34 出血性疾病

1、第三十四單元出血性疾病這一部分考題很少，只記住紅字部分就可以了。 一、概述 (一)定義 出血性疾病是止血功能障礙所引起的自發(fā)性出血或損傷后難以止血的一類疾病。 (二)分類 出血性疾病按發(fā)病機(jī)制分為以下三類： 1血管壁功能異常 (1)遺傳性：遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、家族性單純性紫癜。 (2)獲得性：過敏性紫癜、感染、化學(xué)物質(zhì)、藥物、維生素C缺乏、單純性紫癜、機(jī)械性紫癜、老年性紫癜。 2血小板異常 (1)血小板減少：血小板生成減少：再生障礙性貧血、白血病、放射線損傷、巨幼細(xì)胞貧血、感染、藥物等；血小板破壞過多：特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥物免疫性血小板減少性紫癜、血小板同種抗體破壞、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、病

2、毒感染等；血小板消耗過多：血栓性血小板減少性紫癜、彌散性血管內(nèi)凝血(DIc)。血小板分布異常：如脾腫大等。 (2)血小板增多：原發(fā)性：原發(fā)性血小板增多癥；繼發(fā)性：繼發(fā)于慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、脾切除后、急性大失血或溶血后、感染、創(chuàng)傷、缺鐵性貧血、癌癥等。 (3)血小板功能缺陷：遺傳性：血小板無力癥、巨大血小板病、原發(fā)性血小板病，繼發(fā)性：繼發(fā)于藥物、尿毒癥、肝病、異常球蛋白血癥等。 3凝血異常 (1)凝血因子缺陷：遺傳性：血友病及其他凝血因子缺乏癥、血管性血友病等;獲得性：嚴(yán)重肝病、尿毒癥、維生素K缺乏、DIC等。(2)循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多：因子抗體、因子抗體、肝素樣抗凝物質(zhì)、抗凝藥物

3、治療。(3)纖維蛋白溶解亢進(jìn) 原發(fā)性纖溶及DIC所致的繼發(fā)性纖溶。 （三）診斷步驟 為了明確出血原因必須詳細(xì)詢問病史，進(jìn)行全面體格檢查，根據(jù)所獲得的線索首先選用簡單的篩選試驗(yàn)，對(duì)血管異常、血小板異常及凝血功能障礙進(jìn)行初步歸類，然后選擇必要的特殊實(shí)驗(yàn)室檢查予以確診。 1病史和體格檢查 病史中特別要注意發(fā)病年齡、出血誘因、出血部位、伴隨癥狀及家族史等。在全面體格檢查的基礎(chǔ)上，注意出血部位及特點(diǎn)(表7-34-I)。對(duì)于各種臟器出血，必須排除局部病變的可能性。 表7-34-I 血管或血小板因素所致出血性疾病 凝血障礙所致出血性疾 皮膚粘膜出血 多見(小、分散) 少見(大、片狀) 內(nèi)臟出血 較少 較多見

4、 肌肉出血 少見 多見 關(guān)節(jié)腔出血 罕見 多見(血友病) 出血誘因 自發(fā)性較多 外傷較多 性別 女性較多 男性較多(血友病) 家族史 少有 多有 疾病過程 病程較短，可反復(fù)發(fā)作 遺傳性者常為終身性 2篩選試驗(yàn) 常用的有出血時(shí)間(Ivy法)、血小板計(jì)數(shù)、束臂試驗(yàn)、血塊退縮試驗(yàn)、凝血時(shí)間(試管法)、活化的部分凝血活酶時(shí)間(APTT)、一期法凝血酶原時(shí)間(PT)、凝血酶時(shí)間(TT)等。 根據(jù)篩選試驗(yàn)結(jié)果結(jié)合臨床可將出血性疾病大致歸為兩類：出血時(shí)間延長、血小板數(shù)正?；驕p少，凝血象正常者，歸類為血管壁功能異常和(或)血小板異常所致的出血性疾??；凝血時(shí)間、APTT、PT中一項(xiàng)或多項(xiàng)延長而其他結(jié)果正常者，歸

5、類為凝血異常所致的出血性疾病。 3特殊試驗(yàn) (1)血管壁功能異常的特殊試驗(yàn)：毛細(xì)血管鏡和內(nèi)鏡鏡查、病理學(xué)檢查、VWF檢測(cè)等。 (2)血小板異常的特殊試驗(yàn)：血小板形態(tài)、血小板功能(粘附、聚集、釋放等)、血小板膜糖蛋白、血小板相關(guān)抗體檢測(cè)等。 (3)凝血異常的特殊試驗(yàn)：凝血活酶生成試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)、凝血酶原時(shí)間糾正試驗(yàn)、凝血酶時(shí)間甲苯胺藍(lán)糾正試驗(yàn)、凝血因子含量及活性測(cè)定。 （四）常用止血凝血障礙檢查的臨床意義 1束臂試驗(yàn) 正常人一般不超過10個(gè)出血點(diǎn)，為陰性。>lO個(gè)出血點(diǎn)為陽性，可見于：血小板減少；血小板功能異常：如血小板無力癥、服用抗血小板藥物等；血管壁功能異常：如壞血病、敗血癥、過敏性紫

6、癜等血管性紫癜；其他：血管性血友病等。但束臂試驗(yàn)陽性也可見于正常人，尤其是婦女，因而，其診斷價(jià)值有限。 2出血時(shí)間(BT) Duke法已廢止。Ivy法的參考值26min，>7min為異常。BT延長見于：血小板明顯減少；血小板功能異常：如服用乙酰水楊酸、潘生丁等抗血小板藥物；血管性血友?。谎鼙诠δ墚惓?，如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。 3血小板計(jì)數(shù) 正常參考值(100300)×109L。血小板計(jì)數(shù)<100×109L為血小板減少，見于因血小板生成障礙、破壞增多、消耗增多、分布異常所致的各種疾病。血小板<50×109L時(shí)，輕度損傷可有皮膚紫癜，手術(shù)后可

7、出血，<20×109L時(shí)，可有自發(fā)性出血。血小板計(jì)數(shù)>400×109L為血小板增多，見于各種原發(fā)性和繼發(fā)性血小板增多癥。 4血塊退縮試驗(yàn) 在正常情況下，血液凝固后12一l小時(shí)血塊開始回縮，于24小時(shí)回縮完全。血塊退縮不良見于：血小板減少；血小板功能異常；凝血因子缺乏，如因子、纖維蛋白原、凝血酶原缺乏等；纖溶亢進(jìn)者，一度形成的血塊又會(huì)重新溶解；紅細(xì)胞過多等也影響血塊退縮。 5凝血時(shí)間(CT) 試管法：正常參考值412min。CT延長見于：血友病、凝血酶原或纖維蛋白原明顯缺乏；抗凝物質(zhì)增多和應(yīng)用肝素等抗凝藥物；纖維蛋白溶解亢進(jìn)。CT縮短見于各種高凝狀態(tài)。目前，CT測(cè)

8、定已逐步被APTF測(cè)定所替代。6活化的部分凝血活酶時(shí)間(APTF) 正常參考值3045s，與正常對(duì)照相差10s以上為異常。APTT為內(nèi)源凝血系統(tǒng)的一項(xiàng)有價(jià)值的篩選試驗(yàn)。APTT延長見于：遺傳性凝血因子缺陷：如血友病甲、血友病乙和因子缺乏癥；慢性肝病、維生素K缺乏、纖溶亢進(jìn)、DIC等所致的多種凝血因子缺乏；抗凝物質(zhì)增多和應(yīng)用肝素等抗凝藥物，故APTT是肝素抗凝治療的常用監(jiān)測(cè)指標(biāo)。APTT縮短見于各種高凝狀態(tài)。3.治療彌散性血管內(nèi)凝血時(shí)，監(jiān)測(cè)肝素用量的試驗(yàn)是A.血小板計(jì)數(shù)B.3P試驗(yàn)C.出血時(shí)間D.APTT(激活的部分凝血活酶時(shí)間)E.纖維蛋白原定量答案：D解析:監(jiān)測(cè)肝素用量要求APTT延長1.5

9、-2倍。如肝素過量應(yīng)用魚精蛋白解救。7凝血酶原時(shí)間(PT ）正常參考值1113s，與正常對(duì)照相差3s以上有臨床意義。PT為外源凝血系統(tǒng)的一項(xiàng)有價(jià)值的篩選試驗(yàn)。PT延長見于：遺傳性凝血因子缺陷：如因子、X缺乏和纖維蛋白原缺乏癥；獲得性凝血因子缺陷：如慢性肝病、維生素K缺乏、纖溶亢進(jìn)、DIC等；抗凝物質(zhì)增多和應(yīng)用雙香豆素等抗凝治療，故PT是雙香豆素抗凝治療的常用監(jiān)測(cè)指標(biāo)。PT縮短見于各種高凝狀態(tài)。 1.凝血酶原時(shí)間(PT)正常見于A.維生素K缺乏B.慢性肝病肝功能失代償C.血友病D.口服雙香豆素E.先天性V因子缺乏答案：C解析：PT 正常僅見于因子缺乏癥及正常人協(xié)和習(xí)題9男性，34歲，診斷急粒白血

10、病M3，化療時(shí)突發(fā)DIC，并迅速發(fā)展到消耗性低凝期，下列檢查結(jié)果，哪項(xiàng)是不符合的（答案：B）A血小板數(shù)明顯減少B凝血酶原時(shí)間縮短C纖維蛋白原濃度降低D血小板因子4水平增高E抗凝血酶水平減低 8凝血酶時(shí)間(TT) 正常參考值為1618s，較正常對(duì)照延長3s以上有臨床意義.常見于：肝素或肝素樣物質(zhì)增多；纖維蛋白原濃度明顯降低和異常纖維蛋白原血癥；纖維蛋白原和纖維蛋白降解產(chǎn)物(EDP)增多；循環(huán)中抗凝血酶活性明顯增高。 9血漿魚精蛋白副凝固試驗(yàn)(3P試驗(yàn)) 是檢測(cè)可溶性纖維蛋白單體的試驗(yàn)。正常人3P試驗(yàn)為陰性。3P試驗(yàn)陽性主要見于DIC，但損傷性靜脈穿刺、非DIC引起的腹腔內(nèi)大出血或肌肉血腫及血栓性

11、疾病等亦可以出現(xiàn)3P試驗(yàn)陽性，而DIC晚期3P試驗(yàn)可出現(xiàn)陰性。ZL 3。纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物(FDP)增高最常見于（2006）A血管性出血疾病B血小板疾病C血凝固異常D血抗凝物增多E.纖溶亢進(jìn)答案：E解析：纖溶亢進(jìn)時(shí)，纖維蛋白（原）降解增加，因此降解產(chǎn)物（FDP）增高。2006-3-014屬于纖溶異常的實(shí)驗(yàn)室檢查是A血vWF測(cè)定B血栓素B2測(cè)定C. 血FDP測(cè)定D血TAT測(cè)定E血PC測(cè)定答案: C 解析： FDP為纖維蛋白（原）溶解后的片段。vWF即血管性血友病因子；血栓素主要作用為收縮血管、誘導(dǎo)血小板聚集；TAT即凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物，抗凝血酶（AT-）是人體內(nèi)最重要的抗凝物質(zhì)；PC即蛋

12、白C，該系統(tǒng)包括蛋白C(PC)、蛋白S(PS)及血栓調(diào)節(jié)蛋白（TM）.凝血異常時(shí)主要各種凝血因子及各種纖維蛋白原；抗凝異常主要包括：AT抗原及活性或TAT測(cè)定PC及相關(guān)因子測(cè)定等；纖溶異常主要檢查：魚精蛋白副凝（3P）試驗(yàn)血、尿FDP測(cè)定D-二聚體測(cè)定纖溶酶原測(cè)定等。(1112題共用備選答案) A出血時(shí)間 B纖維蛋白原定量 C血塊收縮試驗(yàn) D3P試驗(yàn) E血小板計(jì)數(shù)11檢查凝血功能的化驗(yàn)是答案：B12檢查纖溶異常的化驗(yàn)是答案：D 2.男，18歲，自幼有出血傾向。出血時(shí)間延長，凝血時(shí)間正常，血小板150×109L，血小板粘附率降低，部分凝血活酶時(shí)間延長，凝血酶原時(shí)間正常。父親也有類似病史

13、，考慮的診斷是A.血友病B.血管性血友病C.過敏性紫癜D.維生素K缺乏E.遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥答案：B解析：凝血時(shí)間正常、凝血酶原時(shí)間正?？沙饽蜃赢惓Ｋ鲁鲅?；出血時(shí)間延長，血小板粘附率降低，應(yīng)考慮血小板及血管因素所致出血，故應(yīng)考慮血管性血友病。二、過敏性紫癜 過敏性紫癜和后面要講的ITP考點(diǎn)都很零散，但有一定的重復(fù)率，應(yīng)重視歷年真題 （一）定義 過敏性紫癜是一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。它是機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，引起廣泛的小血管炎、使小動(dòng)脈和毛細(xì)血管通透性、脆性增加，伴滲出性出血、水腫。臨床表現(xiàn)主要為皮膚紫癜、粘膜出血，也可伴有皮疹、關(guān)節(jié)痛、腹痛及腎損害。本病以兒

14、童及青少年多見。男性多于女性，春秋季發(fā)病居多。 ZL 1符合過敏性紫癜的實(shí)驗(yàn)檢查是（2000）A.血小板減少 B.出血時(shí)間延長 C.凝血時(shí)間延長D.血塊收縮不良E.毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)可陽性答案：E（2000）解析：過敏性紫癜病理學(xué)特點(diǎn)為毛細(xì)血管炎，是血管因素引起的皮膚出血，因此毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性。ZL 4血管壁功能異常所致的出血性疾病是（2005）A特發(fā)性血小板減少性紫癜B血友病C過敏性紫癜D彌漫性血管內(nèi)凝血E血小板增多答案：C（2005） (二)常見原因 1感染 常見于細(xì)菌、病毒和腸道寄生蟲感染。細(xì)菌感染中以溶血性鏈球菌所上呼吸道感染最多見。 2食物 魚、蝦、蟹、蛋、乳等。 3藥物 抗生素、

15、磺胺藥、解熱止痛藥等。 4其他 寒冷、花粉、蟲咬、疫苗接種等。 (三)臨床表現(xiàn) 1病前1-3周常有呼吸道感染史。 2皮膚紫癜最常見。紫癜的特點(diǎn)：雙下肢及臀部多見，對(duì)稱分布，大小不等，分批出現(xiàn)，?？筛叱銎つw表面，可伴有蕁麻疹，可有輕微癢感。 3常反復(fù)發(fā)作。 4可伴有關(guān)節(jié)痛、腹痛、腰痛、血尿、黑便等。有時(shí)上述癥狀可先于紫癜出現(xiàn)。 根據(jù)病變累及的部位及臨床表現(xiàn)可分為紫癜型、關(guān)節(jié)型、腹型、腎型、混合型等。(四）診斷與鑒別診斷 典型的臨床表現(xiàn)，結(jié)合血小板計(jì)數(shù)和凝血試驗(yàn)正常，診斷并不困難。有時(shí)需與急腹癥、關(guān)節(jié)炎、腎炎等鑒別。ZL 2女，16歲，近3天雙下肢伸側(cè)出現(xiàn)紫癜，分批出現(xiàn)兩側(cè)對(duì)稱、顏色鮮紅，伴腹痛及

16、關(guān)節(jié)痛，血小板100×109L，WBC 10×109L，Hb 110 gL，凝血時(shí)間正常，應(yīng)首先考慮（2000） A.特發(fā)性血小板減少性紫癜 B.過敏性紫癜 C.急性白血病 D.再生障礙性貧血 E.血友病答案：B（2000）解析：患者血小板計(jì)數(shù)正常，凝血時(shí)間正常，血管因素引起的可能性大，特征性皮疹伴腹痛及關(guān)節(jié)痛支持過敏性紫癜，故選B.4.14歲男孩，因腹痛來院就診。查體：雙下肢出現(xiàn)對(duì)稱性成片狀小出血點(diǎn)，尿常規(guī)發(fā)現(xiàn)血尿+，該患者最可能的診斷是A.腎血管畸形B.過敏性紫癜腎炎C.腎絞痛D.急性腎盂腎炎E.腎下垂答案：B解析：腎血管畸形、腎絞痛、急性腎盂腎炎、腎下垂均不會(huì)同時(shí)引起

17、腹痛、出血及腎臟病變，而雙下肢出現(xiàn)對(duì)稱性成片狀小出血點(diǎn)，同時(shí)有腹痛、血尿?yàn)檫^敏性紫癜的特點(diǎn)，故考慮過敏性紫癜腎炎。ZL 3下列不符合腹型過敏性紫癜臨床表現(xiàn)的是（2005）A皮膚紫癜B惡心、嘔吐C便秘D腹瀉E便血答案：C（2005）解析：腹型過敏性紫癜出現(xiàn)特征性皮膚紫癜，此外伴有腹痛、便血、惡心嘔吐、腹瀉表現(xiàn)， 便秘非本病特征。3.紫癜與充血性皮疹的主要區(qū)別是A.顏色的不同B.形態(tài)不同C.按壓后是否退色或消失D.是否高起皮膚表面E.是否有皮膚脫屑答案：C解析：紫癜是皮膚、粘膜內(nèi)廣泛出血、充血性皮疹是小毛細(xì)血管擴(kuò)張。10下列不符合關(guān)節(jié)型過敏性紫癜臨床表現(xiàn)的是(2005)A關(guān)節(jié)腫脹B多發(fā)生于大關(guān)節(jié)C

18、部位固定，非游走性D呈反復(fù)性發(fā)作E不遺留關(guān)節(jié)畸形答案：C 解析：過敏性紫癜關(guān)節(jié)型出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛，壓痛呈游走性，反復(fù)發(fā)作，不遺留關(guān)節(jié)畸形。協(xié)和習(xí)題414歲男孩，因腹痛來院就診。查體：雙下肢出現(xiàn)對(duì)稱性成片狀小出血點(diǎn)，尿常規(guī)發(fā)現(xiàn)血尿，該患者最可能的診斷是 A腎血管畸形 B過敏性紫癜腎炎 C腎絞痛 D急性腎盂腎炎 E腎下垂 答案：B 試題點(diǎn)評(píng)：腎血管畸形、腎絞痛、急性腎盂腎炎、腎下垂均不會(huì)同時(shí)引起腹痛、出血及腎臟病變，而雙下肢出現(xiàn)對(duì)稱性成片狀小出血點(diǎn)，同時(shí)有腹痛、血尿?yàn)檫^敏性紫癜的特點(diǎn)，故考慮過敏性紫癜腎炎【A2型題】協(xié)和習(xí)題8男性，l9歲，2日來出現(xiàn)皮膚紫癜，以下肢為主，兩側(cè)對(duì)稱，顏色鮮紅，高出

19、皮膚表面，伴有關(guān)節(jié)及腹痛，應(yīng)診斷為（答案：B）A血小板減少性紫癜B過敏性紫癜C急性白血病D急性關(guān)節(jié)炎E急腹癥ZL 5男，25歲。四肢皮膚間斷分批出現(xiàn)紫癜1個(gè)月，紫癜稍癢，略高出皮面，其余部位皮膚正常，既往體健。對(duì)診斷最無幫助的是（2006） A血小板計(jì)數(shù) B. 尿常規(guī) C. 糞便常規(guī) D束臂試驗(yàn) E骨髓檢查答案：C解析：根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)，患者可能為過敏性紫癜，為判斷患者是否為腎型應(yīng)查尿常規(guī)，為除外血小板減少性紫癜及其他血液系統(tǒng)疾病應(yīng)行血小板計(jì)數(shù)及骨髓檢查，糞便常規(guī)并無必要,故本題選C。 (五)治療 1去除致病因素。 2一般治療 可給以抗組胺類藥物，如異丙嗪、撲爾敏等；為降低毛細(xì)血管通通透性，

20、可用維生素C、路丁等；腹痛等可用解痙劑。 3腎上腺皮質(zhì)激素 可改善毛細(xì)血管通透性，減輕血管炎和組織水腫，改善腹痛及關(guān)節(jié)癥狀，但不能改善病程，也不能預(yù)防腎炎并發(fā)癥的發(fā)生。 4免疫抑制劑 對(duì)上述治療無效或有嚴(yán)重腎病者可用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等，或與腎上腺皮質(zhì)激素合用。累及腎者，預(yù)后較差。協(xié)和習(xí)題 7關(guān)于過敏性紫癜的治療哪項(xiàng)是不正確的（答案：D）A應(yīng)用抗組胺藥物做為一般治療B腹痛可用阿托品C腎上腺皮質(zhì)激素可改善腹痛D腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)腎型有較好療效E維生素C可降低毛細(xì)血管脆性共用題干(1316題)女l0歲，陣發(fā)性腹痛，黑便2天，雙下肢散在出血點(diǎn)，雙膝關(guān)節(jié)腫脹，腹軟，右下腹壓痛，白細(xì)胞l25×1

21、09/L，血小板200×109/L，血紅蛋白ll0g/L，尿常規(guī)：蛋白質(zhì)(+)，紅細(xì)胞(+)HP，顆粒管型03個(gè)HP協(xié)和習(xí)題13診斷可能是（答案：D）A急性闌尾炎B腸套疊C風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎D過敏性紫癜E急性腎小球腎炎協(xié)和習(xí)題14其常見的病因中除了（答案：E）A細(xì)菌病毒B食物，如魚、牛奶C某些藥物D寒冷因素E放射性物質(zhì)協(xié)和習(xí)題15首選治療措施是（答案：B）A急診手術(shù)B腎上腺皮質(zhì)激素C抗生素D撲爾敏E雷尼替丁協(xié)和習(xí)題16如上述治療無效可合用（答案：A）A環(huán)磷酰胺B甲氰咪胍C維生素CD輸血E阿托品三、特發(fā)性血小板減少性紫癜 （一）定義 特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathic thromb

22、ocytopenic purpura。IT屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見的一種血小板減少性紫癜，特點(diǎn)為血小板壽命縮短，骨髓巨核細(xì)胞增多但成熟障礙，血小板更新率加速。臨床上分急性型和慢性型。急性型多見于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。 ZL 3特發(fā)性血小板減少性紫癜可有（2003）A.骨髓巨核細(xì)胞消失 B.凝血時(shí)間延長 C.血小板壽命縮短D.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值降低 E.Coombs試驗(yàn)(+)答案：C（2003）ZL 1慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜最常見于A.幼兒 B.兒童 C.青年女性D.壯年男性 E.老年人 答案：C(二)發(fā)病機(jī)制 1免疫因素 急性型多發(fā)生于病毒感染的恢復(fù)期，其可能機(jī)制為：病

23、毒抗原與相應(yīng)抗體形成免疫復(fù)合物，與血小板膜的Fc受體結(jié)合，促使血小板破壞；病毒組分結(jié)合于血小板后改變了血小板結(jié)構(gòu)，使其抗原性發(fā)生改變，導(dǎo)致自身抗體形成。 慢性型的可能機(jī)制為：血小板結(jié)構(gòu)抗原變化，導(dǎo)致自身抗體產(chǎn)生，與抗體或補(bǔ)體相結(jié)合的血小板易遭破壞，壽命縮短；自身抗體導(dǎo)致巨核細(xì)胞生成血小板的功能受損。協(xié)和習(xí)題1特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)主要發(fā)病機(jī)制是（答案：E）A脾臟吞噬血小板增多B骨髓巨核細(xì)胞生成減少C骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙D雌激素抑制血小板生成E有抗血小板抗體 2脾臟和肝臟的作用 脾臟是產(chǎn)生血小板抗體的主要器官，也是消除致敏血小板的重要場(chǎng)所。肝臟主要破壞受抗體作用較重的血小板，破壞也較急

24、劇。 3其他因素 雌激素可抑制血小板生成，并增強(qiáng)單核巨噬細(xì)胞對(duì)抗體結(jié)合血小板的清除能力。這可能是慢性型ITP多見于女性，青春期及絕經(jīng)期前易發(fā)病的因素之一。 (三）診斷要點(diǎn) 常見臨床表現(xiàn)為皮膚淤點(diǎn)、淤斑，可伴有鼻出血、牙齦出血、口腔及其他部位粘膜出血、血皰，女性常有月經(jīng)量過多。9.特發(fā)性血小板減少性紫癜較少出現(xiàn)(2001) A.肌肉血腫（臨床表現(xiàn)比較嚴(yán)重，多見于急性重型凝血障礙等危重情況） B.鼻衄 C.月經(jīng)過多 D.口腔粘膜出血 E.皮膚瘀點(diǎn)答案：A 解析：ITP廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟，肌肉血腫少見。若患者符合以下條件，可診斷為特發(fā)性血小板減少性紫癜： 1多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少。 2

25、脾不增大或僅輕度增大。（此項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)同AA） 3骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙 4以下五點(diǎn)中應(yīng)具備任何一點(diǎn)：潑尼松治療有效；切脾治療有效；PAIgG增多；PAC3增多；血小板壽命測(cè)定縮短。 5排除繼發(fā)性血小板減少癥。ZL 5女性，28歲，月經(jīng)量多一年。近10日來經(jīng)常鼻出血。脾肋下未及。血紅蛋白90 gL，白細(xì)胞10×109/L，血小板30×109L。骨髓檢查：粒紅細(xì)胞系增生旺盛，巨核細(xì)胞增多，伴有成熟障礙，應(yīng)診斷為（2004）A缺鐵性貧血B.再生障礙性貧血 C.特發(fā)性血小板減少性紫癜D.溶血性貧血E.急性白血病答案：C（2004）解析：慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜主要見

26、于40歲以下女性，骨髓檢查：粒紅細(xì)胞系增生旺盛，巨核細(xì)胞增多，伴有成熟障礙，且外周血血小板減少，故選C。協(xié)和習(xí)題2ITP做骨髓檢查的主要目的是（答案：D）A證明有無巨核細(xì)胞增生B證明有無幼稚巨核細(xì)胞C證明有無血小板減少D排除引起血小板減少的其他疾病E上述均不是協(xié)和習(xí)題4關(guān)于急性ITP，下列哪項(xiàng)是正確的（答案：C）A多見于成人B多見于女性C骨髓巨核細(xì)胞以幼稚型為主D大多數(shù)病人可遷延不愈轉(zhuǎn)為慢性型5.關(guān)于特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)的概念，哪一種描述是錯(cuò)誤的A.急性型ITP與感染因素有關(guān)B.血小板壽命縮短C.骨髓巨核細(xì)胞總數(shù)減少D.臨床上是較常見的一種出血性疾病E.急性型ITP多見于兒童答案：

27、C解析：急性型ITP半數(shù)以上發(fā)生于兒童，80%以上發(fā)病前1-2周有上感史。臨床占出血性疾病總數(shù)的30%，血小板壽命縮短，骨髓巨核細(xì)胞總數(shù)正常或增加。(1011題共用備選答案)A.ZK(骨髓巨核細(xì)胞增多，大多為顆粒型巨核細(xì)胞ZK)B.骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量顯著減少C.ZK(骨髓巨核細(xì)胞增多，原始巨核細(xì)胞顯著增多ZK)D.骨髓巨核細(xì)胞增多，小巨核細(xì)胞增多E.骨髓巨核細(xì)胞增多，病態(tài)巨核細(xì)胞增多10.符合再生障礙性貧血的表現(xiàn)是答案：B11.符合特發(fā)性血小板減少性紫癜的表現(xiàn)是答案：A協(xié)和習(xí)題12女性，l2歲，鼻出血，軀干及四肢淤點(diǎn)淤斑，發(fā)病前2周有感冒史，脾不腫大，血小板20×109/L，出血時(shí)間1

28、2分，凝血時(shí)間正常，束臂試驗(yàn)陽性，PT正常，骨髓象增生，巨核細(xì)胞增多，幼稚型巨核細(xì)胞040，產(chǎn)血小板型巨核細(xì)胞缺少，診斷為（答案：B）A再生障礙性貧血B急性ITPC急性白血病D過敏性紫癜E慢性ITPE血小板壽命正常束臂試驗(yàn)又叫毛細(xì)胞血管脆性試驗(yàn)。試驗(yàn)的原理是通過壓迫靜脈，增高毛細(xì)血管中的壓力，以測(cè)定毛細(xì)血管壁的抗壓能力。 目前測(cè)定束臂試驗(yàn)的方法是在前臂屈側(cè)肘窩下4cm畫一直徑5cm的圓圈（先把已有的出血點(diǎn)標(biāo)出），然后在上臂用壓脈帶加壓至收縮壓與舒張壓之間，持續(xù)8分鐘后，解除壓迫。5分鐘后在充足的自然光線下數(shù)出新出的血點(diǎn)的數(shù)目，超過20個(gè)為陽性。 束臂試驗(yàn)陽性，可見于血小板減少性紫癜，維生素C缺

29、乏造成的壞血病，由于毛細(xì)血管脆性過大，束臂試驗(yàn)也會(huì)陽性。而在凝血因子缺乏的患者，束臂試驗(yàn)陰性。故束臂試驗(yàn)對(duì)出血性疾病的鑒別診斷有一定的幫助。 (四)與繼發(fā)性血小板減少癥的鑒別(表7-34-2) 表7-842 繼發(fā)性與特發(fā)性血小板減少癥的鑒別 繼發(fā)性血小板減少 特發(fā)性血小板減少 與感染的關(guān)系 常與感染同時(shí)發(fā)生 一般在感染恢復(fù)期出現(xiàn)原發(fā)性疾病 再生障礙性貧血、結(jié)締組織病、肝 無 病、脾功能亢進(jìn)等其他病史 常有用藥、輸血、接觸化學(xué)物質(zhì)及 無 電離輻射史等貧血 可有，程度往往與出血量不一致 一般無貧血，若有貧血，多與出血 量一致淋巴結(jié)腫大 可有 無脾腫大 可有 一般不大或輕度腫大骨髓巨核細(xì)胞數(shù)。 可減

30、少 增多或正常，伴成熟障礙cooms試驗(yàn) 可+ (五) 急性型與慢性型ITP的鑒別（表7-34-3） 表7-34-3 急性型與慢性型ITP的鑒別 急性型 慢性型 年齡 26歲多見 2040歲多見 性別 無區(qū)別 女性較多男：女約為l：3 誘因 發(fā)病前l(fā)一3周多有感染史 不明顯 起病 急驟 隱襲 出血癥狀 嚴(yán)重常有粘膜與內(nèi)臟出血 皮膚紫癜，月經(jīng)過多 血小板計(jì)數(shù) 常<20x109L 常在(30-80)x109L間) 巨核細(xì)胞 增多或正常幼稚型比例增高，無 明顯增多或正常顆粒型比倒高 血小板形成 血小板形成減少 血小板生存時(shí)間 約1一6小時(shí) 約1-3天 病程 26周，80以上病例可自行緩解 反復(fù)

31、發(fā)作，甚至遷延 （六）治療 1腎上腺糖皮質(zhì)激素為首選藥物（同過敏性紫癜）。 (135137題共用題干)女性，26歲，10天來全身皮膚出血點(diǎn)伴牙齦出血來診。化驗(yàn)plt 35×109L，臨床診斷為慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)。135下列體征支持ITP診斷的是(2005)HTKA皮膚有略高出皮面的紫癜B面部蝶形紅斑C口腔潰瘍D下肢肌肉血腫E脾臟不大HT答案：E解析：特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是一組因外周血中血小板減少而導(dǎo)致皮膚、粘膜或內(nèi)臟出血的疾病。分為急性型、慢性型，慢性型ITP多為皮膚粘膜出血，表現(xiàn)瘀點(diǎn)、瘀斑及外傷后出血不止，鼻出血、牙齦出血也甚常見，嚴(yán)重內(nèi)臟出血少見。脾

32、不大或輕度大（病程超過半年者）。高出皮面的紫癜見于過敏性紫癜。136下列支持ITP診斷的實(shí)驗(yàn)室檢查是(2005)HTKAZK（#凝血時(shí)間延長B血塊收縮良好C抗核抗體陽性D骨髓巨核細(xì)胞增多，產(chǎn)板型增多E骨髓巨核細(xì)胞增多，幼稚、顆粒型增多ZK）HT答案：E解析：ITP骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。137該患者的首選治療是(2005)HTKA糖皮質(zhì)激素B脾切除C血小板輸注D長春新堿E達(dá)那唑 HT答案：A解析：ITP治療，一般情況下首選糖皮質(zhì)激素，近期有效率約為80。ZL 4特發(fā)性血小板減少性紫癜治療首選（2003）A.長春新堿靜脈滴注 B.脾切除 C.輸濃縮血小板D.靜脈注射大劑量丙種球

33、蛋白 E.腎上腺糖皮質(zhì)激素答案：E（2003）協(xié)和習(xí)題3ITP首選治療是（答案：C）A脾切除B大劑量丙種球蛋白C糖皮質(zhì)激素D輸濃縮血小板懸液E長春新堿 其作用機(jī)制為：減少血小板抗體的生成，抑制抗體與血小板的結(jié)合，阻滯單核巨噬細(xì)胞對(duì)結(jié)合抗體的血小板的清除作用，使血小板壽命延長；降低毛細(xì)血管脆性，改善出血癥狀；可能有刺激骨髓造血的作用。 一般選用潑尼松，劑量為每天l一2mgkg，口服。待血小板恢復(fù)正常或接近正常后逐漸緩慢減量。小劑量(5l0mgd)維持治療36個(gè)月。 2脾切除 是治療本病的有效方法之一。 （遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、藥物治療無效的自身免疫性溶血性貧血）ZL 2關(guān)于特發(fā)性血小板減少性紫

34、癜，正確的是（2002）A.急性型常見于老年人 B.慢性型常見于男性 C.脾臟一般不增大D.骨髓巨核細(xì)胞數(shù)大多減少 E.脾切除對(duì)慢性型無效答案：C（2002）解析：急性型常見于兒童，慢性型常見于青年女性，本病骨髓巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，切脾為慢性ITP的治療手段之一，故選C。 其機(jī)制為減少了血小板抗體的產(chǎn)生和去除了血小板破壞的主要場(chǎng)所。 脾切除的指征為：糖皮質(zhì)激素治療36個(gè)月無效者；糖皮質(zhì)激素治療有效，但停藥或減量后復(fù)發(fā)或需較大劑量(10mgd以上)才能維持者；對(duì)糖皮質(zhì)激素應(yīng)用有禁忌者；51Cr核素標(biāo)記掃描顯示血小板主要在脾臟破壞者。 脾切除的相對(duì)禁忌證有：ITP首次發(fā)作者，尤其是兒童；患有心臟病

35、等嚴(yán)重疾病不能耐受手術(shù)者；妊娠期婦女；年齡小于2歲者。 3免疫抑制劑治療 一般不作首選治療。 其應(yīng)用指征為：對(duì)糖皮質(zhì)激素或脾切除治療效果不佳者；不能應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療或脾切除者；初治后數(shù)月或數(shù)年復(fù)發(fā)者。 常用藥物：長春新堿l一2mg次，每周1次靜脈滴注，連續(xù)用4-6周；環(huán)磷酰胺每天15一3Omgkg，分3次口服；硫唑嘌呤每天1535mgkg，分3次口服。此類藥物毒副作用較大且需用46周以上，應(yīng)慎用。 4其他 (1)達(dá)那唑400600mgd，分次口服，療程在2個(gè)月以上。 (2)大劑量丙種球蛋白 每天02一04kg，靜脈滴注，連用5天，適用于嚴(yán)重出血手術(shù)或分娩前，以快速提高血小板數(shù)。 (3)血漿置

36、換。 (4)嚴(yán)重出血危及生命或需進(jìn)行各種手術(shù)者，可考慮輸注血小板懸液。 應(yīng)避免應(yīng)用減少血小板數(shù)量和抑制血小板功能的藥物。 6.慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜合并貧血最適宜的檢查是A.血清鐵蛋白測(cè)定B.血清葉酸測(cè)定C.血紅蛋白電泳D.酸溶血試驗(yàn)E.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)答案：A解析：ITP造成慢性失血性貧血屬于缺鐵貧；葉酸測(cè)定主要用于巨幼貧；血紅蛋白電泳用以檢測(cè)異常血紅蛋白?。凰崛苎獙?shí)驗(yàn)、蔗糖溶血實(shí)驗(yàn)以及蛇毒因子溶血實(shí)驗(yàn)均是用來檢驗(yàn)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的；紅細(xì)胞滲透脆性實(shí)驗(yàn)與紅細(xì)胞面積/體積的比值有關(guān)，比值縮小則脆性增加，如球形紅細(xì)胞，反之脆性減低，如鐮形和靶形紅細(xì)胞。協(xié)和習(xí)題18該患者用糖皮質(zhì)激素治

37、療，哪項(xiàng)說法正確（答案：D）A適用于反復(fù)發(fā)作的慢性ITPB能使血小板迅速上升C抑制抗原抗體的生成（只能減少抗PLT抗體產(chǎn)生）D降低毛細(xì)胞血管脆性減輕出血E血小板升至正常后即可停藥協(xié)和習(xí)題19該患者治療半年仍反復(fù)發(fā)作，可考慮（答案：E）A加大糖皮質(zhì)激素劑量繼續(xù)使用A改用達(dá)那唑C改用免疫抑制劑D血漿置換E脾切除協(xié)和習(xí)題20若患者治療中出現(xiàn)嚴(yán)重出血，首選（答案：C）A甲氰咪呱B云南白藥C大劑量丙種球蛋白D皮質(zhì)激素E長春新堿 四、彌散性血管內(nèi)凝血DIC是臨床的危重癥，但考題并不多，重點(diǎn)掌握紅色的知識(shí)點(diǎn)就可以了（一）定義 彌散性血管內(nèi)凝血(disseminated intravascular coagu

38、lation，DIC)是許多疾病發(fā)展過程中的一種復(fù)雜的病理過程，是一組嚴(yán)重的出血綜合征。其特點(diǎn)是在某些致病因素作用下，首先出現(xiàn)短暫的高凝狀態(tài)，血小板聚集、纖維蛋白沉著，形成廣泛微血栓，繼而出現(xiàn)消耗性低凝狀態(tài)并繼發(fā)纖溶亢進(jìn)。臨床表現(xiàn)為出血、栓塞、微循環(huán)障礙及微血管病性溶血等。334 血小板消耗過多導(dǎo)致的血小板減少性疾病(2003) A特發(fā)性血小板減少性紫癜B彌散性血管內(nèi)凝血C白血病D病毒感染E再生障礙性貧血 答案：B解析：DIC的特點(diǎn)即為廣泛微血栓形成，消耗性血小板減少及凝血因子缺乏。【B1型題】(2932題)A消耗性凝血障礙B某些凝血因子合成減少C血管壁變態(tài)反應(yīng)D因子缺乏E抗凝物質(zhì)合成增多協(xié)和

39、習(xí)題29過敏性紫癜（答案：C）協(xié)和習(xí)題30肝病出血傾向（答案：B）協(xié)和習(xí)題31DIC（答案：A）協(xié)和習(xí)題32血友病（答案：D） (二）病因 可誘發(fā)DIC的常見病因依次為： 1感染 以細(xì)菌感染最常見，尤其是革蘭陰性細(xì)菌感染。病毒、立克次體、原蟲、螺旋體及真菌感染等也可引起DIC。 2惡性腫瘤 各種實(shí)體腫瘤(尤其是可產(chǎn)生粘蛋白者)及急性早幼粒細(xì)胞白血病等。 3產(chǎn)科意外 如羊水栓塞、胎盤早期剝離、妊娠毒血癥、死胎滯留、高滲鹽水流產(chǎn)等。 4手術(shù)及外傷 胃、肺、胰腺，前列腺、子宮、心臟、膽道等手術(shù)、大面積燒傷、擠壓傷、骨折、毒蛇咬傷、腦組織外傷、腎移植排異反應(yīng)等。 5其他 急性溶血、急性壞死性胰腺炎、急

40、性肝壞死、肝硬化、急性腎小管壞死、中暑、酸中毒、休克、窒息等。13誘發(fā)DlC最常見的病因?yàn)?2003) A惡性腫瘤 B手術(shù)及外傷 C革蘭陰性細(xì)菌感染 D產(chǎn)科意外 E代謝性酸中毒答案：C 解析：彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）是一種發(fā)生在多種疾病基礎(chǔ)上，由致病因素激活凝血及纖溶系統(tǒng)，導(dǎo)致微血栓形成，凝血因子大量消耗并繼發(fā)纖溶亢進(jìn)，引起全身出血及微循環(huán)衰竭的臨床綜合征。病因包括感染性疾病惡性腫瘤病理產(chǎn)科手術(shù)及創(chuàng)傷醫(yī)源性疾病全身各系統(tǒng)疾病。 （三）發(fā)病機(jī)制 2006-3-015能同時(shí)啟動(dòng)內(nèi)源和外源性凝血途徑引起DIC的是A.羊水栓塞B急性早幼粒細(xì)胞白血病C廣泛創(chuàng)傷D大型手術(shù) E嚴(yán)重感染答案：E 解析：嚴(yán)重

41、感染可致血管內(nèi)皮受損激活內(nèi)源途徑，而感染同時(shí)白細(xì)胞可釋放組織因子激活外源途徑。血管損傷時(shí)，內(nèi)皮細(xì)胞完整性破壞激活的是內(nèi)源性途徑，內(nèi)皮細(xì)胞完整激活的是外源性途徑。（四）臨床表現(xiàn) 1出血 是DIC最突出的臨床表現(xiàn)，通常為廣泛、多部位、自發(fā)性出血、可表現(xiàn)為皮膚粘膜出血，片狀淤斑，傷口及注射部位滲血，內(nèi)臟出血等。顱內(nèi)出血是致死的主要原因之一。 2微血管栓塞 可發(fā)生在全身各臟器，以肺、腦、肝、腎、胃腸道、皮膚等部位常見。微血管栓塞導(dǎo)致受累臟器缺血、缺氧、功能障礙，甚至組織壞死，而出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)，如肺栓塞可出現(xiàn)呼吸困難、胸痛等；腦栓塞出現(xiàn)神志變化；肝受累可出現(xiàn)黃疸、肝功能損害等；腎受累可出現(xiàn)蛋白尿、少尿、尿閉、腎功能不全等；胃腸道受累可出現(xiàn)惡心、嘔吐、消化道出血等；皮膚粘膜微血栓可出現(xiàn)指、趾、鼻、頰及耳部發(fā)紺及壞死。 3微循環(huán)障礙 由于廣泛微血管栓塞，使回心血量較少，心排出量下降，導(dǎo)致一過性或持久性低血壓或休克。 4微血管病性溶血 紅細(xì)胞在通過有微血栓形成的管腔時(shí)受機(jī)械損傷而破碎，血涂片中可見盔形、多角形和三角形等紅細(xì)胞碎片。嚴(yán)重溶血可出現(xiàn)黃疸。 根據(jù)發(fā)病緩急、病情輕重，DIC可分為急性