胸主動(dòng)脈夾層

1、主動(dòng)脈夾層主動(dòng)脈夾層概 述主動(dòng)脈夾層 (Aortic Dissecction AD)系主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后循環(huán)中的血液通過(guò)裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁內(nèi) ,導(dǎo)致血管壁分層 發(fā)病率的平均年發(fā)病率為 0.51萬(wàn)/10萬(wàn)人口,在美國(guó)每年至少發(fā)病 2000例最常發(fā)生在 507 0歲的男性,男女性別比約 3 1, 40歲以下的比較罕見(jiàn) ,此時(shí)應(yīng)除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等。 40歲以下的患者 50%發(fā)生于妊娠婦女 ThoracicaortaAbdominalaortaAortic dissectionAortaBlood in wall of arteryBlood in artery 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制

2、本病主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈中層的退行性變 , 任何破壞中層彈性或肌肉成分完整性的疾病進(jìn)程或其他條件都能使主動(dòng)脈易患夾層分離。主要易患因素高血壓，主動(dòng)脈粥樣硬化：約占 70% 9 0%主動(dòng)脈中層病變：Marfan綜合征、Ehlers Danlos綜合征內(nèi)膜撕裂：二葉主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈狹窄壁中血腫蔓延妊娠，主動(dòng)脈炎，創(chuàng)傷等病理分型病理分型 分類方法 對(duì)受累主動(dòng)脈的部位及范圍進(jìn)行定義 DeBakey法的、型Stanford法和型解剖分類法根據(jù)病程分類解剖示意圖 型 型 型DeBakey Stanford分 型Stanford和型型 不論起源，所有累及升主動(dòng)脈的夾層為型 型 未累及升主動(dòng)脈的夾層為型 病程分類

3、 急性期起病2周以內(nèi)為急性期 慢性期起病超過(guò)2月為慢性期亞急性期主動(dòng)脈夾層 2周2月以內(nèi) 未經(jīng)治療的AD患者,發(fā)病第一個(gè)24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡約1%,半數(shù)以上一周內(nèi)死亡;約70%二周內(nèi)死亡;約90%一年內(nèi)死亡?？梢?jiàn)該病為心血管疾病中致命的急診之一 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 特點(diǎn)：多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診 疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀疼痛74%90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛 ,持續(xù)不緩解 ,與急性心肌梗塞時(shí)胸痛呈進(jìn)行性加重不同,AD的疼痛往往有遷移的特征 ,提示夾層進(jìn)展的途徑。疼痛的位置反映了主動(dòng)脈的受累部位 胸痛 可見(jiàn)于、型腹部劇痛 常見(jiàn)于型 主動(dòng)

4、脈瓣關(guān)閉不全突發(fā)主動(dòng)脈反流 是型AD常見(jiàn)并發(fā)癥目前認(rèn)為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累 ,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致易誤診為其他病因所致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全急性心肌梗塞冠狀動(dòng)脈開(kāi)口受累，導(dǎo)致急性心肌梗塞，以右冠多見(jiàn)這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進(jìn)行溶栓治療會(huì)引起嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71% ，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD 心包填塞 積液可由病變主動(dòng)脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起 ,也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎休克 多由于型并發(fā)外膜破裂所致易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)

5、核和腫瘤等神經(jīng)系統(tǒng)病變神志異常、昏迷、 偏癱、截癱及抽搐等易誤診為腦血管意外。發(fā)病機(jī)制 無(wú)名動(dòng)脈或左頸總動(dòng)脈受累可發(fā)生腦血管意外夾層動(dòng)脈瘤的夾層阻斷了主動(dòng)脈進(jìn)入腦脊髓的直接分支開(kāi)口 ,或夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動(dòng)脈重要分支 ,引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血。嚴(yán)重的腎血管性高血壓、腎衰竭 常見(jiàn)于型 ,是由于主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病變累及腎動(dòng)脈或血腫壓迫腎動(dòng)脈引起腎動(dòng)脈狹窄 ,造成急性腎衰竭 臨床易誤診為其他疾病引起的腎衰竭其它罕見(jiàn)的臨床表現(xiàn)聲音嘶啞上呼吸道阻塞吞咽困難咳血或嘔血等 體征血壓與脈搏心臟體征胸部體征腹部體征神經(jīng)系統(tǒng)體征影像學(xué)診斷影像學(xué)診斷 常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)的診斷幫助不大 ,胸部平

6、片僅有輔助診斷價(jià)值 目前可用于此的診斷方法包括計(jì)算機(jī)體層攝影 (CT)磁共振 (MRI)主動(dòng)脈造影術(shù)經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動(dòng)圖(UCG)血管內(nèi)超聲。診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn) 高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛 ,鎮(zhèn)痛劑不能緩解 疼痛伴休克樣證候 ,而血壓反而升高或正常或稍降低 短期內(nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和 (或)二尖瓣關(guān)閉不全的體征 ,可伴有心力衰竭 突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等 胸片顯示主動(dòng)脈增寬或外形不規(guī)則 本病確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù)治療治療 藥物治療手術(shù)血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療藥物治療 藥物治療指征:無(wú)并發(fā)癥的型穩(wěn)定的孤立的主動(dòng)脈弓夾層穩(wěn)定的慢性?shī)A層病情已不可

7、能實(shí)施手術(shù)藥 物 治 療的藥物治療的必要性藥物治療是懷疑或確診后能立即進(jìn)行的治療 對(duì)于無(wú)并發(fā)癥的遠(yuǎn)端夾層療效明確 ,不亞于外科治療.長(zhǎng)期適當(dāng)?shù)乃幬镏委熞彩歉纳坡詩(shī)A層預(yù)后的重要措施。的藥物治療有二個(gè)主要目標(biāo)一是降低血壓至患者能耐受的最低水平 ,使主動(dòng)脈壁壓力盡可能低（收縮壓120mmHg）二是抑制心臟左室收縮 ,降低/,使搏動(dòng)性張力下降。（心率80次/分）藥物治療較理想的藥物為受體阻滯劑或其他同時(shí)具有負(fù)性肌力藥物抗高血壓作用的藥物 鈣通道阻滯劑 利尿劑控制血壓 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑 血管緊張素受體拮抗劑鎮(zhèn)靜劑通便藥對(duì)癥、支持治療血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療優(yōu)點(diǎn)導(dǎo)管介入手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快 ,多數(shù)患者能耐受 避免了外科手術(shù)過(guò)程可能導(dǎo)致的一些并發(fā)癥主要針對(duì)型夾層手術(shù)手術(shù)治療指征近端夾層分離首選手術(shù)治療 遠(yuǎn)端夾層分離伴下列情況需選手術(shù)治療 進(jìn)展的重要臟器損害 局部壓迫癥狀 直徑大于5厘米 動(dòng)脈破裂或接近破裂(如囊狀主動(dòng)脈瘤形成 ) 主動(dòng)脈瓣反流 逆行進(jìn)展至升主動(dòng)脈 馬凡綜合征的夾層分離觀察并無(wú)顯著區(qū)別。