重癥肌無力的癥狀病因和護(hù)理康復(fù)

1、重癥肌無力的癥狀病因和護(hù)理康復(fù)現(xiàn)在養(yǎng)生保健已經(jīng)成為時(shí)代熱門的話題，很多的人都非常的重視自己的健康 ! 但是仍然有很多的疾病在危害著人們的健康，你們知道重癥肌無力是什么嗎?重癥肌無力的癥狀又有哪些呢，重癥肌無力治?趕緊來看看下文詳細(xì)的介紹吧療有哪些好的方法呢 目錄 一、重癥肌無力的概況簡(jiǎn)介 三、重癥肌無力的早期癥狀 五、重癥肌無力患者的表現(xiàn)癥狀 七、重癥肌無力的飲食是什么二、重癥肌無力的檢查方法有哪些四、重癥肌無力的病因及發(fā)病機(jī)制 六、重癥肌無力如何護(hù)理八、3 種營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)幫助重癥肌無力康復(fù)一、重癥肌無力的概況簡(jiǎn)介重癥肌無力(MG)是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主

2、要表現(xiàn) 為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕?；疾÷蕿?7150/100萬,年發(fā)病率為411/100萬。女性患病率大于男性，約3: 2,各年齡段均有發(fā)病，兒童15歲居多。病因 重癥肌無力的發(fā)病原因分兩大類, 一類是先天遺傳性, 極少見,與自身免疫無關(guān) ;第二類是自身免疫 性疾病,最常見。發(fā)病原因尚不明確,普遍認(rèn)為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。同時(shí)重癥肌無力患者中 有 65% 80%有胸腺增生, 10% 20%伴發(fā)胸腺瘤。臨床表現(xiàn)重癥肌無力發(fā)病初期患者往往感到眼或肢體酸脹不適,或視物模糊, 容易疲勞, 天氣炎熱或月經(jīng)來潮時(shí)疲乏加重。隨著病情發(fā)展,骨骼肌明顯疲乏無力,顯著

3、特點(diǎn)是肌無力于下午或傍晚勞累后加重,晨 起或休息后減輕,此種現(xiàn)象稱之為“晨輕暮重”。1. 重癥肌無力患者全身骨骼肌均可受累,可有如下癥狀(1) 眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活。(2) 表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構(gòu)音困難,常伴鼻音。(3) 咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難。(4) 頸軟、抬頭困難,轉(zhuǎn)頸、聳肩無力。(5) 抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車?yán)щy。2. 臨床分型(1) 改良的Osseman分型法I型眼肌型；IIA型輕度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累， 無假性球麻痹的表現(xiàn)，即無咀嚼和吞咽困難構(gòu)音不清。IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表現(xiàn)，多在半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸困難。

4、III型(重度激進(jìn)型)發(fā)病迅速，多由數(shù)周或數(shù)月發(fā)展到呼吸困難。IV型(遲發(fā)重癥型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演變。V型肌萎縮型，少見。(2) 肌無力危象是指重癥肌無力患者在病程中由于某種原因突然發(fā)生的病情急劇惡化,呼吸困難, 危及生命的危重現(xiàn)象。根據(jù)不同的原因，MG危象通常分3種類型：肌無力危象大多是由于疾病本身的發(fā)展所致。也可因感染、過度疲勞、精神刺激、月經(jīng)、分娩、手術(shù)、外傷而誘發(fā)。臨床表現(xiàn)為患者的肌無力癥狀突然 加重，出現(xiàn)吞咽和咳痰無力，呼吸困難，常伴煩躁不安，大汗淋漓等癥狀。膽堿能危象見于長(zhǎng)期服用 較大劑量的“溴吡斯的明”的患者,或一時(shí)服用過多,發(fā)生危象之前常先表現(xiàn)出惡心、嘔

5、吐、腹痛、腹 瀉、多汗、流淚、皮膚濕冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動(dòng)、焦慮等精神癥狀。反拗危象 “溴吡斯的明”的劑量未變,但突然對(duì)該藥失效而出現(xiàn)了嚴(yán)重的呼吸困難。也可因感染、電解質(zhì)紊亂或 其他不明原因所致。以上 3種危象中肌無力危象最常見,其次為反拗性危象,真正的膽堿能危象甚為罕見。檢查1. 新斯的明試驗(yàn)成年人一般用新斯的明 11.5mg肌注，若注射后1015分鐘癥狀改善，3060分鐘達(dá)到高峰， 持續(xù) 2-3 小時(shí),即為新斯的明試驗(yàn)陽性。2. 胸腺CT和MRI可以發(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤,必要時(shí)應(yīng)行強(qiáng)化掃描進(jìn)一步明確。3. 重復(fù)電刺激重復(fù)神經(jīng)電刺激為常用的具有確診價(jià)值的檢查方法。 利用電極

6、刺激運(yùn)動(dòng)神經(jīng)， 記錄肌肉的反映電位 振幅，若患者肌肉電位逐漸衰退，提示神經(jīng)肌肉接頭處病變的可能。4. 單纖維肌電圖 單纖維肌電圖是較重復(fù)神經(jīng)電刺激更為敏感的神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)異常的檢測(cè)手段。 可以在重復(fù)神經(jīng) 電刺激和臨床癥狀均正常時(shí)根據(jù)“顫抖”的增加而發(fā)現(xiàn)神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)的異常，在所有肌無力檢查中， 靈 敏度最高。5. 乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測(cè)乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測(cè)對(duì)重癥肌無力的診斷具有特征性意義。80%- 90%勺全身型和60%的眼肌型重癥肌無力可以檢測(cè)到血清乙酰膽堿受體抗體。 抗體滴度的高低與臨床癥狀的嚴(yán)重程度并不完全一 致。治療1. 藥物治療(1) 膽堿酯酶抑制劑 是對(duì)癥治療的藥物，治標(biāo)

7、不治本，不能單藥長(zhǎng)期應(yīng)用，用藥方法應(yīng)從小劑量漸增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。(2) 免疫抑制常用的免疫抑制劑為： 腎上腺皮質(zhì)類固醇激素： 強(qiáng)的松、 甲基強(qiáng)的松龍等 ; 硫唑嘌呤 ; 環(huán)抱素 A; 環(huán)磷酸胺 ; 他克莫司。(3) 血漿置換通過將患者血液中乙酰膽堿受體抗體去除的方式， 暫時(shí)緩解重癥肌無力患者的癥狀， 如不輔助其他 治療方式，療效不超過 2 個(gè)月。(4) 靜脈注射免疫球蛋白 人類免疫球蛋白中含有多種抗體，可以中和自身抗體、調(diào)節(jié)免疫功能。其效果與血漿置換相當(dāng)。(5) 中醫(yī)藥治療 重癥肌無力的中醫(yī)治療越來越受到重視。重癥肌無力屬“痿癥”范疇。根據(jù)中醫(yī)理論，在治療上加 用中醫(yī)中

8、藥， 可以減少免疫抑制劑帶來的副作用， 在重癥肌無力的治療上起著保駕護(hù)航的作用， 而且能 重建自身免疫功能之功效。2. 胸腺切除手術(shù)患者 90%以上有胸腺異常，胸腺切除是重癥肌無力有效治療手段之一。適用于在16- 60 歲之間發(fā)病的全身型、 無手術(shù)禁忌證的重癥肌無力患者， 大多數(shù)患者在胸腺切除術(shù)后可獲顯著改善。 合并胸腺瘤 的患者占 10%- 15%，是胸腺切除術(shù)的絕對(duì)適應(yīng)證。預(yù)后重癥肌無力患者預(yù)后較好， 小部分患者經(jīng)治療后可完全緩解， 大部分患者可藥物維持改善癥狀， 絕 大多數(shù)療效良好的患者能進(jìn)行正常的學(xué)習(xí)、工作和生活。預(yù)防1. 可能使重癥肌無力加重或復(fù)發(fā)的因素常見誘因有感染、 手術(shù)、 精神

9、創(chuàng)傷、全身性疾病、 過度疲勞、女性生理期前后、 妊娠、分娩、 吸煙、 飲酒、胸腺瘤復(fù)發(fā)等。2. 重癥肌無力患者慎用藥物(1) 抗生素類，慶大霉素、鏈霉素、卡那霉素、四環(huán)素、土霉素、桿菌酞、多粘菌素、妥布霉素、 喹諾酮類、大環(huán)內(nèi)酯類慎用。(2) 降脂藥慎用。(3) 非那根、安定、安熱靜、嗎啡、乙醚、麻醉肌松劑、普魯卡因、氨基甙類藥物。(4) 奎寧、奎尼丁、普魯卡因酰胺、冬眠寧、奮乃靜。(5) 箭毒、琥珀膽堿。(6) 胸腺素、卡增舒、秉寧克通、免疫增強(qiáng)劑。(7) 蟾酥及中成藥，如：六神丸、喉疾靈等、珍珠層粉。(8) 不要隨便給兒童重癥肌無力患者服用市面出售的各種自稱含有增強(qiáng)免疫作用的口服液。 重癥

10、肌無力的診斷依據(jù)是什么重癥肌無力是常見的神經(jīng)內(nèi)科疾病，該病會(huì)影響患者的日常生活，帶來了很多不便。那么，對(duì)于診 斷重癥肌無力有哪些依據(jù)呢 ?專家介紹說， 重癥肌無力屬于一種神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病， 既是說支配肌肉收縮的神 經(jīng)在多種病因的影響下，不能將“信號(hào)”正常傳遞到肌肉，使肌肉喪失了收縮功能。所以臨床上就出現(xiàn)了眼瞼下垂、復(fù)視、斜視，表情肌和咀嚼肌無力表現(xiàn)為表情淡漠、不能鼓腮吹氣 等，延髓肌無力則出現(xiàn)語言不利、伸舌不靈、進(jìn)食困難、飲食嗆咳等。專家表示， 重癥肌無力可根據(jù)肌無力的部位分為眼肌型、 延髓肌型和全身型。 眼肌型的臨床特征是 睜眼無力，眼瞼下垂。眼球運(yùn)動(dòng)受限，出現(xiàn)斜視和復(fù)視，重

11、者眼球固定不動(dòng)。眼內(nèi)肌一般不受影響，瞳 孔反射多正常。延髓型(或球型 )表現(xiàn)為面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累，咀嚼無力，吞咽困難，舌運(yùn)動(dòng)不自 如; 軟腭肌無力，發(fā)音呈鼻音 ;談話片刻后音調(diào)低沉或聲嘶。全身型表現(xiàn)為抬頭困難，常用手托住頭顱 ; 胸悶氣短，行走乏力，不能久行，咳嗽無力、呼吸困難， 重癥可因呼吸肌麻痹。專家指出，診斷重癥肌無力的依據(jù)為部分或全身骨骼肌易疲勞，波動(dòng)性肌無力，活動(dòng)后加重、休息 后減輕和晨輕暮重特點(diǎn)， 體檢無其他神經(jīng)系統(tǒng)體征， 低頻重復(fù)電刺激波幅遞減， 膽堿酯酶抑制藥治療有 效和對(duì)箭毒類藥物超敏感等藥理學(xué)特點(diǎn)。診斷困難病例可采用疲勞 (Jolly) 試驗(yàn)、騰喜龍或新斯的

12、明試 驗(yàn)、 AchR-Ab 測(cè)定、神經(jīng)重復(fù)電刺激檢查等。二、重癥肌無力的檢查方法有哪些重癥肌無力是神經(jīng)內(nèi)科疾病中常見的一種病， 患者在日常生活中要注重休息， 飲食均衡。 那么對(duì)于 重癥肌無力的檢查診斷方法都有哪些呢 ?1、肌肉的體積和外觀要注意觀察肌肉是否出現(xiàn)萎縮，如果出現(xiàn)病情，應(yīng)注意確定部位和范圍與對(duì)稱的部位進(jìn)行診斷。2、步態(tài)觀察骨盆帶機(jī)的重癥肌無力患者由于脊柱前突， 難以維持身體重心平衡， 出現(xiàn)搖擺步態(tài)， 左右搖擺如同 鴨子。臀中肌患病的患者行走時(shí)，軀干向患病側(cè)左右搖擺。3、關(guān)節(jié)活動(dòng)病變關(guān)節(jié)的診斷是不能缺少的。 活動(dòng)患者的關(guān)節(jié)， 仔細(xì)檢查患者的每塊肌肉觀察有無病態(tài)疲勞， 注 意病變的部位和

13、程度。觀察患者疲勞試驗(yàn)的方法是，使患者患病部位的肌肉持續(xù)收縮，如平舉雙手，觀 察疲勞的程度和時(shí)間、持續(xù)蹲站觀察有無疲勞現(xiàn)象。4、病史診斷詢問重癥肌無力患者時(shí)應(yīng)注意患者的年齡， 有無勞累、 飲酒過多的情況， 是否有中毒的病史或脊髓 灰質(zhì)炎的容易混淆的疾病史，確保正確的診斷。(1) 疲勞試驗(yàn) (Jouy 試驗(yàn) ) ：受累肌肉重復(fù)活動(dòng)后使肌無力明顯加重。(2) AchR_Ab滴度增高支持 MG的診斷，特異性可達(dá) 99%敏感性為88%;但調(diào)度正常不能排除診斷。(3) 神經(jīng)重復(fù)電刺激檢查：分別用低頻(< 5Hz)高頻(10Hz以上)重復(fù)刺激尺神經(jīng)、腋神經(jīng)或面神經(jīng)，如出現(xiàn)動(dòng)作電位波幅遞減肥10%上為

14、陽性。約80%M徳者在低頻刺激時(shí)出現(xiàn)陽性反應(yīng)；應(yīng)停用抗膽堿酯酶藥 24 小時(shí)后檢查，否則可出現(xiàn)假陰性(4) 抗膽堿配酶藥物試驗(yàn)。 新斯的明試驗(yàn)新斯的明 1 2毫克肌注， 20分鐘后肌力改善為陽性，可持續(xù) 2小時(shí);阿托品 0.4毫克肌注可拮抗 流涎增多、腹瀉和惡心等毒草堿樣反應(yīng) ; 依酚氯銨試驗(yàn)騰喜龍10mg用注射用水稀釋至1毫升，靜脈注射，先給予2毫克試驗(yàn)劑量，如可耐受在30秒內(nèi)注 射其余 8 毫克。 30 秒內(nèi)觀察肌力的改善，并持續(xù)約 5 分鐘，癥狀迅速緩解為陽性。重癥肌無力的臨床癥狀有哪些重癥肌無力(MyastheniaGravis , MG是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳導(dǎo)障礙所引起的自體免疫

15、性疾病， 特點(diǎn)是骨骼肌無力和易疲勞性。患者輕則眼瞼下垂，復(fù)視或斜視，眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活 ; 重則四肢無力，全身疲倦，呼吸氣短，頸軟頭 傾，吞咽困難，飲水反嗆，咀嚼乏力，語言構(gòu)音不清，生活不能自理，使患者喪失勞動(dòng)力; 嚴(yán)重的會(huì)引起呼吸困難，發(fā)生危象，危及生命。重癥肌無力的平均年發(fā)病率約為 7.40/ 百萬人（女性 7.14/ 百萬人，男性 7.66/ 百萬人 ） ，患病率約 為 1/5000 ，在各個(gè)年齡階段均可發(fā)病，發(fā)病率呈現(xiàn)雙峰現(xiàn)象，在40 歲之前女性發(fā)病高于男性 （ 男：女為 3：7） ，在 4050歲之間男女發(fā)病率相當(dāng)，在 50 歲之后男性發(fā)病率略高于女性 （男：女為 3：2）。臨床癥狀1、

16、眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活;2、講話大舌頭，鼻音重，聲音沙啞，構(gòu)音不清;3、咀嚼無力，無法攪拌食物，食物吞咽困難;4、喝水飲嗆，或從鼻孔流出 ;5、無力咳痰，呼吸困難，發(fā)生窒息 ;6、抬頭無力，舉臂無力，走路無力，難以跑跳，無法完成重復(fù)性的動(dòng)作;7、舉臂困難，走路困難，下蹲、爬樓、上車、蹬高困難。 重癥肌無力是目前各種自體免疫性疾病中研究得最為清楚的病種之一， 抗原、 抗體最為明確， 免疫 學(xué)發(fā)病機(jī)制相對(duì)較為清楚，有可能成為攻克自身免疫性疾病的突破口。病情具有可逆性，只要及時(shí)、恰 當(dāng)治療，較易達(dá)到“臨床痊愈”或臨床近期痊愈。重癥肌無力不影響人的壽命， 而只要預(yù)防得當(dāng)， 病人

17、也能夠最大限度地避免復(fù)發(fā)及危象的發(fā)生， 遠(yuǎn) 離生命威脅。因此，病人與家屬正確認(rèn)識(shí)重癥肌無力的疾病特點(diǎn)，及時(shí)、恰當(dāng)、堅(jiān)持治療，病人完全有 可能“與疾病和平相處”，回歸正常生活。三、重癥肌無力的早期癥狀 重癥肌無力，不常見的神經(jīng)科疾病。發(fā)病率不高。但一發(fā)生，就不會(huì)輕易收手。導(dǎo)致患者活動(dòng)不能 最為常見，另外，還有別的例如復(fù)視、眼瞼下垂等。具體詳述如下。1、全身無力 全身無力從外表看好像沒病一樣，常感到嚴(yán)重的全身無力，不僅肩不能抬，手不能提，蹲下去站不 起來，有的連洗臉和梳頭都不能。但休息一會(huì)常明顯好轉(zhuǎn)，而干活后明顯加重。這就是重癥肌無力的早 期癥狀。2、復(fù)視 復(fù)視即視物重影，一個(gè)東西看成兩個(gè)，若遮住

18、一只眼睛則看到的是一個(gè)，需要以歪頭、斜頸，以便 使復(fù)視消失。這是重癥肌無力的最典型癥狀。3、咀嚼無力 牙齒好好的，但咬東西沒勁，連咬饅頭都感費(fèi)力。更別說吞咽了，而這也是早期重癥肌無力癥狀。4、眼瞼下垂 即眼皮耷拉早期多為一側(cè)，晚期常為兩側(cè)，也可左右交替地出現(xiàn)眼瞼下垂。早晨輕、下午重為其特 征。中醫(yī)辨證：四種重癥肌無力癥狀 重癥肌無力，臨床上稱肌無力為免疫性疾病，由于個(gè)人免疫系統(tǒng)出問題，導(dǎo)致肌肉無力，無法控制 的一種情況。而中醫(yī)所認(rèn)為的肌無力，就呈現(xiàn)為下列幾種情況。1、脾胃虛弱型眼瞼下垂， 肢體痿軟無力， 逐漸加重、 遇勞則甚， 休息后可緩解、 乏力倦怠、 少氣懶言、 飲食減少、 進(jìn)食嗆咳、甚者

19、吞咽困難。大便溏薄、面浮無華、舌體胖、苔薄白、脈細(xì)弱。2、肝腎陰虛型 眼瞼下垂，斜視或復(fù)視，下肢軟弱無力，不能久立，甚則行動(dòng)不利，肌肉瘦削，腰脊酸軟、耳鳴目 渾。女子月經(jīng)不調(diào)，男子遺精陽痿，潮熱盜汗。舌紅少苦、脈細(xì)數(shù)。3、脾腎陽虛型 眼瞼下垂或四肢無力，甚至全身無力，容易疲乏、畏寒肢冷、腰膝酸軟、小便頻數(shù)或夜尿多，大便 稀溏或完谷不化，舌質(zhì)淡、邊有齒痕，舌苔薄白、脈沉細(xì)。4、氣血兩虛型 眼瞼下垂或全身無力，面色萎黃或蒼白，肢體瘦弱，飲食量少，聲低氣短、頭暈乏力，女子月經(jīng)不 調(diào)，量少色淡、舌質(zhì)淡嫩、舌苔薄白、脈細(xì)弱。三種重癥肌無力危象重癥肌無力危象， 屬于重癥肌無力的一個(gè)變種。 一般重癥肌無力發(fā)

20、展到較為嚴(yán)重的時(shí)候就會(huì)出現(xiàn)危 象。另外，重癥肌無力危象的會(huì)對(duì)患者造成嚴(yán)重的威脅。所以，在了解過重癥肌無力的癥狀后，了解下重癥肌無力危象的種類也很關(guān)鍵。1、膽堿能危象 這種重癥肌無力危象即新斯的明過量危象，多在一時(shí)用藥過量后發(fā)生，除上述呼吸困難等癥狀外， 尚有乙酰膽堿蓄積過多癥狀，包括了毒堿樣中毒癥狀，如嘔吐、腹痛、腹瀉等，煙堿樣中毒癥狀以及中 樞神經(jīng)癥狀，如焦慮、失眠、精神錯(cuò)亂、意識(shí)不清、描搐、昏迷等。2、反拗性危象難以區(qū)別危象性質(zhì)又不能用停藥或加大藥量改善癥狀者。 多在長(zhǎng)期較大劑量用藥后發(fā)生。 這也是常 見的重癥肌無力危象。3、肌無力危象 即新斯的明不足危象，由各種誘因和藥物減量誘發(fā)。呼吸微

21、弱、發(fā)紺、煩躁、吞咽和核痰困難、語 言低微直至不能出聲， 最后呼吸完全停止。 可反復(fù)發(fā)作或遷延成慢性。 這是重癥肌無力危象中比較常見 的一種。溫馨提示有關(guān)于重癥肌無力危象的種類就是以上三種了， 不能說比較常見。 因?yàn)樵谂R床上對(duì)于重癥肌無力這 種疾病沒有一個(gè)確切的定義，但了解一些也有有必要的。四、重癥肌無力的病因及發(fā)病機(jī)制 重癥肌無力在普遍人群中的發(fā)病率為 0.5-5/10 萬，可發(fā)生在任何年齡，但以青年女性和老年男性 居多。第一高峰為 20歲，第二高峰約 50 歲，男女比例為 1：2，而青年病人中此比例達(dá) 1：4。橫紋肌 無力、疲乏、日重暮輕，活動(dòng)后加重，休息后減輕為此病的主要癥狀。本病為自身

22、免疫性疾病， 病因尚不十分清楚， 可能由于感染或外界環(huán)境因素作用于易感人體， 引起 胸腺異常，導(dǎo)致乙酰膽堿受體抗原決定簇發(fā)生變化，致T 細(xì)胞致敏，產(chǎn)生相應(yīng)抗體，抗體與骨鉻肌上的乙酰膽堿受體發(fā)生交叉反應(yīng)引起自身免疫反應(yīng)性疾病，在補(bǔ)體的參與下， 抗體受體復(fù)合物溶解受體， 并在淋巴因子和殺傷性 T 細(xì)胞的作用下破壞受體，從而使有效的乙酰膽堿受體的數(shù)量減少。Patrick和1indstrom應(yīng)用AchR作為抗原成功地制成了 MG動(dòng)物模型，為MG的免疫學(xué)說提供了有 力的證據(jù)。在 MG動(dòng)物模型Lewis大鼠血清中可檢測(cè)到 AchR Ab,并證明其抗體結(jié)合部位就在突肋后腥 AchR,用免疫熒光技術(shù)發(fā)現(xiàn) Ac

23、hR數(shù)量減少，在80% 90%MGl者外周血中可檢測(cè)到 AchR特異性抗體， 證明GMF的發(fā)病與自身免疫有關(guān)。 MG患者常合并甲狀原功能亢進(jìn)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、惡性貧血和天瘡 瘡等自身免疫性疾病，也是提示MG與自身免疫有關(guān)。正常情況下, 當(dāng)神經(jīng)沖動(dòng)到達(dá)神經(jīng)末梢時(shí), 許多囊泡同時(shí)釋放大量的乙酰膽堿, 但只有一小部分和 終板膜上的乙酰膽堿受體結(jié)合而產(chǎn)生有效的終板電位,大部分被乙酰膽堿酯酶水解或被神經(jīng)再攝取。 本病出于終板的乙酰膽堿受體減少, 從而減少丁乙酰膽堿與受體結(jié)合的機(jī)率, 使大量的乙酰服堿被乙酰膽 堿酯酶水解和在突觸間隙中流失。 當(dāng)神經(jīng)沖動(dòng)連續(xù)發(fā)放時(shí), 由于乙酰膽堿的釋放量下降, 使越來越多的

24、 肌纖維不能產(chǎn)生有效的終板電位,以致骨路肌呈病態(tài)疲勞現(xiàn)象。五、重癥肌無力患者的表現(xiàn)癥狀 重癥肌無力是一種非常嚴(yán)重的疾病, 此病的特點(diǎn)就是會(huì)呈漸進(jìn)性, 越來越嚴(yán)重的同時(shí), 患上此病的 患者就會(huì)出現(xiàn)明顯不能控制肌肉的情況,相當(dāng)明顯。無法控制肌肉,其實(shí)是重癥肌無力所導(dǎo)致的,也可以算是重癥肌無力的癥狀表現(xiàn)。 重癥肌無力的癥狀,可以從下面幾點(diǎn)來理解。1 、起病隱匿本病在各種年齡均可發(fā)病, 女性多于男性, 大多數(shù)累及所有橫紋肌, 尤其是顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核所支配的 肌群。病肌呈病態(tài)疲勞,在連續(xù)發(fā)生無力甚至癱瘓,經(jīng)短期休息后見好轉(zhuǎn)。因此每日的癥狀都是波動(dòng)性 的。早晨較輕,勞動(dòng)后和傍晚加重。故有晨輕下午重的特點(diǎn),最早

25、和最易受累的肌肉為眼外肌,其次為 延髓肌、肢體肌、肋間肌、頸肌、咀嚼肌等。2、無法控制眼外肌 眼外肌受累最多見,往往為最早出現(xiàn)的平頭,表現(xiàn)為眼瞼下垂、斜視、復(fù)視,或眼球固定,但支配瞳孔的眼內(nèi)肌不受侵犯,故瞳孔無改變。3、面癱癥狀病人表現(xiàn)面部缺乏表情,形若面具狀。咀嚼無力,吞咽困難及構(gòu)音不清。4、肢無力四肢及軀干受累，表現(xiàn)為肢體無力，步行困難。甚至需要臥床休息。重癥肌無力是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙而引起的慢性疾病。主要臨床特點(diǎn)為受累骨筋肌極易疲勞， 經(jīng)休息或抗膽堿醋酶藥物治療后癥狀部分好轉(zhuǎn)。六、重癥肌無力如何護(hù)理 重癥肌無力是自身免疫性疾病，發(fā)病與體液免疫、細(xì)胞免疫有關(guān)，有的發(fā)病與胸腺瘤有關(guān) ;

26、部分發(fā) 病與病毒感染、 遺傳因素有關(guān)。 其發(fā)病機(jī)理尚未完全明確。 近來研究發(fā)現(xiàn)重癥肌無力患者于神經(jīng)肌肉接 頭處存在乙酰膽堿受體的抗體損害突觸后膜，使受體顯著減少，乃導(dǎo)致神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙。 多數(shù)病例常伴有其他免疫性疾病，如甲亢、紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等結(jié)締組織疾病。主要在肌 肉和胸腺肌纖維間有界限清楚的“淋巴溢出”，可有散在和局限性肌纖維萎縮及變性。部分病人還有局 限性或全心肌炎。 晚期病例的骨鉻肌可發(fā)生萎縮。 成人重癥肌無力局限于眼型者不影響生命， 累及延髓、 呼吸肌者較易擴(kuò)展成全身型，進(jìn)展迅速的全身型與暴發(fā)型易致危象，預(yù)后兇險(xiǎn)。1. 臥床休息，保持床鋪清潔、舒適 . 協(xié)助大小便，避免過度疲

27、勞皮涼、感染、創(chuàng)傷、激怒等，按時(shí) 翻身，預(yù)防褥瘡發(fā)生。2. 給予營(yíng)養(yǎng)豐富易消化的飲食，以增進(jìn)體質(zhì)。吞咽困難，咀嚼無力者，給流質(zhì)或半流質(zhì)，必要時(shí)給鼻飼，注意嚴(yán)格掌握在注射膽堿酯酶藥物后15min再進(jìn)食，如注射進(jìn)食過早或藥效消失后進(jìn)食，易發(fā)生嗆咳，造成窒息或吸人性肺炎。3. 重癥肌無力患者咀嚼、吞咽困難，伸舌不能，咽反射消失，口腔內(nèi)常留些食物殘?jiān)又谇环置谖镞^多易引起口腔感染，必須保持口腔清潔，口腔護(hù)理2次/d。4. 因重癥肌無力患者長(zhǎng)期臥床，易形成褥瘡。故應(yīng)做好皮膚護(hù)理、每日用50%紅花酒按摩皮膚受壓部位，嚴(yán)防褥瘡的發(fā)生。5. 避免或消除可能導(dǎo)致危象的誘因。重癥肌無力患者，由于某種誘因常導(dǎo)致危

28、象的發(fā)生，常見的誘固有強(qiáng)烈和精神創(chuàng)傷、 肺炎等各種感染， 人工流產(chǎn) 分娩或月經(jīng)期， 應(yīng)用阻斷神經(jīng)肌肉化學(xué)傳遞的藥物， 如慶大霉素、鏈霉素、多粘菌素等 ;應(yīng)用麻醉、鎮(zhèn)靜又催眠等藥物 .如普魯卡因、巴比妥類藥物或水合氯 醛灌腸等， 應(yīng)用箭毒類藥物， 各種創(chuàng)傷及手術(shù)等。 在護(hù)理重癥肌無力患者時(shí)應(yīng)盡量避免或消除上述誘因 遇到某種不可避免的誘因如手術(shù)或分娩等情況時(shí)， 應(yīng)采取必要的預(yù)防措施， 如向患者講清病情， 消除其 緊張心理，避免給予大量麻醉或催眠藥，預(yù)防并積極治療繼發(fā)感染。6. 預(yù)防肺部感染。出現(xiàn)肌無力危象后，因呼吸肌麻痹，咳嗽反射減弱或消失，呼吸道分泌物增多又不能自行排除，故肺部感染不易控制，為防

29、止肺部感染，患者出現(xiàn)吞咽困難時(shí)應(yīng)及早給予鼻飼，以防誤 咽。在發(fā)生嚴(yán)重肺部感染時(shí)，應(yīng)早期做氣管切開，以利于排痰，根據(jù)痰培養(yǎng)的致病菌種，選擇應(yīng)用大劑 量抗生素 ;翻身拍背、吸痰，定期氣管內(nèi)滴注抗生素、生理鹽水及糜蛋白酶，利于痰的濕化。此外，氣 管插管換藥時(shí)，應(yīng)注意嚴(yán)格無菌。七、重癥肌無力的飲食是什么 重癥肌無力一種自身免疫性疾病， 主要是因神經(jīng)、 肌肉接頭間傳遞功能障礙所引起的。 均發(fā)病于不 同年齡，但是兒童會(huì) uodyu 青少年，女性會(huì)比男性多。那么重癥肌無力的飲食是什么呢?就讓小編為您詳細(xì)介紹。一、飲食指導(dǎo)患者一定要根據(jù)自己病情， 適當(dāng)照顧飲食習(xí)慣， 作好飲食指導(dǎo)， 出院時(shí)給重癥肌無力病人飲食

30、指導(dǎo) 處方，使患者能自覺地配合飲食治療。二、重癥肌無力的飲食之飲食烹調(diào)方法 結(jié)合飲食性質(zhì)，選擇蒸、煮、漿、燒、燴、燜、煨、炒、煎等不同的烹調(diào)方法。飯菜宜色、香、味、形俱佳，美味可口，品種多樣化，以利增進(jìn)食欲，有助于消化吸收。同時(shí)注意符合季節(jié)的變換。三、特殊飲食要求凡因癥肌無力治療或檢查需要嚴(yán)格控制熱能時(shí)， 重癥肌無力的飲食原則是飲食要稱重， 并囑重癥肌 無力患者臥床休息，減少活動(dòng)，避免發(fā)生低血糖等。重癥肌無力患者的飲食原則 重癥肌無力患者的飲食事項(xiàng)為少食寒涼的食物，避免食用芥菜、 劍花、 綠豆、海帶、紫菜、西洋菜、黃花菜、西瓜之寒涼品，苦品食品也應(yīng)少吃，苦能瀉熱、容易傷胃。重肌無力癥，中國(guó)內(nèi)地

31、稱為"重癥肌無力”，醫(yī)學(xué)學(xué)名為MyastheniaGravis ，簡(jiǎn)稱M.G。此乃神經(jīng)肌的疾病引致肌肉顫動(dòng)、軟弱及容易疲勞。這是一種自我免疫系統(tǒng)的紊亂，它會(huì)阻礙抗體的循環(huán)，阻塞 乙酰膽素感受體在突觸后神經(jīng)肌的接合點(diǎn)。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動(dòng)時(shí)易于疲勞無力， 經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。專家提示，重癥肌無力患者的日常生活中需注意遵循如下幾個(gè)飲食原則：1、“飲” 少喝冷飲以免損傷脾胃， 多喝溫度適宜的溫水 (37-45) 攝氏度為最佳 )或少量溫飲料， 溫水多喝湯類。 溫水在人體內(nèi)能最快的帶動(dòng)人體的血液循環(huán)，有助于吸收與排泄

32、。2、“食”重癥肌無力患者的飲食事項(xiàng)： 少食寒涼的食物， 避免食用芥菜、 劍花、 綠豆、海帶、紫菜、 西洋菜、 黃花菜、西瓜之寒涼品，苦品食品也應(yīng)少吃，苦能瀉熱、容易傷胃。菜心、韭菜、生姜、蓮藕、番茄、 土豆、栗子、核桃仁、花生等蔬菜類、魚類、蛋類、奶類是重癥肌無力患者日常膳食中重要的食品。3、“擇” 即有選擇性的飲食一些水果類、肉類食品等。重癥肌無力患者的飲食，適合食用以下水果：蘋果、 橙子、柚子、葡萄楊梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圓等，肉類包括牛肉、豬肉、狗肉、兔肉、雞肉等， 此類食品對(duì)于重癥肌無力患者起到一定滋補(bǔ)、緩急的作用。4、“補(bǔ)”根據(jù)臨床表現(xiàn)將病癥分為脾胃虛弱、 氣血兩虛、 肝腎虧虛

33、和脾腎兩虛四個(gè)常見證型， 患者脾胃虛損， 重癥肌無力患者的飲食宜多食甘溫補(bǔ)益之品，能起到補(bǔ)益、和中、緩急的作用，比如：服用銀魚湯、砂 藕粉、蓮子糯米羹、雞湯、枸杞子湯等。日常生活中預(yù)防重癥肌無力的方法重癥肌無力是日常生活中常見的疾病， 該病給患者帶來了很大影響， 不止是日常生活還有身體健康。 我們知道重癥肌無力是平時(shí)不注重飲食而引起的， 再有就是母體遺傳的。 那么我們要在日常生活中怎樣 預(yù)防重癥肌無力的發(fā)生呢 ?1、做到合理的飲食 合理的和充足的是保證人體生長(zhǎng)發(fā)育的必要條件。 中醫(yī)上講： “五味入口， 藏于胃， 以養(yǎng)五藏氣” 不足即缺少，影響氣血生化，則導(dǎo)致體質(zhì)虛弱，相反，過量又可損傷脾胃，日久導(dǎo)致體質(zhì)下降。2、勞逸有度每天要適當(dāng)?shù)男菹ⅲ?重癥肌無力的發(fā)病與過度勞累有很大關(guān)系， 該病患者往往與勞累過度， 用眼過 度，日夜操勞，或因奔波而起居失常，耗傷氣血，體質(zhì)下降外邪乘虛而入導(dǎo)致本病發(fā)生和發(fā)展。3、保持精神愉快穩(wěn)定的精神情緒能打敗各種疾病， 精神情志活動(dòng)與人體的生理變化有密切關(guān)系， 精志舒暢， 精神愉 快，則氣