室性心動過速的診斷和治療對策

1、室性心動過速的診斷和治療心律失常中心 姚焰 一， 概論室性心動過速（ ventricular tachycardia, VT ）包括多種機(jī)制和表現(xiàn)形式，其中一 些是臨床風(fēng)險性最高的心律失常，而某些特發(fā)性室性心動過速卻幾乎不具有任何風(fēng)險。關(guān)于室性心動過速的命名和分類也多種多樣，例如根據(jù)起源部位（右室流出道室速、 左室流出道室速、分支性室速） 、形態(tài)（單形性室速、多形性室速、尖端扭轉(zhuǎn)性室速） 、 對藥物的敏感性 （維拉帕米敏感性室速、 腺苷敏感性室速）、發(fā)生機(jī)制 （束支折返性室速、 自律性增高性室速） 或基礎(chǔ)心臟病 （致心律失常性右室心肌病室速、 缺血性室速），等等， 這從一個側(cè)面反映了室性心動過

2、速的復(fù)雜性。雖然在過去的 10 年中，在室性心動過速的介入治療方面取得了較大的進(jìn)展，但令人 遺憾的是，相關(guān)的知識尚未能得到很好地普及，這使得臨床上對于室性心動過速的診斷 和處理現(xiàn)狀難以令人滿意， 相當(dāng)多的室速患者都面臨著不適當(dāng)?shù)奶幚砩踔潦沁^度的治療。 1，室速的機(jī)制：室性心動過速的機(jī)制包括了自律性增高機(jī)制、觸發(fā)機(jī)制以及折返性機(jī)制。一般而 言，發(fā)生在無明顯器質(zhì)性心臟病患者身上的特發(fā)性室性心動過速占了臨床上室性心動過 速的大部分，其中，右室流出道室速約占特發(fā)性室速的三分之二，而此類室速的機(jī)制主 要是觸發(fā)性機(jī)制。而與左束支的分支（左后分支占絕大多數(shù)）末梢的 Pukinje 纖維有關(guān) 的左室特發(fā)性室速

3、已被大量的證據(jù)證實為折返性機(jī)制（折返環(huán)較?。?。自律性機(jī)制的室速 無論在特發(fā)性還是器質(zhì)性室速患者中均比較少見。大量的臨床資料已經(jīng)證實，折返性機(jī) 制在器質(zhì)性的單形、持續(xù)性室速的發(fā)生機(jī)制當(dāng)中占了大多數(shù)。一般認(rèn)為，折返性室速的 發(fā)生必須要有一個緩慢傳導(dǎo)通路的存在，這個慢傳導(dǎo)通路可以是功能性的，其周圍應(yīng)當(dāng) 存在病變的心肌做為其永久性或功能性的屏障。較易引發(fā)折返性室速的心肌病主要有致 心律失常性右心室心肌病、冠心病、肥厚性心肌病以及擴(kuò)張性心肌病。2，室速的風(fēng)險評價：在對室速進(jìn)行處理之前，除了需要對其發(fā)生機(jī)制和診斷、治療的要點有基本的了解之 外，還應(yīng)當(dāng)對其風(fēng)險性進(jìn)行評價，以便對各種治療措施的風(fēng)險收益比及成

4、本效益比 予以權(quán)衡，制定恰當(dāng)?shù)奶幚韺Σ?。這在缺血性室速或心肌病室速尤為重要。下表列舉了 一些主要評價措施。相關(guān)研究的結(jié)果表明，年齡、左室舒張末徑、心功能等因素與室速的風(fēng)險相關(guān)度較高。表1 VT風(fēng)險評價的手段手段獲取的信息病史和體檢年齡、心衰、既往心臟病史心電圖當(dāng)前心律失常；是否有陳舊心梗超聲LVEF同位素顯像LVEFHolter室早、非持續(xù)性VT發(fā)作特點及心率變異性SaECG晚電位運動試驗運動誘發(fā)的心律失常、缺血冠脈造影冠狀動脈狀況；LVEF（有創(chuàng)）電生理檢杳心律失常的可誘發(fā)性（有創(chuàng)）3，室速診斷的基本原則：盡管心肌纖維化、心肌梗死、代謝異常、既往心臟手術(shù)史、室壁瘤和引起心臟與胸壁相對位置改變

5、的胸壁畸形等因素均可能在不同程度上對體表心電圖的標(biāo)測精度有所限制，心電圖仍然是室速起源點最好的第一推測指標(biāo)。即使在最不正常的心臟，根據(jù)心電圖也能將心律失常的起源部位判定在 15-20cmi范圍內(nèi)。因此，應(yīng)該盡可能地捕捉患者每次和每種室速的12導(dǎo)聯(lián)心電圖。普通的三導(dǎo)聯(lián) 24小時動態(tài)心電圖雖然可以提供室速是否多源、發(fā)作頻度情況等信息，但對室速的定位價 值實在有限。如果室速的頻率較快（220次/分）,從單個體表導(dǎo)聯(lián)往往難以識別 QRS勺起始部，這對判定室速的起源會造成很大困擾，而多導(dǎo)聯(lián)（3或 12導(dǎo)聯(lián)）同步記錄就有助于識別QRS勺起始及V1導(dǎo)聯(lián)的束支阻滯類型。而12導(dǎo)聯(lián)的Holter資料無論對室速的

6、診 斷、定位或是風(fēng)險評價方面的價值就更加強(qiáng)大。因此，盡可能全面地獲取 12導(dǎo)聯(lián)的室速 心電圖對于確定標(biāo)測手段和治療方案有重要的意義。在根據(jù)體表心電圖對室速起源進(jìn)行判斷時有一些基本的規(guī)律。 首先，基本的定位原則 是，LBBB圖形的室速一般總是源于右心室，而 RBBBS形的室速則源于左室。其次，在任 何導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)QS即提示激動正離開該導(dǎo)聯(lián)所在的位點。 另外，QS波群越窄，其起源點就越 靠近室間隔和/或為正常心臟。起源于心內(nèi)膜或中層心肌的特發(fā)室速的QRS起始的上升往往較快。而起源于心外膜的室速則大多以寬 QRS及上升支寬鈍為最基本的特征?？傮w而言，室速的QRS越寬（未服藥的情況下），則室內(nèi)傳導(dǎo)越慢，其

7、最典型的病例 見于室速起源于有嚴(yán)重疤痕的游離壁患者。此外需要注意的是，使用阻滯Naf通道的抗心 律失常藥和 / 或有代謝異常（高鉀血癥、酸中毒） ，在室上性或室性心動過速均可導(dǎo)致寬 QRS。本章將對一些常見的室性心動過速進(jìn)行簡要介紹，重點在于臨床的診斷和治療適應(yīng) 證。二， 特發(fā)性室性心動過速由Gallavardin于1922年最早報告。所謂特發(fā)性室性心動過速，是指經(jīng)過詳細(xì)的病 史、體格檢查，并經(jīng)過心電圖、X線、心臟超聲等檢查排除了持續(xù)存在的明顯器質(zhì)性心臟 病的患者所發(fā)生的室性心動過速。顯然，這樣的分類基礎(chǔ)是較為粗略的，但在當(dāng)前缺乏 更好分類手段的情況下依然被沿用。特發(fā)性的室性心動過速主要包括右

8、心室流出道室性 心動過速（亦被稱為腺苷敏感性室速） 、特發(fā)性左心室室速（亦被稱為維拉帕米敏感性室 速或分支性室速）以及左心室流出道室速。 1， 右室流出道室速 （right ventricular outflow tract ventricular tachycardia, RVOT VT）根據(jù)阜外醫(yī)院的資料統(tǒng)計，此型室速多見于中、青年患者，平均就診年齡約 37 歲， 無明顯的性別差異。該型室速約占全部特發(fā)性室速的三分之二，而其中的三分之二又主 要表現(xiàn)為“頻發(fā)的單形室性期前收縮、部分成對成串” ，即所謂反復(fù)發(fā)作的單形性室性心 動過速（ repetitive monomorphic ventri

9、cular tachycardia, RMVT）， 此型室速往往 被許多臨床大夫診斷為“心肌炎后遺癥”伴發(fā)的頻發(fā)室性早搏和短陣室速，大多給予抗 心律失常藥物治療而未被建議接受介入治療。雖然被歸類于特發(fā)性室速， 但近年的研究發(fā)現(xiàn)相當(dāng)比例的患者伴有右心室流出道的局 部心肌變薄、瘤樣擴(kuò)張等異常。我們在臨床工作中也發(fā)現(xiàn)相當(dāng)多的患者既往有較明確的 非特異性感染史。在發(fā)病機(jī)制方面，此類室速絕大多數(shù)為觸發(fā)機(jī)制。一般多數(shù)為兒茶酚 胺敏感性，即多在激動、運動、勞累、飲酒等情況下易發(fā)作。診斷：此類室速的診斷要點為體表 12 導(dǎo)聯(lián)心電圖表現(xiàn)為左束支阻滯圖形且 II 、III 、aVF 導(dǎo)聯(lián)均為R型（圖1） o應(yīng)當(dāng)注

10、意，臨床上相當(dāng)多的室性早搏患者屬于此類型， 其心電圖特點完全一致。 一般 而言，這一類的早搏和室性心動過速屬于良性，對于無器質(zhì)性心臟病的患者絕大多數(shù)情 況下不具有致命性。頻發(fā)的室性早搏是否會引起心臟的器質(zhì)性改變目前尚無定論， 但我們確實觀察到數(shù)例 長期頻發(fā)RVO室性早搏患者出現(xiàn)擴(kuò)張性心肌病表現(xiàn)，在消融之后短期內(nèi)心臟迅速縮小的 病例，其中一例典型病例自 12歲起發(fā)現(xiàn)室性早搏二聯(lián)律，一直服用各種抗心律失常藥物 無效，期間心臟超聲一直正常， 但在 21 歲時左心室舒張末徑開始增大， 至24歲時達(dá) 70mm， 接受射頻消融成功，一月后復(fù)查，左室舒張末徑已經(jīng)縮小到60mm究竟頻發(fā)的室性早搏在什么情況下會

11、導(dǎo)致心動過速性心肌病樣改變，尚需進(jìn)一步的研究。偶爾也有早搏二聯(lián) 律導(dǎo)致低血壓的病例。藥物治療：雖然被稱為腺苷敏感性室速， 但由于腺苷昂貴且不易保存， 并可導(dǎo)致一過性房室阻滯 等因素，實際工作中幾乎不用腺苷來終止其發(fā)作。事實上，幾乎所有的抗心律失常藥物 均可能對此種室性心動過速有效。相對而言，B受體阻滯劑、Ic類的普羅帕酮、鈣拮抗劑等的效果較為突出，其有效 率大致介于30-60%之間。在室速發(fā)作時，我們一般首選普羅帕酮 70mg/次靜脈推注。口 服藥物也以普羅帕酮、B受體阻滯劑為首選。綜合考慮療效、療程及毒副作用的因素， 胺碘酮不適合做為首選。雖然藥物治療對多數(shù)患者均有效果， 但抗心律失常藥物事

12、實上無法根除此種室速或早 搏，雖然某些患者在給予抗心律失常藥物之后有效且在停藥之后不再發(fā)作，但這樣的結(jié) 果實則是引發(fā)室速或室早的局部心肌病變的自然轉(zhuǎn)歸而非藥物之功。介入治療：由于病變往往局限于右心室流出道內(nèi)平均不足1cm2 的范圍，其導(dǎo)管消融的器材相對較少，多數(shù)病例只需經(jīng)股靜脈穿刺放入大頭電極即可，當(dāng)然，我們建議常規(guī)放置 His 束 電極以便進(jìn)行電生理檢查。射頻消融治療此類室速的成功率介于60-95%，這主要取決于室速病灶的部位與數(shù)目、標(biāo)測的技術(shù)和醫(yī)生的經(jīng)驗。另一種情況是，目前發(fā)表的文獻(xiàn)其 病例數(shù)大多不足 30 例，這樣就存在有意或無意的選擇性施行消融的可能，換言之，接受 消融的患者很可能是術(shù)

13、者相對有把握和容易的病例，這樣可能導(dǎo)致消融成功率很高。實 際上，根據(jù)我們對多篇報告的分析和臨床經(jīng)驗，在不刻意選擇病例的情況下，多數(shù)醫(yī)院 此類室速的消融成功率不大可能會達(dá)到 80以上。做為國際上完成病例位居前列的中心， 根據(jù)我們的經(jīng)驗， 其消融的根治率可以達(dá)到 95%，但這需要建立在大量的病例和經(jīng)驗積累 基礎(chǔ)之上。偶爾可見到外膜起源的 RVOT VT其消融效果相對較差。需要特別指出的是，臨床上可有高達(dá)約30%勺RVOT/T患者于發(fā)作時伴有暈厥或黑朦， 這主要是因為此型室速不僅有室房分離，而且因為其起源點位于右心室流出道，室速發(fā) 作時左、右心室激動時間的差異較一般室速更大，所以，在頻率過快時更容易

14、導(dǎo)致心臟 每分射血量不足，從而發(fā)生暈厥或黑朦。但這并不意味著其有 ICD 的植入指征，射頻消 融依然應(yīng)當(dāng)做為首選并且絕大多數(shù)情況下可以根治室速。事實上，我們對近 30余例的此 類患者所進(jìn)行的消融均獲成功，無一植入 ICD,隨訪亦無復(fù)發(fā)或猝死。另外，臨床上許多自幼有頻發(fā)室性早搏的年輕患者可能并無明顯的癥狀或者其癥狀已 經(jīng)可以耐受，但考慮到消融治療具有較高的根治率和安全性，并且費用也不高，還是應(yīng) 該建議患者接受根治性的消融治療。2，特發(fā)性左室室速（ idiopathic left ventricular tachycardia, IL/T）也被稱為維拉帕米敏感性室速或分支性室速。 其發(fā)病機(jī)制為折返

15、性機(jī)制， 被認(rèn)為與左 后分支的 Purkinji 纖維網(wǎng)及周圍心肌有關(guān)，也有少數(shù)起源于左前分支附近。曾經(jīng)有學(xué)者 報告它的發(fā)生與左心室假腱索有關(guān)，后來被大量證據(jù)所推翻。有趣的是，根據(jù)阜外醫(yī)院 的統(tǒng)計， 此型室速絕大多數(shù)于青少年時期發(fā)病，且男性所占比例超過80%，而且，與國外的資料相比較，似乎中國人發(fā)生此種室速的幾率較歐美人為高。診斷：絕大多數(shù)的ILVT心電圖僅表現(xiàn)為右束支阻滯及電軸左偏（左后分支起源，見圖2）,偶見右束支阻滯伴電軸右偏（左前分支起源，見圖3）。需要注意兩點， 首先，由于其起源點位于正常的竇性心律左心室激動部位， 因此，所 造成的心室激動的不同步（QRS增寬）程度明顯較RVOT V

16、T為輕，因此，大多數(shù)ILVT的 QRS波群時限并不太長（平均110mS，加上其對維拉帕米反應(yīng)良好，很容易被誤診為室 上性心動過速。其次，有器質(zhì)性心臟?。ɡ鐢U(kuò)張性心肌?。?的患者偶爾也可以發(fā)生 ILVT， 其診斷主要取決于心電圖特點，而不應(yīng)因為有心肌病的存在而診為器質(zhì)性室速，以致在 治療方案的決策方面導(dǎo)致誤判。由于其起源部位基本與正常心肌除極順序接近， 因此，對血流動力學(xué)的影響相對而言 是所有室性心動過速中最小的。我們曾經(jīng)遇到數(shù)例罕見的永久性室速患者，其150-200次/分的頑固性ILVT持續(xù)達(dá)13月，藥物均無效，雖然后期均可能造成肺和體循環(huán)淤血 以及心動過速性心肌病，但其室速持續(xù)如此之久，也

17、說明其惡性程度很低。藥物治療：顯然，發(fā)作時采用維拉帕米靜脈推注是首選，成人一般 5mg/次，注射時間應(yīng)當(dāng)不少 于1分鐘。少數(shù)發(fā)作時間較長的患者，如維拉帕米無效，可以給予普羅帕酮70mg次靜脈 推注。鑒于其陣發(fā)性的發(fā)作特點，一般不主張通過平時口服藥物預(yù)防發(fā)作。介入治療：與RVOT VT發(fā)生于錐管狀的結(jié)構(gòu)不同，ILVT 般位于室間隔左側(cè)表面，為一平面結(jié) 構(gòu)，因此，其標(biāo)測定位相對容易，一般也只需分別經(jīng)股靜脈和股動脈送入 His 束和大頭 電極。并且，由于絕大多數(shù)的 ILVT 的發(fā)生均與左后分支的 Purkinje 纖維網(wǎng)及局部心肌 有關(guān)，一般可以依靠 Purkinje 電位輔助定位， 所以，一般其消

18、融成功率達(dá)到 90以上并 不困難。但相應(yīng)發(fā)生房室阻滯的風(fēng)險在室性心動過速的消融中也最高。就消融策略而言， 多數(shù)學(xué)者相信阻斷左后分支即可奏效，事實上，相當(dāng)多的事實已經(jīng)證實此種策略的成功 率并非象想像的那樣高。消融造成左后分支阻滯之后室速仍然發(fā)作的情況并不少見。除 了依靠 Purkinje 電位之外，還應(yīng)該結(jié)合激動順序標(biāo)測。原則上理想靶點局部電位在室速 時應(yīng)當(dāng)較體表心電圖平均提早 20ms以上。另外，由于其折返環(huán)路較小，起搏標(biāo)測也可有 標(biāo)準(zhǔn)，尤其是誘發(fā)重復(fù)性較差的病例。導(dǎo)管消融治療ILVT時,也可能因為定位不夠準(zhǔn)確和/或消融未形成不可逆的損傷灶而 導(dǎo)致患者發(fā)生無休止甚至是永久性的ILVT室速。好在

19、其血流動力學(xué)較穩(wěn)定，可以擇期再 行射頻消融。3， 左室流出道室速 （ left ventricular outflow tract ventricular tachycardia, LVOT VT）此型室速無論是發(fā)生機(jī)制、臨床表現(xiàn)還是心電圖特點均與右心室流出道室速基本一 致。事實上，早期這類室速均被誤診為 RVOTS速，且其介入治療基本失敗，后來才被識 別出來，其起源點位于一“壁”之隔的左心室流出道，以主動脈根部的左冠狀動脈竇為 最常見的起源部位。診斷：其心電圖表現(xiàn)與RVOTVT相似，典型的LVOT室速最主要的不同點在于其 V1導(dǎo)聯(lián)的R 波往往顯得較寬大，一般而言，如V1的R波時限超過QRS總

20、時限的50%, R/S振幅比率 都應(yīng)該懷疑為LVOT起源（參見圖4）。當(dāng)然，右冠竇或無冠竇起源的室速心電圖表現(xiàn)又不 相同，但鑒于其罕見且除了電生理醫(yī)師進(jìn)行消融時有必要了解之外，其鑒別與否對臨床 治療無意義，故此處不做介紹。應(yīng)當(dāng)注意，胸導(dǎo)聯(lián)電極的放置位置是否準(zhǔn)確， 對心電圖的鑒別其為RVO或 LVOT勺診 斷價值有較大影響。藥物治療：與RVOT VT無異。介入治療：由于其起源部位相對較小而局限，消融的成功率往往可以高于RVOT/To當(dāng)然，另一方面，其消融的風(fēng)險相對較高，為策安全，一般在消融前會進(jìn)行冠狀動脈造影以幫助定 位，確保放電部位盡可能遠(yuǎn)離冠狀動脈開口。對于距冠狀動脈開口較近的室速起源點，

21、出于安全的考慮，可以采用冷凝消融。4，特發(fā)性左心室游離壁室速（ idiopathic left free wall ventricular tachycardia，LFVT）既往認(rèn)為左心室的室速除了與 Purkinje 纖維相關(guān)的是特發(fā)性的之外，其余就是器質(zhì) 性室速。但是，我們在臨床上發(fā)現(xiàn)一組患者，經(jīng)過超聲、MRI以及冠狀動脈造影排除了明顯的器質(zhì)性心臟病，卻有室性心動過速或早搏存在，并且標(biāo)測證實其起源在左心室游離 壁，其范圍自靠近二尖瓣環(huán)的基底部到左心室游離壁中段均有。從我們觀察到的病例來 看，起源點越靠近二尖瓣環(huán)（左心室基底部） ，其室速的頻率越慢，越不容易發(fā)生持續(xù)性 室速，而往往以頻發(fā)的室

22、性早搏為主。當(dāng)然，理論上而言，必然存在局部的心肌病變才 會導(dǎo)致室速的產(chǎn)生，但鑒于其符合特發(fā)性室速診斷的先決條件，而又不象下文所介紹的 ARVC那樣存在一組明確的心肌病特征，所以，我們?nèi)匀粚⑵錃w為特發(fā)性室速。從發(fā)作年齡來看， 此型室速可發(fā)生于任何年齡層， 亦無性別差異。 其機(jī)制似乎也有折 返、觸發(fā)甚至自律性機(jī)制。其中一些為頑固性的折返性機(jī)制，持續(xù)可到數(shù)月且藥物效果 欠佳（胺碘酮只能將其頻率降低） ，以致于發(fā)生心動過速性心肌病。好在大多數(shù)此類室速 的頻率不超過 120bpm。診斷：心電圖主要特點：右束支阻滯，I, aVL呈QS下壁導(dǎo)聯(lián)RS胸前R移行在V3之前 （圖 5）。藥物治療：從目前有限的經(jīng)驗

23、來看， 此類室速自律性機(jī)制、 觸發(fā)機(jī)制及折返機(jī)制均有，因此，缺 少單一的特效藥物；鑒于多數(shù)情況下心率不超過 120bpm 般無緊急終止的指征；口服 藥物可嘗試普羅帕酮、美西律、維拉帕米、胺碘酮等。介入治療：從我們的經(jīng)驗來看， 射頻消融效果較好， 成功率90 , 但對標(biāo)測定位的技術(shù)和醫(yī)生 的操作技能要求較高。三， 器質(zhì)性心臟病室速 相對于特發(fā)性室速的單純和低風(fēng)險，伴發(fā)于器質(zhì)性心臟病的室速的臨床表現(xiàn)更為多 樣，致命性更高，且治療效果往往較差。理論上，所有的器質(zhì)性心臟病患者均有可能出 現(xiàn)室性心律失常，本文著重介紹臨床上相對常見的幾類器質(zhì)性心臟病室速的臨床特點和 治療對策。需要強(qiáng)調(diào)的是，目前大多數(shù)器質(zhì)

24、性心臟病室速尚缺乏可靠的根治手段，ICD加藥物治療對于所有的伴有血流動力學(xué)不穩(wěn)定的器質(zhì)性室速都應(yīng)當(dāng)是治療首選，而導(dǎo)管 消融更多的是以減少發(fā)作、改善癥狀為主要目標(biāo)，或者是在無法或不能耐受 ICD 治療的 情況下做為次選療法。1 ，致心律失常源性右心室心肌病 （ arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC室速曾經(jīng)被稱為致心律失常性右心室發(fā)育不良（dyslpysia），簡稱ARVD此病可能與1 ，2，3， 1 4和1 7號染色體缺陷有關(guān)；也有學(xué)者報告其發(fā)生可能與腺病毒或腸病毒感染 有關(guān)。主要病理改變?yōu)橹竞屠w維替代、RV擴(kuò)大、室壁變薄、

25、單個或多個室壁瘤（圖6）。 多發(fā)于中青年，是年輕人最常見的猝死原因，有報告顯示由伴發(fā)于ARVC勺室速所導(dǎo)致的猝死約占年輕人猝死總數(shù)的50%。但WH（的專門工作組早在1996年發(fā)表的報告已表明此 病為獲得性的心肌細(xì)胞凋亡、壞死繼而被脂肪和纖維組織替代，因此建議改稱致心律失 常性右心室心肌病。阜外醫(yī)院心律失常中心收治的一組ARVC患者中50歲以后才出現(xiàn)臨床癥狀者約占三分之一。就病程而言，ARVC可能分成4個階段：1）“隱匿期” ：解剖改變輕微，心律失常亦少，但可能發(fā)生猝死；2）發(fā)生明顯的室速， SCD， RV 結(jié)構(gòu)和功能異常更明顯；3）RV功能惡化而LV功能尚可；4 ） 雙心室衰竭；一般而言，AR

26、VO者的室速往往是多形性的，以右室非流出道室速為主，也可能 伴有RVO室速或早搏，部分患者晚期還可能出現(xiàn)左室室速。其室速的機(jī)制多數(shù)為折返性 機(jī)制。診斷：目前ARVC勺診斷標(biāo)準(zhǔn)依然是采用 WH工作組于1996年提出的標(biāo)準(zhǔn)（表2）。診斷 的確立需要具備兩個主要依據(jù)、或一個主要依據(jù)加兩個次要依據(jù)、或四個次要依據(jù)。表2目前ARVC勺診斷依據(jù)? I 家族史：主要：經(jīng)尸檢或外科檢驗證實的家族死亡史；一次要：家族早逝史（35歲，懷疑ARVC;家族中相同病例；? II ECG 除極異常：主要：epsilon 波或V1-V3局部延長110ms;一次要：晚電位陽性；? III ECG 復(fù)極異常：次要：12歲且無R

27、BBB者之 V2、V3 T波倒置；? IV 心律失常：次要：ECG Holter或運動試驗捕捉到持續(xù)或非持續(xù)的 LBBB型 VT;Holter中 PVC100（次。? V 整體和/ 或局部功能和結(jié)構(gòu)異常：-主要：嚴(yán)重RV擴(kuò)大和EF下降且不伴（或僅有輕度）LV受累； RV 局部室壁瘤；-次要：輕度RV擴(kuò)大和EF降低且LV正常；RV局部輕度擴(kuò)大或運動減弱；? VI 室壁組織學(xué)特征：主要：內(nèi)膜活檢證實有脂肪替代； 顯然，目前的診斷標(biāo)準(zhǔn)的基本前提就是尋找心肌病的證據(jù)。遺憾的是，相當(dāng)多的 患者無論是心臟超聲還是磁共振均無法發(fā)現(xiàn)明確的病變證據(jù)。事實上，有學(xué)者報告MRI的陽性檢出率低于50%，而另一組學(xué)者因

28、此特別加強(qiáng)了對此類疾病的MRI診斷，卻又導(dǎo)致50%假陽性。理論上，如果沒有局部的心肌病變，就不可能發(fā)生折返性的室性心動過 速。我們認(rèn)為，目前的超聲和MRI尚未靈敏到足以診斷早期的 ARV（或 ARVD但根據(jù)我們 及國外部分學(xué)者的經(jīng)驗，在超聲和 MRI無法發(fā)現(xiàn)病變證據(jù)的早期，電生理檢查就可以找 到電學(xué)異常，主要表現(xiàn)為局部的碎裂電位，提示局部心肌存在病變。因此，有學(xué)者建議 電生理檢查應(yīng)該在ARVC（尤其是早期階段）的診斷中發(fā)揮更重要的作用。典型的ARV（室速心電圖特點：左束支阻滯，II、III > avF導(dǎo)聯(lián)為QS rS或RS波（見 圖7 ）。部分患者可能多形性，部分患者可能合并 RVOT

29、VTS至左室VT。表3幾種右室VT的鑒別RVOTARVD束支折返性對腺苷的敏感性+一一對維拉帕米敏感性+一一拖帶一+兒茶酚胺誘發(fā)+ / 一ECG形態(tài)LBBBLBBB/RBBBLBBB電軸向下電軸向下/向上電軸向上伴發(fā)情況一RV肌被脂肪替代DCM注：ARV圧致心律失常性右心室發(fā)育不良；LBBB=左束枝阻滯；RBBB=右束枝阻滯；+=敏感/有；=不敏感/無。藥物治療：對于此型室速，藥物的效果均不肯定；臨床上緊急終止可采用胺碘酮或普羅帕酮靜脈 注射；如果血流動力學(xué)不穩(wěn)定可進(jìn)行體外電轉(zhuǎn)復(fù)。預(yù)防發(fā)作的藥物：首選索他洛爾。其他可以選擇胺碘酮、普羅帕酮、B受體阻滯劑、 美西律等。介入治療：該型室速的誘發(fā)、定

30、位、消融和驗證均較困難，且消融發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險較高，被大多數(shù)心律失常醫(yī)生視為導(dǎo)管消融的難題?？傮w而言，目前此類室速的導(dǎo)管消融成功 率介于40-60%之間，其失敗率和再發(fā)率均較高。盡管如此，根據(jù)我們的經(jīng)驗，即使無 法完全根除或預(yù)防室速，大多數(shù)的患者仍然能夠從消融當(dāng)中獲益，我們一組患者中，超 過一半曾經(jīng)被建議植入ICD,但在接受了消融之后，無一植入ICD,迄今亦無室速所致的 猝死，即使是那些有室速再發(fā)的患者，其室速頻率也明顯低于消融前(消融前平 均>200bpm消融后平均160bpm，并且，術(shù)前室速發(fā)作時靜脈給予胺碘酮無效的患者， 術(shù)后小劑量普羅帕酮均能奏效。另一方面，ICD依然是具有猝

31、死高風(fēng)險患者的首選治療對策，盡管它只是姑息性的控制措施。目前，拋開經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)問題而僅就治療原則而言，對那些室速頻率>220bpm或者有黑朦/暈厥史或家族猝死病史的患者，都應(yīng)該常規(guī)建議其接受ICD，而導(dǎo)管消融只能是第二選擇。需要指出的是，植入ICD除了經(jīng)濟(jì)方面的負(fù)擔(dān)之外，也存在其他的困擾，有 報告表明，植入約6年之后，可能有超過20%勺患者會發(fā)生ICD導(dǎo)線斷裂、絕緣層破損等 等問題以致ICD失效并且處理起來相當(dāng)棘手。因此，在向患者建議采納ICD治療的同時，也應(yīng)該告知發(fā)生此種情況的可能性，以免患者期望值過高。2 心肌梗死后室性心動過速(post myocardial infarctionven

32、tricular tachycardia )心肌梗死患者伴發(fā)的室速和室顫導(dǎo)致患者猝死的主要因素。由于缺乏相關(guān)的大規(guī)模臨床觀察資料，其在中國人的發(fā)病率目前仍不清楚。此型室速的典型機(jī)制為折返性機(jī)制 所致，但自律性和觸發(fā)機(jī)制也不罕見。其發(fā)生與缺血-壞死-存活心肌細(xì)胞交錯的慢傳 導(dǎo)區(qū)密切相關(guān)。圖8的模式圖反映了目前對于此類室速的折返性機(jī)制的認(rèn)識，事實上， 它也可以用來解釋ARVC室速的折返途徑。顯然，對于此型室速，對其風(fēng)險性的評價較一般的患者更加重要。Willems總結(jié)了其心肌梗死后患者的臨床變量與死亡率之間的關(guān)系(見表3)表4心肌梗死后室速的臨床變量與死亡率的關(guān)系變量風(fēng)險率(RF)95% CIP首次

33、VT/VF發(fā)生于MI后6周內(nèi)(>48h <6W)>70歲心臟驟停Killip III 或 IV前壁心梗既往多次心梗首次VT/VF發(fā)生于MI后6周之后Q波心梗心臟驟停Killip III 或 IV既往多次心梗診斷：理論上，任何發(fā)生于心肌梗死后患者的室性心動過速都應(yīng)該被診斷為心梗后室速。雖然其可以是多形性的，但絕大多數(shù)還是起源于游離壁，因此，冠心病患者的右束支阻滯 圖形室速，均應(yīng)考慮與心肌缺血有關(guān)（圖9）。藥物治療：幾乎所有的抗心律失常藥物都會被用于此型室速。雖然今年來胺碘酮的使用越來越有 取代其他藥物之勢，但對于急性缺血期發(fā)生的室速，利多卡因往往更加有效，尤其是胺 碘酮效果不佳

34、者。除非患者心肌電生理特性發(fā)生自限性地演變以致室速病灶消失，事實 上是沒有任何藥物能夠真正地治愈室速的。另一方面，心肌病變的發(fā)展也可能會產(chǎn)生新 的室速。介入治療：也正因為如此，如果患者有發(fā)作時血流動力學(xué)不穩(wěn)定、黑朦、暈厥等等情況，應(yīng)當(dāng)常規(guī)建議其接受ICD治療。當(dāng)然，對于LVEF已低達(dá)20流右的終末期患者，現(xiàn)有的資料顯 示患者受益有限。這些患者可能會受益于能提供心室同步功能的三腔（雙心室）起搏除 顫器（CRT- D）。在導(dǎo)管消融方面，面臨的主要難題有二。首先是如何能夠快速、準(zhǔn)確地標(biāo)測到室速折 返路徑；其次，即使已經(jīng)找到了關(guān)鍵的折返通路，如何能夠保證消融能量能夠在心梗之 后的疤痕與心肌交織的區(qū)域形

35、成足夠深的有效損傷灶。遺憾的是，迄今這兩個要求依然 難以解決。在消融能量方面，建議采用鹽水沖洗大頭。阜外醫(yī)院于2001年率先在國內(nèi)開展了心肌梗死后室速的消融，所以采用的標(biāo)測手段為心內(nèi)非接觸式標(biāo)測技術(shù)。該技術(shù)能 提供高精度的四維標(biāo)測，理論上只需一次室速搏動甚至室性早搏即可對病灶（至少是出 口）進(jìn)行標(biāo)測。初步的消融效果令人鼓舞。但是，總體而言，目前國際上導(dǎo)管消融治療 心梗后室速的成功率難以令人滿意即使是單形性VT,即時成功率介于57%-90%復(fù)發(fā)率17%-50%也正因為如此，ICD依然是治療的首選。3，束支折返性室性心動過速（bundle branch reentrant ventricular

36、tachycardia, BBR VT）1974年由Akhtar等首先報告。根據(jù)國外文獻(xiàn)報告，在擴(kuò)張性心肌病患者的室速中, 此型室速所占比例可達(dá) 40左右。它也是目前唯一的其折返路徑已經(jīng)完全清楚的折返性 室性心動過速。雖然國外的相關(guān)報告不少，但一直以來國內(nèi)似未見確診病例。究竟是國 人發(fā)病率極低或是因為對其認(rèn)識不足所致，尚待考證。我們于 2003 年在國內(nèi)首次確診了 BBR VT的并成功地進(jìn)行了消融治療。此型室速最常見的基礎(chǔ)心臟病為擴(kuò)張性心肌病和缺血性心肌病。 患者往往伴有左心室 功能障礙和充血性心力衰竭癥狀。希氏束（至少其遠(yuǎn)端） 、雙束支、浦肯野系統(tǒng)以及心室肌是折返環(huán)路不可或缺的組成 部分。

37、希蒲系的傳導(dǎo)異常被認(rèn)為是導(dǎo)致此類心律失常的關(guān)鍵因素，其典型的表現(xiàn)為心 室內(nèi)傳導(dǎo)延遲或束支阻滯，竇性心率時HV間期一般60ms圖10為其折返發(fā)生的示意圖。 一般以LBBB型最多見，因為左束支似乎天然地傾向于前傳延遲或阻滯，因此，此型室速 在希氏束激動之后一般以右束支前傳，在激動了室間隔之后沿左束支逆?zhèn)?，回到希氏束?再一次開始此折返過程（圖 11）。也可能反過來沿左束支前傳而沿右束支逆?zhèn)?，我們?2 例患者身上同時罕見地誘發(fā)了這兩種形態(tài)的室速。另外還有一種罕見的情況是，折返只 限于左束支內(nèi)，由左前和左后分支及部分心室肌參與，顯然，此時心電圖為RBBB®。因此，臨床上有以上表現(xiàn)的室性心動

38、過速患者，即使沒有明顯的心臟擴(kuò)大，也應(yīng)當(dāng)考慮 BBR-VT的可能性。另外，值得指出的是，雖然多數(shù)擴(kuò)張性心肌病患者的竇性心電圖往往 表現(xiàn)為LBBB但并不表示其左束支真正存在阻滯，而只反映其傳導(dǎo)延遲，因此，能夠構(gòu) 成束支間的折返。如果缺乏對此類 VT的了解，很容易導(dǎo)致不恰當(dāng)?shù)厮幬锖虸CD治療。 診斷：對于發(fā)生于擴(kuò)張性心肌病和缺血性心臟病患者的單形持續(xù)性室速均排除是否束支折 返性室速。診斷要點首選應(yīng)該注意竇性心律時是否有 I 度房室阻滯和 / 或束支阻滯存在， 若有，就更傾向于BBR VT的診斷。大多數(shù)此類室速表現(xiàn)為LBBB型，亦即通過右束支前傳、左束支逆?zhèn)鳎▓D 11），這被 認(rèn)為與左束支本身相對傾向于逆?zhèn)鞯奶匦杂嘘P(guān)。 當(dāng)然，表現(xiàn)為RBBB®（通過左束支前傳、 右束支逆?zhèn)鳎┑氖д鄯敌允宜僖膊缓币姟Ｅ紶栆灿邪l(fā)生在左前與左后之間的折返。其 最終的確診有賴于電生理檢查。原則上，任何擴(kuò)張性心肌病和缺血性心臟病患者如果發(fā) 生單形的持續(xù)性室速，均應(yīng)當(dāng)建議其接受電生理檢查以除外束支折