急性炎癥性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)病人的護(hù)理

1、 格林巴利綜合癥（格林巴利綜合癥（Guillain-BarreGuillain-BarreSnydrome,GBSSnydrome,GBS）是指）是指一種急性起病，一組神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病。以神經(jīng)一種急性起病，一組神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病。以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主，伴有腦脊液中蛋白根、外周神經(jīng)損害為主，伴有腦脊液中蛋白- -細(xì)胞分離細(xì)胞分離為特征的綜合征。又稱格林巴利綜合征。任何年齡和男為特征的綜合征。又稱格林巴利綜合征。任何年齡和男女均可得病，但以男性青壯年為多見(jiàn)。女均可得病，但以男性青壯年為多見(jiàn)?；靖拍罨靖拍钜?、病因和發(fā)病機(jī)制一、病因和發(fā)病機(jī)制 確切病因不清確切病因不清, ,屬神經(jīng)系

2、統(tǒng)的一種遲發(fā)性屬神經(jīng)系統(tǒng)的一種遲發(fā)性過(guò)敏性自身免疫性疾病，可能與感染、過(guò)敏性自身免疫性疾病，可能與感染、疫苗接種有關(guān)。多數(shù)病人在本病發(fā)病前疫苗接種有關(guān)。多數(shù)病人在本病發(fā)病前1 14 4周有呼吸道、腸道感染病史，最常周有呼吸道、腸道感染病史，最常見(jiàn)為空腸彎曲菌感染，約占見(jiàn)為空腸彎曲菌感染，約占85%85%，此外還，此外還可有病毒、支原體等感染?？捎胁《尽⒅гw等感染。（一）病因（一）病因 （二）發(fā)病機(jī)制（二）發(fā)病機(jī)制病原體（有與病原體（有與周?chē)窠?jīng)相似周?chē)窠?jīng)相似成分）侵入成分）侵入機(jī)體免疫機(jī)體免疫識(shí)別錯(cuò)誤識(shí)別錯(cuò)誤產(chǎn)生自身免疫性產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體細(xì)胞和自身抗體發(fā)生免疫反應(yīng)發(fā)生免疫反應(yīng)

3、周?chē)窠?jīng)髓鞘脫落，周?chē)窠?jīng)髓鞘脫落，神經(jīng)根炎癥神經(jīng)根炎癥 髓鞘: 包繞在有髓神經(jīng)軸索外面的細(xì)胞膜，它是由髓鞘形成細(xì)胞（許旺）的細(xì)胞膜組成。中樞神經(jīng)髓鞘形成細(xì)胞: 少突膠質(zhì)細(xì)胞周?chē)窠?jīng)髓鞘形成細(xì)胞: 施萬(wàn)細(xì)胞 保護(hù)軸索 傳導(dǎo)沖動(dòng) 絕緣作用髓鞘組成&生理功能髓鞘的生理功能破壞的神經(jīng)髓鞘神經(jīng)纖維損傷的髓鞘神經(jīng)細(xì)胞正常的神經(jīng)神經(jīng)脫髓鞘示意圖病理生理病理生理v免疫致病因子可能是抗周?chē)窠?jīng)髓鞘抗體免疫致病因子可能是抗周?chē)窠?jīng)髓鞘抗體或?qū)λ枨视卸拘缘募?xì)胞因子致或?qū)λ枨视卸拘缘募?xì)胞因子致脊膜及周?chē)窠?jīng)充血、脊膜及周?chē)窠?jīng)充血、淤血、滲出、瓦解許旺細(xì)胞、吞噬髓鞘引起階段淤血、滲出、瓦解許旺細(xì)胞、吞噬髓鞘

4、引起階段性脫髓鞘。性脫髓鞘。免疫細(xì)胞在發(fā)病后第二天即可出現(xiàn)，見(jiàn)于脊神經(jīng)免疫細(xì)胞在發(fā)病后第二天即可出現(xiàn)，見(jiàn)于脊神經(jīng)根、周?chē)窠?jīng)的神經(jīng)束衣、外衣及小血管旁根、周?chē)窠?jīng)的神經(jīng)束衣、外衣及小血管旁發(fā)病后即可見(jiàn)到神經(jīng)節(jié)段性髓鞘脫失發(fā)病后即可見(jiàn)到神經(jīng)節(jié)段性髓鞘脫失 后期髓鞘再生、恢復(fù)后期髓鞘再生、恢復(fù)二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn) ( (一）運(yùn)動(dòng)障礙：一）運(yùn)動(dòng)障礙：1.1.急性或亞急性起病急性或亞急性起病2.2.四肢對(duì)稱性無(wú)力（首發(fā)癥狀）四肢對(duì)稱性無(wú)力（首發(fā)癥狀） 多從雙下肢開(kāi)始，逐漸向上發(fā)展，多從雙下肢開(kāi)始，逐漸向上發(fā)展，出現(xiàn)弛緩性癱瘓，多于數(shù)日至出現(xiàn)弛緩性癱瘓，多于數(shù)日至2周周達(dá)高峰。病情危重者在達(dá)高峰。病

5、情危重者在12日內(nèi)日內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢對(duì)稱性弛緩迅速加重，出現(xiàn)四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓。嚴(yán)重者可累及呼吸肌，性癱瘓。嚴(yán)重者可累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸肌麻痹，神志死亡。出現(xiàn)呼吸肌麻痹，神志死亡。 ( (二）感覺(jué)障礙：二）感覺(jué)障礙：肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異常和或手套襪子型感覺(jué)缺失肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異常和或手套襪子型感覺(jué)缺失（三）腦神經(jīng)損害：（三）腦神經(jīng)損害：面癱面癱等等（四）自主神經(jīng)癥狀：（四）自主神經(jīng)癥狀：發(fā)汗異常發(fā)汗異常等等（五）神經(jīng)反射異常：（五）神經(jīng)反射異常：深反射減弱或消失深反射減弱或消失（六）并發(fā)癥（六）并發(fā)癥：窒息，肺部感染，心衰等：窒息，肺部感染，心衰等三、檢查及診斷三、檢查及診斷 （一）檢查（一）檢查

6、1 1腦脊液腦脊液 腦脊液壓力正常，無(wú)色透明。蛋白腦脊液壓力正常，無(wú)色透明。蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象（蛋白增高，壓力正常）是本病細(xì)胞分離現(xiàn)象（蛋白增高，壓力正常）是本病的重要特點(diǎn)。的重要特點(diǎn)。3 3腓腸神經(jīng)活檢腓腸神經(jīng)活檢 可顯示脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)?？娠@示脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。2 2肌電圖檢查肌電圖檢查 早期可正常，晚期可出現(xiàn)神經(jīng)傳早期可正常，晚期可出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢現(xiàn)導(dǎo)速度減慢現(xiàn). . （二）診斷（二）診斷1.1.病前病前1 14 4周有感染史，急性或亞急性起病周有感染史，急性或亞急性起病2.2.四肢對(duì)稱性無(wú)力、癱瘓和腦神經(jīng)損害四肢對(duì)稱性無(wú)力、癱瘓和腦神經(jīng)損害3.3.末梢型感覺(jué)障礙末梢型感覺(jué)障礙

7、4.4.常有蛋白常有蛋白- -細(xì)胞分離現(xiàn)象（一般起病細(xì)胞分離現(xiàn)象（一般起病2 2周后）周后）四、治療要點(diǎn)四、治療要點(diǎn) 1 1輔助呼吸輔助呼吸 當(dāng)患者出現(xiàn)氣短、肺活量降至當(dāng)患者出現(xiàn)氣短、肺活量降至1L1L以下或動(dòng)脈以下或動(dòng)脈氧分壓低于氧分壓低于70mmHg70mmHg時(shí)可行輔助呼吸。時(shí)可行輔助呼吸。2 2血漿置換療法血漿置換療法發(fā)病后發(fā)病后2 2周內(nèi)進(jìn)行，可清除血中有害抗體、補(bǔ)周內(nèi)進(jìn)行，可清除血中有害抗體、補(bǔ)體及細(xì)胞因子等。體及細(xì)胞因子等。 3 3應(yīng)用大劑量靜脈滴注免疫球蛋白應(yīng)用大劑量靜脈滴注免疫球蛋白4 4糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素 5 5其他其他 對(duì)癥治療和預(yù)防并發(fā)癥用抗生素防治各種對(duì)癥治療和預(yù)防

8、并發(fā)癥用抗生素防治各種感染。感染。五、五、護(hù)理診斷護(hù)理診斷/ /問(wèn)題問(wèn)題 1 1低效性呼吸型態(tài)低效性呼吸型態(tài) 與呼吸肌麻痹有關(guān)。與呼吸肌麻痹有關(guān)。2 2軀體活動(dòng)障礙軀體活動(dòng)障礙 與四肢無(wú)力、癱瘓有關(guān)。與四肢無(wú)力、癱瘓有關(guān)。3 3恐懼恐懼 與呼吸困難、四肢癱瘓有關(guān)。與呼吸困難、四肢癱瘓有關(guān)。 六、護(hù)理措施六、護(hù)理措施 （一）、一般日常護(hù)理（一）、一般日常護(hù)理1.1.休息與活動(dòng)休息與活動(dòng)2.2.飲食護(hù)理：給予高蛋白、高維生素、高熱量易飲食護(hù)理：給予高蛋白、高維生素、高熱量易消化飲食，尤其注意補(bǔ)充維生素消化飲食，尤其注意補(bǔ)充維生素B12B12。3.3.生活護(hù)理生活護(hù)理 1.1.重癥患者應(yīng)在重癥監(jiān)護(hù)病

9、房治療，給予生重癥患者應(yīng)在重癥監(jiān)護(hù)病房治療，給予生命體征監(jiān)測(cè)、心電監(jiān)護(hù)、血氧飽和度監(jiān)測(cè)。命體征監(jiān)測(cè)、心電監(jiān)護(hù)、血氧飽和度監(jiān)測(cè)。密切觀察病人神志、呼吸及運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障密切觀察病人神志、呼吸及運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙情況。礙情況。（二）觀察病情（二）觀察病情2 2保持呼吸道通暢保持呼吸道通暢本病早期多因呼吸肌麻痹所致，因此本病早期多因呼吸肌麻痹所致，因此早期保持患者呼吸道通暢非常關(guān)鍵。早期保持患者呼吸道通暢非常關(guān)鍵。應(yīng)鼓勵(lì)患者咳嗽，翻身時(shí)進(jìn)行拍背、應(yīng)鼓勵(lì)患者咳嗽，翻身時(shí)進(jìn)行拍背、體位引流以促進(jìn)排痰?？蛇M(jìn)行霧化吸體位引流以促進(jìn)排痰?？蛇M(jìn)行霧化吸入，必要時(shí)吸痰。入，必要時(shí)吸痰。 3 3呼吸機(jī)管理呼吸機(jī)管理 如有缺

10、氧癥狀如呼吸困難、煩躁、出汗、如有缺氧癥狀如呼吸困難、煩躁、出汗、指、趾甲及口唇發(fā)紺，肺活量降低至指、趾甲及口唇發(fā)紺，肺活量降低至2025ml/kg2025ml/kg體重以下，血氧飽和度降低，體重以下，血氧飽和度降低，動(dòng)脈氧分壓低于動(dòng)脈氧分壓低于9.3kPa,9.3kPa,宜及早使用呼吸宜及早使用呼吸機(jī)。一般先用氣管內(nèi)插管，如一天以上機(jī)。一般先用氣管內(nèi)插管，如一天以上無(wú)好轉(zhuǎn)，則應(yīng)氣管切開(kāi)，外接呼吸機(jī)。無(wú)好轉(zhuǎn)，則應(yīng)氣管切開(kāi)，外接呼吸機(jī)。護(hù)士應(yīng)熟悉血?dú)夥治龅恼Ｖ?，隨時(shí)調(diào)護(hù)士應(yīng)熟悉血?dú)夥治龅恼Ｖ?，隨時(shí)調(diào)節(jié)呼吸機(jī)的各項(xiàng)指標(biāo)節(jié)呼吸機(jī)的各項(xiàng)指標(biāo)血?dú)夥治龅恼Ｖ笛獨(dú)夥治龅恼Ｖ祊HpH在在7.357.3

11、57.457.45，PaCOPaCO2在在353545mmHg45mmHg，PaOPaO2 2在在9090100mmHg100mmHgPaCOPaCO2 一般急性呼吸衰竭時(shí)，一般急性呼吸衰竭時(shí)，PaCOPaCO2 55mmHg55mmHg；慢性呼吸衰竭；慢性呼吸衰竭PaCOPaCO2 70 7080mmHg80mmHg。pHpH7.207.207.257.25?？刂泼姘搴粑鼨C(jī)管道濕化。控制面板呼吸機(jī)管道濕化罐調(diào)溫器罐調(diào)溫器PaOPaO2 在在5050，30min30min后后PaCOPaCO2仍仍50mmHg50mmHg也也是使用呼吸機(jī)的指征。是使用呼吸機(jī)的指征。臨床常用的臨床常用的ZY320

12、0ZY3200型呼吸機(jī)型呼吸機(jī)控制面板呼吸機(jī)管道濕化罐調(diào)溫器：呼吸頻率：呼吸頻率PmaxPmax：氣道壓上限：氣道壓上限I:EI:E：呼氣吸氣時(shí)間比：呼氣吸氣時(shí)間比PEEPPEEP：呼氣末正壓：呼氣末正壓SIGHSIGH：加用嘆息：加用嘆息TRIGGERTRIGGER：觸發(fā)敏感：觸發(fā)敏感度度潮氣量調(diào)節(jié)潮氣量調(diào)節(jié)氧濃度調(diào)節(jié)氧濃度調(diào)節(jié)4 4備好搶救物品備好搶救物品 如氣管插管包、氣管切開(kāi)包、呼吸如氣管插管包、氣管切開(kāi)包、呼吸 機(jī)、氧氣、吸引器、搶救車(chē)等搶救機(jī)、氧氣、吸引器、搶救車(chē)等搶救 設(shè)備。設(shè)備。（三）（三）.肢體運(yùn)動(dòng)障礙護(hù)理肢體運(yùn)動(dòng)障礙護(hù)理v體位護(hù)理：體位護(hù)理：保證患者肢體輕度延展，幫助保證患

13、者肢體輕度延展，幫助病人被動(dòng)活動(dòng)，防止肌萎縮，維持運(yùn)動(dòng)功病人被動(dòng)活動(dòng)，防止肌萎縮，維持運(yùn)動(dòng)功能及正常功能位置，防止足下垂、爪形手能及正常功能位置，防止足下垂、爪形手等后遺癥，必要時(shí)用等后遺癥，必要時(shí)用“T”T”型板固定雙型板固定雙足。足。（四）（四）. .心理護(hù)理：心理護(hù)理：做好心理護(hù)理，消除患者做好心理護(hù)理，消除患者焦慮悲觀的情緒，與患者加強(qiáng)溝通，簡(jiǎn)明焦慮悲觀的情緒，與患者加強(qiáng)溝通，簡(jiǎn)明解釋病情、細(xì)心觀察和護(hù)理，取得患者的解釋病情、細(xì)心觀察和護(hù)理，取得患者的信任，達(dá)到于醫(yī)護(hù)配合進(jìn)行有效治療的目信任，達(dá)到于醫(yī)護(hù)配合進(jìn)行有效治療的目的。的。1.1.患者出院后要按時(shí)服藥，保證足夠的營(yíng)養(yǎng)，患者出院后

14、要按時(shí)服藥，保證足夠的營(yíng)養(yǎng)，堅(jiān)持每天被動(dòng)或主動(dòng)的肢體鍛煉。病愈后堅(jiān)持每天被動(dòng)或主動(dòng)的肢體鍛煉。病愈后仍堅(jiān)持適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)，加強(qiáng)集體抵抗力，避仍堅(jiān)持適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)，加強(qiáng)集體抵抗力，避免受涼及感冒。免受涼及感冒。 （五）出院指導(dǎo)（健康教育）（五）出院指導(dǎo)（健康教育）2.2.起病后癥狀迅速進(jìn)展，約半數(shù)病例在起病后癥狀迅速進(jìn)展，約半數(shù)病例在1 1周內(nèi)達(dá)到高峰，最長(zhǎng)可達(dá)周內(nèi)達(dá)到高峰，最長(zhǎng)可達(dá)8 8周。通常癥狀周。通常癥狀穩(wěn)定穩(wěn)定1414周后開(kāi)始恢復(fù)。本病一般預(yù)后良周后開(kāi)始恢復(fù)。本病一般預(yù)后良好，好，8585病例完全或接近完全恢復(fù)。病病例完全或接近完全恢復(fù)。病死率為死率為3 3，主要死于呼吸肌麻痹、，主要死于呼吸肌麻痹、腹部感染及心力衰竭。的腹部感染及心力衰竭。的病例可有明顯的病殘率后遺癥。病例可有明顯的病殘率后遺癥。格林格林-巴利綜合征可能是與病毒感