類風(fēng)濕肺部侵犯影像診斷課件

1、 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)(RA)是一種慢性炎癥性疾病，通常對(duì)稱地累及手足小關(guān)節(jié)。RA的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)較常見，可發(fā)生于全身幾乎所有器官。與RA相關(guān)的胸膜肺表現(xiàn)涉及肺實(shí)質(zhì)、胸膜、氣道和脈管系統(tǒng)。人們已經(jīng)認(rèn)識(shí)到RA患者的多種肺部影像學(xué)表現(xiàn)。 (患者1)：年齡46歲，男性，因呼吸困難和咳嗽被收入院。該患者有5年的血清陽性RA病史，正在接受相應(yīng)的免疫抑制治療。胸部X線檢查和胸腔CT掃描顯示，雙側(cè)結(jié)節(jié)病灶，其中部分有空洞；臟層胸膜上有斑塊；縱隔淋巴結(jié)增大和液氣胸。胸腔積液的膽固醇水平極高(424 mg/ml)，診斷為假性乳糜胸。 (患者2)：年齡45歲，男性，因嚴(yán)重慢性咳嗽而被收入院。該患者有3

2、年的血清陽性RA病史，同樣正在接受免疫抑制治療。胸部X線檢查顯示，雙側(cè)胸腔積液。胸腔CT掃描顯示，雙側(cè)胸腔積液、結(jié)節(jié)性病灶和壞死性結(jié)節(jié)性病灶，在結(jié)節(jié)性病灶周圍可觀察到毛玻璃密度影。 (患者3)：年齡56歲，女性，因咳嗽和發(fā)熱而被收入院。與前2例患者不同的是，該患者此前無RA病史。最初對(duì)該患者按照肺炎給予左氧氟沙星治療，但病情無好轉(zhuǎn)。繼而行胸腔CT掃描，結(jié)果顯示雙側(cè)壞死性和結(jié)節(jié)性病灶，其中部分有空洞。進(jìn)一步詢問詳細(xì)病史，該患者表示有關(guān)節(jié)炎癥狀，并且肘部有類風(fēng)濕性皮膚病變。血清類風(fēng)濕因子水平達(dá)467 IU/ml。根據(jù)臨床、影響學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，考慮為RA累及肺部。經(jīng)過免疫抑制治療，該患者的癥狀有

3、所好轉(zhuǎn)。 (患者4)：年齡80歲，男性，因勞力性呼吸困難而被收入院。該患者有55年的血清陽性RA病史，血清類風(fēng)濕因子水平為2,110 mg/dl。該患者也在接受免疫抑制治療，胸部X線檢查顯示肺下部網(wǎng)狀結(jié)節(jié)和不規(guī)則線性混濁。肺部HRCT影像顯示肺底膈膜蜂窩狀和增厚。 (患者5)：年齡55歲，女性，因慢性咳嗽和呼吸困難而被收入院。該患者有8年的血清陽性RA病史，正在接受免疫抑制治療。胸部X線檢查和CT影像顯示，非特異型間質(zhì)性肺炎伴網(wǎng)狀結(jié)節(jié)和不規(guī)則線性混濁。 。發(fā)病原因 可能與感染、內(nèi)分泌失調(diào)、血運(yùn)障礙、免疫系統(tǒng)因素、遺傳因素及中醫(yī)學(xué)說的風(fēng)濕寒邪因素有關(guān)發(fā)病機(jī)制 機(jī)體對(duì)抗原刺激免疫反應(yīng)的結(jié)果，其中既

4、包括體液免疫，也包括細(xì)胞免疫 前者主要是漿細(xì)胞產(chǎn)生的特殊抗體IgG發(fā)生變性而獲得抗原性，然后刺激機(jī)體產(chǎn)生IgM、IgG或IgA抗體；即類風(fēng)濕因子，并形成抗原抗體免疫復(fù)合物，從而激活補(bǔ)體系統(tǒng)，吸引大量的中性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞發(fā)生免疫反應(yīng)；后者主要是大量的T細(xì)胞功能失調(diào)，其中包括輔助性T細(xì)胞（CD4）及抑制性T細(xì)胞（CD8）。 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎屬于結(jié)締組織病變（即膠原性疾?。洳∽兗性谏眢w某些器官的結(jié)締組織的膠原纖維和基質(zhì)中。 由于結(jié)締組織廣泛分布于全身各處，因此類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎在不同時(shí)期可侵犯體內(nèi)各系統(tǒng)器官；如肺、胸膜、血管、關(guān)節(jié)等。肺實(shí)質(zhì)病變 間質(zhì)性肺炎和肺纖維化 肺上葉纖維囊泡樣病變 類風(fēng)濕結(jié)

5、節(jié) Caplan綜合征胸膜病變 胸腔積液 氣胸氣道病變 閉塞性細(xì)支氣管炎 閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎 支氣管擴(kuò)張癥 濾泡性細(xì)支氣管炎 上呼吸道疾病血管病變 肺動(dòng)脈高壓 肺動(dòng)脈炎 高粘綜合征繼發(fā)病變 藥物反應(yīng) 感染 惡性病變 而結(jié)締組織像淋巴結(jié)一樣是免疫器官具有免疫反應(yīng)功能。由于免疫調(diào)節(jié)和淋巴細(xì)胞亞群間及其他因子參與下相互作用失調(diào)，結(jié)果產(chǎn)生結(jié)締組織水腫、增生以及小血管增加，同時(shí)有大量炎性細(xì)胞聚積?；静±砀淖?黏液水腫 類纖維蛋白壞死 炎性細(xì)胞浸潤(rùn) 纖維變性影像表現(xiàn) （1）胸腔積液； （2）廣泛間質(zhì)性肺纖維病變； （3）漸進(jìn)壞死性結(jié)節(jié)； （4）Caplan綜合征； （5）急性肺炎。1、胸膜炎及

6、胸腔積液 是以淋巴細(xì)胞為主的纖維素性滲出 多數(shù)是在關(guān)節(jié)炎癥狀發(fā)作加重時(shí)出現(xiàn) 可逐漸出現(xiàn)胸膜粘連或增厚 積液吸收緩慢或長(zhǎng)期不吸收廣泛間質(zhì)性肺纖維變肺泡壁及小葉間隔的纖維化 早期X線上只見肺血管紋理增粗、增多、僵硬、邊緣模糊紊亂； 隨著病情的進(jìn)展伴發(fā)非特異性間質(zhì)性肺炎，待肺炎吸收后肺內(nèi)出現(xiàn)纖維性病變；晚期逐漸發(fā)展為彌漫性不規(guī)則線狀、網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影，以肺的基底部較明顯，甚至形成蜂窩狀改變 結(jié)節(jié)狀陰影的中部常有壞死現(xiàn)象，此有助于與特發(fā)性廣泛性間質(zhì)性肺纖維化的鑒別漸進(jìn)壞死性結(jié)節(jié) 結(jié)節(jié)中心有類纖維蛋白變性或壞死組織,并含有纖維素和免疫復(fù)合物沉積,邊緣為柵狀排列的組織細(xì)胞,外層有單核細(xì)胞浸潤(rùn)的肉芽組織

7、。 在病理上,肺部漸進(jìn)壞死性結(jié)節(jié)與皮下類風(fēng)濕性結(jié)節(jié)完全相同 肺的外周或肺中下野，單發(fā)或多發(fā)，輪廓清楚，密度較高的結(jié)節(jié)影，大小不一，小者數(shù)毫米，大者直徑可達(dá)56cm，以0.51.5cm為多見，結(jié)節(jié)內(nèi)常出現(xiàn)內(nèi)壁光滑的厚壁空洞，結(jié)節(jié)的大小和形態(tài)依據(jù)其空洞內(nèi)充填情況而改變，并隨關(guān)節(jié)炎的活動(dòng)程度而不同，關(guān)節(jié)炎癥狀改善時(shí)，空洞壁可變薄甚至消失，反之空洞內(nèi)可以重新充填而變?yōu)閷?shí)密陰影，此種改變較少見，多發(fā)生于類風(fēng)濕因子效價(jià)高，且同時(shí)有皮下結(jié)節(jié)的患者Caplan綜合征 即類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，類風(fēng)濕結(jié)節(jié)，無機(jī)塵肺同時(shí)存在 粉塵可能有佐劑作用，刺激抗體（類風(fēng)濕因子）產(chǎn)生，同時(shí)又可能為一局部的刺激與損傷，有利于類風(fēng)濕肉芽腫的形成 這種結(jié)節(jié)可在關(guān)節(jié)炎癥狀發(fā)生之前、同時(shí)或其后出現(xiàn)，并在短期隨訪觀察中連續(xù)出現(xiàn)，數(shù)目逐漸增多，亦可長(zhǎng)期無變化，或發(fā)展為纖維變，出現(xiàn)鈣化或形成空洞，亦可完全消失急性肺炎 間質(zhì)性肺炎的滲出期，肺泡腔內(nèi)充滿了水腫液、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和透明膜 抗感