原發(fā)性頭痛臨床診斷治療指南

1、原發(fā)性頭痛臨床診斷治療指南 一、SUNC綜合征【概述】SUNC綜合征的全稱為“持續(xù)時間短暫的單側(cè)神經(jīng)痛樣頭痛 發(fā)作，伴有結(jié)膜充血和流淚(short lasting ， unilateral ， neuralgiform Ieadactle attackswith COnjunctival injection and tearing， SUNCT)如此冗長的名稱雖把疾病的特征、癥狀包攬無遺，但難以記憶，更難 以應(yīng)用。為此選其英文名稱的幾個字頭，簡稱為“SUNCT。SUNC綜合征隸屬三叉神經(jīng)自主神經(jīng)頭痛(the trigeminalautonorniccephalgias , TACs)的一種，T

2、ACs是一組單側(cè)三 叉神經(jīng)分布區(qū)域的疼痛，同時伴有突出的同側(cè)顱自主神經(jīng)癥 狀，這種疾病還包括叢集性頭痛、陣發(fā)性半側(cè)顱痛 (paroxysmal hernicrania)和連續(xù)性半側(cè)顱痛(henlicraniacontinua)。【臨床表現(xiàn)】SUNC綜合征不多見，可能是因?qū)ζ湔J識不足。發(fā)病年齡在 50歲左右?；颊咴谡疹^痛的基礎(chǔ)上出現(xiàn)程度嚴重的陣發(fā)性 頭痛，疼痛局限于三叉神經(jīng)第一支分布區(qū)，陣發(fā)性頭痛發(fā)作 時伴有顱部自主神經(jīng)癥狀。頭痛一般在三叉神經(jīng)分布的眼支最重，特別是在眼眶部，或 眼眶周圍、前額和顳部。頭痛發(fā)作只限于單側(cè)。疼痛的嚴重 性介于中度到重度。疼痛性質(zhì)多描述為刺痛、燒灼性痛或電 擊樣痛。

3、頭痛發(fā)作時間短暫，持續(xù)時間介于5250秒（平均49秒），偶可持續(xù)更長些。陣發(fā)性頭痛發(fā)作突然，在23秒內(nèi)達到最大強度，然后維持在最大強度1分鐘后作用突然停止。多數(shù)患者于發(fā)作間隙期毫無癥狀，部分患者于間隙期可 有頭鈍痛。急性頭痛發(fā)作時伴隨多種頭顱的自主神經(jīng)癥狀，最多伴有的 癥狀包括同側(cè)結(jié)膜充血和流淚；較少見的有同側(cè)鼻充血、流 涕、眼瞼水腫、眼瞼下垂、瞳孔縮小、面部發(fā)紅和出汗。頭 痛發(fā)作時不伴有惡心、嘔吐、畏光、畏聲和煩躁不安等。 多數(shù)患者碰觸三叉神經(jīng)分布區(qū)可觸發(fā)疼痛發(fā)作，偶爾碰觸三叉神經(jīng)分布以外的區(qū)域也能觸發(fā)發(fā)作，如面的其他部位、頭 皮，剃胡須、吃飯、咀嚼、刷牙、談話、咳嗽、頸部運動可 觸發(fā)發(fā)作，

4、但有些患者能借連續(xù)旋轉(zhuǎn)頭部以減輕或中斷發(fā) 作。與三叉神經(jīng)痛不同的是患者無“不應(yīng)期”（refractoryperiod），即不停碰觸可連續(xù)觸發(fā)疼痛發(fā)作。【診斷要點】1 .診斷依靠典型的臨床表現(xiàn)。2. 診斷標準2004年IHS的診斷標準和說明：SUNCT綜合征 的特征是持續(xù)時間短暫的單側(cè)神經(jīng)痛樣頭痛發(fā)作，發(fā)作時間 極短暫、伴有突出的流淚和同側(cè)結(jié)膜充血，是區(qū)別于其他頭 面痛綜合征的特點。診斷標準（表7 一 12）:表712 SUNCT綜合征的IHs診斷標準（2004年）A. 至少有20次發(fā)作符合BD標準B. 單側(cè)眼眶、眶上或顳部刺痛或波動性疼痛，持續(xù)5240 秒C. 頭痛伴隨同側(cè)結(jié)膜充血及流淚D.

5、發(fā)作頻率每日3200次E. 能排除其他相關(guān)疾病。注：。病史、體檢和神經(jīng)系統(tǒng)檢查未發(fā)現(xiàn)IHS頭痛分類中的任何繼發(fā)性頭痛（第512項疾病）；或病史和（或）體檢和（或） 神經(jīng)系統(tǒng)檢查雖然懷疑這些疾患的可能性，但經(jīng)適當診查后 已經(jīng)排除，或這些疾患雖存在，但SUNC綜合征首次發(fā)生與該疾患并無時間上的密切關(guān)聯(lián)說明：1）SUNCT綜合征在第1版國際頭痛疾病分類出版后才被報告，在最近10年內(nèi)已被確認。2）患者可只有結(jié)膜充血或流淚，或其他顱部自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如鼻腔充血、流涕或眼瞼水腫。3）SUNCT可能是附錄中描述的短暫單側(cè)神經(jīng)痛性頭痛發(fā)作，伴顱自主神經(jīng)癥狀的亞式 （short-lasting unilate

6、ralneuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms, SUNA。4）文獻中報道最常類似 SUNCT勺疾患是位于顱后窩或累及垂體的病變。5）SUNCT合并三叉神經(jīng)痛：有報告 SUNCT患者同時重疊發(fā)生 三叉神經(jīng)痛。這些患者應(yīng)給兩個診斷。因?qū)⒍邚呐R床上區(qū) 分開來很困難。3. 鑒別診斷（1）存在自主神經(jīng)癥狀和只限于三叉神經(jīng)第一支，有助于與 三叉神經(jīng)痛鑒別（表713）;而發(fā)作時間短暫、疼痛的頻繁 性和陣發(fā)性得以與叢集性頭痛 （典型疼痛持續(xù)230分鐘， 每日定時1次）和發(fā)作性陣發(fā)性半側(cè)顱痛（典型發(fā)作持續(xù)2 30分鐘）相鑒別。

7、表7-13 SUNCT和三叉神經(jīng)痛的區(qū)別臨床表現(xiàn)SUNCT三叉神經(jīng)痛性別（男：女）2.1:11:2疼痛部位V1V2/3嚴重程度中度重度極嚴重持續(xù)時程破壞5250秒V 1秒 自主神經(jīng)癥狀突出無或極輕微不應(yīng)期無完全卡馬西平部分完全若診斷不能肯定可進行治療試驗：消炎痛(indomethacin)能排除消炎痛反應(yīng)性頭痛，如發(fā)作性陣發(fā)性半側(cè)顱痛；抗癲 癇藥如拉莫三嗪和加巴噴丁對 SUNCT有時有效，但常不如對 三叉神經(jīng)痛那樣完全。 然而，在作出原發(fā)性SUNCT診斷之前， 應(yīng)作MRI檢查以排除顱內(nèi)占位病變，特別是位于顱后窩和蝶 鞍附近的腫瘤。【治療方案及原則】抗癲癇藥物能部分緩解疼痛發(fā)作，證實有效的有卡馬西平、 拉莫三嗪和加巴噴丁，但效果不如抗癲癇藥治療三叉神經(jīng)痛 顯著。二、霹靂頭痛【概述】霹靂頭痛(thunderclap headache ，TCH)，又稱作蛛網(wǎng)膜下 腔出血樣頭痛(subarachnoid hemorrhage-like headache) 良性霹靂頭痛(benign thun