心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)

1、心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)一、肥厚型心肌病(HCM)定義 以左心室（或）右心室肥厚為特征，常為不對稱性不對稱性 肥厚并累及室間隔，左室血流充盈受阻、舒張順應(yīng)性為基本病態(tài)的心肌病。肥厚型心肌病病因、病理多為散發(fā)，少數(shù)為家族遺傳。多數(shù)學(xué)者認為病因有：常染色體顯性遺傳，機體內(nèi)分泌兒茶酚胺增多，或機體對兒茶酚胺過度敏感發(fā)育中的心肌細胞排列異常心肌進行性肥大和纖維化心臟功能和形態(tài)改變。肥厚型心肌病病理生理與血流動力學(xué)改變主要為心臟泵血功能障礙。泵血功能障礙。心肌纖維組織心肌收縮力 心臟泵血功能障礙。早期，心率代償性 以維持足夠心輸出量。后期，心輸出量 心室收縮與舒張末儲存血量 心腔

2、逐漸 使二、三尖瓣關(guān)閉不全。肥厚型心肌病分型按心肌肥厚部位部位分型：異常肥厚的心肌可發(fā)生 于心壁的任何部位，多累及LV、少累及RV。 分為：非對稱性室間隔肥厚、心尖肥厚、 左心室壁普遍肥厚、左室游離壁肥厚、按左室流出道梗阻梗阻分型：肥厚性梗阻型心肌病（特發(fā) 性肥厚性主動脈瓣下狹窄），肥厚性非梗阻型心肌病（肥厚型心肌?。３曉\斷要點 （1）非對稱性心肌肥厚是肥厚性心肌病的主要特征，最常見的是室間隔的異常增厚，厚度15mm，IVS/LVPW1.31.5，肥厚室壁的運動低下。 （2）梗阻型：LVOT變窄，MV前葉收縮中期向前運動（SAM），LVOT壓差30mmHg。CDFI：LVOT內(nèi)可見射流束。

3、 （3）AV可見收縮期撲動及收縮中期半關(guān)閉現(xiàn)象。 二、擴張型心肌?。―CM）定義、病理 心肌收縮力心排除量心儲血量全臟擴大（全心型）。兩側(cè)心室擴張，一般左心擴大為主（左室型） ；少數(shù)右室擴大為主（右室型）最終發(fā)生充血性心力衰竭。擴張型心肌?。―CM）病因?擴張型心肌病病理生理與血流動力學(xué)改變主要是心泵血功能障礙。心肌間質(zhì)纖維心肌收縮力心搏量。早期：心率以維持足夠心排量。晚期：心搏量和心排量左室舒張與收縮末殘余血量心腔逐漸；瓣環(huán) 二三尖瓣關(guān)閉不全充血性心衰。超 聲 診 斷 全心擴大、以左心為主、呈球樣改變。瓣口開放幅度低，形成“大心腔小開口”的特征。M-UCG二尖瓣呈“鉆石”樣低矮菱形改變。 室

4、壁收縮活動普遍降低、各瓣口血流速度降低、 房室瓣反流。 三、限制型心肌?。≧CM）定義也稱閉塞型心肌病，原因不明，僅占心肌病3%。以單側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張容量為特征。收縮功能和室壁厚度正常或接近正常。以心臟間質(zhì)纖維化增生為主要病理變化，即心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化，擴張明顯受限。限制型心肌病病因不明，可能始于心內(nèi)膜病毒或寄生蟲感染炎癥累及心內(nèi)膜下心肌纖維化。限制型心肌病病理解剖心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化并增厚。心內(nèi)膜可10倍于正常，2mm。限制型心肌病血流動力學(xué)改變心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化并增厚心室僵硬彈性 舒張阻抗 回心血量 充盈量 心排血量 心房存血量 心房

5、擴大。限制型心肌病UCG表現(xiàn)2D：室間隔、室壁、心內(nèi)膜1-2cm，回聲致密、較強，并有增強的斑點室壁活動僵硬，幅度。心腔，甚至閉塞心房擴大附壁血栓限制型心肌病UCG表現(xiàn)M型室間隔、左室壁活動幅度限制型心肌病UCG表現(xiàn)D型兩房內(nèi)血流色彩暗淡。限制型心肌病UCG表現(xiàn)與縮窄性心包炎鑒別：縮心炎是心包臟-壁層增厚，而限心病是心肌-心內(nèi)膜層增厚。三、限三、限 制制 性性 心心 肌肌 病病 主要病理改變是心內(nèi)膜-心肌的廣泛纖維化，導(dǎo)致心室舒張功能障礙，類似縮窄性心包炎改變。 超聲據(jù)室間隔和左室后壁均勻性增厚、反射增強、活動幅度降低、左室舒張期內(nèi)徑變小可診斷。 與縮窄性心包炎鑒別：縮心炎是心包臟-壁層增厚，

6、而限心病是心肌-心內(nèi)膜層增厚。習(xí)題習(xí)題1 1、擴張型心肌病的二維超聲主要所見為哪項：、擴張型心肌病的二維超聲主要所見為哪項： A室壁增厚率增大 B左心或全心擴大，室壁收縮運動幅度普遍減低C心室擴大，心房變小 D室壁彌漫性增厚，室壁收縮運動幅度增大E左心室正常，左心房變小習(xí)題習(xí)題2. 2. 下述哪項不是擴張型心肌病超聲表現(xiàn)下述哪項不是擴張型心肌病超聲表現(xiàn)： A心腔明顯擴大 B收縮功能減退 C舒張功能正常 D室壁運動普遍減低 E.室壁收縮期增厚率減低習(xí)題習(xí)題 3. 3. 擴張型心肌病的心功能超聲測量有什么擴張型心肌病的心功能超聲測量有什么改變改變： A每搏量（SV）增大 B心輸出量（CO）增大 C

7、收縮及舒張功能指標(biāo)普遍低下（功能差）D舒張末A 峰速度與正常比無變化 E 快速充盈分數(shù)增大習(xí)題習(xí)題4. 4. 肥厚型梗阻性心肌病的超聲心動圖特征為：肥厚型梗阻性心肌病的超聲心動圖特征為： A. 左室增大、肥厚、室間隔肥厚 B. 室間隔肥厚、左室流出道擴大C. 室間隔與左室后壁肥厚，且程度相等D. 室間隔與左室后壁非對稱性肥厚，兩者 比例1.5：1 E. 室間隔與左室后壁對稱性肥厚習(xí)題習(xí)題 5. 5. 擴張型心肌病的二維超聲心動圖特征為：擴張型心肌病的二維超聲心動圖特征為： A. 左房、右室增大 B. 右房、右室增大 C. 各房室均增大 D. 室間隔均勻性肥厚 E. 室間隔非均勻性肥厚習(xí)題習(xí)題6 6. .肥厚型梗阻性心肌病的超聲表現(xiàn)哪一項是錯誤的：肥厚型梗阻性心肌病的超聲表現(xiàn)哪一項是錯誤的： A.左室腔增大（尤其在收縮期） B.室間隔與左室后壁厚徑比值1.5 C.左室流出道變窄 D.二尖瓣前葉可有收縮期向前運動E.主動脈瓣在收縮中期關(guān)閉后再開放 習(xí)題習(xí)題7.7.下列對肥厚型梗阻型心肌病超聲所見的敘述，下列對肥厚型梗