皮膚及軟組織腫瘤.

1、l l 福建省人民醫(yī)院腫瘤科 嚴(yán)宏l皮膚腫瘤：皮膚異常的組織團(tuán)塊，其生長(zhǎng)速度超過(guò)正常組織。（從某種意義上講，每個(gè)人都會(huì)有皮膚腫瘤的發(fā)生，如痣等。） l1.良性腫瘤的命名原則 l在起源的組織后加“瘤”字，如血管瘤、平滑肌瘤和脂肪瘤；l在“瘤”字前或者在某種組織的腫瘤前冠以描述形態(tài)特點(diǎn)的修飾語(yǔ)，如乳頭l 狀瘤和海綿狀血管瘤；l腫瘤內(nèi)含有兩種組織者，將兩種組織的名稱并列在“瘤”字前，如血管脂肪l 瘤；l腫瘤由兩種以上胚葉組織構(gòu)成，稱混合瘤，如汗腺混合瘤（皮膚混瘤）。 l2惡性腫瘤的命名原則l l上皮組織起源的惡性腫瘤統(tǒng)稱“癌”，在其前加起源細(xì)胞、組織、器官名l 稱，如鱗狀細(xì)胞癌、皮脂腺癌和汗腺癌；l

2、間葉組織起源的惡性腫瘤統(tǒng)稱“肉瘤”，在其前加起源細(xì)胞、組織、器官名l 稱，如平滑肌肉瘤和血管肉瘤；l起源于未成熟胚胎細(xì)胞和神經(jīng)組織的惡性腫瘤稱為“母細(xì)胞癌”，其前加起l 源組織、器官的名稱，如神經(jīng)母細(xì)胞瘤和脂肪母細(xì)胞瘤；l對(duì)由多種成分組成的惡性腫瘤，應(yīng)在腫瘤前加“惡性”二字，如惡性畸胎瘤。l 有些腫瘤目前仍沿用習(xí)慣叫法，如Paget病，Bowen病、惡性色素瘤、蕈樣肉芽腫和疣狀癌。對(duì)于以人名命名的腫瘤，除為大家所公認(rèn)和熟知的外，應(yīng)盡量避免使用。l腫瘤可根據(jù)其特點(diǎn)，從不同的角度加以分類。l1按腫瘤的生物學(xué)特點(diǎn) 即腫瘤生長(zhǎng)的特性和對(duì)機(jī)體的危害程度，可將腫瘤l 分為良性和惡性兩大類。l2按組織起源

3、包括上皮組織（鱗狀上皮、腺上皮）腫瘤、間 葉組織（如l 纖維組織、肌肉組織、脂肪組織）腫瘤、淋巴造血組織腫瘤、神經(jīng)組織l 腫瘤、脈管組織腫瘤以及組織來(lái)源未定的腫瘤。l3按腫瘤的生長(zhǎng)方式 包括膨脹性的生長(zhǎng)（）、浸潤(rùn)性生長(zhǎng)（），以及l(fā) 介于兩者之間的生長(zhǎng)（）。l4按組織學(xué)特點(diǎn) 即腫瘤的成熟程度分類，可把腫瘤大致分為分化好的、中l(wèi) 度分化的和分化差的三類l皮膚腫瘤的發(fā)病率與地區(qū)、人種有顯著的關(guān)系 ，國(guó)家與國(guó)家之間，同一個(gè)國(guó)家的不同地區(qū)之間的差異也相當(dāng)大。l皮膚腫瘤在全部腫瘤中所占比率有明顯的地區(qū)差異。在澳大利亞，癌腫的半數(shù)是皮膚癌；在印度，皮膚癌占全部癌腫的1.4，而在日本(男性)則僅占0.6。l據(jù)

4、國(guó)外有關(guān)人士預(yù)測(cè)，在今后的50年內(nèi)，惡性黑素瘤的發(fā)病率可能要增加56倍。皮膚腫瘤總的死亡率難以估計(jì)。實(shí)際上皮膚腫瘤的死亡者主要集中在少數(shù)幾種病，如鱗狀細(xì)胞癌、基底細(xì)胞癌和黑素瘤等 。l1，物理因素：紫外線、放射線、慢性疾病l2，化學(xué)因素：化學(xué)致癌物l3，癌前病變l 一般而言，皮膚癌好發(fā)于長(zhǎng)期受紫外線照射的外露部分的皮膚和受力摩擦較多的皮膚。l表現(xiàn)：小結(jié)、紅斑l 含有色素酷似黑素瘤l 形似囊腫l 結(jié)痂l 潰瘍（邊緣參差不齊并內(nèi)卷，形成基底細(xì)胞癌的典型臨床表現(xiàn)，名為侵蝕性潰瘍）。l特點(diǎn)：極少發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移l l 緩慢地向周圍發(fā)展 l l l鱗狀細(xì)胞癌和基底細(xì)胞癌早期的臨床表現(xiàn)沒(méi)有明顯的區(qū) 別l

5、表現(xiàn)：結(jié)節(jié)l 糜爛l 潰瘍（邊緣隆起 、外翻卷 ，可狀似火山口） l 乳頭或菜花樣 l 伴有出血、流液或惡臭 l l 發(fā)展較快l 淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移l 血行轉(zhuǎn)移l一，手術(shù)治療l 切除范圍距離腫瘤邊緣23cm，頭面部邊緣1cm以上的皮膚及深層組織，如果累及骨及軟骨應(yīng)一并切除?；准?xì)胞癌不用行淋巴結(jié)清除，鱗狀細(xì)胞癌如果無(wú)淋巴結(jié)腫大，也可不行淋巴結(jié)清除（即不做預(yù)防性清除）l 適應(yīng)癥：能夠手術(shù)的，特別是發(fā)生在疤痕組織上的病灶、血液供應(yīng)不佳及結(jié)締組織貧乏部位（外耳），病灶累及骨和軟骨的。l l二，放射治療l l適應(yīng)癥：l 不適合手術(shù)治療的基底細(xì)胞癌及鱗l 狀細(xì)胞癌。l三，冷凍治療l適應(yīng)癥：病灶小局限于皮膚l四，

6、激光治療l適應(yīng)癥：病灶小淺表的基底細(xì)胞癌l五，外用藥物治療l適應(yīng)癥：病灶小局限于皮膚l澳大利亞是著名的惡性黑色素瘤高發(fā)地 , 2008年，預(yù)計(jì)美國(guó)新增病例數(shù)64280例，死亡例數(shù)8420例 ,黑色素瘤根據(jù)死亡風(fēng)險(xiǎn)來(lái)說(shuō)僅次于成人白血病。 lClark 等根據(jù)惡性黑色素瘤的不同形態(tài)、部位及生物學(xué)行為等將其分為11個(gè)型：l雀斑型l表淺蔓延型l結(jié)節(jié)型l肢端色斑型l輻射生長(zhǎng)的未分型l巨大毛痣惡變的惡性黑色素瘸l口腔、陰道、肛門粘膜來(lái)源的惡性黑色素瘤l原發(fā)部位不明的惡性黑色素瘤l起源于藍(lán)痣的惡性黑色素瘤l內(nèi)臟惡性黑色素瘤l起源于皮內(nèi)痣的兒童期惡性黑色素瘤。l以前4型最多見(jiàn) 。l 局限于表皮內(nèi)(原位)l 侵

7、入真皮乳頭l 充滿真皮乳頭，止于真皮乳頭層和網(wǎng)狀層交界處l 侵入真皮網(wǎng)狀層l 侵入皮下脂肪l一級(jí) 0.75mml二級(jí) 0.761.5mm 三級(jí) 1.5mm lTX 無(wú)原發(fā)腫瘤證據(jù)lT0 不典型增生，無(wú)惡性證據(jù)lTIS 原位腫瘤lT1a腫瘤厚度1.0mm程度度或度無(wú)潰瘍lT1b腫瘤厚度1.0mm程度度或度有潰瘍lT2a腫瘤厚度1.01 2.01mm無(wú)潰瘍lT2b腫瘤厚度1.01 2.01mm有潰瘍lT3a腫瘤厚度 2.01 4.0mm無(wú)潰瘍lT3b腫瘤厚度 2.01 4.0mm 有潰瘍lT4a腫瘤厚度4.0mm無(wú)潰瘍lT4b腫瘤厚度4.0mm有潰瘍lNX 不能肯定有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移lN0 無(wú)轉(zhuǎn)移淋

8、巴結(jié)lN1有一個(gè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移l N1a臨床隱性轉(zhuǎn)移l N1b臨床顯性轉(zhuǎn)移lN2有2，3個(gè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移l N2a臨床隱性轉(zhuǎn)移l N2b臨床顯性轉(zhuǎn)移l N2c無(wú)局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移但有衛(wèi)星病灶或有原發(fā)腫瘤與淋巴結(jié)之間的途中轉(zhuǎn)移lN3有4個(gè)或更多淋巴結(jié)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移l 或融合的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移l 或者局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移伴有衛(wèi)星灶或伴有腫瘤與淋巴結(jié)間途中轉(zhuǎn)移lM0 無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移lM1 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移l M1a 皮膚或皮下或遠(yuǎn)處淋巴結(jié)l M1b 肺轉(zhuǎn)移l M1c肺轉(zhuǎn)移l A期：T1aN0M0l B期：T1bN0M0、T2aN0M0l A期：T2bN0M0、T3aN0M0 l B期：T3bN0M0、T4aN0M0l C期：T4bN0M0l

9、 期：任何T N1,2,3 M0l 期：任何T任何NM1l 惡性黑色素瘤l 惡性黑色素瘤l 惡性黑色素瘤l黑色素瘤的預(yù)后依賴于與初始診斷時(shí)的分期 l82-85%的黑色素瘤患者表現(xiàn)為局限性疾?。ˋJCC 或期） l10-13%患者表現(xiàn)為區(qū)域轉(zhuǎn)移（AJCC 期） l2-5%發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（AJCC 期） l原發(fā)腫瘤厚度1.0mm，90%的患者獲得長(zhǎng)期生存 lII期長(zhǎng)期生存為50-90%不等l期患者5年生存率為10-60%不等 lIV期生存總體不超過(guò)10% l腫瘤厚度越厚，淋巴結(jié)受累的可能性越高 l可疑色素病灶患者應(yīng)行切除活檢是最佳的，切緣1-3mm l對(duì)于III期患者，PET掃描更有用，可以幫助發(fā)現(xiàn)

10、CT不能發(fā)現(xiàn)的特征性病變l對(duì)于 期臨床判斷淋巴結(jié)陽(yáng)性的患者，可細(xì)針穿刺活檢(優(yōu)先)或切除腫大淋巴結(jié)活檢。l推薦腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者做盆腔CT，排除有無(wú)盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及后腹膜的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 l期遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移患者需經(jīng)細(xì)針活檢(優(yōu)先)或切除活檢可疑轉(zhuǎn)移灶以明確診斷 l轉(zhuǎn)移性黑色素瘤發(fā)生腦轉(zhuǎn)移幾率高，當(dāng)提示有中樞神經(jīng)系統(tǒng)輕微癥狀或查體陽(yáng)性，應(yīng)該做頭部增強(qiáng)MRl 或CT l推薦診斷為IV期的患者進(jìn)行血清LDH檢測(cè) ，能指導(dǎo)預(yù)后 l一，手術(shù)l1，手術(shù)原則，手術(shù)原則：所有病灶均應(yīng)行原發(fā)灶擴(kuò)大切除（或原發(fā)灶廣泛切除術(shù)）腫瘤厚度腫瘤厚度 臨床推薦切除邊緣臨床推薦切除邊緣 原位原位 0.5cm 1.0mm 1.0cm

11、（1類）類） 1.01-2mm 1-2cm（1類）類） 2.01-4mm 2.0cm（1類）類） 4mm 2.0cm 外科切緣原則外科切緣原則l2，淋巴結(jié)清掃，淋巴結(jié)清掃l0期計(jì)期計(jì)IA期（無(wú)不良指標(biāo)），可以不用前哨淋巴結(jié)活檢或區(qū)域淋巴結(jié)清掃期（無(wú)不良指標(biāo)），可以不用前哨淋巴結(jié)活檢或區(qū)域淋巴結(jié)清掃lA期（有不良指標(biāo)），考慮行前哨淋巴結(jié)活檢期（有不良指標(biāo)），考慮行前哨淋巴結(jié)活檢 lB期，期，期，討論并實(shí)施前哨淋巴結(jié)活檢期，討論并實(shí)施前哨淋巴結(jié)活檢 l 期期 ，區(qū)域淋巴結(jié)清掃，區(qū)域淋巴結(jié)清掃l區(qū)域淋巴結(jié)充分切除：區(qū)域淋巴結(jié)充分切除：l受累淋巴結(jié)基部須完全切除受累淋巴結(jié)基部須完全切除l在腹股溝區(qū)，如

12、臨床發(fā)現(xiàn)表淺淋巴結(jié)或表淺淋巴結(jié)陽(yáng)性在腹股溝區(qū)，如臨床發(fā)現(xiàn)表淺淋巴結(jié)或表淺淋巴結(jié)陽(yáng)性3個(gè)，選擇性行髂骨和閉孔個(gè)，選擇性行髂骨和閉孔肌淋巴結(jié)切除。肌淋巴結(jié)切除。l如果盆腔如果盆腔CT提示或提示或Cloquet淋巴結(jié)陽(yáng)性行髂骨和閉孔肌淋巴結(jié)切除。淋巴結(jié)陽(yáng)性行髂骨和閉孔肌淋巴結(jié)切除。l二，放射治療l 療效不佳，可用于治療IV期（轉(zhuǎn)移灶）l三，化學(xué)治療l DTIC,紫杉醇等，療效差l四，生物治療l 細(xì)胞因子（IFN/IL-2)l 繼承性細(xì)胞治療（LAK)l 單克隆抗體及偶聯(lián)物l 腫瘤疫苗lTNM分期lTX 無(wú)原發(fā)腫瘤證據(jù)lT0 無(wú)惡性證據(jù)lTIS 原位腫瘤lT1a腫瘤最大徑5cm位于淺層lT1b腫瘤最大徑5cm位于深層lT2a腫瘤最大徑5cm位于淺層lT2b腫瘤最大徑5cm位于深層lNX 不能肯定有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移lN0 無(wú)轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)lN1區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移lM0 無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移lM1 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 細(xì)胞分級(jí)G GX 分級(jí)不能確定 G1 G2 G3l A期：T1aN0M0 G1，GXl T1bN0M0 G1，GXl B期：T2aN0M0 G1，GXl T2bN0M0 G1，GXl A期: T1aN0M0 G2，G3l T1bN0M0 G2，G3 l B期：T2aN0M0 G2l T2bN0M0 G2l 期： T2a,T2b N0 M0 G3l 任何T N1 M0 任何Gl 期： 任何T任何 N