結(jié)節(jié)性筋膜炎35例報道并文獻復(fù)習(xí)

1、結(jié)節(jié)性筋膜炎35例報道并文獻復(fù)習(xí)               作者：鄧云特，胡志勇，岳君秋，毛軍，毛永榮   【摘要】  目的 探討結(jié)節(jié)性筋膜炎（Nodular fasciitis， NDF）的臨床和病理特征、 亞型及免疫表型。方法應(yīng)用光鏡、免疫組化方法觀察35例NDF病理組織學(xué)特點，分析臨床資料并文獻復(fù)習(xí)。結(jié)果 NDF多見于2040歲青壯年；好發(fā)于全身皮下組織，常見于上肢和軀干；臨床表現(xiàn)以生長迅速和體積較小為其特征。臨床亞型以皮下型最

2、多見。病理組織學(xué)特點為增生活躍的纖維母細胞呈束狀、半漩渦狀或S形排列，無多形性細胞，核分裂易見；疏松的黏液樣基質(zhì)；豐富的血管及紅細胞外滲，以及不規(guī)則組織裂隙等。組織學(xué)亞型有4型：粘液型（10例）、肉芽腫型（15例）、巨細胞型（2例）、纖維瘤型（8例），分別反映病變的早期、中期和晚期。免疫表型顯示Vimentin、SMA、MSA陽性表達，S100和CD34陰性表達。結(jié)論 NDF是一種纖維母細胞/肌纖維母細胞增生性病變，病理形態(tài)復(fù)雜，成分多樣，熟悉其臨床特征和組織學(xué)構(gòu)型，可避免誤診為肉瘤。 【關(guān)鍵詞】  結(jié)節(jié)性筋膜炎；組織病理學(xué)；免疫表型   結(jié)節(jié)性筋膜炎(NDF)是

3、一種自限性反應(yīng)性(肌)纖維母細胞增生性病變1,臨床并不少見但報道較少,易誤診為肉瘤,又稱“假肉瘤性筋膜炎”。本文報道35例，并結(jié)合文獻復(fù)習(xí)對其臨床病理特點、亞型及免疫表型進行分析。   1  材料和方法   收集湖北省天門市一醫(yī)院和湖北省腫瘤醫(yī)院1995年1月2005年12月病理診斷NDF共35例，全部為手術(shù)切除標(biāo)本。標(biāo)本均經(jīng)10%福爾馬林固定，常規(guī)石蠟切片，HE染色，光鏡觀察。17例采用免疫組化EV兩步法，抗體Vimentin、MSA、SMA、CD68、CD34、S100等試劑盒購自福州邁新生物技術(shù)公司。   2 

4、; 結(jié)果   2.1  臨床資料   35例NDF中男19例，女16例。發(fā)病年齡2058歲，平均34.6歲，其中2040歲占62.5%。發(fā)生于上肢24例（上臂16例、前臂7例、肘部1例），下肢2例，軀干7例（腹壁3例、胸壁3例、肩胛1例），頭顱和乳腺各1例。腫塊大小13cm，皮下結(jié)節(jié)可活動。3例有輕微疼痛和壓痛。病程1周1年不等。起初生長較快，然后漸停生長。臨床亞型：皮下型28例，筋膜型5例，肌內(nèi)型1例，頭顱型1例。   2.2  病理檢查   肉眼見：腫塊大小13cm，邊界不清，無包膜。切面灰

5、白色，有的見暗紅區(qū)域或粘液樣區(qū)域。   組織學(xué)觀察：形態(tài)變異很大。典型病例中4種構(gòu)型具有診斷意義：（1）增生活躍的纖維母細胞呈束狀、半旋渦狀或“S”型排列，瘤細胞核肥大淡染，多形性不明顯。30例見核分裂像，無1例有病理性核分裂；（2）疏松的粘液樣基質(zhì)：除細胞密集區(qū)外，至少部分區(qū)域疏松、粘液樣，呈羽毛狀結(jié)構(gòu)或組織培養(yǎng)樣生長；（3）紅細胞外滲：纖維母細胞束間有豐富的小血管及微小出血；（4）常有不規(guī)則裂隙或小囊，其內(nèi)可見組織細胞樣細胞。此外尚可見新生的毛細血管和炎性細胞浸潤，增生的膠原束玻璃樣變等改變。   組織學(xué)亞型：本組病例根據(jù)病理特征有4種亞型：（1）粘

6、液型（10例）：粘液基質(zhì)明顯，增生的纖維母細胞核呈卵圓形，空泡狀，核分裂多，炎細胞較少。（2）肉芽腫型（15例）：增生的纖維母細胞和新生的毛細血管增多，較多的膠原纖維呈條索狀和束狀分布，明顯的炎細胞浸潤。（3）纖維瘤型（8例）：纖維母細胞較豐富，明顯的玻璃樣纖維化，有的形成特征性的瘢痕型纖維。（4）巨細胞型（2例）：有較多散在多核巨細胞。   2.3  免疫組化   17例免疫組化結(jié)果：Vimentin、SMA、MSA均呈陽性表達，CD34、S100均呈陰性表達，7例呈CD68陽性（其中2例巨細胞型均陽性）。免疫組化染色結(jié)果提示肌纖維母細胞分化

7、。   3  討論   結(jié)節(jié)性筋膜炎又名 “假肉瘤性筋膜炎”，既非炎癥也不是真正的腫瘤，易誤診為惡性腫瘤24，據(jù)報道誤診率達到50%，其中20%過度診斷為肉瘤。本組曾有2例誤診為纖維肉瘤，1例誤診為粘液型脂肪肉瘤。            臨床上，NDF有兩個重要特征是生長迅速和體積較小2,5，病程大多不超過12個月，大小一般2cm以內(nèi)，幾乎不超過5cm。各年齡組均可發(fā)生，但更常見于青壯年。本組病例均為單個結(jié)節(jié)，大小13cm,多數(shù)在1個月內(nèi)形成境界

8、不清的皮下活動性結(jié)節(jié)。2040歲占62.5%?；颊吣挲g較大者一般病史也較長，但起初生長快，爾后漸停生長。常見部位依次為上肢、軀干和頭頸部，頭和頸部多見于兒童1，3。罕見部位有血管內(nèi)、頭顱、眼瞼、外陰、腮腺、口腔、關(guān)節(jié)、乳腺等處。本組35例，發(fā)生在上肢24例（68.6%），軀干7例，與文獻報道一致。Dayan等報道口腔粘膜NDF發(fā)病高峰為3040歲（比發(fā)生于其它部位的NDF晚十年）。最常見的部位是頰粘膜（52.8）和嘴唇（16.7），且病程從3天到2年，近61患者病程超過1個月，比發(fā)生于其他部位的NDF病程更長。   Enzinger將結(jié)節(jié)性筋膜炎分為三型，即皮下型、肌內(nèi)型和

9、筋膜型。其他少見特殊類型有頭顱型筋膜炎、血管內(nèi)型筋膜炎和骨化性筋膜炎13。三型中以皮下型最為多見，本組占80.0%(28/35)。5例筋膜型沿小葉間隔生長，浸潤脂肪組織，形成不規(guī)則星狀突起的結(jié)節(jié)。1例肌內(nèi)型病變?yōu)槲挥诩∪鈨?nèi)直徑3cm的橢圓形腫塊。1例頭顱型伴有顱骨受累。頭顱型主要見于兩歲以內(nèi)的嬰兒，好發(fā)于男嬰，主要累及顱骨外板和相鄰的頭皮軟組織，并可向下蔓延穿過顱骨內(nèi)板進入腦膜。X顯示溶骨性缺損周邊常有硬化邊緣。除纖維母細胞增生外病變周圍含有骨碎片。血管內(nèi)型筋膜炎罕見，發(fā)生于30歲以內(nèi)。主要位于皮下組織，累及小和中等大血管的管壁和管腔，常累及靜脈，偶爾累及動脈，或動靜脈同時受累。有時為單個結(jié)節(jié)

10、全部或部分突入血管腔內(nèi)，有時為多結(jié)節(jié)，叢狀或蛇狀，預(yù)后較好。骨化性筋膜炎有時具有結(jié)節(jié)性筋膜炎和骨化性肌炎兩種圖象，但無骨化性肌炎的成熟骨帶。有時只有結(jié)節(jié)性筋膜炎一種圖象伴有骨化生。   最新文獻報道7，關(guān)節(jié)內(nèi)NDF最常發(fā)生于年輕人膝部，較皮下或肌肉內(nèi)NDF病史長，作者搜集10例：膝部7例，手2例，踝1例；男性6例，女性4例；平均年齡33歲（950歲）。病變大小24cm（平均2.6cm）。此病容易誤診為腱鞘巨細胞瘤、色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎、滑膜軟骨瘤病、炎性關(guān)節(jié)炎等，免疫組化表型與典型NDF一致。   NDF 組織形態(tài)學(xué)復(fù)雜，成分多樣，其組織學(xué)構(gòu)型有：（1

11、）增生活躍的（?。├w維母細胞形成半旋渦狀或S形構(gòu)型；（2）疏松的粘液樣基質(zhì)背景；（3）豐富的血管及紅細胞外滲；（4）不規(guī)則組織裂隙或小囊；（5）核分裂像多見但無病理性核分裂；（6）增生的毛細血管和炎細胞浸潤，一般不見漿細胞和中性白細胞；（7）增生的膠原間質(zhì)伴水腫和黏液變或膠原束玻璃樣變；（8）常見多核破骨樣巨細胞。上述成分在不同病例和同一病例不同區(qū)域均有所不同，其中（1）（4）項具有診斷學(xué)意義。我們認為掌握上述構(gòu)型特征，結(jié)合臨床年紀輕（2040歲）、病變小(小于2cm)、病程短(24周)及位置淺（皮下多見）的特點一般診斷不太困難。NDF組織學(xué)類型一般分為粘液型、肉芽腫型和纖維瘤型，這可能反映了

12、病變的不同時期即早期、中期和晚期。文獻報道還有富于細胞型、巨細胞型、修復(fù)型、化生型、增生型及嗜酸性筋膜炎等亞型，了解各種亞型對識別NDF多態(tài)性有幫助。由于本病生長迅速、細胞豐富、較多核分裂像和浸潤性邊界，易誤診為肉瘤。但病程往往較短、腫塊位置表淺、低倍鏡下可見波浪狀（半旋渦狀或S形）的寬膠原帶、有紅細胞外滲、不見病理性核分裂等可資區(qū)別，故稱“假肉瘤”。鑒別診斷包括隆突性皮膚纖維肉瘤、纖維肉瘤、粘液型脂肪肉瘤，惡性纖維組織細胞瘤、皮膚神經(jīng)纖維瘤、皮膚粘液瘤等。   結(jié)節(jié)性筋膜炎的真正病因尚不清楚，各家意見仍不一致。10%15患者有外傷史似乎支持該病變的反應(yīng)性本質(zhì)。有研究檢測出

13、1例結(jié)節(jié)性筋膜炎中存在15p11.2, 16p11.2和16p13.3的克隆性重排，推測其為一種良性腫瘤而不是反應(yīng)性病變。另有研究使用HUMARA甲基化特異性PCR技術(shù)，在粘液性、細胞性、纖維瘤樣病變中均檢測到結(jié)節(jié)性筋膜炎的多克隆性細胞構(gòu)成，認為結(jié)節(jié)性筋膜炎確實是反應(yīng)性病變。   結(jié)節(jié)性筋膜炎的免疫表型中，Vimentin、SMA、MSA均陽性，desmin、S100和角蛋白陰性，支持肌纖維母細胞性分化的本質(zhì)?！緟⒖嘉墨I】  1 Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weisss soft tissue tumors“M“. 4t

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