2021ACOG妊娠期急性脂肪肝指南要點解讀(全文)

1、2021ACOG 妊娠期急性脂肪肝指南要點解讀（全文）妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是一種罕見但又致命的妊娠并發(fā)癥，以不同程度的肝功能損害為主要臨床表現(xiàn)，并伴隨多器官功能受累，最終演變?yōu)閲?重的急性肝功能衰竭。疾病早期識別診斷,盡快選擇合適方式終止妊娠 ,并在整個圍產(chǎn)期為患者及胎兒提供多學科支持治療對改善 AFLP 不良結局至 關重要。本文就ACOG “妊娠期急性脂肪肝指南（2021 ） ”做出一些解讀。1. AFLP 的發(fā)病機制? 脂肪酸氧化障礙是導致 AFLP 的主要原因之一。在脂肪酸代謝的酶中，長鏈3-羥酰基輔酶A脫氫酶的缺乏與 AFLP關系最 為密切。除此之外，孕期脂肪酸合成的增加及代謝

2、的減少也導致脂肪酸大 量堆積， 誘導 AFLP 的發(fā)生。 對肝臟有損害的藥物或毒素可直接損害肝臟， 誘發(fā) AFLP。2. 流行病學及危險因素? AFLP 孕產(chǎn)婦及胎兒死亡率高，早期識別及診斷有助于降低死亡率。? AFLP 發(fā)病受多種因素影響， 對其的認知有助于 AFLP 早期篩查、 并發(fā)癥的防治及母兒預后的改善從 AFLP 的早期識別、早期診斷及產(chǎn)科治療水平有所提高后， AFLP 孕婦 的死亡率從 80% 降至 7.4% ，然而圍產(chǎn)期死亡率仍高達 15% ，尤其是發(fā)展 中國家。初產(chǎn)婦、多胎妊娠、男性胎兒、妊娠合并其他肝臟疾病（如肝內 膽汁淤積癥等）、既往 AFLP 病史及子癇前期、脂肪酸氧化障

3、礙、肥胖、 潛在的代謝性疾?。ㄈ缣悄虿。┦?AFLP 發(fā)病的高危因素。3. 臨床表現(xiàn)和實驗室檢查? AFLP 起病隱匿，早期癥狀不典型，對于早期病發(fā)消化道癥狀，應警惕 AFLP 可能。? 建議結合實驗室指標、 影像學檢查綜合評估， 有助于提高診斷的準確性。AFLP 多在妊娠晚期起病，以妊娠 28-40 周（平均 35 周）為多。 AFLP 起 病隱匿，臨床癥狀不具有特異性，起病初期常常與消化系統(tǒng)疾病混淆或者 漏診。 AFLP 患者多合并肝功能障礙、腎功能損傷以及凝血功能障礙等實 驗室檢查指標異常，這有助于該疾病的早期診斷。 CT 掃描和超聲檢查有 一定的輔助診斷價值。 肝臟穿刺活檢術是 AFL

4、P 診斷的金標準， 但不常用。4. AFLP 的診斷? AFLP診斷推薦國際上公認的 Swansea標準?不推薦將肝活檢作為常規(guī)診斷手段，因多數(shù)患者常并發(fā)凝血功能障礙, 肝穿刺的出血風險極大。符合Swansea標準6條以上即可診斷 AFLP。還有更為簡潔的 AFLP-triad標準，以及國內診斷標準。因為Swansea診斷標準條目繁多，建議首先采用AFLP-triad評估患者AFLP的可能性，參考國內的標準，可結合影像學，最后用Swansea診斷標準來增加 AFLP的確診率Swanseatollfi床癥狀惡心嶇吐，腹痛脳病多飲或多尿實驗室檢直袒紅素g/cJ L,ALTE者A5T42 U/L(

5、尿塞 340umolA血糖 f72mgAJL 擬血功能障礙或探血酶原時同14 s 血氨47 pmol/L白細胞計數(shù)11xWA9/L超聲亮肝*腹水丫頤泡性脂肪股5. 鑒別診斷因AFLP臨床表現(xiàn)的不典型，許多妊娠相關或非妊娠相關疾病需與AFLP進行鑒別。主要可從疾病時間、臨床癥狀以及實驗室檢查這幾個方面綜合來看進行鑒別。疾病中，最難鑒別的是 HELLP綜合征以及子癇前期，也 是臨床上最容易與 AFLP混淆的疾病。除此之外， AFLP還要與藥物相關 毒性、原發(fā)性肝病以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡的加重等進行鑒別。3起始時間施床癥狀AST膽紅険妊娠劇吐早期嚴重的膜兇鳥吐正幕巾正常-T1子癰前期中期-唉期aiM,頭

6、痛M-n正常肝內膽）+3駅癥険期蜃癢、黃擔正常-1iES-tl妊娠期倉性脂肪肝晩期惡心嘔吐、高血壓*itfl可貶盹咂吐，苗疸nitHt對乙配聽酎毒性可變rtn11血鶴性微血管叔頭癘一高血壓正常正常AFLP子 mniaHBLLPIffi庫癥杭講苗歸IB農(nóng)肛圧 舉右JSBWPS礙水腫軸血怪晶舉見 可肓柚播嚴圭自血壓 童出去廊視力馬礙無進行性鑿尬總f肌fi"膽垃麋血須山 轉勲mPT/APTT r好醴崔白晾1 血H幀DIC TLDH-膽紅至伽朋圖磯庁丿護纖蠱幵t訊輛TLDHtas-DIC少見Fl扁7植心雪-血氨-DIC少見解?學檢登肝蝴甩誅屋性微滴性坪維環(huán)白沿毎狀膛沉枳， 末穢血肯和:匸吾區(qū)

7、出血， 缺血啟肝址犧壞死肝覽阪灶性壞死、出DL毛確璃樣奇6. AFLP的治療 ? 指南推薦AFLP 一旦診斷需要盡早終止妊娠，最大限度地予以對癥支持治療及多學科協(xié)作治療。? 不推薦將 AFLP 作為剖宮產(chǎn)指征，母兒一般情況良好下，陰道分娩仍 是首要選擇終止妊娠方式。? 對于手術治療的患者，建議根據(jù)凝血功能選擇麻醉方式，對于大多數(shù) 凝血功能正常者首選采用硬膜外麻醉。? 推薦對于產(chǎn)后肝臟持續(xù)衰竭的患者則采用人工肝治療，肝移植不作為 首要推薦。7. 產(chǎn)后管理? 推薦產(chǎn)后密切監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功、凝血功能以及血糖。AFLP 產(chǎn)后發(fā)生產(chǎn)后出血、彌散性血管內凝血、急性腎損傷的風險依舊非 常高。在產(chǎn)后 1-2 天，每 6-12 小時進行一次血常規(guī)及肝腎功的監(jiān)測是有 必要的。貧血多是因為溶血，需多次輸血對癥治療。術后輸注新鮮冰凍血 漿、冷沉淀或血小板改善凝血功能。推薦每小時監(jiān)測血糖