原發(fā)性低顱壓綜合征26例臨床分析(一)

1、原發(fā)性低顱壓綜合征26 例臨床分析 (一 )【摘要】目的探討原發(fā)性低顱壓綜合征患者的臨床特點(diǎn)、診斷、鑒別診斷、影像學(xué)改變及治療。方法回顧性分析26 例原發(fā)性低顱壓綜合征患者的臨床表現(xiàn)、腦脊液及影像學(xué)改變，對(duì)其進(jìn)行分析。結(jié)果 26 例患者均有為體位性頭痛，側(cè)臥位腰穿腦脊液壓力均 70mmH2O。其中 7 例為血性腦脊液（ 2 例誤穿），5 例腦脊液蛋白定量增高。 26 例均行頭部 CT平掃，3 例腦室、腦溝、腦池變小，其余均正常。 9 例行頭部 MRI 檢查， 5 例示硬腦膜增厚， 3 例硬腦膜竇擴(kuò)張， 1 例硬腦膜下積液。結(jié)論認(rèn)識(shí)原發(fā)性低顱壓綜合征的臨床特點(diǎn)、腦脊液和影像學(xué)改變，可提高臨床診斷

2、準(zhǔn)確性，減少誤診?！娟P(guān)鍵詞】低顱壓綜合征；腰椎穿刺；影像學(xué)原發(fā)性低顱壓綜合征是指腦脊液壓力低于 70mmH2O，原因不明的一組征候群 1。主要表現(xiàn)為頭痛，且坐、立位時(shí)頭痛加重，臥位時(shí)頭痛減輕或消失。可伴有惡心、嘔吐、頭暈、耳鳴及頸項(xiàng)強(qiáng)直等，易誤診為病毒性腦炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血、血管性頭痛、眩暈征等。為提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，避免誤診，現(xiàn)將我院自 收治的 26 例低顱壓綜合征就其臨床特點(diǎn)進(jìn)行探討報(bào)道如下。1 資料與方法1.1 一般資料男 9 例，女 17 例；年齡 2360 歲，平均 39 歲，病程 130d。病前勞累、精神緊張 8 例，上呼吸道感染 6 例，無明顯誘因 8 例。誤診為病毒性腦炎 5 例

3、，蛛網(wǎng)膜下腔出血 7 例；急性發(fā)病 5 例，亞急性起病 8 例，慢性起病3 例。均除外腰椎穿刺術(shù)后，頭外傷，腦室和脊髓腔過度引流，脫水，糖尿病酮癥酸中毒，尿毒癥，過度換氣等使腦脊液繼發(fā)減少等原因。1.2 臨床癥狀與體征本組患者均以頭痛為首發(fā)癥狀,在坐位和直立位時(shí)頭痛加重 ,平臥位或頭低位頭痛減輕或消失。表現(xiàn)為全頭痛 7 例,枕部痛13 例，并伴疼痛向頸背部放射 3 例,雙顳部痛 6 例,頂枕痛 2 例。疼痛性質(zhì)為脹痛及搏動(dòng)疼痛 ,炸裂樣痛。伴惡心嘔吐 7 例,自主神經(jīng)功能紊亂 7例,頸項(xiàng)強(qiáng)直 9 例,焦慮 3 例。26 例病人均無抽搐、 意識(shí)不清、大小便障礙。全部病例符合 SIH診斷標(biāo)準(zhǔn) :(

4、1)體位性頭痛 ;(2)腰椎穿刺腦脊液壓力70mmH2O;(3)壓頸試驗(yàn)示椎管無阻塞。1.3 輔助檢查1.3.1 腰椎穿刺：例均行腰椎穿刺術(shù)，側(cè)臥位腰穿測(cè)壓均00.69kPa（070mmH2O），其中 5 例腦脊液壓力為0（用注射器可抽出腦脊液），壓頸壓腹均通暢； 7 例為血性腦脊液（ 2 例誤穿），其余均為無色透明。 5 例白細(xì)胞數(shù) 6×106L， 5 例蛋白定量 0.45gL，超過1.08gL6 例，最高達(dá) 3.2gL，糖、氯化物均正常 18 例，氯化物低 5 例。 20 例患者腦脊液正常。、MRI 檢查： 26 例患者頭顱 CT檢查， 3 例腦室腦池變小，其余均正常。 9 例行

5、頭部 MRI 檢查，硬膜下積液2 例，硬膜竇擴(kuò)張3 例，硬腦膜增厚 5 例。 ECG無異常。 12 例行 TCD無異常改變。全部眼底檢查正常。1.4 治療及預(yù)后 26 例患者均治療采用綜合治療,平臥位或頭低足高位；大量補(bǔ)液，鼓勵(lì)飲水、進(jìn)食，靜脈主要用0.9%生理鹽水；5例腦脊液初壓為0，患者在腰穿后椎管內(nèi)注射無菌生理鹽水2030ml，重癥患者加用生理鹽水20ml 及地塞米松針10mg 鞘內(nèi)注射，同時(shí)應(yīng)用血管擴(kuò)張藥物刺激腦脊液產(chǎn)生及應(yīng)用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物；所有患者經(jīng)上述治療530d 臨床癥狀逐漸消失。 8 例 68 個(gè)月后隨訪無復(fù)發(fā)。2 討論低顱壓綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性低顱壓綜合征由s

6、chalftenbranw 于 1938 年首先報(bào)告，發(fā)病原因不明2，好發(fā)于中年女性。其發(fā)生機(jī)制可能與下丘腦功能異常， 脈絡(luò)叢血管舒縮功能紊亂，使腦脊液的產(chǎn)生減少或過度吸收；部分患者的硬腦膜部分缺失或結(jié)締組織不連續(xù)可能會(huì)出現(xiàn)腦脊液膜漏出，致使丟失增加。本組 26 例， 8 例患者病前有勞累，精神緊張， 6 例有上呼吸道感染。男、女比例，發(fā)病年齡與文獻(xiàn)報(bào)道相似。體位性頭痛是原發(fā)性低顱壓綜合征的主要臨床表現(xiàn)，坐位或立位時(shí)頭痛加重，臥位時(shí)頭痛減輕或消失。疼痛部位多位于額、枕部，雙側(cè)顳部，甚至全部頭痛，可伴有惡心、嘔吐、耳鳴、聽力下降，頭暈，頸部僵痛，視物不清晰等。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見頸強(qiáng)直，但凱爾尼格征陰性。導(dǎo)致體位性頭痛及相伴癥狀的機(jī)制可能是腦脊液的減少或丟失，使腦脊液的壓力減小，失去了正常情況下腦脊液的保護(hù)性水墊作用，對(duì)外界的震動(dòng)失去了緩沖，使坐位或立位時(shí)腦組織移動(dòng)下移，壓迫或牽拉顱底腦膜的痛覺纖維、三叉神經(jīng)、舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)，產(chǎn)生疼痛。腦干腹部受壓， 刺激前庭和耳蝸耳蝸神經(jīng)出現(xiàn)惡心、嘔吐、眩暈、耳鳴、聽力減退；腦組織的移動(dòng)還可牽拉神經(jīng)根，引起頸強(qiáng)直，牽拉視神經(jīng)，引起視力障礙。同時(shí)腦脊液的減