醫(yī)學(xué)專題—常見先天性心臟病的血流動(dòng)力學(xué)(兼容)課件

1、常見常見(chn jin)先心病血流動(dòng)力學(xué)先心病血流動(dòng)力學(xué)張晨張晨第一頁，共三十五頁。Company Logo Contents左向右分流型先天性心臟病左向右分流型先天性心臟病 VSD、ASD、PDA、CAVC、TAPVC1左心室流出道梗阻型先天性心臟病左心室流出道梗阻型先天性心臟病 COA、IAA2右心室流出道梗阻型先天性心臟病右心室流出道梗阻型先天性心臟病 PVS、TOF3其他其他 TGA/IVS4第二頁，共三十五頁。Company Logo 左向右分流左向右分流(fn li)型先天性心臟病型先天性心臟病v 室間隔缺損室間隔缺損v 房間隔缺損房間隔缺損v 動(dòng)脈動(dòng)脈(dngmi)導(dǎo)管未閉導(dǎo)管

2、未閉 v 房室間隔缺損房室間隔缺損 v 完全性肺靜脈異位引流完全性肺靜脈異位引流第三頁，共三十五頁。Company Logo 正常正常(zhngchng)心臟血流心臟血流第四頁，共三十五頁。Company Logo 室間隔缺損室間隔缺損v 最常見的最常見的CHDCHD，占，占CHDCHD的的20%20%v 分型：分型： 膜周型、漏斗部室間隔缺膜周型、漏斗部室間隔缺損、肌部缺損、房室損、肌部缺損、房室(fn (fn sh)sh)同道型同道型第五頁，共三十五頁。Company Logo 室間隔缺損室間隔缺損第六頁，共三十五頁。Company Logo 繼發(fā)孔型繼發(fā)孔型(kn xn)房間隔缺損房間隔

3、缺損v占占CHD的的 10%20 v分型：分型：卵圓窩型、上腔靜脈卵圓窩型、上腔靜脈(jngmi)型、型、下腔靜脈型、混合型下腔靜脈型、混合型第七頁，共三十五頁。Company Logo 第八頁，共三十五頁。Company Logo 動(dòng)脈動(dòng)脈(dngmi)導(dǎo)管未閉導(dǎo)管未閉v占占CHDCHD的的15-21%15-21%v分型分型 根據(jù)根據(jù)(gnj)動(dòng)脈導(dǎo)管的形動(dòng)脈導(dǎo)管的形態(tài)可分為管型、漏斗型態(tài)可分為管型、漏斗型、窗型、啞鈴型、動(dòng)脈、窗型、啞鈴型、動(dòng)脈窗型窗型第九頁，共三十五頁。Company Logo 動(dòng)脈動(dòng)脈(dngmi)導(dǎo)管未閉導(dǎo)管未閉差異性紫紺：左上肢有輕度紫青，右上肢正常差異性紫紺：左上

4、肢有輕度紫青，右上肢正常(zhngchng)，下半身青紫，下半身青紫第十頁，共三十五頁。Company Logo 房室間隔缺損房室間隔缺損v占占CHDCHD的的4%4%，半數(shù)以上，半數(shù)以上病例伴有病例伴有DownDown綜合征綜合征v分型分型 部分型、過渡型和完全部分型、過渡型和完全型房室型房室(fn sh)隔缺損隔缺損 完全型房室隔缺損分為完全型房室隔缺損分為A、B、C三型三型第十一頁，共三十五頁。Company Logo 部分型和過渡型房室間隔缺損在無或部分型和過渡型房室間隔缺損在無或輕度二尖瓣返流時(shí)，血流動(dòng)力學(xué)類似輕度二尖瓣返流時(shí)，血流動(dòng)力學(xué)類似(li s)于大型房間隔缺損；如有重度于大

5、型房間隔缺損；如有重度二尖瓣返流，則早期出現(xiàn)充血性心力二尖瓣返流，則早期出現(xiàn)充血性心力衰竭。衰竭。完全型房室間隔缺損中，除了心房完全型房室間隔缺損中，除了心房水平分流和房室瓣反流外，心室水水平分流和房室瓣反流外，心室水平存在大量左向右分流，因此出生平存在大量左向右分流，因此出生時(shí)即有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓并迅速發(fā)展時(shí)即有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓并迅速發(fā)展。第十二頁，共三十五頁。Company Logo 完全性肺靜脈異位完全性肺靜脈異位(y wi)引流引流v占占CHDCHD的的1%-5%1%-5%v分型分型v 心上心上(xn shn)型型v 心內(nèi)型心內(nèi)型v 心下型心下型v 混合型混合型第十三頁，共三十五頁。Com

6、pany Logo 心上型（約占心上型（約占45%）：左右）：左右肺靜脈在心房后匯合形成肺靜脈在心房后匯合形成(xngchng)匯總靜脈，然后通過匯總靜脈，然后通過垂直靜脈與左上腔靜脈相連，垂直靜脈與左上腔靜脈相連，經(jīng)無名靜脈、上腔靜脈回流至經(jīng)無名靜脈、上腔靜脈回流至右心房。右心房。注意：垂直靜脈行走于左支氣注意：垂直靜脈行走于左支氣管和左肺動(dòng)脈之間，在肺動(dòng)脈管和左肺動(dòng)脈之間，在肺動(dòng)脈壓力增高時(shí)，左肺動(dòng)脈增粗壓壓力增高時(shí)，左肺動(dòng)脈增粗壓迫垂直靜脈，使垂直靜脈受壓迫垂直靜脈，使垂直靜脈受壓引起肺靜脈回流梗阻。引起肺靜脈回流梗阻。第十四頁，共三十五頁。Company Logo 心內(nèi)型（約占心內(nèi)型（

7、約占25%）：）：肺靜脈總干與冠狀靜脈肺靜脈總干與冠狀靜脈竇連接竇連接(linji)，使肺靜脈，使肺靜脈血直接流入右心房。血直接流入右心房。第十五頁，共三十五頁。Company Logo 心下型（約占心下型（約占20%）：肺靜脈總）：肺靜脈總干在食管前方穿過膈肌進(jìn)入腹腔，干在食管前方穿過膈肌進(jìn)入腹腔，與門靜脈或靜脈導(dǎo)管與門靜脈或靜脈導(dǎo)管(dogun)相連；相連；也有肺靜脈總干直接與下腔靜脈相也有肺靜脈總干直接與下腔靜脈相連，使肺靜脈血通過下腔靜脈回流連，使肺靜脈血通過下腔靜脈回流至右心房。心下型因靜脈通道的長至右心房。心下型因靜脈通道的長度和肝竇狀隙（肝小葉內(nèi)血液通過度和肝竇狀隙（肝小葉內(nèi)血液

8、通過的管道，即擴(kuò)大的毛細(xì)血管或血竇的管道，即擴(kuò)大的毛細(xì)血管或血竇）導(dǎo)致下腔阻力高而發(fā)生不同程度）導(dǎo)致下腔阻力高而發(fā)生不同程度的梗阻。的梗阻。第十六頁，共三十五頁。Company Logo 混合型（約占混合型（約占5%-10%）：同時(shí)具有）：同時(shí)具有上述兩種以上的靜上述兩種以上的靜脈異位脈異位(y wi)回流?；亓?。第十七頁，共三十五頁。Company Logo TAPVC使肺血流量明顯增多，右房、右室肥大使肺血流量明顯增多，右房、右室肥大，肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，易早期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，易早期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。當(dāng)心房?jī)?nèi)分流量較小時(shí)：混合的靜脈血通過房缺當(dāng)心房?jī)?nèi)分流量較小時(shí)：混合的靜脈血

9、通過房缺到左房較少，體循環(huán)的血流量也較少，因此青紫到左房較少，體循環(huán)的血流量也較少，因此青紫不明顯，但右房至右室肺血流量明顯增多，早期不明顯，但右房至右室肺血流量明顯增多，早期即出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，肝大、下肢水腫、頸靜脈怒即出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，肝大、下肢水腫、頸靜脈怒張等右心衰癥狀。張等右心衰癥狀。當(dāng)心房?jī)?nèi)分流較大時(shí)：混合靜脈血進(jìn)入左房當(dāng)心房?jī)?nèi)分流較大時(shí)：混合靜脈血進(jìn)入左房較多，早期出現(xiàn)青紫，但右室血液較多，早期出現(xiàn)青紫，但右室血液(xuy)相相對(duì)較少，臨床上肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭的癥對(duì)較少，臨床上肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭的癥狀出現(xiàn)相對(duì)較遲。狀出現(xiàn)相對(duì)較遲。第十八頁，共三十五頁。Company Logo 左

10、心室流出道梗阻左心室流出道梗阻(gngz)型先天性心臟病型先天性心臟病 v主動(dòng)脈縮窄主動(dòng)脈縮窄v主動(dòng)脈弓主動(dòng)脈弓(zhdngmigng)離斷離斷第十九頁，共三十五頁。Company Logo 主動(dòng)脈縮窄主動(dòng)脈縮窄v占占CHDCHD的的5%-10%5%-10%v分型分型v 導(dǎo)管導(dǎo)管(dogun)前型前型v 導(dǎo)管后型導(dǎo)管后型第二十頁，共三十五頁。Company Logo 狹窄近心端血壓增高，使左心狹窄近心端血壓增高，使左心室后負(fù)荷增加，出現(xiàn)左心室肥室后負(fù)荷增加，出現(xiàn)左心室肥大勞損，從而導(dǎo)致充血性心力大勞損，從而導(dǎo)致充血性心力衰竭。由于腦血管長期處于高衰竭。由于腦血管長期處于高壓狀態(tài)，易出現(xiàn)動(dòng)脈硬化

11、。壓狀態(tài)，易出現(xiàn)動(dòng)脈硬化。狹窄遠(yuǎn)端血管血流減少，嚴(yán)重時(shí)可狹窄遠(yuǎn)端血管血流減少，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)下半身及腎臟血供減少，下肢出現(xiàn)下半身及腎臟血供減少，下肢氧飽和度降低，造成低氧、尿少、氧飽和度降低，造成低氧、尿少、酸中毒，隨著側(cè)支循環(huán)的建立酸中毒，隨著側(cè)支循環(huán)的建立(jinl)（側(cè)支循環(huán)是主動(dòng)脈縮窄的重要?。▊?cè)支循環(huán)是主動(dòng)脈縮窄的重要病理特征，通常在患者出生時(shí)就已形理特征，通常在患者出生時(shí)就已形成），癥狀可以改善。成），癥狀可以改善。第二十一頁，共三十五頁。Company Logo 第二十二頁，共三十五頁。Company Logo 主動(dòng)脈弓主動(dòng)脈弓(zhdngmigng)離斷離斷v 占占CHD1%，合

12、并，合并(hbng)PDA、VSDv分型：分型： A型型 占占30%-44% B型型 占占50%-67% C型型 占占3%-5%第二十三頁，共三十五頁。Company Logo 主動(dòng)脈弓主動(dòng)脈弓(zhdngmigng)離斷離斷A型：中斷型：中斷(zhngdun)在左鎖骨下動(dòng)脈在左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端遠(yuǎn)端第二十四頁，共三十五頁。Company Logo B型：中斷型：中斷(zhngdun)在在左頸總動(dòng)脈與左鎖左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間骨下動(dòng)脈之間第二十五頁，共三十五頁。Company Logo C型：中斷在無名型：中斷在無名(wmng)動(dòng)脈與左頸總動(dòng)動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈之間脈之間第二十六頁，共三十五頁。

13、Company Logo IAA合并合并(hbng)動(dòng)脈導(dǎo)管動(dòng)脈導(dǎo)管時(shí)，中斷近端部位由升主時(shí)，中斷近端部位由升主動(dòng)脈血流供應(yīng)，遠(yuǎn)端由動(dòng)動(dòng)脈血流供應(yīng)，遠(yuǎn)端由動(dòng)脈導(dǎo)管血流供應(yīng)，因此，脈導(dǎo)管血流供應(yīng)，因此，動(dòng)脈導(dǎo)管處呈右向左分流動(dòng)脈導(dǎo)管處呈右向左分流。同時(shí)伴有。同時(shí)伴有VSD，肺血流量，肺血流量增多，并發(fā)肺動(dòng)脈高壓。增多，并發(fā)肺動(dòng)脈高壓。IAA的近端與遠(yuǎn)端之間也的近端與遠(yuǎn)端之間也可形成側(cè)支動(dòng)脈，甚至在可形成側(cè)支動(dòng)脈，甚至在新生兒期就可形成。新生兒期就可形成。第二十七頁，共三十五頁。Company Logo 右心室流出道梗阻右心室流出道梗阻(gngz)型先天性心臟病型先天性心臟病v肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣

14、狹窄(xizhi)v法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥第二十八頁，共三十五頁。Company Logo 肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣狹窄(xizhi)v定義：?jiǎn)渭兎蝿?dòng)脈狹窄指室間隔完整，右定義：?jiǎn)渭兎蝿?dòng)脈狹窄指室間隔完整，右心室肥厚，三尖瓣及遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈正常，是心室肥厚，三尖瓣及遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈正常，是肺動(dòng)脈狹窄中最常見的，約占肺動(dòng)脈狹窄中最常見的，約占80%-90%，占小兒先性病中，占小兒先性病中7%-12%。v 分型：分型： 輕度輕度(qn d)： 右心室收縮壓右心室收縮壓50mmHg， RV-PA壓力階差壓力階差35mmHg 中度：右心室收縮壓中度：右心室收縮壓100mmHg ，RV-PA壓力階差壓力階差100mmH

15、g， RV-PA壓力階差壓力階差80mmHg第二十九頁，共三十五頁。Company Logo 法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥v 最常見的青紫最常見的青紫(qngz)型型CHD，占所，占所有先心病的有先心病的10%v 基本病變基本病變v肺動(dòng)脈狹窄肺動(dòng)脈狹窄v室間隔缺損室間隔缺損v主動(dòng)脈增寬，騎跨于室間隔之上主動(dòng)脈增寬，騎跨于室間隔之上I.右心室肥厚右心室肥厚第三十頁，共三十五頁。Company Logo 發(fā)紺：可能與體循環(huán)血管阻力下降或右心室漏斗部肌肉收發(fā)紺：可能與體循環(huán)血管阻力下降或右心室漏斗部肌肉收縮而致使肺部血流驟然減少有關(guān)，也有可能是心室水平右縮而致使肺部血流驟然減少有關(guān)，也有可能是心室水平右向左

16、分流增加使低氧血大量流入主動(dòng)脈所致。向左分流增加使低氧血大量流入主動(dòng)脈所致。蹲踞現(xiàn)象：蹲踞現(xiàn)象：1.使含氧量較低的回心血液減少使含氧量較低的回心血液減少2.股動(dòng)脈因蹲踞而彎曲，使下肢動(dòng)脈血流阻力增高，而軀干上股動(dòng)脈因蹲踞而彎曲，使下肢動(dòng)脈血流阻力增高，而軀干上部的血流增加，使中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺氧狀況改善。部的血流增加，使中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺氧狀況改善。3.體循環(huán)阻力體循環(huán)阻力增高可增加心室水平的左向右分流，使肺循環(huán)血量增多增高可增加心室水平的左向右分流，使肺循環(huán)血量增多(zn du)，發(fā)紺好轉(zhuǎn)，發(fā)紺好轉(zhuǎn)第三十一頁，共三十五頁。Company Logo 大血管大血管(xugun)錯(cuò)位伴室間隔完整錯(cuò)位伴室間

17、隔完整v新生兒期最常見的青紫新生兒期最常見的青紫(qngz)型型CHD，占所有，占所有CHD的的7%-9%第三十二頁，共三十五頁。Company Logo v 病理變化取決于房?jī)?nèi)分流的大小及動(dòng)脈病理變化取決于房?jī)?nèi)分流的大小及動(dòng)脈導(dǎo)管是否導(dǎo)管是否(sh fu)開放開放v 心房?jī)?nèi)分流很?。ㄈ纾盒姆?jī)?nèi)分流很小（如：PFO），），PDA近乎關(guān)閉：患兒嚴(yán)重發(fā)紺，頑固性近乎關(guān)閉：患兒嚴(yán)重發(fā)紺，頑固性代謝性酸中毒代謝性酸中毒v心房?jī)?nèi)分流很小，心房?jī)?nèi)分流很小，PDA開放：患兒出現(xiàn)發(fā)開放：患兒出現(xiàn)發(fā)紺，可存活紺，可存活v 心房?jī)?nèi)分流大（如心房?jī)?nèi)分流大（如ASD），），PDA開放開放：發(fā)紺較輕，較早出現(xiàn)充血性心力：發(fā)紺較輕，較早出現(xiàn)充血性心力衰竭癥狀衰竭癥狀第三十三頁，