孤立性漿細(xì)胞瘤

1、王衛(wèi)衛(wèi)王衛(wèi)衛(wèi)2014-09-162014-09-16骨孤立性漿細(xì)胞瘤骨孤立性漿細(xì)胞瘤(Solitary Plasmacytoma of Bone)淋巴細(xì)胞的分化及成熟淋巴細(xì)胞的分化及成熟正常情況下，人體不同來源的漿細(xì)胞分泌不同化學(xué)結(jié)構(gòu)和免疫特性的免疫球蛋白；異常情況下，相同來源的漿細(xì)胞惡變增生，分泌大量同源的、結(jié)構(gòu)完全均一的單克隆免疫球蛋白。前B細(xì)胞前B細(xì)胞漿細(xì)胞病漿細(xì)胞病漿細(xì)胞病是指漿細(xì)胞（或產(chǎn)生免疫球蛋白的B淋巴細(xì)胞）異常增生，并伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈異常增多的一組疾病。這組疾病共同特征：1、單克隆漿細(xì)胞異常增生；2、異常增生的單克隆漿細(xì)胞合成、分泌大量結(jié) 構(gòu)均一的免疫球蛋白或輕鏈；3

2、、正常多克隆漿細(xì)胞受到抑制，正常多克隆免疫球蛋白合成及分泌減少。漿細(xì)胞病分類漿細(xì)胞病分類良性良性單克隆免疫球蛋白?。ㄔl(fā)性，又稱意義未明的單克隆免疫球蛋白病，即 MGUS）反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥（繼發(fā)性）惡性多發(fā)性骨髓瘤(漿細(xì)胞骨髓瘤、骨髓性漿細(xì)胞瘤、髓性漿細(xì)胞瘤)漿細(xì)胞瘤骨孤立性漿細(xì)胞瘤（原發(fā)于骨骼）髓外漿細(xì)胞瘤（原發(fā)于髓外）巨球蛋白血癥重鏈病淀粉樣變性病病 因因1.電離輻射、接觸工業(yè)或農(nóng)業(yè)毒物2.慢性感染、慢性抗原刺激 3.IL-6等細(xì)胞因子4.遺傳流行病學(xué)流行病學(xué)1234占全部惡性漿細(xì)胞病的3%多發(fā)生于40-60歲男女發(fā)病率之比2:1較多發(fā)性骨髓瘤早10年病病 理理分化成熟瘤細(xì)胞:腫瘤細(xì)胞緊

3、密排列,細(xì)胞間質(zhì)少,類似于正常的漿細(xì)胞細(xì)胞,核分裂少見分化差瘤細(xì)胞:明顯細(xì)胞異型性,伴有核分裂活躍和病理性核分裂象等現(xiàn)象,血管豐富不典型的細(xì)胞散在于分化成熟，能夠被辨認(rèn)為漿細(xì)胞中病病 理理實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查可表達(dá)CD38/CD79a;不表達(dá)CD20M蛋白:大部分患者正常，僅10-20%伴有血/ 尿M蛋白異常血象:正常骨髓象:正常臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)發(fā)病部位:脊柱（60%）;周圍及四肢骨骼（25%-30%）; 其他好發(fā)部位依次為盆骨、股骨、肱骨和肋骨，顱骨受侵罕見局部疼痛/腫塊或壓痛,骨質(zhì)破壞/病理性骨折累及脊柱,25%造成神經(jīng)損傷（脊髓或神經(jīng)根）無全身性疼痛、貧血、慢性腎功能衰竭、發(fā)熱等全身癥狀

4、。鑒鑒 別別多發(fā)性骨髓瘤(MM)骨孤立性漿細(xì)胞瘤(SPB)髓外漿細(xì)胞瘤(EMP)骨骼受侵全身多發(fā)骨質(zhì)破壞除原發(fā)病灶外，其他骨骼及骨髓均正常正常軟組織腫塊發(fā)生率15%，頭、胸骨、鎖骨多見，胸壁、錐體旁也可見常見常見于鼻咽部和鼻竇血象貧血正常正常M蛋白異常99%伴有血/尿M蛋白異常10-20%伴有血/尿M蛋白異常15%-20%伴有血/尿M蛋白異常骨髓象異常，漿細(xì)胞15%正常正常感染常見少見少見腎損常見少見少見SPB與與MM關(guān)系關(guān)系 35-50%孤立性漿細(xì)胞瘤(尤其脊柱SPBSPB)可以進(jìn)展為MM;歷時約3-5年進(jìn)展為MM后，臨床表現(xiàn)、治療方法以及預(yù)后均與MM相同。診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 必須符合以下4條

5、：1、全身檢查呈現(xiàn)為單個溶骨性病變；2、腫瘤組織活檢證實(shí)為漿細(xì)胞瘤；3、骨髓檢查陰性，漿細(xì)胞10；4、患者無貧血、高血鈣或腎受累證據(jù)。影像學(xué)表現(xiàn)顱骨顱骨SPB1.影像學(xué)表現(xiàn)缺少特異性2.板障為中心骨質(zhì)破壞3.軟組織影充填,可突破內(nèi)外板呈雙凸?fàn)?.周圍骨質(zhì)無增生硬化5.腫瘤內(nèi)部原始骨板輪廓仍可分辨6.骨質(zhì)破壞及軟組織腫塊邊界清楚顱骨顱骨SPB顱骨顱骨SPB7.T1均勻等信號,T2均勻稍高信號8.增強(qiáng)常均勻明顯強(qiáng)化鑒別診斷鑒別診斷1.單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤原發(fā)腫瘤病史腫塊內(nèi)殘留碎骨片邊緣模糊毛糙部分硬化邊頸外動脈供血鑒別診斷鑒別診斷2.骨肉瘤輪廓模糊以外板為主骨質(zhì)破壞軟組織腫塊內(nèi)可見腫瘤骨骨膜反應(yīng)不均勻強(qiáng)化鑒

6、別診斷鑒別診斷3.嗜酸性肉芽腫兒童及青年病灶很少超過 2-3 cm 紐扣樣死骨邊緣常呈斜坡狀或雙邊狀脊柱脊柱SPB1.胸椎最常累及;2.單發(fā)椎體溶骨性、膨脹性骨質(zhì)破壞，部分椎體壓縮;3.骨質(zhì)破壞伴或不伴椎弓根及附件受累;4. MRI信號不一:T1WI信號呈低及等低信號為主，T2WI呈高或混雜高信號;5.軟組織腫塊形成,增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化;脊柱脊柱SPB脊柱脊柱SPB6.病變周圍無骨髓水腫7.椎間盤無受累，信號未見異常,椎間隙無狹窄8.腫塊可呈局限性壓迫椎管，亦有腫塊環(huán)繞脊髓四周者呈圍管征9.增強(qiáng)瘤體及脊膜均明顯強(qiáng)化，可顯示類似脊膜尾征脊柱脊柱SPB脊柱脊柱SPB10.微型腦征(典型征象)鑒別診斷鑒別診斷1.單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤少見;溶骨性破壞, 瘤內(nèi)無殘存骨小梁;椎旁軟組織腫塊;鑒別診斷鑒別診斷2.單發(fā)血管瘤骨小梁柵欄樣蜂窩樣排列較少椎旁軟組織腫塊富含脂肪信號隨回波時間延長而增高鑒別診斷鑒別診斷3.單發(fā)巨細(xì)胞瘤侵襲性較強(qiáng),骨皮質(zhì)完全破壞顯著膨脹性生長軟組織周邊鈣化T2中等信號強(qiáng)度液-液平鑒別診斷鑒別診斷4.椎體結(jié)核臨床表現(xiàn),多合并肺內(nèi)結(jié)核死骨累及鄰近椎體或椎間盤椎間隙變窄或消失椎旁寒性膿腫治療及預(yù)后治療及預(yù)后首選局部放射治療;病變局限且