先天性膽管囊腫外科治療要點(diǎn)及分型系統(tǒng)的臨床意義(全文)

1、先天性膽管囊腫外科治療要點(diǎn)及分型系統(tǒng)的臨床意義（全文）摘要先天性膽管囊腫這一膽管畸形病變會(huì)導(dǎo)致膽管系統(tǒng)長(zhǎng)期處于炎癥狀 態(tài)，因此患者并發(fā)膽管結(jié)石、囊腫癌變的風(fēng)險(xiǎn)較高。外科手術(shù)是治愈 先天性膽管囊腫的唯一治療手段，其治療要點(diǎn)是盡可能徹底切除囊腫 病灶以及徹底實(shí)現(xiàn)"膽胰分流"。非規(guī)范化的外科手術(shù)治療會(huì)給患者帶 來(lái)膽腸吻合口狹窄、殘余膽管囊腫甚至囊腫癌變等難以處理的術(shù)后并 發(fā)癥，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量，威脅患者生命。筆者團(tuán)隊(duì)基于東方肝 膽外科醫(yī)院的先天性膽管囊腫大樣本回顧性研究結(jié)果，圍繞先天性膽 管囊腫的病理解剖學(xué)特點(diǎn)，提出一種新的分型系統(tǒng)，將膽管囊腫分為三類(lèi)五型"，即肝外

2、膽管囊腫肝門(mén)型、主干型、末端型；中央型膽管囊 腫；肝內(nèi)膽管囊腫局限型、彌漫型，以期能夠更為精確地指導(dǎo)外科治 療方案的設(shè)計(jì)和實(shí)施，并降低術(shù)后遠(yuǎn)期并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。先天性膽管囊腫，又稱(chēng)為先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥，是一種可發(fā)生于肝 內(nèi)、肝外的"節(jié)段性"孤立或多發(fā)的膽管囊狀擴(kuò)張狀態(tài)。膽管囊腫多合 并慢性膽管炎，長(zhǎng)期慢性炎癥狀態(tài)可繼發(fā)膽管結(jié)石、膽管癌變。因此， 基于"炎-癌"轉(zhuǎn)化機(jī)制，膽管囊腫屬于一種膽道系統(tǒng)癌前病變，應(yīng)重視 膽管囊腫的規(guī)范化外科診療。膽管囊腫的外科治療需要實(shí)現(xiàn)切除病灶、緩解癥狀和預(yù)防癌變?nèi)齻€(gè)重要目標(biāo)。因而外科治療策略的要點(diǎn)為盡可 能徹底切除囊腫病灶和徹底實(shí)

3、現(xiàn)膽胰分流。部分類(lèi)型的膽管囊腫需兼 顧大范圍肝切除、膽管切緣的合理化選擇、膽管整形與膽腸系統(tǒng)重建 等多個(gè)方面，技術(shù)難度較大。此外，由于膽管囊腫往往導(dǎo)致肝膽系統(tǒng)長(zhǎng)期慢性炎癥狀態(tài)，外科治療還需充分考量患者的身體狀況、營(yíng)養(yǎng)狀況、肝功能、肝儲(chǔ)備功能等因素。因此，膽管囊腫特別是特殊類(lèi)型膽 管囊腫的規(guī)范化外科治療仍是當(dāng)下臨床治療的難點(diǎn)，非合理化的治療 可能會(huì)給膽管囊腫患者帶來(lái)復(fù)雜而難以處理的并發(fā)癥。膽管囊腫有多 種分型系統(tǒng)。1977年Todani等依據(jù)37例臨床病例觀察研究建立的 Toda ni分型系統(tǒng)，目前仍是臨床指導(dǎo)膽管囊腫外科治療應(yīng)用最為廣泛 的分型系統(tǒng)。但在長(zhǎng)期的臨床實(shí)踐中，筆者發(fā)現(xiàn)對(duì)于某些影像學(xué)

4、表現(xiàn) 相近但手術(shù)處理要點(diǎn)相異的膽管囊腫，Toda ni分型未能準(zhǔn)確描述及區(qū)分。筆者對(duì)東方肝膽外科醫(yī)院2010年1月至2016年12月收治的875例膽管囊腫患者資料分析發(fā)現(xiàn)，其中268例患者因未得到合理診療而繼發(fā)膽管結(jié)石、膽管殘余囊腫、 膽腸吻合口狹窄等遠(yuǎn)期不良后果，部分患者甚至由于囊腫或殘余囊腫癌變，喪失治愈疾病的機(jī)會(huì)?；?在臨床工作中對(duì)膽管囊腫規(guī)范化外科治療的要點(diǎn)和Toda ni分型局限性的理解，筆者建立了膽管囊腫"三類(lèi)五型"分型系統(tǒng)，總結(jié)如下。一、膽管囊腫規(guī)范化外科治療要點(diǎn)通過(guò)對(duì)東方肝膽外科醫(yī)院大樣本病例的回顧性分析，筆者認(rèn)為，對(duì)特 殊類(lèi)型膽管囊腫的正確診斷、以合理的

5、手術(shù)方案實(shí)現(xiàn)囊腫病灶的最大 化切除以及規(guī)避膽腸吻合口狹窄的發(fā)生是膽管囊腫規(guī)范化外科治療需 要把握的三個(gè)要點(diǎn)。1 .特殊類(lèi)型膽管囊腫的正確診斷:TodaniI型膽管囊腫是臨床最為常見(jiàn)的膽管囊腫類(lèi)型。對(duì)于Ia型和I b型膽管囊狀擴(kuò)張較為明顯的患者，依據(jù)磁共振膽胰管造影等影 像學(xué)檢查作出正確診斷并不困難。由于Ic型囊腫多表現(xiàn)為肝外全程 梭形擴(kuò)張，擴(kuò)張膽管可延及左、右肝管匯合部，當(dāng)合并膽總管結(jié)石時(shí)往往難以得到正確診斷。因此，具有肝外膽管梭形擴(kuò)張表現(xiàn)和不明原因的反復(fù)肝外膽管結(jié)石復(fù)發(fā)病史者，應(yīng)警惕為Ic型囊腫。Todani等發(fā)現(xiàn)，I a型、I c型及W a型囊腫多合并有膽胰管匯流異常。因此， 如果影像學(xué)檢

6、查發(fā)現(xiàn)肝外膽管呈梭形擴(kuò)張且膽胰管匯流異常者，可進(jìn) 一步證實(shí)合并膽管囊腫的存在（圖1A） o冊(cè)卩.電甜6肛曲骨詵*91車(chē)胡半丁陽(yáng)醤慚科竄番瞬相手木勵(lì) 1A： T剜riV施L帕RO彌膽狀和匚含亂需躺石；IB： Tc如iU宅.問(wèn)啟管/,1.c Tcdjri卜pep工l.三百斗*叢譏1D 口九-現(xiàn)工.CTT.汙存皆 丘 萬(wàn)匚耳萄打&甘宇疔TodaniU型囊腫是指肝外膽管憩室樣擴(kuò)張（圖1B）。對(duì)于憩室樣擴(kuò)張的畸形發(fā)育膽管，筆者認(rèn)為如果僅實(shí)施部分憩室切除、膽管修補(bǔ)術(shù)， 會(huì)殘留異常發(fā)育的膽管組織，術(shù)后仍有囊腫癌變的風(fēng)險(xiǎn)。因此，對(duì)Toda niU型囊腫實(shí)施肝外膽管切除、膽腸吻合術(shù)，更符合膽管囊腫合理化

7、治療的要義Todani川型囊腫是指膽總管末端囊性脫垂（圖1C）。由于囊腫位于膽總管末端，且往往膽胰管匯合情況較為復(fù)雜，因此術(shù)前對(duì)膽管囊腫類(lèi) 型以及胰管與膽管或囊腫的解剖關(guān)系做出正確診斷，是Toda ni川型囊腫切除手術(shù)成功的關(guān)鍵。當(dāng)發(fā)現(xiàn)實(shí)施膽管囊腫切除可能難以避免損 傷胰管時(shí)，應(yīng)做好胰十二指腸切除的手術(shù)預(yù)案，避免因術(shù)前準(zhǔn)備不充 分，術(shù)中被迫放棄囊腫根治性切除。Todani IV a型囊腫是指肝內(nèi)、外膽管系統(tǒng)多部位存在囊狀擴(kuò)張。筆 者團(tuán)隊(duì)發(fā)現(xiàn)，W a型囊腫主要以肝外膽管囊狀擴(kuò)張并發(fā)肝門(mén)部一級(jí)膽 管（左、右肝管）、二級(jí)膽管分支囊狀擴(kuò)張為主。超過(guò)三級(jí)膽管分支的 肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張以及左、右肝管無(wú)擴(kuò)張但

8、肝內(nèi)二級(jí)膽管分支以上膽 管擴(kuò)張病例均極為罕見(jiàn)。這種現(xiàn)象表明，當(dāng)肝內(nèi)、外膽管系統(tǒng)同時(shí)發(fā) 生囊狀擴(kuò)張時(shí)，主要圍繞膽道系統(tǒng)中央?yún)^(qū)域的膽管主干畸形發(fā)育，且 不同部位膽管交界處的囊腔內(nèi)往往存在狹窄環(huán)樣結(jié)構(gòu)（圖1D） o對(duì)于此類(lèi)囊腫，為實(shí)現(xiàn)"盡可能徹底切除囊腫、解除膽管腔內(nèi)狹窄"的目標(biāo)，需要采取大范圍肝切除聯(lián)合肝外膽管囊腫切除的手術(shù)方案。2 .規(guī)避殘余膽管囊腫：筆者研究發(fā)現(xiàn)，依據(jù)囊腫好發(fā)部位的不同，手術(shù)后發(fā)生膽管殘余囊腫 的主要部位是胰腺段膽管囊腫和肝門(mén)部中央?yún)^(qū)域膽管囊腫。胰腺段膽管囊腫是I型及部分V型膽管囊腫處理的難點(diǎn)。膽管囊腫多 導(dǎo)致膽管炎和胰腺炎等囊腫周?chē)M織炎癥，當(dāng)游離深入胰腺

9、內(nèi)遠(yuǎn)端膽管囊腫時(shí)有可能會(huì)出血較多、局部解剖不清，被迫放棄切除遠(yuǎn)端膽管囊腫，導(dǎo)致膽管囊腫殘留（圖2A）。此外，腹腔鏡下因肝外膽管囊腫而實(shí)施胰腺段囊腫切除時(shí)，發(fā)生殘留膽管囊腫的可能性較幵腹手術(shù)更高。B2 Ioann伯塵淚詩(shī)祎出出總幀手木團(tuán)4 松：切軌IKftwKbYW祁fw口麻飛鮮 璋：tMff. 聞井購(gòu)甘竄棘牙諸m 芹齊軸卓代珥短下宜fiiiu存利訶?州林沛綃 西 目肝時(shí)賣(mài)護(hù)末讖年w瑙曬叭.収第童種尸誦經(jīng)內(nèi) 荷囲合苦.完或薩劉骨流針對(duì)因炎癥明顯而難以切除的胰腺段膽管囊腫，筆者團(tuán)隊(duì)提出了 "胰腺段外膽管囊腫囊外全切除、胰腺段內(nèi)膽管囊腫囊內(nèi)黏膜剝除"聯(lián)合"徹底膽胰分流&

10、quot;的手術(shù)治療策略。如果胰腺段囊腫炎性水腫較重、囊腫腔內(nèi)剝離膽管囊腫黏膜面仍較困難時(shí)，可以放棄實(shí)施胰腺段內(nèi)囊腫切除，僅作囊腫黏膜面的"燒爍"破壞處理，并在膽管囊腫末端實(shí)施囊腔內(nèi)荷 包縫合，完成較為徹底的"膽胰分流"措施（圖2B、圖2C）。這樣在提高手術(shù)安全性的同時(shí)，可以有效減少殘留的膽管囊腫壁組織發(fā)生癌變的 幾率。對(duì)于同時(shí)合并有肝內(nèi)、外膽總管擴(kuò)張的Wa型囊腫，患者多合并有長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作的肝內(nèi)膽管炎癥，大范圍肝切除后發(fā)生感染、肝功能衰竭 等的風(fēng)險(xiǎn)較高，實(shí)施"計(jì)劃性肝切除"能夠有效地實(shí)現(xiàn)囊腫切除并降低術(shù)后肝功能衰竭等并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)此

11、筆者團(tuán)隊(duì)已有多例成功的臨床 實(shí)踐。如果僅有肝內(nèi)膽管發(fā)生囊狀擴(kuò)張，Toda ni分型歸為V型囊腫。筆者發(fā)現(xiàn)，還可以將肝內(nèi)膽管囊腫分為局限型(圖3A)和彌漫型(圖3B)，前者可以通過(guò)切除囊腫所在肝段或肝葉得到治愈，后者則無(wú)法通過(guò)常規(guī)手 術(shù)獲得治療。當(dāng)發(fā)生反復(fù)炎癥遷延不愈導(dǎo)致肝纖維化時(shí)，唯有通過(guò)肝 移植才能獲得根治。E3 Todsii曠張掃鬻砸于肝右時(shí)宵，33： UT示秋曠號(hào)膽営廣泛分布于開(kāi)曲坤肝fi陽(yáng)詢(xún)3 .規(guī)避術(shù)后膽腸吻合口狹窄：筆者對(duì)東方肝膽外科醫(yī)院收治的268例膽管囊腫患者資料分析后發(fā)現(xiàn)，在39例既往曾接受囊腫切除的Ia型囊腫患者中有38例(97.4%)術(shù)后發(fā)生了膽腸吻合口狹窄。而Ic型和I

12、 b型囊腫切除術(shù)后膽腸吻合口狹窄率明顯低于Ia型，分別為 34.5%(17/54) 和11.1%(1/9)。為追求"徹底切除囊腫"，外科醫(yī)師會(huì)傾向性選擇囊腫上方正常膽管壁作為膽管切緣，而內(nèi)徑細(xì)小的膽腸吻合口術(shù)后發(fā)生狹窄的幾率也相應(yīng)增高。此外，由于膽腸吻合口位置較高，往往會(huì)導(dǎo)致再次手術(shù)失敗或 術(shù)后吻合口再次狹窄， 多次發(fā)生膽腸吻合口狹窄又會(huì)反復(fù)發(fā)生膽管炎、膽管結(jié)石，甚至?xí)?dǎo)致肝硬化、肝葉萎縮等難以處理的遠(yuǎn)期并發(fā)癥。筆者發(fā)現(xiàn)，I a型膽管囊腫在肝門(mén)部膽管 （正常的左、右肝管）與膽管囊 腫（畸形膽管）交界部，往往存在膽管內(nèi)徑相對(duì)狹窄的環(huán)形解剖結(jié)構(gòu)。 部分患者還表現(xiàn)為左肝管、右肝管

13、、尾狀葉膽管支等肝門(mén)部膽管以非 典型解剖形式匯入膽管囊腫。上述表現(xiàn)在Ib型膽管囊腫中少見(jiàn)。對(duì)于I a型和I b型膽管囊腫患者，應(yīng)在膽總管最為擴(kuò)張?zhí)幥袔阅仪唬?在膽管腔內(nèi)對(duì)肝門(mén)部膽管匯合情況進(jìn)行探查，根據(jù)探查情況及膽管囊 腫部位，在臨近膽管囊腫上端的環(huán)形狹窄位置下方約35 mm確定膽管上切緣，以形成一 "喇叭口 "樣膽管上切緣幵口，可方便實(shí)施膽腸 吻合，有效規(guī)避術(shù)后膽腸吻合口狹窄。由于囊腫切除后已實(shí)現(xiàn) "膽胰分流"，可以最大程度杜絕術(shù)后膽腸吻合口膽管側(cè)保留的極少部分囊腫壁 組織發(fā)生炎癥、癌變的風(fēng)險(xiǎn)。筆者還發(fā)現(xiàn)，部分I c型膽管囊腫表現(xiàn)為膽總管、肝總管及左肝

14、管和（或）右肝管（一級(jí)膽管）起始部均有柱狀擴(kuò)張 （圖4），而肝內(nèi)二級(jí)膽管以上部 位膽管系統(tǒng)無(wú)異常，且此類(lèi)型囊腫部分患者的肝總管腔內(nèi)或左、右肝 管起始部位有腔內(nèi)狹窄表現(xiàn)。2003年Todani等亦對(duì)此種現(xiàn)象有描述。由于此類(lèi)Ic型膽管囊腫主要位于左、右一級(jí)膽管及肝總管、膽總管區(qū)域，筆者認(rèn)為可定義為肝門(mén)型肝外膽管囊腫，手術(shù)時(shí)如膽管腔內(nèi)探查明確有狹窄環(huán)的存在，應(yīng)盡可能剖幵膽管狹窄處及柱狀擴(kuò)張的左、右肝管起始部，形成一個(gè)較 大的膽道幵口后進(jìn)行膽腸吻合，而不應(yīng)選擇左、右肝管匯合部下方作 為膽管囊腫上切緣，以避免膽腸吻合后膽管腔內(nèi)狹窄處上方擴(kuò)張膽管 反復(fù)炎癥及癌變發(fā)生。如果此類(lèi)囊腫腔內(nèi)探查肝總管與左、右肝管

15、間 無(wú)腔內(nèi)狹窄環(huán)，膽管囊腫上切緣可選擇左、右肝管匯合部下方。回4 CT示TKEI四戲沖的A總背、出總管及左 蒼卄曾甜油訥呈址鈦擴(kuò)生二、Todani分型系統(tǒng)的臨床應(yīng)用的困擾在Todani分型系統(tǒng)中，對(duì)于肝外膽管擴(kuò)張合并左、右肝管擴(kuò)張的類(lèi)型，分別歸為I c型和W a型，導(dǎo)致對(duì)此類(lèi)肝門(mén)區(qū)域膽管囊腫的分類(lèi)和 手術(shù)方案存在困擾和爭(zhēng)議。Todani等在其2003年的文章中對(duì)二者的區(qū)別進(jìn)一步描述，將I 囊腫描述為肝外膽管梭形擴(kuò)張、彌漫形擴(kuò)張或圓柱狀擴(kuò)張，且伴有膽胰管匯合異常，擴(kuò)張膽管往往延續(xù)至肝內(nèi)膽管。Todani認(rèn)為I c型囊腫并發(fā)左、右肝管擴(kuò)張是由于遠(yuǎn)端囊狀擴(kuò)張，膽管末端的壓力升高導(dǎo) 致"被動(dòng)

16、性擴(kuò)張"，實(shí)施肝外膽管囊腫切除后擴(kuò)張的左、右肝管能夠恢 復(fù)至正常狀態(tài)。W a型是指肝內(nèi)、外膽管系統(tǒng)多部位并發(fā)囊性擴(kuò)張。Todani認(rèn)為依據(jù)肝內(nèi)和肝外囊腫對(duì)應(yīng)的生長(zhǎng)形態(tài)，W a型囊腫又可分為"囊狀擴(kuò)張-囊狀擴(kuò)張"、"囊狀擴(kuò)張-梭狀擴(kuò)張"、"梭狀擴(kuò)張-梭狀擴(kuò)張 "三種類(lèi)型。但對(duì)于I c型囊腫如何與W a型囊腫中的"梭狀擴(kuò)張-梭狀 擴(kuò)張"類(lèi)型相鑒別？ Todani描述的"延續(xù)至肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張的I c型 囊腫"該如何與W a型囊腫相鑒別？二者的手術(shù)處理方案該如何抉 擇？筆者認(rèn)為應(yīng)對(duì)上述兩種類(lèi)

17、型的囊腫清晰界定，以明確對(duì)應(yīng)不同的 手術(shù)方案。此外，Todani W a型囊腫的定義，涵蓋了 "左、右一級(jí)肝管和膽總管、 肝總管的囊狀擴(kuò)張"的囊腫類(lèi)型，而上述膽管均屬于肝外膽管系統(tǒng)，因此并非嚴(yán)格符合肝內(nèi)、外膽管囊腫的定義，其外科治療原則也應(yīng)與同 時(shí)伴發(fā)肝外及肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張者作出區(qū)分。三、建立膽管囊腫"三類(lèi)五型"的臨床意義既往已有多位學(xué)者對(duì)Toda ni分型的合理性、復(fù)雜性提出質(zhì)疑。筆者團(tuán)隊(duì)多年來(lái)在臨床實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)，肝內(nèi)、外膽管囊腫主要發(fā)生于膽道系統(tǒng)中央?yún)^(qū)域的主干（肝外膽管、肝門(mén)區(qū)域左、右肝葉的一級(jí)膽管及肝內(nèi)現(xiàn)已證實(shí),二級(jí)膽管），合并肝內(nèi)三級(jí)膽管分支囊狀擴(kuò)

18、張者已較為罕見(jiàn)。肝內(nèi)膽管囊腫（Caroli病或Caroli綜合征）與肝外膽管囊腫在發(fā)病機(jī) 制、病理特點(diǎn)等方面存在較大差異，兩者應(yīng)分屬不同類(lèi)型的膽道疾病。筆者認(rèn)為T(mén)odani IW型囊腫僅是發(fā)生于膽管不同部位的異常發(fā)育 形態(tài)，但其發(fā)病機(jī)制相同，其中以肝外膽管系統(tǒng)囊狀擴(kuò)張為多見(jiàn)（I川型、W b型）;少部分病例的膽管異常發(fā)育范圍，可沿肝外膽管軸向 發(fā)展至肝門(mén)部及肝內(nèi)中央?yún)^(qū)域的膽管主干（TodaniW a型）。因此，對(duì)以肝外膽管及肝門(mén)部一級(jí)膽管（左、右肝管）囊狀擴(kuò)張、合并或不合并肝內(nèi)二級(jí)膽管以上分支的囊狀擴(kuò)張，且不同區(qū)域的膽管囊腫間存在明 顯的狹窄環(huán)狀結(jié)構(gòu)為主要特征者，筆者認(rèn)為定義為"中央型囊腫"較"肝內(nèi)、外膽管囊腫"的描述更為合理。綜上所述，筆者依據(jù)臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)及大樣本回顧性病例分析結(jié)果，根 據(jù)膽管囊腫病理解剖學(xué)特點(diǎn)、規(guī)范化治療的要義和手術(shù)操作要點(diǎn)，將 先天性膽管囊腫分為：肝外肝門(mén)型、主干型及末端型；中央型膽管囊 腫；肝內(nèi)局限型和彌漫型等"三類(lèi)五型"，各種類(lèi)型膽管囊腫分別對(duì)應(yīng) 明確的外