永存左上腔靜脈畸形伴房室結折返心動過速一例

1、永存左上腔靜脈畸形伴房室結 折 返 性 心 動 過 速 一 例 吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 司道遠n永存左上腔靜脈是體靜脈的先天性畸形中最多的一種。在正常胚胎發(fā)育過程中, 左前主靜脈近端逐漸退化變細而形成左房斜靜脈, 如果此退化過程不完個, 則左房斜靜脈異常粗人, 即成為左上腔靜脈殘留也稱永存左上腔靜脈。隨著心導管和心血管造影檢查, 以及心血管手術的廣泛開展, 越來越多的病例被發(fā)現, 術前明確診斷有重要的臨床意義。n永存左上腔最早由gensini及其同事報道，其發(fā)生率一般占總人口的0.3%，先天性心臟病患者發(fā)病率為3%, 是最常見的先天性靜脈畸形。永存左上腔患者部分或全部身體上部的血液, 通過永存的

2、左上腔靜脈引流入冠狀靜脈竇常致冠狀靜脈竇擴大后回到右房。一般無臨床癥狀, 常在經左側鎖骨下靜脈、頸內靜脈等中心靜脈置管或送入起搏、除頗電極導線時意外發(fā)現。幾種常見畸形n約90%永存左上腔是通過擴張的冠狀靜脈竇口進入右房 , 這些患者一般沒有臨床癥狀大部分患者同時存在右上腔靜脈, 左右上腔靜脈通過左無名靜脈相通, 左上腔靜脈的血流通過冠狀靜脈竇口進入（圖a）n患者男, 46歲,因“反復陣發(fā)心悸2年,再發(fā)1次”入院。體格檢查: bp: 120 /80 mmhg,雙肺呼吸音清,心界不大,心率88次/分,心律齊,無雜音。胸片未見異常。心臟彩超：左室略增厚 (12 mm) ,左室收縮功能測值正常。入院e

3、cg正常,院外ecg示陣發(fā)性室上性心動過速。 。n患者在局部麻醉下采用seldinger法穿刺右股靜脈置入h is束電機及兩極刺激電極,當穿刺左鎖骨下靜脈送入導引鋼絲時,x線影像不正確而且導絲不能進入下腔靜脈故換用右鎖骨下靜脈成功將導絲送入下腔靜脈,通過推送造影劑，導引鋼絲走行特點及穿刺針回流血特點判斷患者合并永存左上腔靜脈畸形。 n通過左鎖骨下靜脈置入十極冠狀靜脈竇(cs)標測電極。心室s1s1程序500ms開始刺激，至300ms出現文氏現象，心房ss2程序600/500ms20/10ms掃描，可見跳躍現象，心房s1s1320ms刺激可誘發(fā)出心動過速并且心動過速a波在前，無向性傳導，故該患為

4、avnrt。n于多個位置消融均不成功，后選擇一位置偏上區(qū)，并且未標測到希氏束電位（小a大v波），20瓦放電出現交界性心律（持續(xù)放電3分鐘），再次心房s1s1刺激不能誘發(fā)心動過速，s1s1程序270ms刺激出現文氏現象，心房s1s2程序500/40010ms刺激無跳躍現象，消融成功。n永存左上腔靜脈畸形使cs口明顯擴大,壓迫或牽拉竇口周圍的心房肌纖維導致心肌各向異性程度增加,當激動經過擴大的竇口傳導時,傳導途徑延長,更易導致房室結雙徑路并誘發(fā)房室結折返性心動過速。放置cs標測電極,多數文獻推薦從永存左上腔靜脈途徑,連接多導電生理記錄儀時順序剛好相反。cs明顯擴張,使導管在竇內擺動大,因此記錄的c

5、s電圖波形較小且不穩(wěn)定。另由于cs口增大使竇口上緣與h is束的間距減小,消融時導管必須貼靠竇口區(qū)域,而cs明顯擴張回流血量增大,又會使消融導管貼靠不穩(wěn),在竇口區(qū)與竇內擺動較大,穩(wěn)定性差,為避免損傷房室結,只能采取間斷放電,緩慢升高電壓方式。采用swartz鞘管支撐,可增加消融導管的穩(wěn)定性,降低導管操作的難度,明顯減少標測時間和放電次數,增加手術的安全性。 n放置鞘管之前排除誤穿入鎖骨下動脈對避免嚴重并發(fā)癥具有重要意義,因穿刺進針部位鎖骨下動脈位置較深,對多數病例已經超出了經皮壓迫止血的范圍,如果用直徑較大的鞘管誤擴張了鎖骨下動脈,多需皮膚切開直視下壓迫止血或截斷鎖骨后直視下止血。避免用鞘管誤

6、擴張鎖骨下動脈的原則是在用鞘管擴張之前判斷是否穿刺入鎖骨下靜脈,方法如下:首先根據穿刺針回血速度及顏色判斷,血液快速噴出可肯定是穿入了鎖骨下動脈,但是緩慢血液并不能完全排除穿入動脈;另外最重要的是導絲的走行,導絲進入鎖骨下靜脈后在脊柱右側沿心影右緣內入右心房,繼續(xù)推送導絲可過膈肌影入下腔靜脈,這是穿入鎖骨下靜脈的可靠的征象 n如果穿入左鎖骨下動脈,導絲可進入升主動脈達主動脈根部或導絲直接進入降主動脈,前者在透視下可見導絲沿脊柱中線走行,并且到達主動脈根部時前進受阻,后者透視下特征是導絲在脊柱左側下行,并可繼續(xù)前進過膈肌影,并且下行不受阻。但是當合并plsvc 時導絲進入左鎖骨下靜脈后的走行與進入降主動脈相似,需要進行鑒別。合并plsvc 時穿刺