未成熟畸胎瘤

1、 未成熟畸胎瘤未成熟畸胎瘤（immature teratoma of the ovary）又稱惡性畸胎瘤，是由23個(gè)胚層組成的腫瘤。腫瘤的全部或部分由分化程度不同的未成熟組織構(gòu)成，未成熟成分大多為外胚層神經(jīng)組織?；チ鑫闯墒煨吞崾灸[瘤具有多發(fā)和轉(zhuǎn)移的潛能，這種潛能與所含神經(jīng)上皮的數(shù)量和未成熟程度直接相關(guān)。占卵巢畸胎瘤的11.65，占卵巢惡性腫瘤的3.05，純型未成熟畸胎瘤居惡性生殖細(xì)胞瘤的第3位。本院28年統(tǒng)計(jì)資料表明，未成熟畸胎瘤占卵巢腫瘤的4.54，占卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤的26.96。主要發(fā)生于兒童及青年。Cury等（1987）報(bào)道為1045歲，平均19歲。 未成熟畸胎瘤的轉(zhuǎn)移發(fā)生率較高，

2、轉(zhuǎn)移方式多沿腹膜擴(kuò)散，故最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位是盆腔及腹膜，其次為大網(wǎng)膜、肝、腸漿膜及腸系膜、直腸窩、對(duì)側(cè)卵巢等。肝臟轉(zhuǎn)移常產(chǎn)生大量腹水致使患者有極度消耗，且手術(shù)切除的難度大，最后成為致死原因之一。 未成熟畸胎瘤的復(fù)發(fā)率較高，在切除原發(fā)腫瘤后可短到幾周內(nèi)局部復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)大多數(shù)在盆腔及腹腔內(nèi)。協(xié)和醫(yī)院報(bào)道18例未成熟畸胎瘤中11例復(fù)發(fā)（占61），其中伴肝臟復(fù)發(fā)者7例，并指出復(fù)發(fā)與下列因素有關(guān)： 1復(fù)發(fā)灶病理分級(jí)與首次手術(shù)間隔時(shí)間的關(guān)系復(fù)發(fā)灶的病理分級(jí)距第一次手術(shù)的時(shí)間間隔在一年以內(nèi)，全部為未成熟型且多數(shù)為級(jí)；時(shí)間超過(guò)一年者，多數(shù)為成熟型，為0級(jí)。因此，短期內(nèi)復(fù)發(fā)者，瘤細(xì)胞仍分化差、較長(zhǎng)時(shí)間復(fù)發(fā)者，病理分

3、級(jí)多數(shù)可自未成熟向成熟轉(zhuǎn)化。復(fù)發(fā)越晚，越成熟。2復(fù)發(fā)灶病理分級(jí)與化療的關(guān)系曾接受化療者，復(fù)發(fā)灶的病理分級(jí)多數(shù)為0級(jí)，而未接受化療者，多數(shù)為級(jí)。復(fù)發(fā)灶的病理分級(jí)與原灶比較，大多數(shù)均自未成熟向成熟轉(zhuǎn)化，不過(guò)病理分級(jí)的轉(zhuǎn)化是由于時(shí)間的推移而發(fā)生的自然演變，抑或是化療的影響，尚有待進(jìn)一步研究?！静±怼? 巨檢未成熟畸胎瘤多為單側(cè)，呈圓形或橢圓形，腫瘤直徑多>12cm。切面實(shí)性，間有小囊（圖1）或由于壞死造成大囊性間隙，囊內(nèi)主要充盈漿液、血性黏液較少見(jiàn)。實(shí)性部分呈多彩顏色，如灰、黃、紅和深棕色，質(zhì)軟似豆腐或腦組織樣，有出血及壞死區(qū)。半數(shù)摻雜軟骨或骨組織。 2鏡下腫瘤內(nèi)可見(jiàn)到23個(gè)胚層衍化的組織，分

4、化程度從未成熟，欠成熟，到完全成熟階段不等，惡性程度也因此不同（圖2，3），故病理分級(jí)極為重要。除0級(jí)外，其他各級(jí)可出現(xiàn)欠成熟和（或）未成熟組織成分?，F(xiàn)將各胚層來(lái)源的組織形態(tài)描述如下： （1）外胚層：出現(xiàn)最多的為腦組織和神經(jīng)組織，往往較幼稚，如神經(jīng)上皮、室管膜和成群的神經(jīng)細(xì)胞。其次為皮膚、皮脂腺和毛囊。（2）中胚層：有成熟和（或）欠成熟胚胎性軟骨小島、脂肪組織、骨小梁或骨樣組織等。此外有平滑肌、毛細(xì)血管瘤或海錦狀血管瘤樣形態(tài)。（3）內(nèi)胚層：較多見(jiàn)的為消化道上皮、呼吸道上皮和唾液腺等。 3病理分級(jí)未成熟畸胎瘤的組織成分復(fù)雜而多樣化，不同成分的分化程度也有很大差異，惡性程度亦因此不同。Thurlo

5、eck及Scully按腫瘤所含幼稚成分的多少分級(jí)如下： 0級(jí)：全部為高分化的成熟細(xì)胞。 級(jí)：多數(shù)為高分化的成熟細(xì)胞。 級(jí)：有中等量未分化胚性組織，細(xì)胞有異型性及核分裂象。 級(jí)：有大量未分化胚性組織，細(xì)胞異型性及核分裂象明顯。 Norris對(duì)病理分級(jí)提出更明確的定量標(biāo)準(zhǔn)，以神經(jīng)上皮的定量多少而定級(jí)： 級(jí)：大量成熟組織，有散在未分化的間葉組織，偶有分裂象。 級(jí)：成熟組織較少，有形成菊形團(tuán)及不規(guī)則腺體的神經(jīng)上皮，但其數(shù)在每個(gè)切片上不多于3個(gè)低倍視野（×40）。級(jí)：成熟組織少，大量成堆神經(jīng)上皮，且連成片，間葉呈肉瘤樣，每個(gè)切片有4個(gè)或4個(gè)以上低倍視野有以上現(xiàn)象。應(yīng)用病理分級(jí)判斷腫瘤的良、惡性

6、程度，對(duì)決定治療措施及估計(jì)預(yù)后有重要意義。0級(jí)屬成熟畸胎瘤、13級(jí)為未成熟畸胎瘤。本瘤同時(shí)并存其他類型的生殖細(xì)胞腫瘤，如內(nèi)胚竇瘤、無(wú)性細(xì)胞瘤、多胚瘤等成分時(shí)，應(yīng)加以注明?！驹\斷要點(diǎn)】診斷要點(diǎn)概述1根據(jù)癥狀體征如本瘤好發(fā)于青年及兒童，且常單側(cè)卵巢發(fā)病，有腹痛、腹脹等癥狀，婦科檢查出一側(cè)附件有實(shí)質(zhì)性包塊等。 2B超檢查腫瘤包膜完整、光滑，內(nèi)部回聲極不均勻，可見(jiàn)團(tuán)塊狀回聲。 3血AFP及hCG的測(cè)定未成熟畸胎瘤合并內(nèi)胚竇瘤或絨癌時(shí)，分別有血AFP或hCG升高，有助于診斷是否為混合型未成熟畸胎瘤。4皮樣囊腫惡變卵巢成熟性囊性畸胎瘤的惡變率在12間。惡變多發(fā)生于絕經(jīng)后婦女。良好囊性畸胎瘤為囊性腫瘤，囊內(nèi)

7、含有毛發(fā)及皮脂質(zhì)等成熟組織，其任何一種或幾種成分均可發(fā)生惡變，絕大多數(shù)是鱗狀上皮惡變?yōu)轺[癌，占83，其次為腺癌或肉瘤。本瘤預(yù)后不良，5年存活率僅1531。若為未成熟畸胎瘤則系實(shí)性，多數(shù)以神經(jīng)外胚層組織占優(yōu)勢(shì)。 臨床表現(xiàn)常見(jiàn)盆腔包塊、腹痛、腹脹，有時(shí)表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹瀉。少數(shù)病例因蒂扭轉(zhuǎn)或破裂而引起急腹癥，偶見(jiàn)出現(xiàn)腹水。婦檢時(shí)附件區(qū)觸及腫塊，腫塊可因擴(kuò)散或粘連固定于盆腔內(nèi)。 【治療概述】仍以手術(shù)為主的綜合治療。 1手術(shù)晚期患者宜行全子宮、雙側(cè)附件切除術(shù)，包括大網(wǎng)膜切除及盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)。對(duì)年輕患者、要求生育且腫瘤局限一側(cè)、包膜完整、無(wú)腹水、病理分級(jí)級(jí)、對(duì)側(cè)卵巢剖視檢查正常者，可考慮患側(cè)附件切除

8、術(shù)，術(shù)后VBP或BEP方案化療34個(gè)療程。 2化學(xué)療法見(jiàn)卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤的化學(xué)治療?！绢A(yù)后】影響預(yù)后的因素： 1病理分級(jí)病理分級(jí)是影響預(yù)后的關(guān)鍵性因素。因病理分級(jí)可以逆轉(zhuǎn)，故最后一次手術(shù)切除腫瘤的病理分級(jí)與預(yù)后關(guān)系密切。復(fù)發(fā)越晚、腫瘤越成熟。Norris等報(bào)道1、2、3級(jí)存活率分別為80、60和30。2反復(fù)手術(shù)卵巢未成熟畸胎瘤既然可以由未成熟向成熟演變，即由惡性向良性轉(zhuǎn)化，所以切莫放棄手術(shù)機(jī)會(huì)。如此反復(fù)手術(shù)，經(jīng)過(guò)一定時(shí)間間隔，腫瘤即可轉(zhuǎn)為成熟型，有助于提高患者的存活率。這是改善患者預(yù)后的必要措施。3肝轉(zhuǎn)移肝實(shí)質(zhì)轉(zhuǎn)移屬期。以往對(duì)此類晚期患者多放棄手術(shù)治療。連利娟報(bào)道，肝轉(zhuǎn)移行手術(shù)治療者，亦可改善患者的預(yù)后。因此，對(duì)轉(zhuǎn)移灶或復(fù)發(fā)灶也應(yīng)盡可能手術(shù)切除。上圖為：肝表面轉(zhuǎn)移性未成熟畸胎瘤圖1 超聲示右上腹巨大實(shí)性占位，形態(tài)欠規(guī)則 圖2-5 CT平掃及增強(qiáng)掃描右上腹肝膈見(jiàn)一巨大實(shí)性分葉狀團(tuán)塊影，病灶內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)散在斑點(diǎn)鈣化和脂質(zhì)密度，并可見(jiàn)盤曲的帶狀略低密度，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分有輕度強(qiáng)化 圖6 鏡下示腫塊由三個(gè)胚層組織構(gòu)成，可見(jiàn)支氣管上皮、腸源性上皮、軟骨、腦組織、纖維組織及大片幼稚神經(jīng)外胚層來(lái)源組織（HE ×100）上圖為：側(cè)腦室內(nèi)未成熟畸胎瘤MRI分析圖1-5右側(cè)側(cè)腦室不規(guī)則腫塊影，T1W1呈等信號(hào)為主，夾