原發(fā)性頭痛臨床診斷治療指南

1、原發(fā)性頭痛臨床診斷治療指南 一、SUNC綜合征【概述】SUNC綜合征的全稱為“持續(xù)時間短暫的單側(cè)神經(jīng)痛樣頭痛 發(fā)作，伴有結(jié)膜充血和流淚(short lasting ， unilateral ， neuralgiform Ieadactle attackswith COnjunctival injection and tearing， SUNCT)如此冗長的名稱雖把疾病的特征、癥狀包攬無遺，但難以記憶，更難 以應用。為此選其英文名稱的幾個字頭，簡稱為“SUNCT。SUNC綜合征隸屬三叉神經(jīng)自主神經(jīng)頭痛(the trigeminalautonorniccephalgias , TACs)的一種，T

2、ACs是一組單側(cè)三 叉神經(jīng)分布區(qū)域的疼痛，同時伴有突出的同側(cè)顱自主神經(jīng)癥 狀，這種疾病還包括叢集性頭痛、陣發(fā)性半側(cè)顱痛 (paroxysmal hernicrania)和連續(xù)性半側(cè)顱痛(henlicraniacontinua)?！九R床表現(xiàn)】SUNC綜合征不多見，可能是因?qū)ζ湔J識不足。發(fā)病年齡在 50歲左右?；颊咴谡疹^痛的基礎上出現(xiàn)程度嚴重的陣發(fā)性 頭痛，疼痛局限于三叉神經(jīng)第一支分布區(qū)，陣發(fā)性頭痛發(fā)作 時伴有顱部自主神經(jīng)癥狀。頭痛一般在三叉神經(jīng)分布的眼支最重，特別是在眼眶部，或 眼眶周圍、前額和顳部。頭痛發(fā)作只限于單側(cè)。疼痛的嚴重 性介于中度到重度。疼痛性質(zhì)多描述為刺痛、燒灼性痛或電 擊樣痛。

3、頭痛發(fā)作時間短暫，持續(xù)時間介于5250秒（平均49秒），偶可持續(xù)更長些。陣發(fā)性頭痛發(fā)作突然，在23秒內(nèi)達到最大強度，然后維持在最大強度1分鐘后作用突然停止。多數(shù)患者于發(fā)作間隙期毫無癥狀，部分患者于間隙期可 有頭鈍痛。急性頭痛發(fā)作時伴隨多種頭顱的自主神經(jīng)癥狀，最多伴有的 癥狀包括同側(cè)結(jié)膜充血和流淚；較少見的有同側(cè)鼻充血、流 涕、眼瞼水腫、眼瞼下垂、瞳孔縮小、面部發(fā)紅和出汗。頭 痛發(fā)作時不伴有惡心、嘔吐、畏光、畏聲和煩躁不安等。 多數(shù)患者碰觸三叉神經(jīng)分布區(qū)可觸發(fā)疼痛發(fā)作，偶爾碰觸三叉神經(jīng)分布以外的區(qū)域也能觸發(fā)發(fā)作，如面的其他部位、頭 皮，剃胡須、吃飯、咀嚼、刷牙、談話、咳嗽、頸部運動可 觸發(fā)發(fā)作，

4、但有些患者能借連續(xù)旋轉(zhuǎn)頭部以減輕或中斷發(fā) 作。與三叉神經(jīng)痛不同的是患者無“不應期”（refractoryperiod），即不停碰觸可連續(xù)觸發(fā)疼痛發(fā)作。【診斷要點】1 .診斷依靠典型的臨床表現(xiàn)。2. 診斷標準2004年IHS的診斷標準和說明：SUNCT綜合征 的特征是持續(xù)時間短暫的單側(cè)神經(jīng)痛樣頭痛發(fā)作，發(fā)作時間 極短暫、伴有突出的流淚和同側(cè)結(jié)膜充血，是區(qū)別于其他頭 面痛綜合征的特點。診斷標準（表7 一 12）:表712 SUNCT綜合征的IHs診斷標準（2004年）A. 至少有20次發(fā)作符合BD標準B. 單側(cè)眼眶、眶上或顳部刺痛或波動性疼痛，持續(xù)5240 秒C. 頭痛伴隨同側(cè)結(jié)膜充血及流淚D.

5、發(fā)作頻率每日3200次E. 能排除其他相關疾病。注：。病史、體檢和神經(jīng)系統(tǒng)檢查未發(fā)現(xiàn)IHS頭痛分類中的任何繼發(fā)性頭痛（第512項疾病）；或病史和（或）體檢和（或） 神經(jīng)系統(tǒng)檢查雖然懷疑這些疾患的可能性，但經(jīng)適當診查后 已經(jīng)排除，或這些疾患雖存在，但SUNC綜合征首次發(fā)生與該疾患并無時間上的密切關聯(lián)說明：1）SUNCT綜合征在第1版國際頭痛疾病分類出版后才被報告，在最近10年內(nèi)已被確認。2）患者可只有結(jié)膜充血或流淚，或其他顱部自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如鼻腔充血、流涕或眼瞼水腫。3）SUNCT可能是附錄中描述的短暫單側(cè)神經(jīng)痛性頭痛發(fā)作，伴顱自主神經(jīng)癥狀的亞式 （short-lasting unilate

6、ralneuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms, SUNA。4）文獻中報道最常類似 SUNCT勺疾患是位于顱后窩或累及垂體的病變。5）SUNCT合并三叉神經(jīng)痛：有報告 SUNCT患者同時重疊發(fā)生 三叉神經(jīng)痛。這些患者應給兩個診斷。因?qū)⒍邚呐R床上區(qū) 分開來很困難。3. 鑒別診斷（1）存在自主神經(jīng)癥狀和只限于三叉神經(jīng)第一支，有助于與 三叉神經(jīng)痛鑒別（表713）;而發(fā)作時間短暫、疼痛的頻繁 性和陣發(fā)性得以與叢集性頭痛 （典型疼痛持續(xù)230分鐘， 每日定時1次）和發(fā)作性陣發(fā)性半側(cè)顱痛（典型發(fā)作持續(xù)2 30分鐘）相鑒別。

7、表7-13 SUNCT和三叉神經(jīng)痛的區(qū)別臨床表現(xiàn)SUNCT三叉神經(jīng)痛性別（男：女）2.1:11:2疼痛部位V1V2/3嚴重程度中度重度極嚴重持續(xù)時程破壞5250秒V 1秒 自主神經(jīng)癥狀突出無或極輕微不應期無完全卡馬西平部分完全若診斷不能肯定可進行治療試驗：消炎痛(indomethacin)能排除消炎痛反應性頭痛，如發(fā)作性陣發(fā)性半側(cè)顱痛；抗癲 癇藥如拉莫三嗪和加巴噴丁對 SUNCT有時有效，但常不如對 三叉神經(jīng)痛那樣完全。 然而，在作出原發(fā)性SUNCT診斷之前， 應作MRI檢查以排除顱內(nèi)占位病變，特別是位于顱后窩和蝶 鞍附近的腫瘤。【治療方案及原則】抗癲癇藥物能部分緩解疼痛發(fā)作，證實有效的有卡馬西平、 拉莫三嗪和加巴噴丁，但效果不如抗癲癇藥治療三叉神經(jīng)痛 顯著。二、霹靂頭痛【概述】霹靂頭痛(thunderclap headache ，TCH)，又稱作蛛網(wǎng)膜下 腔出血樣頭痛(subarachnoid hemorrhage-like headache) 良性霹靂頭痛(benign thun