保

5、肝藥：無(wú)論有無(wú)肝損均需護(hù)肝保肝藥：無(wú)論有無(wú)肝損均需護(hù)肝 肝泰樂(lè)、肌苷、維生素肝泰樂(lè)、肌苷、維生素C 抗抗PD藥物藥物: 金剛烷胺、安坦、復(fù)方左旋多巴金剛烷胺、安坦、復(fù)方左旋多巴 抗精神病藥物抗精神病藥物 抗抑郁藥抗抑郁藥 促智藥物促智藥物5、手術(shù)治療、手術(shù)治療 脾切除、肝移脾切除、肝移植植案例分析案例分析 25床 黃夢(mèng)嘉 性別：女 年齡：20歲 職業(yè)：學(xué)生 入院日期：2010年7月6日 予二級(jí)護(hù)理 低銅飲食 主訴：因“言語(yǔ)不清、肢體抖動(dòng)伴精神異常一周余”入院 現(xiàn)病史：患者于一周前開始出現(xiàn)言語(yǔ)不清，并伴有肢體抖動(dòng)，精神異常，并緩慢加重，頭顱MRI示”雙側(cè)基底節(jié)及尾狀核頭部異常信號(hào)”為進(jìn)一步治療收

6、治入院 異?；?yàn)：血銅藍(lán)蛋白：0，02g/L 治療：給予阿拓木蘭保肝治療，予青霉胺增加銅的排泄治療，力奧來(lái)素解痙治療，vitc，vitb6,kcl對(duì)癥治療護(hù)理措施護(hù)理措施病情病情 觀察生病體征、意識(shí)、瞳孔 觀察：觀察： 觀察肢體抽動(dòng)或震顫的部位，時(shí)間，誘發(fā)因素?？茖？?用藥護(hù)理護(hù)理：護(hù)理： 行走不便做好防跌倒的護(hù)理一般一般 飲食與休息護(hù)理：護(hù)理： 心理護(hù)理 護(hù)理問(wèn)題潛在并發(fā)癥：肝衰竭護(hù)理措施：1 休息：指導(dǎo)患者臥床休息，為病人提供安全的修養(yǎng)環(huán)境2 飲食護(hù)理：給予低銅、高蛋白、高熱量、高維生素的飲食3 病情監(jiān)測(cè)：觀察肝損害的表現(xiàn)，如黃疸是否加深，有無(wú)肝區(qū)疼痛、脾腫大、腹水、水腫等監(jiān)測(cè)血清電解質(zhì)與尿銅的變化護(hù)理問(wèn)題護(hù)理問(wèn)題1安全的護(hù)理：床欄保護(hù)，家屬陪護(hù)，定時(shí)巡視，必要時(shí)予保護(hù)性約束2生活護(hù)理：協(xié)助患者生活護(hù)理，緩解期鼓勵(lì)下床活動(dòng)有受傷的危險(xiǎn)有受傷的危險(xiǎn) 與肢與肢體活動(dòng)障礙及精神障體活動(dòng)障礙及精神障礙有關(guān)礙有關(guān)預(yù)感性悲觀預(yù)感性悲觀 與病與病情進(jìn)行性加重所情進(jìn)行性加重所致焦慮有關(guān)致焦慮有關(guān)1 詳細(xì)介紹入院須知,讓患者盡快熟悉環(huán)境,以積極的心態(tài)適應(yīng)角色的轉(zhuǎn)換 2 與家屬，好友聯(lián)系，給予患者更多的關(guān)愛,讓患者有歸屬感 康復(fù)指導(dǎo) 1.建議患者安排好自己的學(xué)習(xí)，選擇適當(dāng)?shù)墓?作