副腫瘤風(fēng)濕樣綜合征ppt課件

1、1 概述：腫瘤與風(fēng)濕副腫瘤關(guān)節(jié)病腫瘤相關(guān)性肌炎副腫瘤性血管炎腫瘤相關(guān)性低磷骨軟化病總 結(jié)血清陰性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征掌跖筋膜炎伴多關(guān)節(jié)炎肥大性骨關(guān)節(jié)病副腫瘤多關(guān)節(jié)炎2+患者，女性，26歲+發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)腫痛2周。+查體：顏面斑丘疹樣紅斑、雙手對(duì)稱性多關(guān)節(jié)腫脹、壓痛。+實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC 9*109/L Hb 90g/L PLT 70 *109/L ESR 88mm/h ACL陽性、C3、C4下降 ANA1:320陽性、Sm、SSA、SSB、ds-DNA陰性 RF、冷球蛋白（-）+糖皮質(zhì)激素治療后部分緩解，繼而出現(xiàn)全血細(xì)胞減少+診斷 SLE？骨髓活檢：骨髓活檢：Burkitt淋巴瘤淋巴瘤3

2、4567+抗核抗體 陽性率 7.7%55.5%，平均27.7%；多見于結(jié)腸癌、乳腺癌、肺癌、淋巴組織增生滴度1:801:640特異性抗體少見+ANA陽性腫瘤患者風(fēng)濕癥狀更常見腫瘤與抗核抗體腫瘤與抗核抗體8 概述：腫瘤與風(fēng)濕副腫瘤關(guān)節(jié)病副腫瘤關(guān)節(jié)病腫瘤相關(guān)性肌炎副腫瘤性血管炎腫瘤相關(guān)性低磷骨軟化病總 結(jié)血清陰性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征掌跖筋膜炎伴多關(guān)節(jié)炎肥大性骨關(guān)節(jié)病肥大性骨關(guān)節(jié)病副腫瘤多關(guān)節(jié)炎9+19世紀(jì)末在慢性肺病患者中發(fā)現(xiàn)管狀骨增厚第一次描述Hypertrophic (pulmonary) osteoarthropathy+現(xiàn)在明確腫瘤患者亦可出現(xiàn)+肺腺癌多見，6-12%；小細(xì)胞癌少見+臨

3、床表現(xiàn)： 脛骨、股骨疼痛 杵狀指（趾） 相鄰關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)痛或滑膜炎 棘皮癥+血沉10+X線：骨膜增生、新骨形成 0.8%+ECT或PET：信號(hào)增強(qiáng)11 假說生長(zhǎng)生長(zhǎng)激素激素纖維母細(xì)胞生長(zhǎng)因子血小板血小板衍生衍生因子因子血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子12+切除腫瘤、放化療+迷走神經(jīng)切除術(shù)+NSAIDs對(duì)骨膜炎和疼痛有效；與原發(fā)性HOA一樣；循環(huán)中PGE2升高+阿托品+唑來磷酸鹽： VEGF+生長(zhǎng)激素抑制劑類似物奧曲肽13 通常累及大關(guān)節(jié)，非侵蝕性、不對(duì)稱 偶累及手關(guān)節(jié)：晚發(fā)RA、RS3PE、PMR相鑒別 老年（年齡65.5歲）突發(fā)非對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎 RF、抗CCP抗體陰性 一般情況較差，如體重下降、乏力、納差、發(fā)熱

4、14+121例+平均年齡54.2歲+男女1.7:1+CRP、ESR +RF（+）27.2%+ACPA 5/65（10.7%）+抗核抗體陽性19%15發(fā)病機(jī)制 不清楚 早期認(rèn)為循環(huán)免疫復(fù)合物 腫瘤交叉抗原-腫瘤組織和滑膜中分離到T細(xì)胞受體基因重排治療:NSAIDs和激素治療反應(yīng)差免疫抑制劑不能緩解外科手術(shù)和化療有效大部分病例腫瘤復(fù)發(fā)不伴隨關(guān)節(jié)炎復(fù)發(fā)副腫瘤多關(guān)節(jié)炎16+5項(xiàng)小型病例研究89例RS3PE：腫瘤22例（24.7%）+VEGF -滑膜血管增生、血管通透性增高+MMP3水平升高-與實(shí)體瘤的浸潤(rùn)、關(guān)節(jié)的破壞相關(guān)+糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)佳 推薦小劑量強(qiáng)的松10mg/d 與血液系統(tǒng)腫瘤和轉(zhuǎn)移瘤鑒別1

5、7+肩手綜合征/反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征+Dupuytrens contracture+CA125、CA199升高+RF弱陽性、ACPA（-）1819 概述：腫瘤與風(fēng)濕副腫瘤關(guān)節(jié)病腫瘤相關(guān)性肌炎副腫瘤性血管炎副腫瘤性血管炎腫瘤相關(guān)性低磷骨軟化病總 結(jié)血清陰性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征掌跖筋膜炎伴多關(guān)節(jié)炎肥大性骨關(guān)節(jié)病副腫瘤多關(guān)節(jié)炎20144篇文獻(xiàn)篇文獻(xiàn)-+多數(shù)是個(gè)例報(bào)道，少數(shù)為病例系列報(bào)道。+主要為實(shí)體瘤和血液系統(tǒng)腫瘤+平均年齡75.4歲（27-86歲）+實(shí)體瘤主要為 非小細(xì)胞肺癌 32 腎癌 20 結(jié)腸腺癌 18 乳腺癌 11+77%血管炎早發(fā)或同時(shí)存在于腫瘤發(fā)現(xiàn)或復(fù)發(fā)時(shí)最常見的血管炎為最

6、常見的血管炎為+LCV 43+HSP 24+PAN 22+MPA 9+WG 19+CSS 1+GCA 2021+15年內(nèi)相繼診斷血管炎596例+56人發(fā)現(xiàn)腫瘤60例次 9.3%血液系統(tǒng) 17實(shí)體瘤 43+腫瘤與血管炎時(shí)間時(shí)間關(guān)系早于 21同時(shí) 10晚于 29+腫瘤和血管炎發(fā)現(xiàn)間隔在12月內(nèi)（15/56）9/276（3.2%） LCV2/31 （6.6%） HSP+ 1/86(1.2%) PAN or ANCA相關(guān) 3/204（1.5%） GCAROSER SOLANS-LAQU, Paraneoplastic vasculitis in patients with solid tumors:

7、report of 15 cases, J Rheumatol 2008;35:29430422 概述：腫瘤與風(fēng)濕副腫瘤關(guān)節(jié)病腫瘤相關(guān)性肌炎腫瘤相關(guān)性肌炎副腫瘤性血管炎腫瘤相關(guān)性低磷骨軟化病總 結(jié)血清陰性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征掌跖筋膜炎伴多關(guān)節(jié)炎肥大性骨關(guān)節(jié)病副腫瘤多關(guān)節(jié)炎23+臨床特點(diǎn)： 100年前第一例胃腺癌患者活檢發(fā)現(xiàn) 與皮肌炎相關(guān)最密切（SIRs 3.8-7.7） 無肌病性皮肌炎相關(guān) 多發(fā)性肌炎（SIRs 1.7-2.15）與包涵體肌炎相關(guān)性弱+皮肌炎-卵巢、胰腺、胃、結(jié)腸直腸癌、非何杰金淋巴瘤+多發(fā)性肌炎-肺癌、膀胱癌、非何杰金淋巴瘤+鼻咽癌（亞洲人群）24+結(jié)直腸患者的健康肌肉中

8、發(fā)現(xiàn)高水平的Mi-2、Jo-1、Ku抗體腫瘤交叉免疫+Anti-p155 兒童和成人皮肌炎+Anti-p155/140 3年內(nèi)診斷為惡性腫瘤的患者陽性率64.9%+Meta分析CAM 敏感性78% 特異性89%+TIF-（轉(zhuǎn)錄調(diào)節(jié)因子）泛素化降解腫瘤抑制蛋白p53抗TIF-抗體-CAM+Anti-MJ 結(jié)合核基質(zhì)蛋白NXP2 仍需大規(guī)模的研究證實(shí)25+CAM激素治療通常有效+皮損頑固+5年生存率較原發(fā)性肌炎差 56% VS 92%+53%術(shù)后、放療、化療后緩解；有些病例腫瘤無復(fù)發(fā)時(shí)肌炎復(fù)發(fā)26 概述：腫瘤與風(fēng)濕副腫瘤關(guān)節(jié)病腫瘤相關(guān)性肌炎副腫瘤性血管炎腫瘤相關(guān)性低磷骨軟化病腫瘤相關(guān)性低磷骨軟化病

9、總 結(jié)血清陰性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征掌跖筋膜炎伴多關(guān)節(jié)炎肥大性骨關(guān)節(jié)病副腫瘤多關(guān)節(jié)炎27+1947年 McCance首先發(fā)現(xiàn)+15歲少女骨痛、步伐失調(diào)、低磷血癥、大劑量維生素D治療無效，股骨腫瘤去除后緩解+主要表現(xiàn)為病理性骨折、肌無力、身材變矮、低磷血癥、高尿磷、正常或低水平的1,25（OH）2D3、40歲前不常見、與其他原因的骨軟化病相似+需排除先天性或獲得性高尿磷：兒童期出現(xiàn)癥狀（維生素D抵抗性佝僂?。?纖維母細(xì)胞生長(zhǎng)因子（FGF23）+ 來源 40%骨骼、55%軟組織；好發(fā)部位：四肢下端28+腫瘤切除后TIO預(yù)后極好 所有癥狀消失 FGF23正常+找不到腫瘤怎么辦 -雙磷酸鹽、活性維生素D?29 概述：腫瘤與風(fēng)濕副腫瘤關(guān)節(jié)病腫瘤相關(guān)性肌炎副腫瘤性血管炎腫瘤相關(guān)性低磷骨軟化病總 結(jié)血清陰性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征掌跖筋膜炎伴多關(guān)節(jié)炎肥大性骨關(guān)節(jié)病副腫瘤多關(guān)節(jié)炎3050歲以上，突然發(fā)病的非常見