嗜酸淋巴肉芽腫１例

1、嗜酸淋巴肉芽腫例                                   作者：姚旭光孫福生張秀艷摘要 探討1例嗜酸淋巴肉芽腫病例資料，總結(jié)本病發(fā)病特點(diǎn)、診治方法。 關(guān)鍵詞 嗜酸淋巴肉芽腫；手術(shù)切除；放療 嗜酸淋巴肉芽腫是一種少

2、見的病例，多發(fā)于亞洲人群， 主要累及皮下、淋巴結(jié)、大涎腺，治療以手術(shù)切除和放療為主。我院曾收治1例嗜酸淋巴肉芽腫，現(xiàn)報(bào)道如下： 1病例資料 患者男，37歲。右耳周出現(xiàn)無痛性腫塊5年。腫塊增大無明顯誘因及癥狀，故未予任何治療。查體見右耳周分葉狀腫塊，侵及同側(cè)耳屏。腫塊3 cm×2.5 cm×2 cm,表面皮膚色澤正常，質(zhì)地較韌，尚可活動(dòng)，無壓痛，鼓膜形態(tài)正常，頸部淋巴結(jié)不大，雙側(cè)腹股溝可觸及淋巴結(jié)類似腫物，約2.0 cm×1.5 cm×1.0 cm大小。血常規(guī)報(bào)告：中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞比

3、例低，嗜酸粒細(xì)胞比例達(dá)0.452，直接計(jì)數(shù)亦增高，為3.64×109/L。彩超報(bào)右耳周及雙側(cè)腹股溝不規(guī)則實(shí)質(zhì)性腫塊，其內(nèi)見豐富血管信號。局麻下行腫塊切除術(shù)，術(shù)中見腫塊侵及顳骨，啞鈴狀，灰白色，質(zhì)地較韌，有彈性，與周圍組織粘連，徹底切除瘤體，局部加壓包扎，術(shù)后10 d拆線，創(chuàng)口愈合良好。病理報(bào)真皮及真皮下小血管增生及炎癥細(xì)胞浸潤，周圍嗜酸粒細(xì)胞浸潤，皮下組織多量淋巴組織及小血管增生，其間大量嗜酸粒細(xì)胞浸潤。病理診斷：右耳、雙側(cè)腹股溝嗜酸淋巴肉芽腫。隨訪2年無復(fù)發(fā)，以后失訪。 2討論  嗜酸淋巴肉芽腫由我國學(xué)者金顯宅1937年天津的金顯宅大夫首先在中國的醫(yī)學(xué)雜志上發(fā)表

4、文章論述此病，其后，1948年日本學(xué)者kimma（木村）等在英文雜志上報(bào)告并描述此病，很快被西方人知曉，稱為木村病。近年來耳鼻咽喉科有個(gè)別報(bào)道1。 該病是一種罕見的以淋巴結(jié)、軟組織損害為主的慢性進(jìn)行性免疫炎性疾病，患者主要為亞洲人群，各年齡段均可發(fā)病，一般發(fā)病年齡多為3050歲，男性多見，男女發(fā)病比率為71。主要表現(xiàn)為頭面頸部皮下包塊，部分人有腎損害、皮疹、干咳或者咳嗽、呼吸困難、浮腫。該病對放療敏感，手術(shù)切除，預(yù)后良好。 此病主要累及皮下組織、淋巴結(jié)及大涎腺等組織器官，起病隱襲，發(fā)生于顱骨者以顳、額骨等為多發(fā)部位，累及內(nèi)臟者甚少，有學(xué)者報(bào)道累及耳部及腮腺的頜面部嗜酸淋巴肉芽腫1例2。本病病因

5、不完全清楚，有學(xué)者認(rèn)為是一種免疫介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)性疾病。Tabata3等人認(rèn)為某種因素改變肌體T淋巴細(xì)胞免疫調(diào)節(jié)機(jī)制，促使T淋巴細(xì)胞異形增生，并產(chǎn)生多種淋巴因子致血管增生，通透性增加，血漿沉積血管壁，引起纖維組織增生。嗜酸粒細(xì)胞作為變應(yīng)性反應(yīng)的主要效應(yīng)細(xì)胞，其去趨化聚集、活化后不僅通過釋放白三烯、嗜酸粒細(xì)胞陽離子蛋白和主要堿性蛋白等炎性介子造成局部組織損傷，還可通過自分泌IL-5、RANTES、Eotaxin等細(xì)胞因子正反饋促使Th2細(xì)胞的活化、增生以及嗜酸粒細(xì)胞的趨化聚集、活化等，從而使變應(yīng)性炎癥進(jìn)一步擴(kuò)大4。楊洋等5在本病患者的組織切片中發(fā)現(xiàn)有肥大細(xì)胞增生，另有學(xué)者用直接免疫熒光觀察，發(fā)現(xiàn)增

6、生的小血管周圍有IgA、IgM及補(bǔ)體C3沉積，提示與免疫反應(yīng)有關(guān)。臨床表現(xiàn)為無痛性皮下結(jié)節(jié)，淋巴結(jié)無痛性腫大，常伴有表面皮膚瘙癢和色素沉著，發(fā)生率為16.7。本病為良性病變，病程長，發(fā)展緩慢，腫塊以單發(fā)多見，X線拍片與黃色瘤相似，但黃色瘤出現(xiàn)多發(fā)性骨質(zhì)缺損，邊緣清晰而不規(guī)則，呈鼠咬狀，血內(nèi)膽固醇肌類脂質(zhì)較正常人高。本病通?；颊咄庵苎人崃＜?xì)胞計(jì)數(shù)和比例水平升高，約80的患者外周血嗜酸粒細(xì)胞比例大于10，而術(shù)后血中嗜酸粒細(xì)胞水平下降，故血常規(guī)有助于診斷，臨床可作為觀察療效、估計(jì)預(yù)后及隨訪的客觀指標(biāo)。 此病病理表現(xiàn)為腫塊真皮及真皮下組織中富有大量分支的小血管，包括小動(dòng)脈、靜脈，并可見毛細(xì)血管增生。

7、在血管密集區(qū)域甚至呈血管瘤樣結(jié)構(gòu)增生的小血管內(nèi)皮細(xì)胞核增大，到處可見不同程度的結(jié)締組織增生，伴玻璃樣變。小血管周圍有數(shù)量不等的炎細(xì)胞浸潤，含大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞。                             診斷主要依靠典型的結(jié)節(jié)+嗜酸細(xì)胞計(jì)數(shù)+典型的病理改變。本病又名嗜酸粒細(xì)胞增生性血管淋巴樣

8、組織增生癥。目前，二者是否為同一疾病尚存爭議。本病放療后病灶內(nèi)毛細(xì)血管內(nèi)皮轉(zhuǎn)化為正常，嗜酸粒細(xì)胞消失，淋巴細(xì)胞顯著減少，故放療可獲良效。也有自愈者，即嗜酸粒細(xì)胞逐漸減少而代之以纖維組織，最后骨化。手術(shù)切除也是治療本病的重要方法1，適用于病灶較大者，但此病易復(fù)發(fā)，須嚴(yán)密長期、定期隨訪。 參考文獻(xiàn) 1袁玉剛，韓德民，于鎮(zhèn)坤，等.頭頸部嗜酸淋巴肉芽腫J.耳鼻咽喉頭頸外科，1999，6：247-251. 2劉杰，王志斌，黃遠(yuǎn)明，等.累計(jì)耳部及腮腺的頜面部嗜酸淋巴肉芽腫一例J.中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2007，42:310-311. 3Tabata H,Ishikawa O,Ohnishi K,et al. Kimuras disease with markedproliferation of HLA-DR+CD4+T cell in the skin,iymph node and peipheral bloodJ.Dermatology,1992,12:843-854. 4朱瑾，韓德民，周錦川,等.嗜酸粒細(xì)胞親合素N端突變體重組腺病毒在小鼠變應(yīng)性鼻炎中的作