小兒室間隔缺損合并二尖瓣關(guān)閉不全的外科治療

1、    小兒室間隔缺損合并 二尖瓣關(guān)閉不全的外科治療        【摘要】目的探討小兒室間隔缺損（VSD）合并二尖瓣關(guān)閉不全（MR）的外科治療經(jīng)驗(yàn)。方法26例VSD+MR(部分合并肺動(dòng)脈高壓)，平均年齡（4.1±1.2）歲，體重（13.6±1.7）kg，均在低溫（22.526.5）、低中流量體外循環(huán)下行二尖瓣成形和心內(nèi)其他畸形糾治。結(jié)果全組術(shù)后無(wú)一例死亡，術(shù)后左房平均壓（PLA）為（1.3±0.2）kPa，肺動(dòng)脈壓力恢復(fù)至正常水平。結(jié)

2、論小兒VSD伴MR應(yīng)盡早行二尖瓣成形術(shù)，其中大部分需行瓣環(huán)環(huán)縮，同時(shí)應(yīng)注意腱索和乳頭肌的狀況而予相應(yīng)處理；停體外循環(huán)后即應(yīng)行食道超聲檢查（ECHO）；術(shù)后早期必須控制液體的輸入和避免過(guò)高的體循環(huán)壓力?！娟P(guān)鍵詞】室間隔缺損二尖瓣關(guān)閉不全外科，手術(shù) Ventricular Septal Defect Associated with Mitral Valve RegurgitationZHENG Jinghao, XU Zhiwei, SU Zhaokang, et al. Department of Pediatric Thoracic Surgery, Xinhua Hospital, Shan

3、ghai Second Medical University, Shanghai 200092【Abstract】ObjectiveTo evaluate the results of operative management of ventricular septal defect (VSD) with mitral valve regurgitation (MR). MethodsTwenty-six patient with VSD and MR underwent surgical correction with hypothermic (22.526.5) low-flow bypa

4、ss. Some of the patients suffered from pulmonary hypertension. The mean age was (4.1±1.2) years and the mean body weight was (13.6±1.7)kg. ResultsThere was no operative mortality. The post-operative left ventricular pressure was (1.3±0.2)kPa. The pulmonary pressure to systemic pressur

5、e ratio (Pp/Ps) returned to normal post-operatively. ConclusionsPatients of VSD with MR should undergo mitroplasty as soon as possible. Most of them required annuloplasty. Esophageal echo is recommended on coming off bypass. Post-operative fluid overload should be avoided.【Key words】Ventricular sept

6、al defectMitral valve regurgitationSurgery, operative小兒室間隔缺損（VSD）合并二尖瓣關(guān)閉不全（MR）并不多見1。MR的手術(shù)條件、手術(shù)方法及圍術(shù)期處理都將直接影響到VSD及伴肺動(dòng)脈高壓（PH）的手術(shù)預(yù)后。本文對(duì)我院1993年以來(lái)收治的26例VSD+MR病例的診斷及手術(shù)治療方法進(jìn)行了總結(jié)。資料與方法一、一般資料我院1993年7月1996年9月手術(shù)治療26例VSD+MR，男11例，女15例，年齡1.57.2歲,平均(4.1±1.2)歲，體重7.119.3kg，平均（13.6±1.7）kg。其中有5例同時(shí)伴有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PD

7、A），另1例伴肺動(dòng)脈瓣狹窄（PS）。所有患兒均有反復(fù)咳嗽、肺炎史，4例伴有心衰史，胸骨左緣24肋間聞級(jí)收縮期雜音，其中9例較短促；24例心尖部的全收縮期雜音向腋下傳導(dǎo)。心電示除1例為左心室肥厚外，其余均為雙室肥厚，其中9例示心電軸左偏。胸片示有典型VSD的X線征象，心胸比例0.600.75，22例伴左心房明顯增大。超聲心動(dòng)（ECHO）、心導(dǎo)管和心血管造影檢查示VSD為膜周融合型21例，肺動(dòng)脈瓣下型5例均為中度以上二尖瓣反流，大部分為前后瓣葉關(guān)閉點(diǎn)錯(cuò)位引起，23例肺動(dòng)脈壓力增高，肺動(dòng)脈壓力/體動(dòng)脈壓力（Pp/Ps）比值為0.331.0（0.82±0.11），肺循環(huán)流量/體循環(huán)流量比值（

8、Qp/Qs）為1.73.6（2.4±0.5）。二、手術(shù)方法全組在低溫（22.526.5）、低中量體外循環(huán)下行心內(nèi)直視手術(shù)。經(jīng)房間隔切口發(fā)現(xiàn)二尖瓣均有不同程度的瓣環(huán)增大，其中瓣葉增厚、瓣葉邊緣粗鈍或卷曲3例；前瓣裂缺12例；后瓣裂缺5例；瓣葉脫垂合并腱索伸長(zhǎng)者5例；乳頭肌縮短3例。采用瓣環(huán)的環(huán)縮術(shù)及瓣葉的成形術(shù)糾正二尖瓣關(guān)閉不全，24例行瓣環(huán)環(huán)縮術(shù)，其中22例在前后瓣交界作局部環(huán)縮術(shù),2例作后瓣環(huán)環(huán)縮術(shù);所有病例都行瓣膜成形術(shù),包括裂缺間斷縫合17例；瓣葉鍥形切除3例和瓣葉切口對(duì)合縫合；切斷后瓣跟部部分腱索，保留瓣緣處腱索4例；前瓣延長(zhǎng)腱索的折疊縮短1例；前后瓣乳頭肌融合，乳頭肌中間切

9、開3例。成形術(shù)后向左心室內(nèi)注射生理鹽水觀察二尖瓣葉對(duì)合情況，無(wú)回流者23例，有輕微回流者3例。停體外循環(huán)后均行食道超聲檢查，1例中度以上MR患兒經(jīng)再次轉(zhuǎn)流行二尖瓣成形后改善。術(shù)中發(fā)現(xiàn)的VSD類型與術(shù)前診斷相符，直徑1.23.0cm，按常規(guī)方法2用Dacron補(bǔ)片修補(bǔ)。全組主動(dòng)脈阻斷時(shí)間和體外循環(huán)時(shí)間分別是：4081min,平均（58±12）min；68112min,平均（87±16）min。結(jié)果全組手術(shù)無(wú)一例死亡。術(shù)后左房平均壓（PLA）在1.11.6kPa（1.2±0.1）kPa，19例術(shù)后選用氨力農(nóng)5.010.6g.kg-1.min-1，其中3例同時(shí)加用硝普鈉

10、0.40.7g.kg-1.min-1，7例同時(shí)使用多巴胺4.012.5g.kg-1.min-1，另有4例使用硝普鈉加多巴酚丁胺5.07.5g.kg-1.min-1。術(shù)后血液動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，心功能恢復(fù)良好，23例合并肺高壓者術(shù)后Pp/Ps比值均恢復(fù)至0.250.35之間。8例術(shù)后當(dāng)天撤離呼吸機(jī)，其余病例也均在術(shù)后14天拔除氣管插管。出院前經(jīng)彩超檢查，25例均為輕度或輕中度反流，1例仍有二尖瓣中度反流，該患兒術(shù)中發(fā)現(xiàn)二尖瓣前瓣嚴(yán)重發(fā)育不良，瓣葉增厚卷曲，后瓣貼于室壁，于術(shù)后3個(gè)月因心功能不全、心律紊亂經(jīng)內(nèi)科治療后好轉(zhuǎn)。遠(yuǎn)期隨訪6個(gè)月1年，患兒活動(dòng)量均明顯增加，超聲檢查示二尖瓣反流明顯減輕，6例為輕度，

11、2例為輕中度。術(shù)后平均住院時(shí)間(11.0±2.5)天。討論一、術(shù)前VSD合并MR的臨床診斷通過(guò)體檢，尤其是聽診，心尖部的收縮期雜音有診斷意義。MR的心尖部雜音特點(diǎn)是聽診器從心尖部逐漸移至胸骨左緣時(shí)，雜音由強(qiáng)變?nèi)?，傳?dǎo)腋窩，再由弱變強(qiáng)。如VSD合并肺動(dòng)脈高壓，VSD的雜音變短促，所以，VSD合并MR及肺動(dòng)脈高壓時(shí)，胸骨左緣有短促收縮期雜音，而心尖部有全收縮期雜音。X線平片左房增大及心電有特征性的電軸左偏，常提示有VSD合并MR。超聲除可提供左心房增大的數(shù)據(jù)，并可觀察到二尖瓣功能的異常，包括瓣葉脫垂、關(guān)閉點(diǎn)錯(cuò)位，反流部位及反流程度等；左心室造影為MR的程度提供客觀依據(jù)。二、VSD合并MR

12、的手術(shù)特點(diǎn)和方法PDA合并MR往往由于心臟增大，二尖瓣瓣環(huán)相對(duì)性擴(kuò)大，以功能性較多見，而VSD合并MR則以器質(zhì)性病變?yōu)橹?，?duì)于后者確診后應(yīng)盡早行手術(shù)治療3。全組病例二尖瓣的處理采用了低溫低中流量的體外循環(huán)技術(shù)，減少了肺靜脈血的回流，使手術(shù)視野清晰、易操作，對(duì)小嬰兒病例甚至可采用深低溫停循環(huán)技術(shù)或深低溫低流量方法，上腔靜脈采用直角金屬插管，手術(shù)分瓣膜替換術(shù)及成形術(shù)兩大類。小兒年齡偏小，原則上盡可能做成形術(shù)。通過(guò)房間隔切口首先應(yīng)檢查二尖瓣瓣上有無(wú)纖維縮窄環(huán)、二瓣交界部位、瓣下乳頭肌或腱索有無(wú)融合或延長(zhǎng)、粘連和縮短、瓣葉能否活動(dòng)4。本組有8例分別因腱索和乳頭肌因素使瓣葉（較多是后瓣葉）卷曲、甚至緊貼

13、室壁、不能上漂、分別對(duì)部分腱索和融合乳頭肌切開，注水后前后瓣對(duì)合明顯改善，另外通過(guò)對(duì)左室注水可了解MR的反流程度，對(duì)瓣膜裂缺我們采用單根5-0Prolene線間斷縫合，這樣既可增加瓣葉的活動(dòng)度又可減少鈣化的發(fā)生3。大部分合并MR患兒都需要進(jìn)行瓣環(huán)環(huán)縮，本組26例中有24例包括后瓣環(huán)環(huán)縮和局部交界環(huán)縮。對(duì)多余的后瓣葉組織可用鍥形切除方法，而對(duì)于瓣葉邊緣有殘缺的部分可用身心包片予以修補(bǔ)5。三、術(shù)后監(jiān)護(hù)在停體外循環(huán)后常規(guī)行超聲檢查，MR均有明顯改善，術(shù)后同時(shí)置左房測(cè)壓管檢測(cè)左房壓力波形（V波）來(lái)反映MR情況。我們體會(huì)術(shù)后早期必須控制液體的輸入和避免過(guò)高的體循環(huán)壓力，否則易出現(xiàn)肺部并發(fā)癥，尤其對(duì)VSD

14、伴肺動(dòng)脈高壓患兒，呼吸機(jī)難以脫離,呼吸機(jī)脫離時(shí)間延長(zhǎng)23天。對(duì)于術(shù)后出現(xiàn)心律紊亂應(yīng)置房室順序起搏，可減輕MR的發(fā)生6，本組無(wú)1例術(shù)后發(fā)生心律紊亂。術(shù)前如合并有肺動(dòng)脈高壓者，術(shù)后根據(jù)左房壓可選用擴(kuò)血管藥物2，并減輕心臟后負(fù)荷，全組有11例使用氨力農(nóng)或硝普鈉效果滿意，呼吸機(jī)使用時(shí)間縮短。作者單位：上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬新華醫(yī)院小兒心胸外科200092參考文獻(xiàn)1Davachi F, Moller JH, Edwards JE. Diseases of the mitral valve in infancy. Circulation， 1971, 43:565-567.2徐志偉， 蘇肇伉， 丁文祥. 嬰

15、幼兒先心肺高壓肺動(dòng)脈壓力持續(xù)監(jiān)測(cè)和處理. 中華胸心血管外科雜志， 1992， 8:2-4.3Oury JH, Grehl TM, Lamberti JJ, et al. Mitral valve reconstruction for mitral regurgitation. J Cardiac Surg, 1986, 1:217-219.4Carpentier A, Chauvaud S, Fabiani JN, et al. Reconstructive sur-gery of mitral valve incompetence: ten appraisal year. J Thorac Cardiovasc Surg, 1980, 79:338-341.5Chauvaud S, Jebara V, Chachques JC, et al. Valve extension with glutaraldehyde-preserved autologous pericardium. J Th