眼眶炎性假瘤所致的眶尖綜合征

1、    眼眶炎性假瘤所致的眶尖綜合征        摘要目的探討眼眶炎性假瘤所致的眶尖綜合征的臨床特點(diǎn)和治療等 。方法回顧分析我院自1978年1月到1998年12月眼眶炎性假瘤病例194例 ，其中9例有典型的眶尖綜合征表現(xiàn)：患眼向各個(gè)方向運(yùn)動(dòng)受限或眼球固定，上瞼下垂，調(diào) 節(jié)麻痹，瞳孔散大，下瞼皮膚麻木和視力下降或喪失等。治療方法包括全身口服皮質(zhì)激素、 局部放射治療、手術(shù)切除和上述方法聯(lián)合治療等。結(jié)果9例病人中，6例 有眼球突出，5例有眼眶疼痛與結(jié)膜或眼瞼充血。5例經(jīng)全身激素治

2、療后，4例視力有提高；3 例上瞼下垂基本消失，2例瞼裂部分開大；5例病人眼球運(yùn)動(dòng)均恢復(fù)正常。4例經(jīng)開眶手術(shù)活 檢后用全身激素治療，1例視力恢復(fù)正常，上瞼下垂消失，眼球運(yùn)動(dòng)恢復(fù)正常；3例病情無(wú)好 轉(zhuǎn)。結(jié)論眼眶炎性假瘤是眶尖綜合征的常見原因之一，約一半病人沒有 眼部疼痛與充血，全身激素治療效果好，其與眼眶惡性淋巴瘤的鑒別診斷十分重要。關(guān)鍵詞眶尖綜合征眼眶炎性假瘤 Orbital apex syndrome caused by orbital pseudotumor.Yan Jian -hua, Wu Zhong-yao. Eye Hospital, Zhongshan Ophthalmic Cen

3、ter, Sun Yat-sen Un iversity of Medical Sciences, Guangzhou 510060ABSTRACTObjective To find out the clinical characters and therapeutic effect of orbital apex syndrome caused by orbital pseudotumor. Methods In a retrospective study 194 cases of orbital pseudotumor patients were analyzed in our hospi

4、tal between January 1978 and December 1998. Nine out of 19 4 patients had a typical presentation of orbital apex syndrome: motility retrict ion in all fields of gaze, ptosis, accommodation paralysis and visual loss. The patients were treated with systemic corticosteroid, local radiotherapy, surgical

5、 resection or combined therapy. Results Of the 9 patients, 6 sho wed proptosis, 5 had orbital pain and conjunctival or eyelid congestion. 5 patie nts received systemic corticosteroid administration, of which the visual acuity improved in 4 patients; eyelid position recovered completely in 3 and part

6、ially in 2 patients; all five patients the eye movement was normal. 4 patients underwe nt a surgical biopsy or partial resection followed by systemic corticosteroid, o f which 1 patient recovered completely and 3 had the same sign and symptom as be fore. Conclusions Orbital pseudotumor is one of the

7、 common reaso ns of orbital apex syndrome, about one half of which did not have orbital pain a nd congestion. Systemic corticosteroid has a relatively good therapeutic effect. The differential diagnosis between orbital pseudotumor and malignant lymphoma i s very important.眼眶炎性假瘤(Orbital pseudotumor)

8、為一常見的眼眶疾病，繼Graves眼病和 眼眶血管瘤后占眼眶病變的第三位1。其中肌炎型眼眶炎性假瘤會(huì)引起眼眶疼痛 與眼肌麻痹，屬于特殊類型斜視的一種2。而眼眶炎性假瘤所致的眶尖綜合征臨 床上十分罕見，國(guó)外多為個(gè)例報(bào)告3，4，國(guó)內(nèi)尚未見報(bào)告。尤其值得一提的是極 少數(shù)病例可首先表現(xiàn)為一般的共同性或麻痹性斜視，以致被斜視?？漆t(yī)生所忽視。我們回顧 分析我院1978年1月到1998年12月眼眶炎性假瘤病例，在194例眼眶炎性假瘤病例中，9例表 現(xiàn)為眶尖綜合征，現(xiàn)總結(jié)分析如下。材料和方法回顧分析我院自1978年1月到1998年12月診斷為眼眶特發(fā)性炎性假瘤且資料完整的 住院病例，共計(jì)194例。病人有完整的

9、眼球與眼眶檢查記錄，包括視力、視野、眼壓、眶壓 、眼前節(jié)與眼底檢查、眼球突出度、眼球運(yùn)動(dòng)、眼位和眼眶腫物捫診等。有CT或MRI與超聲 波等影像學(xué)檢查資料。病例選擇標(biāo)準(zhǔn)：(1)排除由外傷、結(jié)核、真菌和細(xì)菌感染等有明確局 部原因的眼眶急慢性炎癥以及全身性疾病如Wegener肉芽腫、肉樣瘤病和組織細(xì)胞增生癥等 的眼眶炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)病例。(2)有明確的組織病理學(xué)證實(shí)為眼眶特發(fā)性炎性假瘤，組織學(xué)上 表現(xiàn)為多克隆性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，部分病人有淋巴濾泡與生發(fā)中心形成，同時(shí)有漿細(xì)胞、嗜酸 性粒細(xì)胞等多種炎癥細(xì)胞，基質(zhì)有不同程度的纖維化。(3)除外淋巴細(xì)胞增生性疾病包括良 性反應(yīng)性淋巴細(xì)胞增生、非典型淋巴細(xì)胞增生和惡

10、性淋巴瘤。(4)除肌炎型與表現(xiàn)為眶尖綜 合征的病人外，僅僅對(duì)激素治療有反應(yīng)不作為診斷特發(fā)性眼眶炎癥假瘤的依據(jù)。194例眼眶炎性假瘤中，有9例表現(xiàn)為眶尖綜合征。其中男6例，女3例；右眼4例，左眼5例； 年齡852歲，平均29.8歲。6例病人有眼球突出，眼球突出度(與對(duì)側(cè)眼對(duì)比)為3mm5mm ，平均4.2mm。5例病人有眼眶疼痛與結(jié)膜或眼瞼充血。每一病人都有典型的眶尖綜合征表 現(xiàn)：患眼向各個(gè)方向眼球運(yùn)動(dòng)受限或眼球固定，上瞼下垂，調(diào)節(jié)麻痹，瞳孔散大，下瞼皮膚 麻木和視力下降或喪失等。超聲波和CT或MRI檢查顯示為眶尖部的占位性病變，病變邊界欠 清，密度基本一致，病灶內(nèi)血管較豐富，顱腦內(nèi)無(wú)異常改變。

11、3例病人作了患眼前路開眶，1 例作了側(cè)壁開眶行部分病變切除同時(shí)作組織病理學(xué)檢查。組織學(xué)上3例為混合型(結(jié)節(jié)型纖 維型)，1例為結(jié)節(jié)型。治療：治療方法包括全身口服激素、局部放射治療、手術(shù)切除和上述方法聯(lián)合治療等。結(jié)果本文9例病人中，5例經(jīng)全身激素治療后，4例視力有提高，1例視力不變；3例上瞼 下垂基本消失，2例瞼裂部分開大；所有5例病人眼球運(yùn)動(dòng)基本恢復(fù)正常。4例經(jīng)開眶手術(shù)活 檢后用全身激素治療，1例經(jīng)隨訪4年見視力恢復(fù)正常，上瞼下垂消失，眼球運(yùn)動(dòng)恢復(fù)正常， 病情無(wú)復(fù)發(fā)；3例住院期間病情無(wú)好轉(zhuǎn)，無(wú)手術(shù)并發(fā)癥，這3例中有2例出院后失訪，1例轉(zhuǎn)中 山醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院作放射治療后失訪(詳見表1)。表19

12、例眶尖綜合征治療效果序號(hào)治療前治療后治療方法隨訪時(shí)間視力上瞼下垂眼球運(yùn)動(dòng)視力上瞼下垂眼球運(yùn)動(dòng)1FC/50cm瞼裂6mm固定FC/50cm眼裂6mm固定側(cè)壁開眶活檢后全身激素治療出院后轉(zhuǎn)他院放射治療后失訪20.5瞼裂5mm僅能外轉(zhuǎn)0.6瞼裂8mm正常全身激素治療3年30.8瞼裂2mm固定0.8瞼裂2mm固定前路開眶活檢后全身激素治療出院后失訪40.05瞼裂5mm固定0.1瞼裂8mm正常全身激素治療出院后失訪5無(wú)光感瞼裂0mm固定無(wú)光感瞼裂0mm固定前路開眶活檢后全身激素治療出院后失訪60.01瞼裂正常固定0.3瞼裂正常基本正常全身激素治療出院后失訪70.7瞼裂3mm基本固定1.0正?；净謴?fù)前路

13、開眶活檢后全身激素治療4年80.2完全性固定0.2瞼裂3mm基本恢復(fù)全身激素治療出院后失訪90.6完全性固定1.5瞼裂2mm基本恢復(fù)全身激素治療出院后失訪討論 眶尖是供應(yīng)眼部血管、神經(jīng)和肌肉集中的部位，是眼眶與顱腦直接相通的地方。 該處有兩個(gè)重要結(jié)構(gòu)5，其一為眶上裂，位于眶上壁與眶外壁之間，是眶與顱中 窩最大交通處。通過(guò)眶上裂的神經(jīng)血管有：第、顱神經(jīng)，第顱神經(jīng)第一支，眼靜 脈，腦膜中動(dòng)脈的眶支，睫狀神經(jīng)節(jié)的交感根與感覺根等。臨床上眶上裂處損傷常出現(xiàn)特殊 的眶上裂綜合征，其癥狀有眼球固定、瞳孔散大、三叉神經(jīng)第一支分布區(qū)感覺障礙，有時(shí)發(fā) 生神經(jīng)麻痹性角膜炎、眶內(nèi)靜脈回流障礙及眼球突出等。當(dāng)眶上裂部

14、分受損傷時(shí)，則只出現(xiàn) 部分癥狀。其二為視神經(jīng)孔，位于眶上裂的內(nèi)側(cè)，兩者僅隔較薄的蝶骨小翼后根，視神經(jīng)孔 有以下組織通過(guò)：視神經(jīng)，眼動(dòng)脈，幾個(gè)來(lái)自交感神經(jīng)的分支等。此處受累主要表現(xiàn)為視力 受損。因此，眶上裂綜合征加上視功能受損即為眶尖綜合征?？艏饩C合征的診斷比較容易。累及眶尖部會(huì)出現(xiàn)典型的第、和第顱神經(jīng)第 一支損傷的表現(xiàn)。主要應(yīng)與眶上裂綜合征及海綿竇血栓相鑒別6，眶上裂綜合征 不伴有視神經(jīng)受損表現(xiàn)，容易分辯。海綿竇血栓也沒有視神經(jīng)受損表現(xiàn)，如為中后組海綿竇 受累還會(huì)波及第顱神經(jīng)的第二、三支，且海綿竇血栓容易波及雙側(cè)眼眶。但海綿竇血栓發(fā) 展影響鄰近組織可表現(xiàn)為眶尖綜合征，這種情況下因影響眼眶靜脈回

15、流嚴(yán)重致眼表和眼底靜 脈擴(kuò)張明顯，而眼眶炎性假瘤等其它原因引起的眶尖綜合征眼眶靜脈回流障礙較輕。然而，眶尖綜合征的病因診斷常常不容易，病因診斷是治療的前提，沒有正確的病因診斷， 就無(wú)法進(jìn)行針對(duì)性的治療。因此，對(duì)每一例患眶尖綜合征的病人，要利用各種輔助手段如MR I，CT，B超和病理活檢等以便作出正確診斷。我們通過(guò)光盤檢索1982年到1998年中國(guó)醫(yī)學(xué)生 物學(xué)文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫(kù)資料，有關(guān)眶尖綜合征文章有36篇，共報(bào)告95例，其中由眼眶本身引起者40 例，鼻源性29例，腦源性21例，其它5例。多為眼眶、鼻部和腦部的外傷、炎癥或腫瘤等累 及眶尖部所致。未見眼眶炎性假瘤引起眶尖綜合征的報(bào)告。眼眶炎性假瘤與眼眶

16、腫瘤包括眼 眶轉(zhuǎn)移癌等都可以引起眶尖綜合征，兩者的鑒別診斷十分重要。過(guò)去常用皮質(zhì)類固醇激素做 診斷性治療，激素治療有效則診斷為炎性假瘤。因真正腫瘤如眼眶惡性淋巴瘤等激素治療后 也可部分消退，而炎性假瘤激素治療的有效性也僅有50%，所以診斷眼眶炎性假瘤一定要有 病理組織活檢7。但眶尖部的炎性假瘤引起眶尖綜合征是個(gè)例外8，可 以直接先試行激素治療，治療時(shí)間通常比較長(zhǎng)，有時(shí)要口服激素?cái)?shù)月，因?yàn)榭艏獠渴中g(shù)活檢 困難，容易傷及眶內(nèi)重要解剖結(jié)構(gòu)，手術(shù)并發(fā)癥多。治療期間一定要密切隨訪觀察。如果激 素治療無(wú)效則要做開眶組織學(xué)活檢。因?yàn)檠劭魫盒粤馨土雠c眼眶炎性假瘤在臨床和影像學(xué)表 現(xiàn)上難以鑒別，眶尖綜合征?？捎?/p>

17、眼眶惡性淋巴瘤引起9。眼眶炎性假瘤影響眶 尖導(dǎo)致眶尖綜合征的另外一個(gè)特點(diǎn)是會(huì)出現(xiàn)疼痛，球結(jié)膜或眼瞼充血等，但瞳孔常不受累， 其原因不明8。本文9例炎性假瘤引起的眶尖綜合征中，7例瞳孔大小正常，對(duì)光 反應(yīng)靈敏，2例有瞳孔改變。值得注意的是，約有一半眼眶炎性假瘤引起眶尖綜合征的病人沒有疼痛與眼部充血表現(xiàn)，甚 至也無(wú)眼球突出，臨床上容易漏診。本文例2開始表現(xiàn)為外斜視，不伴有眼球突出與眼部紅 痛等，以致誤診為共同性外斜視而做了外斜視矯正術(shù)。以后又出現(xiàn)患眼上瞼下垂，又做了上 瞼下垂手術(shù)。因上瞼下垂術(shù)后復(fù)發(fā)始注意到眼眶的病變。所以，對(duì)原因不明的共同性或麻痹 性斜視病人不要忽視眼眶局部這一重要因素，要及時(shí)做

18、超聲波、CT等影像學(xué)檢查以免誤診或 漏診。眼眶炎性假瘤引起眶尖綜合征的治療，未經(jīng)病理組織學(xué)活檢而臨床和影像學(xué)檢查支持為眼眶 炎性假瘤時(shí)用地塞米松10mg，每天靜滴1次，35天后改強(qiáng)的松口服5080mg，晨頓服，2周 后逐漸減量，一般每2周減510mg，直到維持量每天5mg，用2周后停藥。一般需維持用藥至 少3個(gè)月，否則容易復(fù)發(fā)。如果減藥過(guò)程中復(fù)發(fā)，則恢復(fù)到大劑量，再逐漸減量，但減量要 更慢。如果病人用激素不能控制病情，則一定要做手術(shù)切除或活檢后做組織病理學(xué)檢查以證 實(shí)是否為眼眶炎性假瘤。當(dāng)病理證實(shí)為眼眶炎性假瘤后改用其它免疫抑制劑，通常用環(huán)磷酰 胺100200mg/d，連用1個(gè)月。病人不能耐受全身激素治療或激素治療后出現(xiàn)了嚴(yán)重的激素 性副作用以及病情繼續(xù)發(fā)展者，宜做眼眶局部小劑量放射治療，即1020Gy，分10次在2周 內(nèi)完成。顏建華（510060中山醫(yī)科大學(xué)中山 眼科中心）吳中耀（510060中山醫(yī)科大學(xué)中山 眼科中心）參考文獻(xiàn)1.Mombaerts I, Goldschmeding R, Schlingemann RO, et al. What is orbital pseudotumor? Surv Ophthalmol, 1996, 41:66.2.顏建華，麥光煥.特殊類型斜視.