腎錯(cuò)構(gòu)瘤的診斷及外科治療22例

1、腎錯(cuò)構(gòu)瘤的診斷及外科治療22例作者：劉明勇 李 江 作者單位：天津市第五中心醫(yī)院泌尿外科，天津 300000【摘要】 目的：探討腎錯(cuò)構(gòu)瘤的診斷和外科治療。方法:回顧性分析20002006 年本院診治的22 例腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者的臨床資料,所有患者均行B 超檢查,18例行CT 檢查,3例行MRI 檢查。5例行腎切除術(shù),12例行腎部分切除術(shù)，5例行腫瘤剜除術(shù)。結(jié)果：22例患者術(shù)后恢復(fù)良好,5 例剜除術(shù)患者經(jīng)6 個(gè)月3 年的隨訪,未見復(fù)發(fā)且腎功能良好。結(jié)論：B 超對診斷腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血是有幫助的,CT 和MRI 是診斷腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血的較好方法。直徑大于4 cm 的腎錯(cuò)構(gòu)瘤應(yīng)積極手術(shù)治療。手術(shù)時(shí)應(yīng)盡量保留

2、有功能的腎組織。【關(guān)鍵詞】 腎 腫瘤 診斷 外科手術(shù)Diagnosis and surgical treatment of renal hamartoma: a report of 22 casesLIU Mingyong1, LI Jiang2(1.Department of Urology, The Fifth Central Hospital of Tianjin Municipality, Tianjin 300000, China;2.Department of Urology, Tianjin Medical University General Hospital, Tianjin

3、 300052, China)ABSTRACT Objective: To study the diagnosis and surgical treatment of renal hamartoma. Methods: Clinical data of 22 patients with renal hamartoma diagnosed and treated from 20002006 were studied retrospectively. Examinations of ultrasonography, CT, MRI were undergone in 22 cases,18 cas

4、es and 3 cases respectively. 5 patients underwent nephrectomy, 12 patients underwent partial renal resection, 5 patients underwent tumor enucleation. Results: Twenty two patients were successfully undergone surgical treatment with good recovery, 5 patients underwent enucleation of the hamartoma with

5、out relapsing according to 6 months to 3 years followup. Conclusions: Ultrasonography plays a valuable role in the diagnosis of hemorrhage of ruptured hamartoma, CT and MRI are the better methods to diagnose hemorrhage of ruptured hamartoma. Hamartoma size larger than 4 cm in diameter should undergo

6、 surgical treatment aggressively. Functional renal tissue should be reserved to utmost in the operation.KEY WORDS Kidney; Tumors; Diagnosis; Surgical procedures, operative腎錯(cuò)構(gòu)瘤(renal hamartoma)又稱腎血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma, RAML) ,是較少見的腎臟良性腫瘤,。雖然該腫瘤生物學(xué)行為表現(xiàn)為良性,但易并發(fā)自發(fā)性破裂出血,引起嚴(yán)重的臨床癥狀,如果診治不及時(shí)可危及患者的生命。

7、本院20002006年共收治RAML 患者22例,現(xiàn)報(bào)道如下。1 臨床資料 一般資料本組22例,男性4 例,女性18例,年齡2367 歲,平均44.8 歲。腫瘤位于右側(cè)13例,左側(cè)9例 。無癥狀經(jīng)查體發(fā)現(xiàn)8例，因血尿就診2例，腰部疼痛就診7例，因急腹癥就診5例。1.2 影像學(xué)檢查本組22例全部行B 超檢查,均發(fā)現(xiàn)腎臟占位性病變，影像呈邊界清晰的強(qiáng)回聲光團(tuán)19例, 混合回聲2 例, 低回聲1 例。CT 掃描18例, 14 例呈脂肪密度與軟組織密度混雜的類圓形低密度團(tuán)塊, CT 值-8-110 Hu, 增強(qiáng)后變化不大。行MRI檢查3例均發(fā)現(xiàn)腎占位性病變。6 例行IVP 檢查提示腎占位病變,表現(xiàn)為腎

8、盂腎盞嚴(yán)重受壓、變形或腎輪廓發(fā)生改變。 手術(shù)治療22 例患者分別在入院后272 h 內(nèi)行手術(shù)治療,其中8例腫瘤較小且遠(yuǎn)離腎門的患者在控制腎蒂后行腫瘤剜除術(shù),5例行腎部分切除術(shù)，5例較大錯(cuò)構(gòu)瘤行腎切除術(shù)治療。本組中5例腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血者3例行腫瘤剜除術(shù)，2例行腎切除術(shù)。2 結(jié)果21 例患者術(shù)后恢復(fù)良好,1 例剜除術(shù)后出現(xiàn)尿漏,經(jīng)引流抗炎治療后痊愈。術(shù)后病理檢查均確診為RAML,未發(fā)現(xiàn)腫瘤惡性變。其中11例行剜除術(shù)的患者經(jīng)隨訪8 個(gè)月5 年(每半年行1 次B 超檢查),未見復(fù)發(fā)。3 討論 RAML易破裂出血的病理學(xué)基礎(chǔ)及臨床特征腎錯(cuò)構(gòu)瘤由成熟的脂肪組織、平滑肌及血管組成。腫瘤內(nèi)血管豐富但發(fā)育畸形,

9、血管管壁厚薄不勻,無完整的彈力板,有纖維化和透明樣變,且血管行徑迂曲成動(dòng)脈瘤樣改變,這是腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血的病理基礎(chǔ)。腫瘤的大小和構(gòu)成成分與腎錯(cuò)構(gòu)瘤的自發(fā)性破裂有關(guān)1 。Oesteling 等2認(rèn)為直徑4 cm的腎錯(cuò)構(gòu)瘤自發(fā)性出血的可能性要大得多。腫瘤組織中有較豐富的異常血管則易出血,而以脂肪組織為主則出血破裂的機(jī)會(huì)相對要少。外力的直接打擊是誘發(fā)腫瘤出血的原因,而臨床上更常見的原因是腹內(nèi)壓急劇升高及跳躍對患腎的間接作用。另一促成腫瘤自發(fā)性破裂的因素可能是腎盂內(nèi)高壓。本組2 例患者并發(fā)腎盂結(jié)石、腎積水,夜間突發(fā)腰痛,即可能是腎盂內(nèi)高壓致腎錯(cuò)構(gòu)瘤自發(fā)破裂。RAML 并發(fā)結(jié)節(jié)性硬化癥者在國外時(shí)見報(bào)道3

10、，4,國內(nèi)報(bào)道不多,本組未發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)性硬化癥者。 RAML的診斷B超和CT 是診斷典型RAML 的常規(guī)手段,典型RAML 的B 超表現(xiàn)為強(qiáng)回聲圖像;CT 表現(xiàn)為腎實(shí)質(zhì)內(nèi)腫塊中含有脂肪成分,且邊界較清;破裂出血者,在瘤內(nèi)、瘤周、腎包膜下、腎周、腹膜后或甚至腹腔內(nèi)可見出血的CT 表現(xiàn)。但對于脂肪含量少,或者伴有破裂出血而使脂肪組織受炎癥、血腫、機(jī)化的影響,不能表現(xiàn)出典型征象,則診斷相對較為困難,容易與腎癌相混淆5 。本組術(shù)前考慮為腎癌破裂出血的2 例患者均為瘤體內(nèi)出血,此型出血局限于瘤體之內(nèi),B 超或CT 表現(xiàn)為境界清晰的占位性病變,為混雜密度。由于出血致瘤體內(nèi)張力增高,脂肪組織受擠壓破壞以及血腫機(jī)

11、化、液化的影響,難以測出瘤體脂肪成分而誤診。腫瘤向腎外破裂者對瘤體本身的影響較小,易對瘤體性質(zhì)作出正確判斷。我們提出以下幾點(diǎn)有助于腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血的鑒別: 腎錯(cuò)構(gòu)瘤與正常腎組織常有清晰邊界或水腫帶。腎癌常呈浸潤性生長,邊界不清。綜合分析B 超和CT 所見,盡量予薄層CT 掃描以尋找脂肪成分,即使含量甚微亦應(yīng)高度懷疑腎錯(cuò)構(gòu)瘤。腎癌的CT 圖像中也可檢測到脂肪組織6 ,這些在CT 表現(xiàn)的脂肪密度實(shí)際上是癌細(xì)胞內(nèi)的脂滴或腫瘤間質(zhì)中的泡沫細(xì)胞所造成。腎錯(cuò)構(gòu)瘤很少有鈣化,因此,腎腫瘤中既有脂肪的密度又有鈣化應(yīng)多考慮腎癌7。3.3 RAML的治療RAML 屬腎實(shí)質(zhì)良性腫瘤,應(yīng)盡可能的采取保守的治療方法,最

12、大程度的保存腎功能。但是RAML 存在著易發(fā)生自發(fā)破裂出血的危險(xiǎn),特別是腫瘤直徑在4 cm 以上而且靠近腎包膜生長者,更應(yīng)引起重視。對于腫瘤 4 cm 者,建議在診斷明確后,擇期施行腫瘤剜除術(shù),盡可能保留有功能的腎臟。另外,盡管絕大多數(shù)RAML 呈良性發(fā)展,且發(fā)展較慢,但國外仍不斷有RAML 惡性變的報(bào)道8，9。因此,近來一般認(rèn)為對RAML 的治療應(yīng)該持積極態(tài)度。由于腹腔鏡技術(shù)的快速發(fā)展,使得腫瘤4 cm的患者可以選擇腹腔鏡下錯(cuò)構(gòu)瘤剜除術(shù),這不但達(dá)到了微創(chuàng)治療的目的,同時(shí)預(yù)防了瘤體破裂出血的風(fēng)險(xiǎn),而且也減輕了患者的心理負(fù)擔(dān)。對于RAML 破裂出血者,則應(yīng)采取積極的措施,早診斷、早治療,以避免延

13、誤病情。如果腫瘤較小且位于腎臟的一極,出血相對較少,在進(jìn)行抗休克治療的同時(shí),可應(yīng)盡可能施行腫瘤剜除術(shù)或者腎部分切除術(shù)。如腫瘤較大且出血較為嚴(yán)重,往往需要急診行患側(cè)腎切除術(shù)。在手術(shù)前應(yīng)了解對側(cè)腎臟情況,如果為雙側(cè)腫瘤或者對側(cè)腎有其他可能影響腎功能的病變,應(yīng)更加注意保存盡可能多的、有功能的腎單位。RAML 破裂出血行腫瘤剜除術(shù)對于孤立腎和雙側(cè)多發(fā)性腫瘤尤為重要,因其能最大限度地保留腎功能,并為以后的對側(cè)治療提供了保障。另外,國內(nèi)外報(bào)道對RAML 破裂出血急診行腎動(dòng)脈栓塞可迅速止血1012 ,并認(rèn)為對有血尿等癥狀,而又不適于行腫瘤剜除或腎部分切除者,可采用選擇性腎動(dòng)脈栓塞術(shù),使腫瘤缺血壞死,緩解癥狀

14、,而又不破壞過多的正常腎組織。但較大腫瘤栓塞后壞死組織液化并繼發(fā)感染時(shí)需切開引流，而且,腎錯(cuò)構(gòu)瘤經(jīng)栓塞后還有復(fù)發(fā)可能,尤其是直徑較大的結(jié)節(jié)硬化型更易復(fù)發(fā)13。劉明勇等.腎錯(cuò)構(gòu)瘤的診斷及外科治療22例 我們認(rèn)為，當(dāng)腎錯(cuò)構(gòu)瘤4 cm時(shí)易發(fā)生自發(fā)性破裂出血。預(yù)防的關(guān)鍵是對 4 cm 的RAML ,應(yīng)該考慮行腫瘤剜除術(shù)或腎部分切除術(shù)。對RAML自發(fā)性破裂出血患者，不論是瘤體內(nèi)出血還是腫瘤向集合系統(tǒng)破裂出血或瘤體向腎外破裂形成腎周血腫或腹膜后血腫,均應(yīng)急診手術(shù)處理。因?yàn)槟[瘤自發(fā)性破裂出血已說明該瘤體活躍的出血傾向,保守治療極可能導(dǎo)致再次出血或膿腫形成,而此時(shí)局部炎癥粘連、血腫機(jī)化,將增加后期手術(shù)難度。已

15、有自發(fā)性出血致嚴(yán)重失血性休克搶救無效死亡的報(bào)告14。故對腎錯(cuò)構(gòu)瘤自發(fā)性破裂出血患者應(yīng)盡早手術(shù)探查。手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)瘤體大小、部位和出血情況決定,盡可能選擇保腎手術(shù)，對于孤立腎和雙側(cè)多發(fā)性腫瘤者意義更為顯著。如果破裂出血的瘤體較大,殘余腎組織少,局部粘連機(jī)化,以及瘤體位于腎門處,可選擇腎切除術(shù)。【參考文獻(xiàn)】1 陳挺,張寶金,顏力昊,等.腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血的急診處理J.臨床泌尿外科雜志, 2003,18(5):588589.2 Oesterling J E, Fishma n EK, Goldma n SM , et al . The ma nagement of renal a ngiomyolip

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