特發(fā)性血小板減少性紫癜

1、 概念概念特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜idiopathic thrombocytopenic purpuraidiopathic thrombocytopenic purpura，ITPITP：是一組免疫介導(dǎo)的血：是一組免疫介導(dǎo)的血小板過(guò)度破壞所致的出血性疾病小板過(guò)度破壞所致的出血性疾病原發(fā)免疫性血小板減少癥原發(fā)免疫性血小板減少癥 primary immune thrombocytopenia, ITP primary immune thrombocytopenia, ITP ：復(fù)雜的多種機(jī)制參與的：復(fù)雜的多種機(jī)制參與的獲得性自身免疫性疾病。獲得性自身免疫性疾病。ITP國(guó)際工作

2、組報(bào)告國(guó)際工作組報(bào)告ITP命名命名n免疫性血小板減少癥免疫性血小板減少癥 (immune thrombocytopenia, ITP) (immune thrombocytopenia, ITP)n“immune(immune(免疫性免疫性) )以強(qiáng)調(diào)本病由免疫介導(dǎo)而發(fā)病，防止使用以強(qiáng)調(diào)本病由免疫介導(dǎo)而發(fā)病，防止使用“idiopathic(idiopathic(特發(fā)性特發(fā)性) )n“purpura(purpura(紫癜紫癜) )一詞認(rèn)為不適宜，因?yàn)樵S多患者僅有血小板減少，并無(wú)出血體征一詞認(rèn)為不適宜，因?yàn)樵S多患者僅有血小板減少，并無(wú)出血體征n將將ITPITP分為原發(fā)性分為原發(fā)性ITPITP和繼發(fā)

3、性和繼發(fā)性ITPITP兩類(lèi)兩類(lèi)ITP國(guó)際工作組報(bào)告 ITP病因分類(lèi)n原發(fā)性原發(fā)性ITPITP：是一種自身免疫性疾病，以沒(méi)有原因的單純性血小板減少：是一種自身免疫性疾病，以沒(méi)有原因的單純性血小板減少( (血小板數(shù)小于血小板數(shù)小于100100109/L)109/L)為特征。原為特征。原發(fā)性發(fā)性ITPITP的診斷仍然是一種排除性診斷。的診斷仍然是一種排除性診斷。 n繼發(fā)性繼發(fā)性ITPITP：是指除了原發(fā)性：是指除了原發(fā)性ITPITP以外的所有形式的免疫介導(dǎo)的血小板減少癥。在診斷繼發(fā)性以外的所有形式的免疫介導(dǎo)的血小板減少癥。在診斷繼發(fā)性ITPITP時(shí)，時(shí)，應(yīng)在括號(hào)內(nèi)說(shuō)明原因，比方：繼發(fā)性應(yīng)在括號(hào)內(nèi)說(shuō)明

4、原因，比方：繼發(fā)性ITPITP藥物誘導(dǎo)的、繼發(fā)性藥物誘導(dǎo)的、繼發(fā)性ITPITP狼瘡相關(guān)性、繼發(fā)性狼瘡相關(guān)性、繼發(fā)性ITPITPHIVHIV相關(guān)性。相關(guān)性。 流行病學(xué)流行病學(xué)n為臨床上最常見(jiàn)的一種血小板減少性疾病，發(fā)病率約為臨床上最常見(jiàn)的一種血小板減少性疾病，發(fā)病率約5-10/105-10/10萬(wàn)人萬(wàn)人n男女發(fā)病率相近，育齡期婦女發(fā)病率較高男女發(fā)病率相近，育齡期婦女發(fā)病率較高主要內(nèi)容主要內(nèi)容n病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制n臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查n診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷n治療治療病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制n血小板過(guò)度破壞：血小板過(guò)度破壞：n患者血漿輸入安康人可致血小板一過(guò)性

5、減少患者血漿輸入安康人可致血小板一過(guò)性減少n50%-70%患者血漿、血小板外表可檢測(cè)到血小板膜特異性抗體患者血漿、血小板外表可檢測(cè)到血小板膜特異性抗體n抗體致敏的血小板被過(guò)度吞噬破壞抗體致敏的血小板被過(guò)度吞噬破壞n細(xì)胞毒細(xì)胞毒T細(xì)胞直接破壞血小板細(xì)胞直接破壞血小板n巨核細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量異常，血小板生成缺乏：巨核細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量異常，血小板生成缺乏：n自身抗體致巨核細(xì)胞受損、受抑自身抗體致巨核細(xì)胞受損、受抑nCD8+細(xì)胞毒細(xì)胞毒T細(xì)胞抑制巨核細(xì)胞凋亡細(xì)胞抑制巨核細(xì)胞凋亡臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n成人成人ITP起病隱襲起病隱襲n皮膚粘膜出血：皮膚粘膜出血：n皮膚瘀點(diǎn)、紫癜、瘀斑，重者可見(jiàn)血皰及血腫形成皮膚瘀點(diǎn)

6、、紫癜、瘀斑，重者可見(jiàn)血皰及血腫形成n鼻出血，牙齦出血、口腔粘膜及舌出血常見(jiàn)鼻出血，牙齦出血、口腔粘膜及舌出血常見(jiàn)n損傷及注射部位滲血不止或瘀斑損傷及注射部位滲血不止或瘀斑n內(nèi)臟出血：內(nèi)臟出血：n嘔血、黑糞、咯血、尿血、月經(jīng)過(guò)多等嘔血、黑糞、咯血、尿血、月經(jīng)過(guò)多等n顱內(nèi)出血可致劇烈頭痛，意識(shí)障礙，為本病致死的主要原因顱內(nèi)出血可致劇烈頭痛，意識(shí)障礙，為本病致死的主要原因n其他：其他：n乏力：乏力：n出血量過(guò)大可出現(xiàn)程度不等的貧血、血壓降低、甚至失血性休克出血量過(guò)大可出現(xiàn)程度不等的貧血、血壓降低、甚至失血性休克臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查n血小板：血小板：n血小板計(jì)數(shù)血小板計(jì)數(shù)n血小板平均

7、體積血小板平均體積n出血時(shí)間出血時(shí)間n血小板功能血小板功能n白細(xì)胞：正常白細(xì)胞：正常n紅細(xì)胞：少數(shù)可貧血紅細(xì)胞：少數(shù)可貧血實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查n骨髓象骨髓象 n巨核細(xì)胞計(jì)數(shù)增加或正常巨核細(xì)胞計(jì)數(shù)增加或正常n巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙n體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加n有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少30%10109/L，無(wú)，無(wú)出血出血觀察觀察緊急治療緊急治療Plt50109/LPlt10109/L無(wú)出血無(wú)出血嚴(yán) 重 出 血嚴(yán) 重 出 血或或出血風(fēng)險(xiǎn)出血風(fēng)險(xiǎn)觀察觀察一線治療一線治療Plt30109/L無(wú)

8、出血無(wú)出血Plt30109/L，有，有出血出血ITPITP觀觀 察察診斷再評(píng)估診斷再評(píng)估骨髓、骨髓、MAIPA二線治療二線治療Plt30109/L，有，有出血出血非常規(guī)治療：非常規(guī)治療：CyclophosphamideCyclophosphamide環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺Campath-1HCampath-1HCombination chemotherapyCombination chemotherapy結(jié)合化療結(jié)合化療DapsoneDapsone氨苯砜氨苯砜Mycophenolate mofetilMycophenolate mofetil霉酚酸酯霉酚酸酯HSCTHSCT干細(xì)胞移植干細(xì)胞移植Plt30109/L，有出血，有出血Plt30109/L無(wú)出血無(wú)出血ITP的療效判斷n完全反響完全反響(CR)(CR)：治療后血小板數(shù)：治療后血小板數(shù)100100109/L109/L且沒(méi)有出血。且沒(méi)有出血。n有效有效(R)(R)：治療后血小板數(shù)：治療后血小板數(shù)3030109/L109/L并且至少比根底血小板數(shù)增加兩倍，且沒(méi)有出血。并且至少比根底血小板數(shù)增加兩倍，且沒(méi)有出血。n無(wú)效無(wú)效(NR