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1、過(guò) 敏 性 紫 癜 概述n過(guò)敏性紫癜 是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征。以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)為本病的重要特征。尤以皮膚紫癜最有特點(diǎn)。病 因感染 :細(xì)菌 病毒食物 :牛奶 雞蛋 魚(yú)蝦 其他藥物 :抗生素 磺胺類 解熱鎮(zhèn)痛其他 :花粉 蟲(chóng)咬 預(yù)防接種發(fā) 病 機(jī) 制各 種 刺 激 因 子具 有 遺 傳 背 景 的 個(gè) 體B 淋 巴 細(xì) 胞 克 隆 擴(kuò) 增大 量 I g A 和 I g G 系 統(tǒng) 性 血 管 炎 遺傳遺傳免疫異常免疫異常環(huán)環(huán) 境境發(fā)病發(fā)病病 理 改 變 1. 全身性小血管炎(微動(dòng)脈、微靜脈、毛細(xì)血管)是本病基礎(chǔ)病變。 皮膚 真皮層
2、小血管周圍有中性粒細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞侵潤(rùn),漿液和紅細(xì)胞外滲以致間質(zhì)水腫,血管壁可有纖維素樣壞死。 腸道 因微血管血栓形成出血壞死。 2. 腎臟改變 多為局灶性腎小球病變,毛細(xì)血管內(nèi)皮增生,局部纖維化和血栓形成,灶性壞死,可有新月體形成。 嚴(yán)重時(shí)整個(gè)腎小球均受累,呈彌漫性腎小球腎炎改變。局 部 的 纖 維 化新 月 體 的 形 成 3. 免疫熒光檢查:腎小管毛細(xì)血管有膜性和廣泛性增殖性改變,并可見(jiàn)及IgA顆粒纖維蛋白沉積。免疫熒光可見(jiàn): IgA顆粒纖維蛋白沉積臨 床 表 現(xiàn)n 本病多見(jiàn)于714歲兒童。急性起病,始發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主,n 少數(shù)病例以腹痛、腎臟癥狀首先出現(xiàn) 各種癥狀可有不同組合,n
3、在起病前13周常有上呼吸道感染史。 1. 皮膚紫癜:反復(fù)的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)。 好發(fā)部位 皮疹特點(diǎn) 2. 消化道癥狀:約2/3患兒出現(xiàn)消化道癥狀,一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi),部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診)n 反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛,n 惡心、嘔吐、嘔血和便血,n 可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。 3. 關(guān)節(jié)癥狀:約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)腫痛,活動(dòng)受限. 成一過(guò)性,多在數(shù)日內(nèi)消失,不遺留關(guān)節(jié)畸形。 4. 腎臟表現(xiàn):國(guó)內(nèi)報(bào)道約30%60%的患兒出現(xiàn)腎臟損害。n 常在紫癜后24周內(nèi)出現(xiàn),也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病的靜止期。n 癥狀輕重不一,臨床上可分為五級(jí)
4、。n 大多數(shù)患兒多能完全恢復(fù),約%發(fā)展為慢性腎炎,0.10.2 %發(fā)生腎功能不全。 5. 其他癥狀:中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一,偶可發(fā)生顱內(nèi)出血,還可出現(xiàn)肌肉內(nèi)、結(jié)膜下及肺出血、反復(fù)鼻衄、心肌炎及睪丸炎等。實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查n無(wú)特異性n血小板計(jì)數(shù)、出血和凝血時(shí)間、血管退縮試驗(yàn)和骨髓檢查均正常。n約半數(shù)患兒的毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性。n紫癜性腎炎尿檢和腎小球腎炎相類似。n有消化道癥狀的患兒,可有大便潛血陽(yáng)性。n約半數(shù)患兒急性期血清IgA、IgM 濃度增高。診 斷 皮膚紫癜癥狀典型者,診斷并不困難,同時(shí)伴有急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對(duì)診斷有較大幫助;非典型病例,尤其在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀
5、時(shí),易誤診。治 療 本病無(wú)特效療法,主要采取支持對(duì)癥等綜合治療, 盡可能尋找并避免接觸過(guò)敏原,積極治療感染。 1. 一般治療:n 急性期臥床休息;n 有消化道出血或腹痛較重時(shí),可禁食或流食;n 有感染時(shí)加用抗生素;n 注意尋找和避免接觸過(guò)敏原。 2. 對(duì)癥治療:n 有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時(shí),應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑;n 腹痛時(shí)加用解痙攣藥物。 3. 抗血小板凝集藥物: 潘生丁、阿司匹林等。 4. 抗凝治療: 協(xié)和醫(yī)院兒科報(bào)道小劑量肝素預(yù)防紫癜性腎炎。 5. 腎上腺皮質(zhì)激素: 不能改變腎臟病變,不能改善預(yù)后,對(duì)皮疹無(wú)效,急性期對(duì)腹痛,消化道出血,關(guān)節(jié)腫痛可予緩解。使用激素的指征:n 嚴(yán)重的消化道病
6、變,如消化道出血n 腎病綜合癥表現(xiàn)n 急進(jìn)性腎炎n 關(guān)節(jié)腫痛 6. 腎功能衰竭 : 可采用血漿置換及血液透析治療。 7. 對(duì)于嚴(yán)重的病例 : 可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療,重癥紫癜性腎炎可加用免疫抑制劑。護(hù)理n(一)皮膚護(hù)理 觀察皮疹形態(tài)、顏色、數(shù)量、部位和有無(wú)反復(fù)出現(xiàn)。皮疹有癢感,應(yīng)保持皮膚清潔,防擦傷,防患兒抓傷,如有破潰及時(shí)處理,防止出血和感染。穿柔軟、透氣性好寬松的棉質(zhì)內(nèi)衣,并經(jīng)常換洗。保持床單位清潔、干燥、避免使用堿性肥皂等過(guò)敏原。進(jìn)行穿刺時(shí),應(yīng)避開(kāi)紫癜部位,防止出血感染。n(二)飲食 勿食用致敏性食物,多食富含維生素C、K的食物。忌食辛辣刺激食品,要注意避免進(jìn)食粗糙、堅(jiān)硬和對(duì)胃腸道有機(jī)械性刺激的食物。腎型紫癜患兒,應(yīng)予低鹽飲食n(三)疼痛 腹痛患兒可臥床休息。觀察有無(wú)腹絞痛、嘔血、血便,注意大便的性狀,有時(shí)外觀正常但隱血陽(yáng)性。腹痛者禁止腹部熱敷以防腸出血。腹型紫癜患兒應(yīng)給予無(wú)動(dòng)物蛋白、無(wú)渣的流質(zhì)飲食,同時(shí)注意患兒面色、脈搏、血壓的變化。 關(guān)節(jié)疼痛的患兒應(yīng)觀察疼痛及腫脹的情況,保持患肢功能位置,協(xié)助患兒選用舒適體位,同時(shí)做好日常生活護(hù)理。病 程 及 預(yù) 后 輕癥710天痊愈;重者病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)周及數(shù)月,甚至一年以上。絕大部分患者預(yù)后良好,發(fā)生腎衰者或顱內(nèi)出血者預(yù)后不良。n健康教育 家長(zhǎng)和患兒學(xué)會(huì)觀察病情,合理調(diào)配飲食,避免接觸過(guò)敏原;防抓傷,擦傷;注意個(gè)
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