《中國淋巴瘤治療指南（2021年版）》要點(diǎn)匯總

1、中國淋巴瘤治療指南（2021年版）要點(diǎn)    淋巴瘤，又稱惡性淋巴瘤，是一組起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤的總稱，是中國常見惡性腫瘤之一。一、診斷淋巴瘤的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、組織病理學(xué)和分子病理學(xué)檢查。組織病理學(xué)和分子病理學(xué)診斷是決定治療原則和判斷預(yù)后的重要依據(jù)，是淋巴瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。（一）臨床表現(xiàn)淋巴瘤可表現(xiàn)為局部癥狀和全身癥狀。絕大多數(shù)HL患者以淺表淋巴結(jié)腫大為首發(fā)癥狀。NHL患者大部分以淺表淋巴結(jié)腫大為首發(fā)癥狀，部分患者原發(fā)于結(jié)外淋巴組織或器官。淋巴瘤常見的全身癥狀有發(fā)熱、盜汗、體重減輕、皮膚瘙癢和乏力等。以下3種情況中出現(xiàn)任何1種即可診斷為B

2、癥狀：（1）不明原因發(fā)熱38，連續(xù)3d以上，排除感染的原因；（2）夜間盜汗（可浸透衣物）；（3）體重于診斷前半年內(nèi)下降10。（二）體格檢查體格檢查時(shí)應(yīng)注意淺表淋巴結(jié)、扁桃體、肝脾的檢查以及有無骨骼壓痛。（三）輔助檢查1. 實(shí)驗(yàn)室檢查： 患者在治療前應(yīng)行血常規(guī)、生化常規(guī)包括肝腎功能、 乳酸脫氫酶（LDH）、堿性磷酸酶、2-微球蛋白、電解質(zhì)等、感染篩查乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒（HCV）、 人類免疫缺陷病毒（HIV）和梅毒，異常者需行病毒載量或確診實(shí)驗(yàn)、血沉、免疫球蛋白、EB病毒（EBV）、巨細(xì)胞病毒和骨髓檢查等，若存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）受侵危險(xiǎn)因素，需行腰椎穿刺行腦脊液常規(guī)、腦脊液

3、生化、腦脊液細(xì)胞學(xué)和墨汁染色檢查。2. 影像學(xué)及其他輔助檢查： 影像學(xué)檢查包括CT、磁共振成像（MRI）、正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（PET-CT）和超聲等。3. 病理檢查： 病理檢查是淋巴瘤確診和分型的金標(biāo)準(zhǔn)。二、分期淋巴瘤的臨床分期依據(jù)疾病侵犯部位以及有無B癥狀，目前采用的是Ann rbor-Cotswolds分期系統(tǒng)（表1），同時(shí)根據(jù)患者的全身癥狀分為A組（無B癥狀）和B組（有B癥狀）。三、療效評價(jià)目前主要采用Lugano 2014評價(jià)標(biāo)準(zhǔn)評價(jià)淋巴瘤的治療效果（表），治療效果分為基于CT和（或）MRI評價(jià)的影像學(xué)緩解和基于PET-CT評價(jià)的代謝緩解，PET-CT評價(jià)代謝

4、緩解的依據(jù)是PET分法（Deauville標(biāo)準(zhǔn)）（表）。四、病理分類五、淋巴瘤常見病理類型的診斷與治療（一）霍奇金淋巴瘤（HL）1. 臨床表現(xiàn)90的HL以淋巴結(jié)腫大為首發(fā)癥狀，頸部淋巴結(jié)是最常見的受累部位，多表現(xiàn)為質(zhì)韌無痛淋巴結(jié)腫大。2. 病理診斷3. 治療（1）一線治療NLPHL的一線治療cHL的一線治療（2）復(fù)發(fā)或難治性患者的治療4. 預(yù)后因素和生存（二）彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）1. 病理診斷及分類2. 預(yù)后指標(biāo)3. 治療DLBCL的治療模式是以內(nèi)科治療為主的綜合治療。內(nèi)科治療包括化療、靶向治療和免疫治療，應(yīng)綜合考慮患者年齡、臨床分期、病理類型、分子遺傳學(xué)特征和IPI評分來制定治療

5、方案。（1）一線治療（2）復(fù)發(fā)或難治性患者的治療4. DLBCL患者的隨訪（三）濾泡性淋巴瘤（FL）1. 病理診斷2. 治療FL按照分期進(jìn)行分層治療和管理，分期常采用Ann Arbor分期系統(tǒng)。（1）一線治療（2）復(fù)發(fā)或難治性患者的治療3. 預(yù)后因素（四） 邊緣區(qū)淋巴瘤（MZL）1. 病因?qū)W及臨床表現(xiàn)2. 病理診斷3. 治療MZL的治療需要按原發(fā)部位分層治療。（1）MALT淋巴瘤（2）淋巴結(jié)MZL（3）SMZL（五）CLL/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤（SLL）1. 診斷和分期2. 治療（1）治療指征（2）一線治療（3）一線治療后的維持治療（4）復(fù)發(fā)或難治性患者的治療（5）二線及二線治療后的維持治療3.

6、預(yù)后（六）MCL1. 病理特征2. 治療（1）一線治療（2）復(fù)發(fā)或難治性患者的治療3. 預(yù)后因素（七）伯基特淋巴瘤（BL）1. 臨床特點(diǎn)2. 病理診斷3. 治療（1）一線治療：（2）復(fù)發(fā)或難治性患者的治療：4. 預(yù)后因素（八）淋巴母細(xì)胞淋巴瘤（LBL）1. 臨床表現(xiàn)2. 病理診斷3. 治療（1）一線治療：（2）復(fù)發(fā)或難治性患者的治療：4. 預(yù)后（九）外周T細(xì)胞淋巴瘤，非特指型（PTCL-NOS）1. 臨床表現(xiàn)2. 病理診斷3. 治療(1)一線治療：(2)復(fù)發(fā)或難治性患者的治療：4. 預(yù)后（十）蕈樣霉菌?。∕F）和Sézary綜合征（SS）1. 臨床表現(xiàn)2. 病理診斷3. 分期4. 治療（1）早期病變的治療：（2）晚期或難治性患者的治療：5. 預(yù)后（十一）ENKTL1. 臨床表現(xiàn)2. 病理診斷3. 治療（1）一線治