第二篇-骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)

1、其次篇 骨、關(guān)節(jié)系統(tǒng)第五章 骨、關(guān)節(jié)疾病第九節(jié)營(yíng)養(yǎng)及代謝性骨病一、佝僂病及骨軟化癥同屬新形成的骨樣組織不能以正常的方式進(jìn)行鈣化而引起的骨疾患。骨軟化癥是指發(fā)生在骨骺閉合后的成人骨鈣化障礙；佝僂病是指在嬰幼兒，即骨骺閉合以前的骨鈣化障礙。這兩種疾病雖然都具有新骨形成的骨樣組織鈣化障礙特點(diǎn)，但骨軟化癥主要累及骨骼，而佝僂病不僅骨骼受累，且骨骺板的軟骨基質(zhì)也常受累，其中包括軟骨鈣化不足、軟骨細(xì)胞成熟延遲、排列紊亂、骨骺板增厚、骨干骺端膨大等。引起佝僂病、骨軟化癥的緣由很多，主要是食物中維生素D攝入不足，鈣、磷缺乏多見于嬰幼兒(尤其是人工喂養(yǎng))和孕婦，缺乏日照，另外胃腸道吸取不良、腎功能不良

2、等。維生素D缺乏的結(jié)果，使腸對(duì)鈣、磷的吸取削減，血清鈣、磷下降。在骨形成的微環(huán)境里，鈣、磷濃度的降低，使新形成的骨樣組織不能鈣化或新骨形成削減。由于血鈣削減，大量鈣從糞便丟失，尿鈣可明顯削減，此為佝僂病、骨軟化癥的特征之一。(一)臨床表現(xiàn)1佝僂病典型的患兒表現(xiàn)為方形頭顱、胸椎后突、胸廓呈雞胸畸形、郝氏溝、串珠肋、雙下肢彎曲畸形。2骨軟化癥易見孕婦和哺乳期，早期癥狀不明顯，開頭時(shí)腰腿痛時(shí)好時(shí)犯；后來(lái)腰腿痛漸加重，變?yōu)槌掷m(xù)性，乃至全身骨痛；嚴(yán)峻者影響日常活動(dòng)、行走困難，消失多處畸形如頭下沉、胸椎后凸、腰椎前凸側(cè)彎、髖臼內(nèi)陷、骨盆呈放射狀三葉畸形。3血清鈣、磷和堿性磷酸酶佝僂病和骨軟化癥典型的血清生

3、化轉(zhuǎn)變是血鈣略低，血磷明顯低，堿性磷酸酶增高。(二)X線表現(xiàn)佝僂病、骨軟化癥的X線表現(xiàn)基本反映骨骼的組織病理轉(zhuǎn)變。但在病變?cè)缙?，雖臨床、生化和病理組織學(xué)可顯示異常轉(zhuǎn)變，但X線檢查不肯定有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。其后X線表現(xiàn)即能反映病理轉(zhuǎn)變。1佝僂病早期轉(zhuǎn)變?cè)邝堪?，由于軟骨基質(zhì)鈣化不足，先期鈣化帶變得不規(guī)章、模糊、變薄，以至消失。隨之長(zhǎng)骨干骺端中間帶曲折變形而凹陷，且向周圍增寬，膨大，明顯者呈杯口狀，其邊緣因骨樣組織不規(guī)章鈣化而呈毛刷狀致密影。這種轉(zhuǎn)變首先在尺骨遠(yuǎn)端、脛骨兩端及橈骨遠(yuǎn)端則需于病變進(jìn)展時(shí)才能消失干骺端杯口狀轉(zhuǎn)變。干骺端病變消失數(shù)周后始能見到骨干密度降低。活動(dòng)期的X線表現(xiàn)明顯：長(zhǎng)骨干骺端增寬、杯口

4、狀凹陷、毛刷狀轉(zhuǎn)變更加顯著；骨骺消失延遲、密度減低、邊緣模糊；骨骺與干骺端距離由于骺板軟骨增生、肥大、積累、不鈣化而增寬；干骺端邊緣消失骨刺這是骨皮質(zhì)向干骺端方向延長(zhǎng)所致；骨干皮質(zhì)變薄，松骨質(zhì)小梁模糊，有時(shí)骨干可消失假性骨折線和沿著長(zhǎng)骨長(zhǎng)軸可見輕度的層狀骨膜下新骨，乃是骨膜下新的未鈣化骨樣組織所致；肋骨前端由于軟骨增生而膨大，形成串珠肋，X線表現(xiàn)為肋骨前端呈杯口狀；脊椎常顯示骨密度減低、骨小梁模糊、椎間隙增寬、胸椎后凸、腰椎前凸或側(cè)彎；初生兒患者肩胛骨下角變得邊緣模糊、不規(guī)章、內(nèi)凹且如毛刷狀。晚期的X線表現(xiàn)為胸骨前突呈雞胸、髖臼增寬、髖內(nèi)翻、骨盆呈漏斗狀畸形、承重的長(zhǎng)骨彎曲變形和膝內(nèi)翻的“O”

5、形腿或膝外翻的“X”形腿。恢復(fù)期的X線表現(xiàn)首先是先期鈣化帶的重新消失，幾周后干骺端消失大量不規(guī)章或均勻的鈣鹽沉積，使杯口狀凹陷和毛刷狀轉(zhuǎn)變減輕、消失；干骺端與骨骺間的距離恢復(fù)正常；骨干的密度逐漸恢復(fù)，松質(zhì)骨內(nèi)重新消失清晰骨小梁；骨膜下的骨樣組織由于鈣化而形成新骨，因而在皮質(zhì)表面可見均勻全都的或多層狀增厚帶；肩胛骨下角逐漸恢復(fù)其外凸外形，邊緣又變得清晰。但干骺端新骨化的致密帶需經(jīng)幾個(gè)月后才能恢復(fù)。至于骨的變形，多長(zhǎng)期存在。2骨軟化癥雖然骨軟化癥為全身性疾病，但松質(zhì)骨變化較明顯，因而屬松質(zhì)骨的骨盆、脊柱、胸廓諸骨及四肢骨近側(cè)，端變化明顯。全身骨骼顯示骨密度減低，皮質(zhì)變薄，髓腔增寬，骨小梁數(shù)目削減且

6、不清晰，這是由于骨組織內(nèi)含有大量未鈣化的骨樣組織所致。由于骨質(zhì)變軟而易變形。骨盆壁內(nèi)收、變窄，常呈漏斗狀。有時(shí)在恥骨支消失寬約12mm的假性骨折線常伴硬化緣。假性骨折線常兩側(cè)對(duì)稱，且多發(fā)，除恥骨支外還可見于第1肋骨、511肋骨、肩胛骨外側(cè)緣、腰椎橫突、股骨頸、脛腓骨干及蹠骨等處。脊椎可呈側(cè)彎、前凸或后凸畸形。每個(gè)椎體的上、下緣均凹陷如魚椎狀。這是由于椎體骨質(zhì)變軟，耐受不住鄰近椎間盤的膨脹性壓力所致。骨軟化的雙凹椎體的變形程度較重，但變薄的皮質(zhì)邊緣仍連續(xù)，且每個(gè)雙凹椎體的形態(tài)大致相同。長(zhǎng)骨彎曲變形。胸廓變形呈鐘狀。在恢復(fù)期，骨密度可逐漸恢復(fù)到正常，但畸形則被保留下來(lái)。(三)鑒別診斷佝僂病應(yīng)與下列

7、疾病相鑒別：壞血病、脆骨病、原發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)、腎性佝僂病、先天性骨梅毒等。二、壞血病(維生素C缺乏病)壞血病是因維生素C缺乏所引起的營(yíng)養(yǎng)性疾患，最易見于8個(gè)月至2歲的人工喂養(yǎng)兒，成年人罕見。于發(fā)病前約有46個(gè)月的埋伏期，所以3個(gè)月以內(nèi)的嬰兒無(wú)論臨床或X線檢查均無(wú)壞血病的征象。維生素C缺乏的病理變化主要是由于影響了結(jié)締組織和維持細(xì)胞間質(zhì)的產(chǎn)生，肌腱、筋膜抗張強(qiáng)度減低及成骨活動(dòng)受抑制而引起的。因維生素C缺乏而引起的內(nèi)皮細(xì)胞間的結(jié)合質(zhì)削減，毛細(xì)血管通透性增加，使毛細(xì)血管易于出血。此種出血傾向可見于任何臟器，在骨骼表現(xiàn)為骨膜下出血，生長(zhǎng)活躍的干骺端最為顯著。受累機(jī)會(huì)由多到少的部位分別為中部肋骨的

8、胸骨端、股骨下端、肱骨上端、脛腓骨兩端及尺橈骨下端，肘部各骨受累少。由于維生素C缺乏而使成骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞的活動(dòng)減低，成骨活動(dòng)受抑制，軟骨細(xì)胞增殖緩慢，軟骨板先期鈣化帶破骨細(xì)胞性骨吸取削減，使軟骨轉(zhuǎn)變?yōu)槌晒堑倪^(guò)程停滯，呈靜止?fàn)顟B(tài)，顯示骨萎縮。在骨化過(guò)程中，雖然骨基質(zhì)形成障礙，但骨基質(zhì)內(nèi)的鈣鹽沉著不受影響，仍照常進(jìn)行，故先期鈣化帶增寬而致密。于先期鈣化帶的骨干側(cè)新骨形成不足，而導(dǎo)致骨皮質(zhì)變薄，松質(zhì)骨疏松。骨骺的變化與干骺端相像，其周圍相當(dāng)于先期鈣化帶的部位形成致密的環(huán)狀鈣化，而中心骨化的部分骨質(zhì)疏松。骨膜下出血易在長(zhǎng)骨的兩端，嚴(yán)峻者可見于骨干。1臨床表現(xiàn)維生素C缺乏數(shù)月后，患者感覺疲乏，精神抑郁

9、。于毛囊周圍及齒齦等處易出血、齒齦炎及毛囊角化等現(xiàn)象。骨膜下出血是造成肢體幸福的主要緣由。此外，還可見到營(yíng)養(yǎng)不良、貧血、水腫、易患各種感染。由于成骨活動(dòng)受到抑制、血清堿性磷酸酶降低。2X線表現(xiàn)壞血病早期X線征象為骨密度減低，骨小梁數(shù)目削減，甚至骨小梁結(jié)構(gòu)顯示不清呈毛玻璃狀。骨皮質(zhì)變薄。正常嬰兒或幼兒脛骨中上1/3處一側(cè)皮質(zhì)厚度(t)與同部位脛骨橫徑(d)之比為r，rt/d2030。壞血病患兒的比值可減小至10，重癥患者更為顯著。當(dāng)病變進(jìn)展時(shí)，先期鈣化帶增厚，形成致密的白線，即Frankel白線。在這Frankel白線下方見到一透亮帶，稱壞血病帶，可表現(xiàn)為橫貫整個(gè)干骺端，亦可局限于一角或呈斑點(diǎn)狀

10、分布。這是由于維生素C缺乏時(shí)影響了新骨形成而消失了明顯的骨小梁缺乏區(qū)即壞血病帶。骨骺的周圍密度增高為環(huán)狀邊緣稱環(huán)狀骨骺或稱Wimberger環(huán)，骨骺的中心區(qū)常為無(wú)結(jié)構(gòu)像，常見于腕骨、跗骨，尤其跟距骨為甚。發(fā)生于干骺端邊緣部、先期鈣化帶內(nèi)側(cè)骨松質(zhì)及皮質(zhì)的缺損區(qū)稱角征。它反映了干骺端邊緣部局限性骨質(zhì)疏松，且該處骨小粱及皮質(zhì)骨萎縮、消失。角征是壞死病特有的X線征象，易見于脛骨近側(cè)干骺端。重癥進(jìn)展期壞死病患兒常可顯示骨骺下軟骨骨折或骨骺分離。因增寬兒脆弱的先期鈣化帶及其下方的壞死病帶均為易損傷的部位，稍微外傷甚至正常的肌肉牽拉即可引起其骨折或骨骺分離，多見于膝、踝部。如果于干骺端壞死病帶發(fā)生骨折合并嵌

11、入，增寬的先期鈣化帶同時(shí)向外側(cè)伸延于干骺端邊緣，形成骨刺狀陰影。因其伸展方向?yàn)闄M向故稱側(cè)刺，但它并非為真正骨刺。側(cè)刺還可因骨骺板邊緣與掀起的骨膜之間的出血處首先發(fā)生骨化而形成。有時(shí)，在干骺端有縱刺消失，表現(xiàn)為沿皮質(zhì)邊緣突向骨骺側(cè)的刺狀陰影，其近端與皮質(zhì)相連、縱刺可能是因重力影響，使部分鈣化軟骨受壓下陷，而使皮質(zhì)顯得相對(duì)突出所致。骨膜下出血在X線片上有兩種表現(xiàn)：如果近期有相當(dāng)量的出血，則骨膜被分離，沿骨干長(zhǎng)軸呈密度增加的梭形邊緣線狀陰影；如果出血時(shí)間較長(zhǎng)，則可完全部分鈣化。骨膜下出血之所以能顯影主要是血腫鈣化及被掀起的骨膜成骨作用。維生素C缺乏時(shí)，因骺板的軟骨生長(zhǎng)減慢甚至停頓，骺板變薄。X線表現(xiàn)

12、可能為骨骺骨化中心至先期鈣化帶間的距離變短，它反映了骺軟骨板變窄。此X線征象常見于脛骨近端。壞死病時(shí)長(zhǎng)骨干骺端及有些患者肋骨胸骨端寬、膨大呈杯口狀。這可能該處軟骨細(xì)胞邊緣部分因受縱向壓力而向兩側(cè)傾斜使其增寬，另外軟骨膜下軟骨細(xì)胞增殖較活躍，使干骺端及肋骨的胸骨端進(jìn)一步增寬呈杯口狀。恢復(fù)期的變化是消失在進(jìn)展期變化的恢復(fù)過(guò)程中。一般在維生素C治療12周后開頭好轉(zhuǎn)，有皮質(zhì)逐漸增厚，與松質(zhì)骨界限清晰。骨密度恢復(fù)正常，壞死病帶消失，增厚的先期鈣化帶呈一橫線埋入骨干內(nèi)。骨膜下出血發(fā)生骨化使骨皮質(zhì)在；增厚，此種轉(zhuǎn)變可持續(xù)數(shù)年之久。骨骺板下軟骨骨折逐漸恢復(fù)。骨化中心的骨削減恢復(fù)較慢，可留一透亮區(qū)長(zhǎng)達(dá)數(shù)年。3鑒

13、別診斷本病需與先天性骨梅毒、佝僂病、鋁或磷中毒等鑒別。三、腎性骨病腎性骨病是由于慢性腎衰所引起的代謝性骨病，又稱腎性骨營(yíng)養(yǎng)不良、尿毒癥性骨病等。過(guò)去慢性腎衰患者存活率不高，腎性骨病發(fā)現(xiàn)較少。隨著透析及腎移植的迅速進(jìn)展，使尿毒癥患者生命得以延長(zhǎng)，從而腎性骨病的發(fā)生率也隨之上升。按病因腎性骨病可分為腎小球性和腎小管性。前者引起的有骨折軟化或佝僂病、繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)、有時(shí)會(huì)消失骨硬化；后者主要是骨折軟化或佝僂病，很少消失繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)和骨硬化。(一)病因及發(fā)病機(jī)理凡可導(dǎo)致慢性腎功能衰竭的任何一切病變，在疾病進(jìn)展的各個(gè)階段均可發(fā)生腎性骨病這一嚴(yán)峻并發(fā)癥。最常見的為慢性腎小球腎炎、慢性腎盂

14、腎炎、腎動(dòng)脈硬化、腎結(jié)核、多囊腎、尿路梗阻、腎盂積水和腎實(shí)質(zhì)萎縮等引起彌漫性腎臟病變，引起腎小球和腎實(shí)質(zhì)量的削減，腎小球?yàn)V過(guò)率下降，代謝性酸中毒，尿磷排出削減，血磷上升，發(fā)生磷潴留。又因腸吸取鈣削減，血鈣下降，刺激甲狀旁腺，使甲狀旁腺素分泌增多，導(dǎo)致繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。另一方面由于腎臟病變，羥化受阻，維生素D代謝發(fā)生紊亂，維生素D對(duì)骨的作用就削減，影響了骨樣組織的鈣化，引起骨質(zhì)軟化或佝僂病。腎小管病變緣由很多，多數(shù)是先天性腎小管功能缺陷，如抗維生素D型、維生素D依靠型骨軟化、范可尼氏綜合征及腎小管酸中毒等；少數(shù)為后天獲得性。此類病人可因腎小管重吸取磷削減，血磷降低，鈣磷乘積削減，維生素D代

15、謝異常而導(dǎo)致腎性骨病。近年來(lái)由于甲狀旁腺素放免測(cè)定及骨活檢等方法應(yīng)用，發(fā)現(xiàn)腎性骨病繼發(fā)性甲狀旁腺亢進(jìn)幾乎是普遍發(fā)生，因而多見。(二)X線表現(xiàn)腎性骨病的X線表現(xiàn)與慢性腎衰的病情輕重及病程長(zhǎng)短有關(guān)。主要X線表現(xiàn)有骨疏松、骨軟化或佝僂病、繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)、骨硬化和軟組織鈣化。1骨疏松骨鈣化不足，骨鹽含量下降，當(dāng)骨鈣丟失約30以上時(shí)才能在X線片上被發(fā)現(xiàn)。骨疏松多為周身性，但以負(fù)重部位明顯如腰椎及骨盆。骨疏松時(shí)，骨小梁削減變細(xì)，骨皮質(zhì)變薄，因而骨密度減低。明顯的骨疏松可在松質(zhì)骨內(nèi)消失局限性或斑片狀骨小梁缺少或消失；在骨性關(guān)節(jié)面下可見較寬的疏松帶。嚴(yán)峻的骨疏松，骨密度極低，皮質(zhì)菲薄如鉛筆線樣。2骨質(zhì)

16、軟化或佝僂病成人患者表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化，兒童患者為佝僂病。骨質(zhì)軟化可彌漫性或局限性，以骨密度減低、骨彎曲變形、骨小梁數(shù)目削減且不清晰為主要表現(xiàn)。雖成骨細(xì)胞再建骨小梁形成骨組織，但因鈣鹽沉著不足而產(chǎn)生骨樣組織過(guò)?，F(xiàn)象。因此再建骨小梁顯示模糊。鈣鹽沉著不足的骨樣組織導(dǎo)致骨盆及其鄰近各骨變形，可形成髖內(nèi)翻和漏斗狀骨盆。?？梢姽歉晒钦奂岸喟l(fā)性假性骨折線。后者即Looser帶，它表現(xiàn)為與骨皮質(zhì)相垂直的細(xì)透亮線狀陰影，此為未鈣化的骨樣組織形成的。假性骨折可見于恥骨支、坐骨支、股骨頸內(nèi)緣、股骨干內(nèi)緣、股骨小粗隆、肩胛骨內(nèi)緣及肋骨，常是對(duì)稱性的。腎性佝僂病的X線轉(zhuǎn)變?nèi)缲E病與甲狀旁腺功能亢進(jìn)的混合表現(xiàn)，但以前者為

17、主。骺軟骨板增厚。先期鈣化帶增厚、密度減低且模糊，其下消失橫行透亮帶。以后干骺端消失杯狀凹陷及串珠肋等。于長(zhǎng)骨干可消失假性骨折線。有時(shí)因干骺部骨折而消失骨骺移位，常見于兩側(cè)股骨近側(cè)骨骺。干骺部骨折雖非為腎性骨病的特征性表現(xiàn)，但卻認(rèn)為是甲狀旁腺功能亢進(jìn)的一種征象。還有的患者以長(zhǎng)骨干骺端的毛刷狀轉(zhuǎn)變?yōu)樘卣?，且于鄰近干骺端可消失骨膜下骨吸取。干骺部的增寬不如營(yíng)養(yǎng)性佝僂病明顯。骨骺消失、生長(zhǎng)遲緩，骨骺愈合延遲。腕骨可消失囊樣轉(zhuǎn)變。脊椎排列正常，但明顯的骨疏松使椎體變矮如魚椎狀，但不常有楔形變，椎間隙相對(duì)寬。3繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)包括骨吸取、骨硬化、棕色瘤、骨骺滑脫。骨吸取分為骨膜下皮質(zhì)內(nèi)、骨內(nèi)膜、骨

18、小梁、軟骨下、韌帶下和肌腱下骨吸取。這里主要簡(jiǎn)述骨膜下、韌帶下骨吸取、棕色瘤。(1)骨膜下骨吸取：好發(fā)于第2、3指中間指骨的橈側(cè)及甲粗隆。早期X線表現(xiàn)為第2、3指中間指骨的橈側(cè)皮質(zhì)外緣失去光整的輪廓，使其變得不規(guī)章或呈小毛刺狀。甲粗隆光整的皮質(zhì)輪廓線局部破壞、斷裂，變得模糊不規(guī)章。這種早期轉(zhuǎn)變，如用手骨直接X線放大攝影即可提高陽(yáng)性率，且其陽(yáng)性率與放大倍數(shù)成正比。嚴(yán)峻的晚期病人中除上述轉(zhuǎn)變外，尚可累及中間指骨的其他部位、近、遠(yuǎn)側(cè)指骨的多數(shù)指骨乃至指骨的尺側(cè)；甲粗隆輪廓完全消失，且伴皮質(zhì)下小梁呈編織樣。這是骨膜下骨吸取最常見的特征性X線征象。骨膜下骨吸取還見于肋骨上緣、硬板及脛、股、肱骨的內(nèi)上緣。

19、(2)韌帶及肌腱下骨吸?。篨線表現(xiàn)為韌帶、肌腱附著部位的皮質(zhì)外緣不規(guī)章或輪廓線中斷，似鼠咬狀。病變進(jìn)一步進(jìn)展變?yōu)榫窒扌园枷輩^(qū)。這種類型的骨吸取可發(fā)生于粗隆、坐骨結(jié)節(jié)、跟骨結(jié)節(jié)、鎖骨的內(nèi)及外下緣，尤其是鎖骨外下緣骨吸取僅次于手骨的轉(zhuǎn)變。韌帶、肌腱下骨吸取的局部機(jī)轉(zhuǎn)，可能與其附著部位的牽拉、應(yīng)力過(guò)多有關(guān)。(3)棕色瘤：局限性囊狀骨破壞區(qū)，可膨大，內(nèi)含棕色液稱棕色瘤，消失較晚，多在松質(zhì)骨亦可在皮質(zhì)內(nèi)，多見于原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，亦可見于繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。4骨硬化骨小梁增粗或相互融合，進(jìn)而密度彌漫性增高，使骨結(jié)構(gòu)消失。骨硬化可以是廣泛，但以脊椎、顱底為重；而骨盆、四肢較輕。脊椎的骨硬化以腰椎為

20、顯著，可椎體和附件呈均勻全都性密度增高，或于椎體上下1/3發(fā)生骨質(zhì)硬化，而形成濃淡交替排列三層帶狀陰影，呈所謂”橄欖球衫征”。椎體在骨硬化的同時(shí)亦可消失小梁粗糙，使骨輪廓模糊不清，呈羊毛樣表現(xiàn)。顱底骨之硬化在側(cè)位片上明顯，如象牙質(zhì)樣，并可有輕度增厚。四肢骨的骨硬化以骨端顯著，骨干者沿皮質(zhì)之邊緣可有不規(guī)章花邊樣骨質(zhì)增生。骨質(zhì)硬化發(fā)生病情重、病程長(zhǎng)的病人，常見于慢性腎盂腎炎。發(fā)生骨質(zhì)硬化的緣由尚不很清晰，有以下幾種看法：以往認(rèn)為維生素D及鈣劑治療是造成骨硬化的緣由；降鈣素的作用可解釋骨硬化的表現(xiàn)。降鈣素能降低血鈣、血磷，尿排磷量增加，且能抑制破骨細(xì)胞形成，促使破骨細(xì)胞轉(zhuǎn)變?yōu)槌晒羌?xì)胞，結(jié)果導(dǎo)致血鈣降

21、低及骨硬化；繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，甲狀旁腺素亦可促進(jìn)成骨細(xì)胞的成骨活動(dòng)。5軟組織鈣化X線表現(xiàn)為軟組織鈣化部位密度增高，其邊緣鋒利清晰，多數(shù)不規(guī)章。軟組織鈣化相當(dāng)常見，可發(fā)生于心血管、眼球、結(jié)膜、皮膚、肌肉、肺、腎及肝組織內(nèi)，以關(guān)節(jié)周圍軟組織內(nèi)鈣化發(fā)生率最高可達(dá)60。軟組織鈣化與高血磷及鈣離子的乘積增高有關(guān)，并與軟組織損傷、甲狀旁腺素、降鈣素增高有關(guān)。(三)診斷與鑒別診斷1診斷臨床表現(xiàn)。腎性骨病的發(fā)病較慢，開頭常無(wú)自覺癥狀，逐漸發(fā)生尿毒癥與骨病癥狀，繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)及軟組織轉(zhuǎn)移性鈣化等癥狀。據(jù)發(fā)病年齡和原發(fā)腎臟病不同，臨床表現(xiàn)各異。如腎衰發(fā)生于兒童時(shí)期，可引起生長(zhǎng)發(fā)育障礙、身材矮小、顱骨

22、軟化、腕踝腫大、串珠肋等，進(jìn)一步進(jìn)展為駝背、雞胸、膝內(nèi)翻或外翻、骨痛、行動(dòng)遲緩、甚至病理骨折，臥床不起。成年人腎性骨病多有腰腿痛、全身骨痛，病情加重時(shí)可發(fā)生骨畸形；X線表現(xiàn)。骨質(zhì)疏松、骨軟化或佝僂病繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)(纖維囊性骨炎)、骨硬化及轉(zhuǎn)移性軟組織鈣化等。其中最早最常見的骨轉(zhuǎn)變是由于繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)引起的，表現(xiàn)為第2、3指中間指骨橈側(cè)皮質(zhì)外緣不規(guī)章和甲粗隆皮質(zhì)輪廓不規(guī)章或中斷，其次是鎖骨外下緣的骨吸取；生化檢查。血鈣降低、血磷上升、堿性磷酸酶上升、肌酐上升、血pH降低、二氧化碳結(jié)合為降低、貧血，尿檢異常等可作為腎衰、酸中毒、氮質(zhì)血癥的診斷依據(jù)。2鑒別診斷腎性骨病主要需與原發(fā)性甲狀

23、旁腺功能亢進(jìn)、成人軟骨病或兒童佝僂病、特發(fā)性骨疏松、畸形性骨炎以及其他多種緣由引起的繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)等疾病鑒別。四、氟骨癥常發(fā)生在飲用含氟之水的地區(qū)的人們，也可發(fā)生在工礦區(qū)如冰晶石礦、鋁工廠、煉鋼、鎳、金、銅礦或農(nóng)藥殺蟲劑等廠的工人。輕癥患者只于牙齒的琺瑯質(zhì)有氟斑點(diǎn)消失，中毒較重者可消失骨骼轉(zhuǎn)變即氟骨癥。1臨床癥狀輕度氟中毒常無(wú)特異性癥狀。重癥者有不同程度的軀干關(guān)節(jié)酸痛，活動(dòng)受限及脊椎彎曲畸形，有時(shí)因脊椎骨質(zhì)增生壓迫神經(jīng)而消失肢體麻木感或截癱。氟斑易見于門齒和犬齒的唇側(cè)面，消失最早且明顯，為本病的易見體征。患者可有不同程度的貧血。2病理轉(zhuǎn)變過(guò)量的氟或氟化物經(jīng)消化道吸取后，與鈣結(jié)合形成不溶解的氟化鈣沉著于全身組織，尤其是骨組織內(nèi)。骨質(zhì)變硬，皮質(zhì)增厚，髓腔變窄或消失。骨硬化使紅骨髓造血組織受擠壓。骨表面有廣泛骨膜增生和韌帶骨化。3X線表現(xiàn)骨骼的變化并不肯定與骨內(nèi)氟含量成正比關(guān)系，有時(shí)骨內(nèi)氟含量雖很高，但可顯示無(wú)明顯異常。異常時(shí)，周身骨骼皆可受累，但主要表現(xiàn)在脊椎、肋骨、骨盆等軀干骨。它們受累最早且程度也最重。越向周圍的骨骼，硬化程度越輕。長(zhǎng)骨的近端比遠(yuǎn)端明顯，越向末梢轉(zhuǎn)變?cè)缴?。一期：脊椎及骨盆的骨小梁變粗糙、模糊。二期：粗糙的骨小梁交叉成紗布網(wǎng)眼狀，有時(shí)相互融合顯示彌漫性無(wú)結(jié)構(gòu)表現(xiàn)。軀干骨受累最早，也最嚴(yán)峻，越向末梢部分則骨骼硬化程度越輕。長(zhǎng)骨近端較遠(yuǎn)端的變化明