肥厚性硬腦膜炎

1、 患者，女，患者，女，5454歲，因歲，因“頭痛頭痛9 9年，左側(cè)肢體年，左側(cè)肢體抽搐抽搐3 3年，再發(fā)年，再發(fā)3 3小時(shí)小時(shí)”于于20122012年年1010月月2 2日入院。日入院。 患者患者9年前在日常生活中突發(fā)全頭炸裂樣疼痛，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查顱腦年前在日常生活中突發(fā)全頭炸裂樣疼痛，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查顱腦CT發(fā)現(xiàn)鼻竇腫物，行手術(shù)治療，病理報(bào)告為良性病變（具體不詳），術(shù)后鼻腔發(fā)現(xiàn)鼻竇腫物，行手術(shù)治療，病理報(bào)告為良性病變（具體不詳），術(shù)后鼻腔反復(fù)流血，頭痛未緩解，反復(fù)發(fā)作至今，平均反復(fù)流血，頭痛未緩解，反復(fù)發(fā)作至今，平均1次次/日，數(shù)小時(shí)日，數(shù)小時(shí)/次。次。8年前出現(xiàn)年前出現(xiàn)右眼視力下降，右眼

2、上瞼下垂、外斜視及右耳聽(tīng)力下降，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院眼科診右眼視力下降，右眼上瞼下垂、外斜視及右耳聽(tīng)力下降，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院眼科診斷為斷為“視神經(jīng)萎縮視神經(jīng)萎縮”，具體治療不詳。，具體治療不詳。1年后右眼上瞼抬舉及右眼內(nèi)收好轉(zhuǎn)，但年后右眼上瞼抬舉及右眼內(nèi)收好轉(zhuǎn)，但視力下降至全盲，右耳聽(tīng)力下降至全聾。視力下降至全盲，右耳聽(tīng)力下降至全聾。6年前出現(xiàn)被害妄想，具體診療不詳，年前出現(xiàn)被害妄想，具體診療不詳，1個(gè)月后好轉(zhuǎn)。個(gè)月后好轉(zhuǎn)。3年前聊天時(shí)突發(fā)左側(cè)肢體抽搐，持續(xù)年前聊天時(shí)突發(fā)左側(cè)肢體抽搐，持續(xù)1分鐘左右停止，無(wú)意識(shí)分鐘左右停止，無(wú)意識(shí)障礙及尿便失禁，此后反復(fù)發(fā)作，多次就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為障礙及尿便失禁，此后反復(fù)

3、發(fā)作，多次就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為“蛛網(wǎng)膜下腔蛛網(wǎng)膜下腔出血出血”、“右側(cè)脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤右側(cè)脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤”、“靜脈竇栓塞靜脈竇栓塞”，曾行溶栓及抗凝治療，曾行溶栓及抗凝治療，并口服抗癲癇藥物。治療后頭痛仍反復(fù)發(fā)作，左側(cè)肢體抽搐并口服抗癲癇藥物。治療后頭痛仍反復(fù)發(fā)作，左側(cè)肢體抽搐2-4次次/年。入院前年。入院前3小時(shí)在家中打電話時(shí)再發(fā)左側(cè)肢體抽搐，持續(xù)小時(shí)在家中打電話時(shí)再發(fā)左側(cè)肢體抽搐，持續(xù)3 min緩解，遺留左側(cè)肢體無(wú)緩解，遺留左側(cè)肢體無(wú)力。力。 否認(rèn)家族中類似病史及癲癇病史。否認(rèn)家族中類似病史及癲癇病史。 T : 36.5，R: 19次次/分，分，P: 88次次/分，分，BP: 11

4、2/70mmHg 心、肺、腹查體未見(jiàn)異常。心、肺、腹查體未見(jiàn)異常。 神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清楚，言語(yǔ)清晰。右眼全盲，右側(cè)瞳孔神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清楚，言語(yǔ)清晰。右眼全盲，右側(cè)瞳孔對(duì)光反射消失，右眼外展位，內(nèi)收受限，右耳失聰，余顱神經(jīng)對(duì)光反射消失，右眼外展位，內(nèi)收受限，右耳失聰，余顱神經(jīng)（）。左側(cè)肢體肌力（）。左側(cè)肢體肌力5-級(jí)，余肢體肌力級(jí)，余肢體肌力5級(jí)，肌張力適中，腱級(jí)，肌張力適中，腱反射雙側(cè)對(duì)稱。雙側(cè)反射雙側(cè)對(duì)稱。雙側(cè)Chaddock征（征（+），），Romberg征（），征（），指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)（）。頸軟，克氏征。指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)（）。頸軟，克氏征。2010.7.27 A: A: 顱

5、腦顱腦CTCT示：大腦鐮、小腦幕增粗、示：大腦鐮、小腦幕增粗、鈣化（箭頭）鈣化（箭頭）; ; B: B: 上矢狀竇顯影不全，頂部至額部、上矢狀竇顯影不全，頂部至額部、頂部至枕部未顯影（箭頭）。頂部至枕部未顯影（箭頭）。 實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)示血紅蛋白實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)示血紅蛋白96g/L,96g/L,血清鐵蛋白血清鐵蛋白16.2ng/ml,16.2ng/ml,血清鐵血清鐵5.7mol/L,5.7mol/L,鐵飽和度鐵飽和度9.38%,9.38%,其他常規(guī)檢查正常。其他常規(guī)檢查正常。 腫瘤相關(guān)抗原、病毒標(biāo)志物測(cè)定正常。超敏腫瘤相關(guān)抗原、病毒標(biāo)志物測(cè)定正常。超敏C C反應(yīng)蛋白反應(yīng)蛋白52.84mg/

6、L,52.84mg/L,血沉血沉120mm/h,120mm/h,抗核抗體（胞漿顆粒型）抗核抗體（胞漿顆粒型）1:1001:100?？怪行粤＜?xì)胞胞漿抗體、抗可溶性。抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、抗可溶性抗原抗體、類風(fēng)濕因子、免疫球蛋白、補(bǔ)體測(cè)定等均未見(jiàn)明顯異常，考慮暫抗原抗體、類風(fēng)濕因子、免疫球蛋白、補(bǔ)體測(cè)定等均未見(jiàn)明顯異常，考慮暫無(wú)風(fēng)濕免疫病證據(jù)。無(wú)風(fēng)濕免疫病證據(jù)。 結(jié)核菌素試驗(yàn)（結(jié)核菌素試驗(yàn)（+）, ,肺肺CTCT未見(jiàn)確切病征未見(jiàn)確切病征, ,未發(fā)現(xiàn)結(jié)核感染證據(jù)。未發(fā)現(xiàn)結(jié)核感染證據(jù)。 顱腦顱腦CTCT（20102010年年0707月月2727日日 外院）示大腦鐮、小腦幕增粗外院）示大腦鐮、小腦幕增粗

7、, ,鈣化。鈣化。 DSA DSA靜脈期（靜脈期（20102010年年0707月月2727日日 外院）示上矢狀竇顯影不全外院）示上矢狀竇顯影不全, ,頂部至額部未頂部至額部未顯影顯影, ,頂部至枕部未顯影頂部至枕部未顯影, ,不除外靜脈竇血栓形成。不除外靜脈竇血栓形成。 顱腦顱腦MRIMRI平掃（平掃（20122012年年1010月月8 8日日 我院）示雙側(cè)額頂枕部大片腦實(shí)質(zhì)水腫區(qū)我院）示雙側(cè)額頂枕部大片腦實(shí)質(zhì)水腫區(qū), ,考慮為靜脈竇回流受阻所致，同時(shí)可見(jiàn)大腦鐮增厚、鈣化；雙側(cè)上頜竇及雙考慮為靜脈竇回流受阻所致，同時(shí)可見(jiàn)大腦鐮增厚、鈣化；雙側(cè)上頜竇及雙側(cè)篩竇炎癥，右側(cè)為著；右側(cè)中耳乳突炎癥可能

8、性大。側(cè)篩竇炎癥，右側(cè)為著；右側(cè)中耳乳突炎癥可能性大。 顱腦顱腦MRIMRI增強(qiáng)掃描（增強(qiáng)掃描（20122012年年1010月月8 8日日 我院）示增厚大腦鐮明顯強(qiáng)化，冠狀我院）示增厚大腦鐮明顯強(qiáng)化，冠狀位可見(jiàn)強(qiáng)化小腦幕和大腦鐮呈位可見(jiàn)強(qiáng)化小腦幕和大腦鐮呈“雙軌征雙軌征”改變。改變。診診 治治 經(jīng)經(jīng) 過(guò)過(guò) 對(duì)比以往顱腦對(duì)比以往顱腦CTCT、MRIMRI發(fā)現(xiàn)大腦鐮、小腦幕高密度影無(wú)動(dòng)發(fā)現(xiàn)大腦鐮、小腦幕高密度影無(wú)動(dòng)態(tài)變化態(tài)變化, ,既往腰穿無(wú)血性液體既往腰穿無(wú)血性液體, ,遂否定蛛網(wǎng)膜下腔出血診斷?；颊咚旆穸ㄖ刖W(wǎng)膜下腔出血診斷?；颊?303年行鼻部副鼻竇手術(shù)。術(shù)后仍偶有鼻出血年行鼻部副鼻竇手術(shù)。術(shù)

9、后仍偶有鼻出血, ,頭痛，頭痛，IIII、IIIIII、對(duì)顱神經(jīng)受損、精神癥狀、癲癇發(fā)作等癥狀對(duì)顱神經(jīng)受損、精神癥狀、癲癇發(fā)作等癥狀, ,行顱腦行顱腦MRIMRI示右側(cè)乙示右側(cè)乙狀竇區(qū)、前后矢狀竇區(qū)硬腦膜異常增厚狀竇區(qū)、前后矢狀竇區(qū)硬腦膜異常增厚, ,伴腦膜鈣化伴腦膜鈣化, ,考慮符合肥考慮符合肥厚性硬腦膜炎改變厚性硬腦膜炎改變, ,雙側(cè)額頂枕部大片腦實(shí)質(zhì)水腫區(qū)雙側(cè)額頂枕部大片腦實(shí)質(zhì)水腫區(qū), ,考慮為靜脈考慮為靜脈竇回流受阻所致竇回流受阻所致, ,雙側(cè)上頜竇及雙側(cè)篩竇炎癥雙側(cè)上頜竇及雙側(cè)篩竇炎癥, ,右側(cè)為著右側(cè)為著, ,右側(cè)中右側(cè)中耳乳突炎癥可能性大。診斷為肥厚性硬腦膜炎可能性大、癥狀性耳乳

10、突炎癥可能性大。診斷為肥厚性硬腦膜炎可能性大、癥狀性癲癇、缺鐵性貧血、高脂血癥。癲癇、缺鐵性貧血、高脂血癥。 鑒鑒 別別 診診 斷斷 從腦膜強(qiáng)化的形式來(lái)看從腦膜強(qiáng)化的形式來(lái)看, ,正常腦膜可出現(xiàn)線型強(qiáng)化正常腦膜可出現(xiàn)線型強(qiáng)化, ,但不但不會(huì)出現(xiàn)結(jié)節(jié)型或混合型強(qiáng)化。正常人的腦膜強(qiáng)化，認(rèn)為正常會(huì)出現(xiàn)結(jié)節(jié)型或混合型強(qiáng)化。正常人的腦膜強(qiáng)化，認(rèn)為正常腦膜強(qiáng)化的長(zhǎng)度應(yīng)腦膜強(qiáng)化的長(zhǎng)度應(yīng)33cmcm，強(qiáng)化的范圍應(yīng)強(qiáng)化的范圍應(yīng)50%10(10年年),),硬膜病變范圍廣泛硬膜病變范圍廣泛,CT,CT表現(xiàn)為小腦幕表現(xiàn)為小腦幕、大腦鐮及顱底肥厚的硬腦膜呈高密度、大腦鐮及顱底肥厚的硬腦膜呈高密度, ,易被誤診為蛛網(wǎng)膜下

11、腔易被誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血。但是在出血。但是在CTCT影像上影像上, ,慢性肥厚性硬腦膜病變的高密度影不會(huì)慢性肥厚性硬腦膜病變的高密度影不會(huì)出現(xiàn)在側(cè)裂池和腦池等蛛網(wǎng)膜下腔出血最常見(jiàn)的部位，而且密度出現(xiàn)在側(cè)裂池和腦池等蛛網(wǎng)膜下腔出血最常見(jiàn)的部位，而且密度更高；體征上沒(méi)有與蛛網(wǎng)膜下腔出血相伴隨的腦膜刺激征；腰穿更高；體征上沒(méi)有與蛛網(wǎng)膜下腔出血相伴隨的腦膜刺激征；腰穿可以幫助鑒別。可以幫助鑒別。 一種以直立性頭痛和腦脊液壓力降低為特征的臨床綜合征。一種以直立性頭痛和腦脊液壓力降低為特征的臨床綜合征。常見(jiàn)于中青年女性常見(jiàn)于中青年女性, ,以體位性頭痛多見(jiàn)以體位性頭痛多見(jiàn), ,頭痛于直立位加重頭痛于直立

12、位加重, ,臥位臥位時(shí)緩解或消失時(shí)緩解或消失, ,可伴顱神經(jīng)受損表現(xiàn)可伴顱神經(jīng)受損表現(xiàn), ,腰穿腦脊液壓力腰穿腦脊液壓力60mmH60mmH2 2O O，顱腦顱腦MRIMRI示硬腦膜對(duì)稱性異常增厚并強(qiáng)化，常合并腦下垂、硬膜示硬腦膜對(duì)稱性異常增厚并強(qiáng)化，常合并腦下垂、硬膜下積液下積液( (約約10%)10%)等；等； 增強(qiáng)增強(qiáng)MRIMRI可表現(xiàn)為顯著的硬膜可表現(xiàn)為顯著的硬膜- -蛛網(wǎng)膜強(qiáng)化。蛛網(wǎng)膜強(qiáng)化。 低顱壓頭痛低顱壓頭痛: :采取直立位采取直立位1515minmin內(nèi)出現(xiàn)頭痛或頭痛明顯惡化內(nèi)出現(xiàn)頭痛或頭痛明顯惡化, ,于臥位于臥位3030minmin內(nèi)頭痛消失或緩解。內(nèi)頭痛消失或緩解。 硬腦

13、膜癌是腫瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)移浸潤(rùn)腦膜及蛛網(wǎng)膜下腔的一種惡性硬腦膜癌是腫瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)移浸潤(rùn)腦膜及蛛網(wǎng)膜下腔的一種惡性疾病疾病, ,多有原發(fā)癌病史多有原發(fā)癌病史, ,病情呈進(jìn)行性加重。可見(jiàn)硬腦膜局限性增病情呈進(jìn)行性加重。可見(jiàn)硬腦膜局限性增厚并強(qiáng)化厚并強(qiáng)化, ,但其增厚的硬腦膜多為但其增厚的硬腦膜多為T1T1等信號(hào)、等信號(hào)、T2T2等或稍高信號(hào)。等或稍高信號(hào)。 大部分硬腦膜癌主要表現(xiàn)為硬膜大部分硬腦膜癌主要表現(xiàn)為硬膜- -蛛網(wǎng)膜廣泛強(qiáng)化蛛網(wǎng)膜廣泛強(qiáng)化, ,大腦鐮和大腦鐮和小腦幕常明顯強(qiáng)化小腦幕常明顯強(qiáng)化, ,在腦膜表面在腦膜表面, ,蛛網(wǎng)膜下腔或室管膜下可見(jiàn)到結(jié)蛛網(wǎng)膜下腔或室管膜下可見(jiàn)到結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化節(jié)樣強(qiáng)化, ,小

14、部分表現(xiàn)為軟腦膜小部分表現(xiàn)為軟腦膜- -蛛網(wǎng)膜下腔強(qiáng)化。蛛網(wǎng)膜下腔強(qiáng)化。 可表現(xiàn)為沿硬腦膜生長(zhǎng)而呈新月型增厚可表現(xiàn)為沿硬腦膜生長(zhǎng)而呈新月型增厚, ,強(qiáng)化明顯強(qiáng)化明顯, ,但病變多但病變多較局限較局限, ,且不均勻。腰穿腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)異常且不均勻。腰穿腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)異常, ,必要時(shí)可借助腦必要時(shí)可借助腦膜活檢。膜活檢。A. A. 平掃橫軸位平掃橫軸位T1WI T1WI 見(jiàn)枕部顱骨內(nèi)板下結(jié)節(jié)狀病灶見(jiàn)枕部顱骨內(nèi)板下結(jié)節(jié)狀病灶, ,向內(nèi)突入腦向內(nèi)突入腦實(shí)質(zhì)實(shí)質(zhì), ,向外侵犯顱骨形成軟組織腫塊向外侵犯顱骨形成軟組織腫塊, , 呈稍低信號(hào)呈稍低信號(hào); ;B. B. 增強(qiáng)橫軸位增強(qiáng)橫軸位T1WI T1W

15、I 枕骨內(nèi)板下硬膜增厚呈結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化枕骨內(nèi)板下硬膜增厚呈結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化, ,局部枕局部枕骨及其皮下軟組織亦明顯強(qiáng)化。骨及其皮下軟組織亦明顯強(qiáng)化。 圖圖2:2:增強(qiáng)橫軸位增強(qiáng)橫軸位T1WI T1WI 左頂部硬膜明顯增厚呈不規(guī)則條左頂部硬膜明顯增厚呈不規(guī)則條帶狀強(qiáng)化帶狀強(qiáng)化, ,該強(qiáng)化不深入腦溝該強(qiáng)化不深入腦溝, ,可見(jiàn)鄰近腦水腫?？梢?jiàn)鄰近腦水腫。 圖圖3:3:增強(qiáng)矢狀位增強(qiáng)矢狀位T1WI T1WI 額顳頂葉蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)見(jiàn)多發(fā)結(jié)額顳頂葉蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化灶節(jié)狀強(qiáng)化灶, ,同時(shí)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)亦可見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化灶。同時(shí)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)亦可見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化灶。胸部非霍奇金淋巴瘤硬腦膜型轉(zhuǎn)移胸部非霍奇金淋巴瘤硬腦

16、膜型轉(zhuǎn)移腦腦 膜膜 炎炎 先后給予大劑量甲潑尼龍沖擊治療、潑尼松口服治療。先后給予大劑量甲潑尼龍沖擊治療、潑尼松口服治療。 2012 2012年年1010月月1313日，出院時(shí)頭痛已明顯減輕日，出院時(shí)頭痛已明顯減輕, ,無(wú)癲癇發(fā)作。出院后仍遵無(wú)癲癇發(fā)作。出院后仍遵醫(yī)囑繼續(xù)服用潑尼松片維持治療，醫(yī)囑繼續(xù)服用潑尼松片維持治療，20132013年年1 1月月5 5日隨訪時(shí)，頭痛基本消失。日隨訪時(shí)，頭痛基本消失。 復(fù)查顱腦復(fù)查顱腦MRIMRI示雙側(cè)額頂枕部大片腦實(shí)質(zhì)水腫區(qū)已消失（圖示雙側(cè)額頂枕部大片腦實(shí)質(zhì)水腫區(qū)已消失（圖2D2D）；軸）；軸位（圖位（圖2E2E）及冠狀位（圖）及冠狀位（圖2F2F）小腦

17、幕和大腦鐮強(qiáng)化均有所減輕。）小腦幕和大腦鐮強(qiáng)化均有所減輕。 肥厚性硬腦膜炎（肥厚性硬腦膜炎（HCPHCP） HCP HCP是一種以硬腦膜局限性或彌漫性增厚和慢性炎癥是一種以硬腦膜局限性或彌漫性增厚和慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見(jiàn)疾病，可累及顱底、細(xì)胞浸潤(rùn)為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見(jiàn)疾病，可累及顱底、大腦鐮、小腦幕、靜脈竇等多部位，臨床上主要表現(xiàn)為慢大腦鐮、小腦幕、靜脈竇等多部位，臨床上主要表現(xiàn)為慢性頭痛、多顱神經(jīng)損害和癲癇發(fā)作等。性頭痛、多顱神經(jīng)損害和癲癇發(fā)作等。 HCP HCP根據(jù)病因分為特發(fā)性（根據(jù)病因分為特發(fā)性（IHCPIHCP）和繼發(fā)性（）和繼發(fā)性（ SHCP SHCP）。）。

18、前者病因不明前者病因不明, ,可能與自身免疫有關(guān)可能與自身免疫有關(guān), ,特別是病理證實(shí)主要為特別是病理證實(shí)主要為纖維組織增生而無(wú)明顯炎性浸潤(rùn)和其他特異性改變。后者病因很纖維組織增生而無(wú)明顯炎性浸潤(rùn)和其他特異性改變。后者病因很多多, ,包括感染、外傷、腫瘤、包括感染、外傷、腫瘤、WegenerWegener肉芽腫等。感染性病因多為肉芽腫等。感染性病因多為鄰近器官感染波及硬腦膜鄰近器官感染波及硬腦膜, ,如病原菌經(jīng)顱骨骨折、中耳乳突炎、如病原菌經(jīng)顱骨骨折、中耳乳突炎、鼻竇炎等疾病感染硬腦膜。本例患者有鼻竇部手術(shù)史鼻竇炎等疾病感染硬腦膜。本例患者有鼻竇部手術(shù)史, ,影像學(xué)證影像學(xué)證實(shí)雙側(cè)上頜竇及雙側(cè)

19、篩竇炎癥實(shí)雙側(cè)上頜竇及雙側(cè)篩竇炎癥, ,右側(cè)中耳乳突炎右側(cè)中耳乳突炎, ,故考慮為故考慮為SHCPSHCP可可能性大。此外能性大。此外, ,尚有報(bào)導(dǎo)咽部炎癥致尚有報(bào)導(dǎo)咽部炎癥致HCPHCP的病例的病例, ,推測(cè)其機(jī)制可能推測(cè)其機(jī)制可能為病毒或細(xì)菌經(jīng)由為病毒或細(xì)菌經(jīng)由、對(duì)顱神經(jīng)侵入顱內(nèi)所致。對(duì)顱神經(jīng)侵入顱內(nèi)所致。病病 因因 學(xué)學(xué) 可見(jiàn)于任何年齡，以中老年居多?？梢?jiàn)于任何年齡，以中老年居多。SHCPSHCP除原發(fā)疾病的表現(xiàn)外除原發(fā)疾病的表現(xiàn)外, ,神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和表現(xiàn)和IHCPIHCP相似。頭痛是相似。頭痛是HCPHCP最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。多數(shù)患者首發(fā)癥狀為頭痛最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。多數(shù)患者首發(fā)癥

20、狀為頭痛, ,且可作為唯一癥狀持續(xù)數(shù)年且可作為唯一癥狀持續(xù)數(shù)年, ,常為枕部或全頭鈍痛常為枕部或全頭鈍痛, ,多系局灶性或彌漫性硬腦多系局灶性或彌漫性硬腦膜炎性刺激所致膜炎性刺激所致, ,少數(shù)與并發(fā)的腦水腫或腦積水引起的顱高壓有關(guān)。其次可少數(shù)與并發(fā)的腦水腫或腦積水引起的顱高壓有關(guān)。其次可有多顱神經(jīng)麻痹，有多顱神經(jīng)麻痹，對(duì)顱神經(jīng)損害均有報(bào)道對(duì)顱神經(jīng)損害均有報(bào)道, ,常見(jiàn)為第常見(jiàn)為第、對(duì)顱對(duì)顱神經(jīng)受累多見(jiàn)神經(jīng)受累多見(jiàn), ,故患者多先出現(xiàn)眼部癥狀故患者多先出現(xiàn)眼部癥狀, ,如視力進(jìn)行性減退甚至失明、復(fù)視。如視力進(jìn)行性減退甚至失明、復(fù)視。其次為第其次為第、對(duì)顱神經(jīng)對(duì)顱神經(jīng), ,罕見(jiàn)表現(xiàn)為單側(cè)顱神經(jīng)完全

21、或不完全性損害，罕見(jiàn)表現(xiàn)為單側(cè)顱神經(jīng)完全或不完全性損害，即即GarcinGarcin氏綜合征。引起腦神經(jīng)損害的原因主要是由于肥厚的硬腦膜壓迫導(dǎo)氏綜合征。引起腦神經(jīng)損害的原因主要是由于肥厚的硬腦膜壓迫導(dǎo)致腦神經(jīng)出顱孔處變窄或形成包裹、局部缺血所致。其他臨床表現(xiàn)包括小腦致腦神經(jīng)出顱孔處變窄或形成包裹、局部缺血所致。其他臨床表現(xiàn)包括小腦性共濟(jì)失調(diào)、肢體癱瘓、癲癇發(fā)作、意識(shí)障礙、精神癥狀等，還有罕見(jiàn)以性共濟(jì)失調(diào)、肢體癱瘓、癲癇發(fā)作、意識(shí)障礙、精神癥狀等，還有罕見(jiàn)以TIATIA、腦積水為主要臨床表現(xiàn)。其機(jī)制可能與增厚的硬腦膜刺激、壓迫腦實(shí)、腦積水為主要臨床表現(xiàn)。其機(jī)制可能與增厚的硬腦膜刺激、壓迫腦實(shí)質(zhì)或

22、影響腦的靜脈回流有關(guān)。本病歷以頭痛為首發(fā)癥狀并貫穿于整個(gè)病程，質(zhì)或影響腦的靜脈回流有關(guān)。本病歷以頭痛為首發(fā)癥狀并貫穿于整個(gè)病程，相繼出現(xiàn)第相繼出現(xiàn)第、對(duì)顱神經(jīng)麻痹、精神癥狀、癲癇發(fā)作等對(duì)顱神經(jīng)麻痹、精神癥狀、癲癇發(fā)作等HCPHCP常見(jiàn)臨床常見(jiàn)臨床表現(xiàn)。故長(zhǎng)期慢性頭痛的患者出現(xiàn)原因不明的多顱神經(jīng)損害、癲癇發(fā)作應(yīng)考表現(xiàn)。故長(zhǎng)期慢性頭痛的患者出現(xiàn)原因不明的多顱神經(jīng)損害、癲癇發(fā)作應(yīng)考慮慮HCPHCP的可能。的可能。臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)輔輔 助助 檢檢 查查 腦脊液檢查：常有淋巴細(xì)胞數(shù)增多和蛋白輕微增高，亦可完全正常。腦脊液檢查：常有淋巴細(xì)胞數(shù)增多和蛋白輕微增高，亦可完全正常。 影像學(xué)檢查：目前診斷影

23、像學(xué)檢查：目前診斷HCPHCP的主要手段。的主要手段。CTCT多無(wú)特殊表現(xiàn)，?？梢?jiàn)小腦多無(wú)特殊表現(xiàn)，?？梢?jiàn)小腦幕、大腦鐮及顱底肥厚的硬腦膜呈高密度，可伴鈣化，并有增強(qiáng)效應(yīng)。幕、大腦鐮及顱底肥厚的硬腦膜呈高密度，可伴鈣化，并有增強(qiáng)效應(yīng)。MRIMRI對(duì)對(duì)HCPHCP有重要的診斷價(jià)值。有重要的診斷價(jià)值。HCPHCP病例病例MRIMRI主要表現(xiàn)為：主要表現(xiàn)為：小腦幕、大腦鐮、顱底多部位硬腦膜受累，呈條帶狀或斑塊狀增厚；小腦幕、大腦鐮、顱底多部位硬腦膜受累，呈條帶狀或斑塊狀增厚；肥厚的硬腦膜肥厚的硬腦膜T1WIT1WI呈等、略低信號(hào)，呈等、略低信號(hào)，T2WIT2WI呈明顯低信號(hào)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，呈明顯低

24、信號(hào)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，一般以硬腦膜的蛛網(wǎng)膜側(cè)強(qiáng)化最明顯。小腦幕和大腦鐮的硬腦膜強(qiáng)化較為特一般以硬腦膜的蛛網(wǎng)膜側(cè)強(qiáng)化最明顯。小腦幕和大腦鐮的硬腦膜強(qiáng)化較為特殊，表現(xiàn)為中心線樣無(wú)強(qiáng)化區(qū)，兩側(cè)呈軌道樣強(qiáng)化，即殊，表現(xiàn)為中心線樣無(wú)強(qiáng)化區(qū)，兩側(cè)呈軌道樣強(qiáng)化，即“雙軌征雙軌征”；部分患者在鄰近的腦白質(zhì)有長(zhǎng)部分患者在鄰近的腦白質(zhì)有長(zhǎng)T1T1長(zhǎng)長(zhǎng)T2T2的局部病灶；的局部病灶；SHCPSHCP常合并同側(cè)副鼻竇炎或乳突炎；常合并同側(cè)副鼻竇炎或乳突炎；激素治療后激素治療后,MRI,MRI復(fù)查可見(jiàn)病變硬腦膜變薄、范圍縮小、強(qiáng)化減輕，鄰近腦復(fù)查可見(jiàn)病變硬腦膜變薄、范圍縮小、強(qiáng)化減輕，鄰近腦白質(zhì)病灶范圍縮小或完全消失。

25、白質(zhì)病灶范圍縮小或完全消失。 病理檢查是確診本病金標(biāo)準(zhǔn)病理檢查是確診本病金標(biāo)準(zhǔn), ,但臨床能夠進(jìn)行病理活檢者但臨床能夠進(jìn)行病理活檢者很少，多數(shù)患者只能做出臨床診斷。很少，多數(shù)患者只能做出臨床診斷。 HCP HCP診斷依據(jù)包括：診斷依據(jù)包括： 臨床表現(xiàn)為原因不明慢性頭痛、多顱神經(jīng)損害和癲癇發(fā)臨床表現(xiàn)為原因不明慢性頭痛、多顱神經(jīng)損害和癲癇發(fā)作，呈慢性炎癥性經(jīng)過(guò)者，應(yīng)懷疑作，呈慢性炎癥性經(jīng)過(guò)者，應(yīng)懷疑HCPHCP； 顱腦顱腦MRIMRI示硬腦膜局限性或彌漫性增厚示硬腦膜局限性或彌漫性增厚, ,增強(qiáng)可見(jiàn)明顯強(qiáng)增強(qiáng)可見(jiàn)明顯強(qiáng)化；化； 腦脊液常見(jiàn)淋巴細(xì)胞數(shù)增多和蛋白輕微增高腦脊液常見(jiàn)淋巴細(xì)胞數(shù)增多和蛋白輕

26、微增高, ,亦可完全正亦可完全正常；常； 可伴其他自身免疫疾病可伴其他自身免疫疾病, ,常見(jiàn)風(fēng)濕免疫指標(biāo)如類風(fēng)濕因子常見(jiàn)風(fēng)濕免疫指標(biāo)如類風(fēng)濕因子、C-C-反應(yīng)蛋白、抗核抗體等異常；反應(yīng)蛋白、抗核抗體等異常； 除外其他導(dǎo)致硬腦膜局限或彌漫性增厚疾病。除外其他導(dǎo)致硬腦膜局限或彌漫性增厚疾病。 近年采用大劑量甲潑尼龍沖擊療法治療近年采用大劑量甲潑尼龍沖擊療法治療HCP取得良好效果，但仍需長(zhǎng)取得良好效果，但仍需長(zhǎng)期口服潑尼松維持量治療數(shù)月至數(shù)年以防復(fù)發(fā)。期口服潑尼松維持量治療數(shù)月至數(shù)年以防復(fù)發(fā)。 皮質(zhì)類固醇治療后可有皮質(zhì)類固醇治療后可有3種轉(zhuǎn)歸：持續(xù)緩解、皮質(zhì)類固醇依賴性復(fù)發(fā)、種轉(zhuǎn)歸：持續(xù)緩解、皮質(zhì)類

27、固醇依賴性復(fù)發(fā)、非皮質(zhì)類固醇依賴性復(fù)發(fā)。對(duì)于皮質(zhì)類固醇依賴性復(fù)發(fā)患者，再次沖擊治療非皮質(zhì)類固醇依賴性復(fù)發(fā)。對(duì)于皮質(zhì)類固醇依賴性復(fù)發(fā)患者，再次沖擊治療仍有效。如單用皮質(zhì)類固醇療效不滿意、減量困難或不良反應(yīng)明顯者，可聯(lián)仍有效。如單用皮質(zhì)類固醇療效不滿意、減量困難或不良反應(yīng)明顯者，可聯(lián)合免疫抑制劑甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺治療。合免疫抑制劑甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺治療。 此外，此外，SHCP尚需對(duì)原發(fā)病進(jìn)行針對(duì)性治療。有病例報(bào)道臨床表現(xiàn)、尚需對(duì)原發(fā)病進(jìn)行針對(duì)性治療。有病例報(bào)道臨床表現(xiàn)、MRI甚至硬腦膜病理活檢均符合甚至硬腦膜病理活檢均符合IHCP診斷的病例，未找出任何可能病因，經(jīng)診斷的病例，未找出任何可能病因，經(jīng)大劑量激素沖擊治療頭痛改善仍不明顯，經(jīng)抗結(jié)核治療頭痛完全緩解，后發(fā)大劑量激素沖擊治療頭痛改善仍不明顯，經(jīng)抗結(jié)核治療頭痛完全緩解，后發(fā)現(xiàn)現(xiàn)PPT實(shí)驗(yàn)強(qiáng)陽(yáng)性的且肥厚的硬腦膜變薄。故診斷實(shí)驗(yàn)強(qiáng)陽(yáng)性的且肥厚的硬腦膜變薄。故診斷HCP后鑒別后鑒別IHCP和和SHCP